腺垂體功能減退癥ppt課件

1、.,1,腺垂體功能減退癥,.,2,1 垂體解剖 2 垂體功能 3 影響垂體的因素 4 病因 5 表現(xiàn) 6 診斷 7 治療,.,3,垂體的解剖,垂體（hypophosis）色灰紅，呈橢圓形，重約0.5g，位于顱中窩蝶骨體上面的垂體窩內(nèi)。 上端借漏斗連于下丘腦，前上方與視交叉相鄰。因?yàn)橐暯徊嫖挥诖贵w的前上方，故當(dāng)垂體有腫瘤時(shí)，可壓迫視交叉的交叉纖維，至雙眼顳側(cè)視野偏盲。 垂體由腺垂體（adenohypophysis）和神經(jīng)垂體(neurohypophysis)兩部分組成。腺垂體位于前部，又分為遠(yuǎn)側(cè)部、中間部和結(jié)節(jié)部三部分；神經(jīng)垂體位于后部，可分為神經(jīng)部、漏斗部和正中隆起三部分。,.,4,.,5,.

2、,6,腺垂體的血液供應(yīng)主要是垂體門脈系統(tǒng)，即由門靜脈系統(tǒng)的血管叢供養(yǎng)腺垂體細(xì)胞并運(yùn)送下丘腦產(chǎn)生的各種激素至腺垂體，而不象其他組織那樣直接由動(dòng)脈系統(tǒng)血液供養(yǎng)，這種血運(yùn)容易受到血壓下降的影響。,腺垂體血液供應(yīng)特點(diǎn),.,7,.,8,.,9,腺垂體功能減退癥,腺垂體功能減退癥：亦稱垂體前葉功能減退癥，腺垂體受損后引起多種或單一的腺垂體激素分泌不足所致，表現(xiàn)為靶腺（腎上腺、甲狀腺、性腺等）功能減退和/或鞍區(qū)占位性病變。 發(fā)生于產(chǎn)后者習(xí)稱席漢/希恩(Sheehan)綜合征。 有些病人同時(shí)伴有神經(jīng)垂體激素的缺乏，則稱為全垂體功能減退,.,10,病因和發(fā)病機(jī)制,病因復(fù)雜，下丘腦、垂體及其鄰近組織的各種病變?nèi)缋?/p>

3、及腺垂體，均可引起本病。 根據(jù)原發(fā)病變的部位分為兩大類：由垂體本身疾病引起者，為原發(fā)性；由下丘腦促垂體激素缺乏引起者，為繼發(fā)性。 根據(jù)激素受累的情況可將其分為多激素缺乏型和單激素缺乏型，前者較多見(jiàn)；后者包括單純GH缺乏、單純ACTH缺乏、單純LH/FSH缺乏和單純TSH缺乏，以單純GH缺乏為多見(jiàn)。,.,11,腺垂體功能減退癥的病因和分類,原發(fā)性,.,12,垂體柄受損 創(chuàng)傷 手術(shù) 腫瘤 下丘腦及其鄰近部位疾病 腫瘤 感染 浸潤(rùn)性病變 放射損傷 外傷 手術(shù) 先天性,功能性 營(yíng)養(yǎng)不良(GH缺乏) 運(yùn)動(dòng)過(guò)度 神經(jīng)性厭食 精神應(yīng)激 危重病 長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素,腺垂體功能減退癥的病因和分類,繼發(fā)性,.,1

4、3,（一）原發(fā)性腺垂體功能減退癥,1.先天性 先天性腺腺垂體功能減退癥很少見(jiàn)，多因Pit-1、Prop1 HESX-1 KAL DAX-1 GH-1等等基因突變所致，受累激素有GH、PRL、TSH、ACTH等。,.,14,2.垂體腫瘤 垂體腫瘤是目前引起本病最常見(jiàn)的原因。 垂體腫瘤中最常見(jiàn)的為垂體腺瘤，可按大小分為微腺瘤和大腺瘤，前者直徑小于10mm，后者直徑大于10mm。,.,15,各種垂體腺瘤均可通過(guò)壓迫正常的垂體組織而致腺垂體功能減退。無(wú)功能腺瘤激素高分泌癥狀不明顯，起病隱匿，最易引起腺垂體功能減退。,.,16,3.垂體卒中 垂體卒中指的是垂體組織的缺血壞死或出血。垂體腫瘤和產(chǎn)后大出血是

5、引起垂體卒中最常見(jiàn)的原因，動(dòng)脈硬化尤其是糖尿病合并的動(dòng)脈硬化也易于產(chǎn)生垂體卒中，其他如放射線照射、創(chuàng)傷等亦可引起垂體卒中，但較少見(jiàn)。垂體卒中后垂體的分泌功能降低，從而引起本病。,.,17,希恩綜合征病因,腺垂體血液供應(yīng)主要來(lái)自門靜脈系統(tǒng)的微血管叢，易受到休克的影響； 孕婦的腺垂體呈生理性增生肥大，對(duì)缺血、缺氧敏感，至分娩期更為明顯； 門脈血管內(nèi)皮細(xì)胞受損引起血管的痙攣或狹窄，可引起彌散性血管內(nèi)凝血，發(fā)生門脈血管的栓塞，造成腺垂體組織大片缺血性壞死。 胎盤早期剝離、產(chǎn)褥感染敗血癥等產(chǎn)科并發(fā)癥引起的彌散性血管內(nèi)凝血、循環(huán)衰竭也可造成類似結(jié)果。,.,18,.,19,產(chǎn)后出血,定義：胎兒娩出后24小時(shí)

6、內(nèi)出血量超過(guò)500l 出血量達(dá)500l一般不會(huì)危及絕大多數(shù)健康產(chǎn)婦的健康， 但產(chǎn)后大出血(出血量1000l)，伴有休克或暈厥，尤其超過(guò)2h以上時(shí)，垂體因缺血壞死，可導(dǎo)致垂體前葉的功能損害,.,20,4.感染 細(xì)菌性（垂體結(jié)核、垂體膿腫等）、真菌性、病毒性（腦炎、流行性出血熱等）及螺旋體（梅毒等）感染均可引起腺垂體功能減退。,.,21,5.浸潤(rùn)性病變 某些浸潤(rùn)性病變?nèi)缪?、結(jié)節(jié)病、Wegener肉芽腫等均可累及垂體，從而引起腺垂體功能減退。淋巴細(xì)胞性垂體炎亦屬浸潤(rùn)性病變。,.,22,淋巴細(xì)胞性垂體炎,常見(jiàn)于圍產(chǎn)期婦女,主要是產(chǎn)后,有時(shí)妊娠晚期也可發(fā)生.大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是一種自身免疫性疾病,繼發(fā)于

7、原因不明的感染,產(chǎn)生了針對(duì)垂體特異性抗原的自身免疫反應(yīng),臨床上可表現(xiàn)為與希恩綜合征頗為相似的垂體前葉功能減退的癥狀,如閉經(jīng),溢乳,頭痛或視力減退,怕冷,性欲減退等,其特征性的影象學(xué)表現(xiàn)是垂體增生并能均勻強(qiáng)化.,.,23,6.垂體外傷 垂體外傷可損傷垂體組織而致其功能減退。,.,24,7.垂體手術(shù) 垂體手術(shù)時(shí)切除垂體組織過(guò)多或手術(shù)損傷垂體過(guò)度均可引起腺垂體功能減退。,.,25,8.放射損傷 垂體腫瘤行放射治療時(shí)如劑量較大，極易引起腺垂體功能減退，且隨著時(shí)間的推移其發(fā)生率逐年增加。其他顱內(nèi)或顱外腫瘤的放射治療也可產(chǎn)生腺垂體功能減退。,.,26,9.其他疾病 空泡蝶鞍、頸內(nèi)動(dòng)脈瘤、海綿竇血栓等亦可引

8、起腺垂體功能減退。,.,27,10.特發(fā)性 特發(fā)性腺垂體功能減退癥病因未明，有人認(rèn)為與自身免疫有關(guān)。,.,28,（二）繼發(fā)性腺垂體功能減退癥,下丘腦或其他部位病變?nèi)缫鹣虑鹉X促垂體釋放激素分泌不足或不能有效地作用于垂體亦可產(chǎn)生腺垂體功能不足，是為繼發(fā)性腺垂體功能減退癥。,.,29,1.垂體柄病變,垂體外傷、手術(shù)可損傷垂體柄；垂體及其鄰近部位的腫瘤可壓迫垂體柄，二者均可致垂體門脈系統(tǒng)功能障礙，使得下丘腦促垂體釋放激素不能有效地作用于腺垂體，從而引起腺垂體功能減退。,.,30,2.下丘腦及其鄰近部位病變,下丘腦的各種病變?nèi)缒[瘤、感染、浸潤(rùn)性病變、放射損傷、外傷、手術(shù)等均可使下丘腦促垂體釋放激素分泌

9、不足，從而產(chǎn)生腺垂體功能減退。 Kallmann綜合征實(shí)質(zhì)上也是一種下丘腦性腺垂體功能減退癥。此病的致病基因已克隆，位于X染色體的Xp 22.3區(qū)，其編碼產(chǎn)物為一種神經(jīng)元遷移蛋白。該基因的缺失或突變可致GnRH神經(jīng)元遷移障礙，使得LH/FSH分泌不足。,.,31,3.功能性 營(yíng)養(yǎng)不良、運(yùn)動(dòng)過(guò)度及神經(jīng)性厭食可致下丘腦功能紊亂，使下丘腦GnRH分泌不足，從而引起LH/FSH的不足。 精神應(yīng)激可使兒童的下丘腦功能紊亂，GHRH受抑，于是引起GH分泌不足。 各種危重病可使下丘腦TRH產(chǎn)生減少，垂體TSH分泌隨之下降。 長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素者下丘腦CRH受抑，ACTH分泌遂減少。,.,32,二、病理,下丘

10、腦和垂體的病理改變隨病因而異。產(chǎn)后大出血所致者，腺垂體呈大片缺血性壞死，以后壞死區(qū)發(fā)生纖維化，垂體顯著縮小。 靶腺（甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)、性腺）呈不同程度的萎縮。,.,33,三、臨床表現(xiàn),本病的臨床表現(xiàn)可分為三個(gè)方面：與病因有關(guān)的表現(xiàn)；腺垂體激素不足及相應(yīng)的靶腺功能減退的表現(xiàn)；垂體危象。,.,34,（一）與病因有關(guān)的表現(xiàn),產(chǎn)后垂體壞死引起者有產(chǎn)時(shí)或產(chǎn)后大出血史，出血量大者可有暈厥、休克。病者產(chǎn)后無(wú)乳汁分泌或分泌甚少，這常為最早的癥狀。病人體質(zhì)孱弱，易出現(xiàn)低血糖。病人于產(chǎn)后很長(zhǎng)時(shí)間月經(jīng)仍不能恢復(fù)，或雖恢復(fù)但經(jīng)量甚少。 下丘腦病變引起者可有下丘腦綜合征的表現(xiàn)，如睡眠、體溫、出汗、食欲、飲水等方面功能

11、失常（可以亢進(jìn)，也可以低下）及精神變態(tài)等。,.,35,由手術(shù)、外傷、感染、浸潤(rùn)性疾病、放射治療引起者各有相應(yīng)的病史特點(diǎn)。 Kallmann綜合征除GnRH神經(jīng)元遷移障礙外，同時(shí)有嗅覺(jué)神經(jīng)元遷移障礙，故病者有嗅覺(jué)的缺失。 垂體腫瘤在產(chǎn)生垂體功能減退時(shí)可伴有相應(yīng)的激素過(guò)多癥狀：GH瘤可引起肢端肥大癥；PRL瘤可致高PRL血癥；ACTH瘤可有皮質(zhì)醇增多癥；TSH瘤可產(chǎn)生垂體性甲亢。這時(shí)實(shí)際上是垂體功能亢進(jìn)（單一激素增多）與垂體功能減退并存。,.,36,垂體腫瘤壓迫、侵蝕垂體周圍組織可引起多種癥狀：,1.頭痛和顱壓增高癥狀 頭痛是垂體腺瘤的常見(jiàn)癥狀，多為持續(xù)性頭痛，可有間歇性加重，一般呈脹痛。 當(dāng)腫瘤

12、穿破鞍隔后，鞍內(nèi)壓力降低，頭痛可減輕甚至消失。 腫瘤向上生長(zhǎng)侵入下丘腦、第三腦室時(shí)可引起顱內(nèi)壓升高，此時(shí)病者常有劇烈頭痛并伴嘔吐，眼底檢查可見(jiàn)視神經(jīng)乳頭水腫。,.,37,2.眼科表現(xiàn),(1)視野改變 1)兩顳側(cè)偏盲 2)暗點(diǎn)型視野缺損 3)同向偏盲 (2)眼運(yùn)動(dòng)異常 動(dòng)眼神經(jīng)最易受累，引起動(dòng)眼神經(jīng)麻痹,重者可累及瞳孔，使受累側(cè)瞳孔縮小、光反射減退。,.,38,3.其他癥狀,垂體腺瘤向鞍上生長(zhǎng)可影響下丘腦的功能，產(chǎn)生下丘腦綜合征，出現(xiàn)精神異常、睡眠異常、體溫調(diào)節(jié)紊亂、肥胖、尿崩癥等；腫瘤壓迫第三腦室可引起腦積水和顱內(nèi)壓升高；腫瘤侵及額葉可引起癲癇；腫瘤侵入蝶竇可引起腦脊液鼻漏和鼻衄；腫瘤生長(zhǎng)迅速

13、者可因瘤內(nèi)出血而引起垂體卒中。,.,39,（二）腺垂體激素不足及相應(yīng)的靶腺功能減退的表現(xiàn) 腺垂體激素不足的表現(xiàn)多逐漸出現(xiàn)，其順序一般為PRL、LH/FSH、GH、TSH、ACTH。不過(guò)，ACTH不足的癥狀也可較早出現(xiàn)。如非產(chǎn)后，PRL不足常不產(chǎn)生可察覺(jué)的癥狀，此時(shí)LH/FSH不足的癥狀可最先出現(xiàn)且常為病人最突出的表現(xiàn)。,.,40,1.PRL不足的表現(xiàn) 病人乳房不脹，無(wú)乳汁分泌或雖有乳汁但分泌很少。,.,41,2.GH不足的表現(xiàn) GH不足在兒童可致侏儒癥；在成人表現(xiàn)為易出現(xiàn)低血糖，肌肉不發(fā)達(dá)，體力下降，精力減退，易于疲勞。,.,42,3.LH/FSH不足的表現(xiàn) 青春期前起病者表現(xiàn)為性發(fā)育不全。青

14、春期后起病，女性出現(xiàn)閉經(jīng)（或月經(jīng)稀少），乳房萎縮、乳暈顏色變淡，毛發(fā)脫落，生殖器萎縮，性欲減退或消失；男性則胡須減少，嗓音變細(xì)，皮下脂肪增多，嚴(yán)重者體態(tài)似女性，陰毛脫落，睪丸變小、精子數(shù)目減少甚至出現(xiàn)無(wú)精癥，外生殖器萎縮、色素減少，性欲減退、陽(yáng)痿。,.,43,4.TSH不足的表現(xiàn) TSH不足可引起繼發(fā)性甲減。其表現(xiàn)有：皮膚干燥、蒼白、彈性差或浮腫，貧血，少汗，納差，便秘，體重增加，毛發(fā)脫落（以眉毛、腋毛及陰毛為著），畏冷，音調(diào)低沉，表情淡漠，精神抑郁，反應(yīng)遲鈍，智力和記憶力減退，心率緩慢。心電圖顯示低電壓，T波低平或倒置。,.,44,5.ACTH不足的表現(xiàn) ACTH不足可引起繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功

15、能減退。其表現(xiàn)有：虛弱乏力，食欲減退，惡心嘔吐，體重減輕，心率緩慢，心音低鈍，血壓降低。病人可有明顯的體位性低血壓，易出現(xiàn)低血糖，易于感染。,.,45,6.MSH(黑素細(xì)胞刺激素)不足的表現(xiàn) MSH和ACTH都有促進(jìn)色素沉著的作用，腺垂體功能減退者此二激素均不足，故膚色變淺，這種變化以色素沉積較多的部位如乳暈、會(huì)陰等處最明顯。原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退者膚色變深，與此形成鮮明對(duì)比。,.,46,4、垂體危象,誘因 在全垂體功能減退的基礎(chǔ)上，各種應(yīng)激如感染、敗血癥、腹瀉、嘔吐、失水、饑餓、寒冷、急性心肌梗死、腦血管意外、手術(shù)、外傷、麻醉及使用鎮(zhèn)靜藥、催眠藥、降糖藥等。 臨床表現(xiàn) 高熱型: T40，而

16、P不相應(yīng)增快 低溫型: T30, TSH缺乏為主, 以寒冷季節(jié)多見(jiàn) 低血糖型: 最常見(jiàn), 精神癥狀明顯 低血壓、循環(huán)虛脫型: 水中毒型: Na可低于110mmol/L 混合型:,.,47,（三）垂體危象,垂體危象有以下幾種類型：,.,48,.,49,1.低血糖型 此型較常見(jiàn)。低血糖可以是自發(fā)性的，多因進(jìn)食少或不進(jìn)食而產(chǎn)生；也可以是反應(yīng)性的，多因采用高糖飲食或注射大量葡萄糖而誘發(fā)。其表現(xiàn)有：軟弱，頭暈，出汗，心悸，面色蒼白，惡心，嘔吐，頭痛，煩躁不安或表情淡漠。神經(jīng)反射初期亢進(jìn)，后則減弱甚至消失，病理征可陽(yáng)性，肌張力可增強(qiáng)。嚴(yán)重低血糖可致抽搐，如不及時(shí)搶救可出現(xiàn)昏迷?；颊哐嵌嘣?.7mmol/

17、L以下，但也有少數(shù)病人血糖不是太低（在3.3mmol/L左右）。,.,50,2.循環(huán)衰竭型 此型以循環(huán)衰竭為主，其表現(xiàn)與原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退性危象相似。病人ACTH-皮質(zhì)醇軸的缺陷較明顯，如遇應(yīng)激（感染、創(chuàng)傷、腹瀉等）可出現(xiàn)嚴(yán)重鈉、水丟失（失鈉甚于失水），加之因皮質(zhì)醇不足血管對(duì)兒茶酚胺的反應(yīng)減弱，乃出現(xiàn)循環(huán)衰竭。甲狀腺制劑使用不當(dāng)亦是誘因之一，甲狀腺制劑有增加機(jī)體代謝率的作用，使機(jī)體對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素的需求增加，加之甲狀腺制劑對(duì)甲減病人有促進(jìn)水、鈉排泄的作用。因此在治療腺垂體功能減退癥時(shí)如單獨(dú)使用甲狀腺制劑（尤其當(dāng)劑量較大時(shí)）可使原來(lái)不太明顯的腎上腺皮質(zhì)功能減退加重，從而誘發(fā)此型危象。,.,

18、51,3.低溫型 此型主要見(jiàn)于TSH不足較明顯的病人。因甲狀腺功能減退，病人對(duì)寒冷的耐受力降低?；颊咴诤浼竟?jié)如保溫不力即出現(xiàn)神志模糊，久之可致昏迷。病者皮膚干冷，面色蒼白，脈搏細(xì)弱。體溫可低至30左右，此時(shí)用普通的體溫計(jì)無(wú)法測(cè)量體溫，需用實(shí)驗(yàn)室所用溫度計(jì)方可測(cè)出體溫。,.,52,4.水中毒型 此型患者腎臟排泄自由水的能力受損。病人一般不喜飲水，故在通常情況下尚無(wú)水中毒之虞。如病人因某種原因飲水較多或補(bǔ)入大量低張液（以葡萄糖為主，氯化鈉少），水分不能及時(shí)排除，使細(xì)胞外液稀釋而造成低滲狀態(tài)，于是水進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，致使胞內(nèi)水分過(guò)多，細(xì)胞出現(xiàn)腫脹，其代謝和功能遂不能維持。神經(jīng)細(xì)胞對(duì)水中毒最為敏感，故水中

19、毒者常以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為主，包括：衰弱無(wú)力，嗜睡，納差，惡心，嘔吐，精神失常，抽搐，嚴(yán)重者可有昏迷?；颊哌€可有浮腫，體重增加。實(shí)驗(yàn)室檢查顯示血細(xì)胞比容降低，血鈉降低，血鉀降低或正常。水中毒者雖也有低鈉血癥，但此種低鈉血癥乃血液稀釋所致，而非真正的缺鈉，故一般不出現(xiàn)循環(huán)衰歇。,.,53,5.混合型 為上述各型的組合。 腺垂體功能減退者對(duì)鎮(zhèn)靜、催眠、麻醉藥物極為敏感，常用的劑量即可使病人陷入長(zhǎng)時(shí)間的昏睡，甚至誘發(fā)昏迷，故此類病人應(yīng)慎用或不用上述藥物。,.,54,四、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查,（一）普通實(shí)驗(yàn)室檢查 1.血常規(guī)及生化檢查 可有不同程度的貧血。血鈉和血氯多偏低，血鉀正?；蚱?，血膽固醇升高。

20、空腹血糖多偏低，糖耐量試驗(yàn)多顯示低平曲線，少數(shù)人糖耐量試驗(yàn)可正常。需要注意的是，糖耐量試驗(yàn)的后期或試驗(yàn)結(jié)束后可發(fā)生反應(yīng)性低血糖。,.,55,2.水利尿試驗(yàn),正常人在短時(shí)間內(nèi)大量飲水后，因體液被稀釋，血滲透壓乃降低，于是抗利尿激素分泌受抑，腎小管對(duì)水的重吸收遂減少，大量自由水被排出，尿量顯著增加，這種現(xiàn)象稱為水利尿。水利尿的實(shí)現(xiàn)有賴于糖皮質(zhì)激素的參與，腎上腺皮質(zhì)功能不全時(shí)腎臟排泄自由水的能力下降，水利尿遂受損，故可通過(guò)水利尿試驗(yàn)（亦稱水負(fù)荷試驗(yàn)）檢驗(yàn)?zāi)I上腺皮質(zhì)功能是否健全。,.,56,單純水利尿試驗(yàn),做法為：試驗(yàn)前日晚餐后禁飲至試驗(yàn)開始時(shí)，試驗(yàn)開始前排空膀胱。然后在20分鐘內(nèi)飲水1000ml，飲

21、水后每20分鐘排空膀胱一次，計(jì)尿量，共8次。將最多一次尿量除以20即得每分鐘最大排尿量。腎上腺皮質(zhì)功能受損者每分鐘最大排尿量多低于5ml（正常人不低于10ml），總尿量低于800ml。,.,57,皮質(zhì)激素水利尿試驗(yàn),做法基本同單純水利尿試驗(yàn)，惟在飲水前4小時(shí)口服可的松5075mg或強(qiáng)的松1015mg。給予糖皮質(zhì)激素后，病人的每分鐘最大排尿量可增至10ml以上。,.,58,（二）內(nèi)分泌功能檢查,1.垂體性腺功能檢查 2.垂體甲狀腺功能檢查 3.垂體腎上腺功能檢查 4.GH 5.PRL,.,59,（三）垂體影像學(xué)檢查,不同原因引起的腺垂體功能減退癥垂體影像學(xué)檢查可有不同的發(fā)現(xiàn)，如產(chǎn)后出血引起者可有

22、垂體萎縮的表型。,.,60,四、診斷及鑒別診斷,分娩過(guò)程中有大出血休克史，分娩后無(wú)乳汁分泌閉經(jīng)者 有頭痛、視力減退、偏盲、惡心、嘔吐、視乳頭水腫等 高顱壓癥群，X線、 CT、MRI示蝶鞍擴(kuò)大、變形，骨 質(zhì)侵蝕 有兩個(gè)或兩個(gè)以上靶腺功能低下的癥狀和體征 實(shí)驗(yàn)室檢查 符合以上兩條或以上者可明確診斷,（一）診斷依據(jù)：,.,61,1、神經(jīng)性厭食：多見(jiàn)于女性，有精神癥狀和惡病質(zhì),四、診斷及鑒別診斷,神經(jīng)性厭食 20歲左右少女 多有精神創(chuàng)傷史 罕見(jiàn) 無(wú) 正常 無(wú),腺垂體功能減退癥 2040歲育齡婦女 多有產(chǎn)后大出血休克史 腋、陰毛脫落，未老先衰 性器官萎縮 皮質(zhì)醇分泌量減少 可有蝶鞍改變,.,62,2、原

23、發(fā)性甲狀腺功能減退癥,四、診斷及鑒別診斷,繼發(fā)性甲減 不顯著 閉經(jīng)及生殖器萎縮 不明顯 延遲反應(yīng) 測(cè)不到或極低 誘發(fā)垂體危象發(fā)生,原發(fā)性甲減 黏液水腫面貌顯著 月經(jīng)量過(guò)多或紊亂 血膽固醇明顯增高 TSH興奮試驗(yàn)無(wú)反應(yīng) TSH測(cè)定明顯增多 單用TH制劑效佳,.,63,3、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥（Addisons）,四、診斷及鑒別診斷,Simmonds-Sheehans 皮膚色素淺，乳暈色淡 明顯 低血糖明顯 延遲反應(yīng),Addisons 皮膚黏膜色素沉著 性功能及甲功改變不明顯 電解質(zhì)紊亂，失鈉，嗜鹽 ACTH興奮試驗(yàn)無(wú)反應(yīng),.,64,4、多發(fā)性內(nèi)分泌腺體功能減退癥 多個(gè)內(nèi)分泌腺原發(fā)的功能減退

24、，鑒別 有賴于興奮試驗(yàn)無(wú)反應(yīng) 5、失母愛(ài)綜合征 垂體功能改變?yōu)闀簳r(shí)性，改變環(huán)境及關(guān) 愛(ài)可恢復(fù)生長(zhǎng),四、診斷及鑒別診斷,.,65,治療,1.一般治療 患者應(yīng)加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，宜進(jìn)高蛋白、高能量、富含維生素的食物。平時(shí)應(yīng)注意休息，盡力防止感染，避免精神刺激，避免過(guò)度勞累和激動(dòng)，保持心情愉快，冬季加強(qiáng)保暖。 2.病因治療 對(duì)于病因明確的病人應(yīng)盡量作病因治療，如垂體及其鄰近部位腫瘤引起者可作腫瘤切除或放射治療。但很多情況下，腺垂體功能減退一經(jīng)形成就無(wú)從作病因治療，如產(chǎn)時(shí)或產(chǎn)后大出血以及垂體手術(shù)引起的腺垂體功能減退。,.,66,.,67,3.內(nèi)分泌治療 (1)GH不足的治療 由于動(dòng)物GH（包括靈長(zhǎng)類GH）對(duì)人類

25、都沒(méi)有作用，故GH替代治療必須使用人GH(hGH)。,.,68,1、腎上腺皮質(zhì)激素 ACTH分泌不足所致，球狀帶功能影響極微，選用強(qiáng)的松替代較合適。 用法：68Am 5mg. Po. 24Pm 2.5mg. Po. 輕癥：68Am 5mg. Po.即可 劑量超過(guò)7.5mg時(shí)會(huì)出現(xiàn)過(guò)量的反應(yīng),2、甲狀腺激素 由小劑量開始，每34周增加一次，直到血中FT3、FT4水平恢復(fù)正常時(shí)的劑量為維持量。治療中的TSH不能正確反映甲功。,注：應(yīng)先補(bǔ)GC，然后再用TH或二者同時(shí)補(bǔ)充，但后者須從小 量開始，單用TH可誘發(fā)垂體危象。,.,69,(2)ACTH不足的治療 ACTH不足是通過(guò)腎上腺皮質(zhì)功能減退而表現(xiàn)出來(lái)

26、的，且ACTH不能口服，補(bǔ)給不易，故目前一般通過(guò)腎上腺皮質(zhì)激素的替代來(lái)糾正ACTH不足引起的癥狀。氫化可的松為生理性糖皮質(zhì)激素，為首選，每日12.525mg，清晨和午后二次服用，清晨劑量宜稍大于午后。也可選用可的松或強(qiáng)的松，可的松劑量同氫化可的松，強(qiáng)的松為57.5mg/日。如存在應(yīng)激（發(fā)熱、感染、創(chuàng)傷等），應(yīng)加大劑量，氫化可的松可用至200300mg/日。 補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素后，病人的體力和精神面貌可有明顯改善，血壓回升，排泄水負(fù)荷的能力增強(qiáng)。用藥劑量過(guò)大可出現(xiàn)失眠、精神失常等癥狀，應(yīng)予注意。,.,70,(3)TSH不足的治療 甲狀腺激素替代治療應(yīng)從小劑量開始，逐漸增加劑量。如用甲狀腺片，可從20

27、40mg/日開始，每2周加量一次，每次可增加20mg，直至每日60120mg，以后一直維持。用藥量可根據(jù)季節(jié)調(diào)整，冬季氣候寒冷，劑量宜稍大，夏季可略小。如用左旋甲狀腺素(LT4)，可從50g/日開始，在數(shù)周內(nèi)增至100200g/日；如用T3可從1020g/日開始，在數(shù)周內(nèi)增至5075g/日。T3作用快而短，不適于長(zhǎng)期替代治療，故目前一般多用甲狀腺片或LT4。,.,71,應(yīng)該注意的是，甲狀腺激素替代治療應(yīng)在糖皮質(zhì)激素替代治療的基礎(chǔ)上進(jìn)行，如單用甲狀腺激素，可因代謝增加而加重糖皮質(zhì)激素缺乏，甚至誘發(fā)危象。,.,72,(4)LH/FSH不足的治療 男性給予雄激素制劑，年輕女性給予雌激素和孕激素以獲得人工月經(jīng)周期，老年女性可僅給予雌激素。 炔雌醇5-20ug / d ；妊馬雌酮（結(jié)合型雌激素）0.625-1.25mg/d （月經(jīng)周期