再生障礙性貧血病人護理常規(guī).ppt

1、a,1,再生障礙性貧血病人護理常規(guī),主講 楊艷,a,2,再生障礙性貧血,一、定義 簡稱再障，是由多種原因導致造血干細胞數量減少和（或）功能障礙所引起的一類貧血，又稱骨髓造血功能衰竭癥。以造血干細胞損傷、外周血全血細胞減少為特征的疾病。 主要臨床表現為骨髓造血功能低下進行性貧血、出血、感染及全血細胞減少。,a,3,a,4,發(fā)病情況： 我國年發(fā)病率為7.4/10萬人口，較歐美國家及日本的年發(fā)病率低。各年齡組均可發(fā)病， 以青壯年居多，男性大于女性。老年人發(fā)病有增多的趨勢。,a,5,根據病因：將再障分為先天性(遺傳性)和后天性(獲得性)。獲得性再障根據是否有明確誘因分為繼發(fā)性和原發(fā)性，原發(fā)性再障即無明

2、確誘因者。 根據病情急緩，將再障分為急性型再障(AAA)和慢性型再障(CAA)；之后又將急性型再障改稱為重型再障I型(SAAI），將慢性型再障進展成的急性型稱為重型再障型(SAA)。臨床較常用的是這種分型。,a,6,二、病因及發(fā)病機制 1、病因：原發(fā)性 占大多數，無明顯原因可查。 2、繼發(fā)性 (1)藥物及化學物質：是最常見的發(fā)病因素。已知具有高度危險性的藥物有抗癌藥，氯霉素，合霉素，磺胺藥，保泰松，苯巴比妥，阿司匹林，抗癲癇藥，吲哚美辛，甲巰咪唑，卡比馬唑，異煙肼等。其中以氯霉素最多見。但是近年來氯霉素應用減少，它在再障發(fā)病中的意義已不突出。氯霉素是否發(fā)病與劑量和療程無關，而與個體和敏感性有關

3、，后者較為嚴重，此種情況還見于應用磺胺類藥及接觸殺蟲劑。化學物質以苯及其衍生物最為常見，如油漆，塑料，染料及殺蟲劑等。除殺蟲劑外，這類化學物品的致病作用與劑量有關，只要接受了足夠劑量，任何人都有發(fā)病的危險。長欺與苯及其衍生物接觸者，比一次性大劑量接觸的危險性更大。,a,7,（2）物理因素：各種電離輻射，影響DNA的合成，其生物效應是抑制或延緩細胞增殖 ，無論全身照射或局部照射均可損傷造血干細胞及微環(huán)境而導致骨髓衰竭 ，長期接觸小劑量外部照射，如放射科醫(yī)師或體內留置鐳或釷的患者可發(fā)生慢性再障。 (3)生物因素：風疹病毒、流感病毒、肝炎病毒及各種嚴重感染。其中病毒性肝炎與再障的關系較為明確，主要與

4、丙型肝炎有關，其次是乙型肝炎，臨床上又稱為病毒性肝炎相關性再障，預后較差。,a,8,（4）遺傳因素 ：系常染色體隱性遺傳性疾病，有家族性。貧血多發(fā)現在510歲，多數病例伴有先天性畸形，特別是骨骼系統，如拇指短小或缺如、多指、橈骨縮短、體格矮小、小頭、眼裂小、斜視、耳聾、腎畸形及心血管畸形等，皮膚色素沉著也很常見。本病染色體異常發(fā)生率高，DNA修復機制有缺陷，因此惡性腫瘤，特別是白血病的發(fā)生率顯著增高。10患兒雙親有近親婚配史。臨床資料顯示，具有某些HLA-型抗原的再障病人對免疫 抑制劑治療的反應較好。,a,9,（5）陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH） 小知識：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿系獲得性的紅細

5、胞膜缺陷引起的慢性血管內溶血，常睡眠時加重，可伴發(fā)作性血紅蛋白尿和全血細胞減少癥。本病雖少見，但近年發(fā)病有增多趨勢。我國北方多于南方，半數以上發(fā)生在2040歲青壯年，個別10歲以下及70歲以上。男性多于女性。我國患者的臨床表現與歐美例有所不同，起病多隱襲緩慢，以貧血、出血為首發(fā)癥狀較多，以血紅蛋白尿起病者較少。,a,10,(4)其他因素：長期未經治療的貧血、慢性腎衰竭、系統性紅斑狼瘡等疾病。,a,11,2發(fā)病機制,造血干細胞減少或缺陷（種子學說）造血微環(huán)境缺陷（土壤學說） 免疫因素（免疫學說） 遺傳傾向,a,12,造血干細胞減少或有缺陷 大量實驗研究證實造血干細胞缺乏或有缺陷是再障的主要發(fā)病機

6、理。至少有一半以上的再障系造血干細胞缺乏所致。同基因骨髓移植成功，正常造血功能很快恢復，都說明再障發(fā)病機理主要是造血干細胞缺乏或有缺陷。,a,13,造血微環(huán)境的概念包括造血組織中支持造血的結構成分，也包括造血的調節(jié)因素。造血細胞是在基質細胞形成的網狀支架中增殖和分化。,a,14,免疫因素（免疫學說）,繼發(fā)于系統性紅斑狼瘡和類風濕性關節(jié)炎的再障，血清中存在有對造血干細胞的自身抗體。 部分原發(fā)性再障患者的T淋巴細胞可抑制正常造血組細胞的生長，去除T淋巴細胞可使粒系和紅系集落生長恢復正常。 部分患者骨髓移植雖未成功，由于應用了大量免疫抑制劑，自身造血功能卻獲得恢復。 凡此都說明部分再障的發(fā)病機理存在

7、有抑制性T淋巴細胞的作用。,a,15,急性型再障 起病急，進展迅速，常以出血和感染發(fā)熱為首起及主要表現。病初貧血常不明顯，但隨著病程發(fā)展，呈進行性進展。幾乎均有出血傾向，60%以上有內臟出血，主要表現為消化道出血、血尿、眼底出血（常伴有視力障礙）和顱內出血。皮膚、粘膜出血廣泛而嚴重，且不易控制。病程中幾乎均有發(fā)熱，系感染所致，常在口咽部和肛門周圍發(fā)生壞死性潰瘍，從而導致敗血癥。肺炎也很常見。感染和出血互為因果，使病情日益惡化，如僅采用一般性治療多數在一年內死亡。,a,16,慢性型再障 起病緩慢，以貧血為首起和主要表現；出血多限于皮膚粘膜，且不嚴重；可并發(fā)感染，但常以呼吸道為主，容易控制。若治療

8、得當，堅持不懈，不少患者可獲得長期緩解以至痊愈，但也有部分病人遷延多年不愈，甚至病程長達數十年，少數到后期出現急性再障的臨床表現，稱為慢性再障急變型。,a,17,a,18,輔助檢查,血象 呈全血細胞減少，貧血屬正常細胞型，亦可呈輕度大紅細胞。紅細胞輕度大小不一，但無明顯畸形及多染現象，一般無幼紅細胞出現。網織紅細胞顯著減少。,a,19,骨髓象 為確診的主要依據 急性型呈多部位增生減低或重度減低，三系造血細胞明顯減少，尤其是巨核細胞和幼紅細胞；非造血細胞增多，尤為淋巴細胞增多。,a,20,再障診斷標準,全血細胞減少，網織紅細胞絕對值減少。一般無脾腫大。骨髓檢查顯示至少一部位增生減低或重度減低（如

9、增生活躍，巨核細胞應明顯減少，骨髓小粒成份中應見非造血細胞增多。有條件者應作骨髓活檢等檢查）。能除外其他引起全血細胞減少的疾病，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細胞病等。一般抗貧血藥物治療無效。,a,21,治療,包括病因治療、支持療法和促進骨髓造血功能恢復的各種措施。 慢性型一般以雄激素為主，輔以其他綜合治療，經過長期不懈的努力，才能取得滿意療效，不少病例血紅蛋白恢復正常，但血小板長期處于較低水平，臨床無出血表現，可恢復輕工作。 急性型預后差，上述治療常無效，診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細胞球蛋白等治療。,

10、a,22,1.支持療法 (1)加強保護措施：預防感染；避免誘發(fā)或加重出血；去除一切可能引起骨髓損傷或抑制的因素，如避免再次接觸放射性物質、苯及其衍生物，停用或禁用一切對骨髓有抑制作用的藥物。 積極做好個人衛(wèi)生和護理工作。對粒細胞缺乏者宜保護性隔離，（2）對癥治療 A、控制感染：對于感染性高熱的病人，應反復多次進行病人血液、分泌物和排泄物的細菌培養(yǎng)及藥物敏感試驗，并根據結果選擇敏感的抗生素。對于重癥病人，為控制病情，防止感染擴散，多主張早期、足量、聯合用藥。長期應用廣譜抗生素易繼發(fā)二重感染或導致腸道菌群失調，若發(fā)生真菌感染還需同時進行抗真菌治療。必要時可輸注白細胞混懸液。,a,23,B、控制出血

11、：應用一般止血藥，對于出血嚴重、內臟出血或有內臟出血傾向者，可輸注同型濃縮。血小板、新鮮冷凍血漿，效果不佳者可改輸HLA配型相配的血小板。 C、糾正貧血,a,24,針對不同發(fā)病機制的治療 1促進骨髓造血：雄激素 為治療慢性再障首選藥物。 2免疫抑制劑：抗淋巴球蛋白(ALG)或抗胸腺細胞球蛋白(ATG)療效要1個月以后，有的要3個月以后才開始出現。嚴重型再障的有效率可達4070，有效者50可獲長期生存。 不良反應有發(fā)熱、寒顫、皮疹等過敏反應，以及中性粒細胞和血小板減少引起感染和出血，滴注靜脈可發(fā)生靜脈炎，血清病在治療后710天出現。 3造血干細胞移植：包括骨髓移植、臍帶血輸注及胎肝細胞輸注等,a

12、,25,骨髓移植 是治療干細胞缺陷引起再障的最佳方法，且能達到根治的目的。一旦確診嚴重型或極嚴重型再障，年齡20歲，有HLA配型相符供者，在有條件的醫(yī)院應首選異基因骨髓移植，移植后長期無病存活率可達6080，但移植需盡早進行,a,26,護理措施 1.活動無耐力 （1）注意觀察病情變化 （2）指導休息與營養(yǎng) 根據病情制定活動計劃，必要時臥床休息，飲食宜高熱量、高蛋白、高維生素、易消化。 （3）吸氧 （4）遵醫(yī)囑輸血,a,27,2. 有感染的危險 （1）觀察有無感染征象 （2）鼓勵進高蛋白、高熱量、高維生素食物 （3）預防口腔、皮膚、肛周、腸道感染 1進餐前后，睡前、晨起用鹽水漱口 2保持皮膚清潔

13、，定期洗澡 3肛周護理：睡前便后用1：5000高錳酸鉀溶液坐浴 （4）預防外源性感染 保持室內清潔，空氣流通 （5）遵醫(yī)囑輸濃縮粒細胞液，增強機體免疫力,a,28,3.有損傷的危險 出血 （1）病情觀察 （2）血小板低于50X109/L應減少活動，增加臥床休息，防止身體受傷，進高蛋白，高營養(yǎng)，高維生素易消化食物。 （3）皮膚出血預防 保持床單平整，避免皮膚摩擦機體受壓。避免人為創(chuàng)傷，注射部位與穿刺部位交替更換，防止血腫。 （4）鼻出血的預防及護理 保持鼻腔濕潤，少量出血，用棉球填塞，無效用1：1000腎上腺素棉球填塞，局部冷敷。大量出血用礬石林紗布條做后鼻孔填塞術,a,29,（5）口腔牙齦護理

14、 防止牙齦損傷，口腔保持清潔。 （6）關節(jié)腔出血，深部組織出血的預防護理 減少活動量，避免過度負重，創(chuàng)傷性運動。一旦出血，立即制動，臥床，抬高患肢，固定于功能位。給與冰袋冷敷，或采取繃帶壓迫止血。 （7）內臟出血 小量出血可進溫涼食物，大量出血禁食，建立靜脈輸液通道，做好輸血準備。 （8）眼底及顱內出血 眼底出血盡量少活動，臥床休息。勿揉眼睛。 顱內出血：去枕平臥，頭偏向一側，保持呼吸道通暢，吸氧，靜滴甘露醇，觀察生命體征。 （9）輸血和成分輸血的護理 遵醫(yī)囑輸新鮮全血、濃縮血小板懸液、新鮮血漿等，觀察有無輸血反應。,a,30,4、身體意像紊亂 與雄激素的不良反應有關 心理護理：首先與病人及其

15、家屬建立相互信任的良好關系，注意觀察病人的情緒反應及行為表現，鼓勵病人講出自己所關注和問題并及時給予有效的心理指導。向病人及家屬解釋雄激素類藥物應用的目的、主要不良反應，如面部痤瘡、毛發(fā)增多、聲音變粗、女性閉經、乳房縮小、性欲增加等，說明待病情緩解后，隨著藥物劑量的減少，不良反應會漸漸消失。幫助病人樹立康復的信心。適當進行戶活動，爭取社會支持系統的幫助，減少孤獨感，積極配合治療。,a,31,其他護理診斷 1、預感性悲哀 與治療效果差、反復住院有關。 2、知識缺乏：缺乏有關再障治療及預防感染和出血的知識。,a,32,健康指導：1.疾病知識教育 簡介疾病的可能原因、臨床表現及目前主要診療方法，增強

16、病人及其家屬的信心，以積極主動配合治療和護理。 2.自我病情監(jiān)測 主要是貧血、出血、感染的癥狀和藥物不良反應的自我監(jiān)測。具體包括頭暈、頭痛、心悸、氣促等癥狀、生命體征（特別是體溫與脈搏）、皮膚黏膜（蒼白與出血）、常見感染灶的癥狀（咽痛、咳嗽咳痰、尿路刺激征、肛周疼痛等）、內臟出血的表現（黑便與便血、血尿、陰道出血等）。若有上述癥狀或體征出現或加重，應及時向醫(yī)生護士匯報或及時就醫(yī)。,a,33,3、生活指導 （1）休息與活動：充足的睡眠與休息減少機體的耗氧量；適當的活動可調節(jié)身心狀況，提高病人的活動耐力，但是過度運動會增加機體耗氧量，甚至誘發(fā)心衰。睡眠不足、情緒激動則易于誘發(fā)致命性的顱內出血。因此

17、，必須指導病人根據病情的變化做好休息與活動的自我調節(jié)。 （2）飲食指導：主要是飲食成分與方式的介紹，目的在于加強營養(yǎng)、增進食欲、減少消化道黏膜的刺激以及避免病從口入。,a,34,4、避免感染和加重出血 主要從個人防護及衛(wèi)生習慣等方面進行指導。 5、心理調適指導 再障病人?？沙霈F焦慮、抑郁、甚至絕望等負性情緒，這些負性情緒可影響病人的康復信心以及配合診療與護理的態(tài)度和行為，從而影響疾病康復或治療的效果及其預后。因此，必須使病人及其家屬認識負性情緒的危害，指導病人學會自我調整，學會傾訴；家屬要善于理解和支持病人，學會傾聽；必要時應尋求有關專業(yè)人士的幫助，避免意外發(fā)生。,a,35,6、用藥與隨訪指導 主要涉及免疫抑制劑、雄激素類藥物與抗生素的治療，為保證藥物療效的正常發(fā)揮，避免或減少藥物不良反應，需向病人及其家屬詳細介紹所用藥物的名稱、用量、用法、療程及其不良反應，應叮囑其必須在醫(yī)生指導下按時、按量、按療程用藥，不可自行更改或停用相關藥物，同時還需配合做好相關不良反應的預防工作，定期復查血象，以便了解病情變化及其療效。,a,36,7、預防疾病的發(fā)生或復發(fā) 盡可能避免或減少接觸與再障發(fā)病相關的藥物和理化物