低鉀血癥的診斷.ppt

1、低鉀元素血癥的診斷和治療進(jìn)展概述，鉀元素是人體生命活動(dòng)所必需的礦元素之一，正常人的血清鉀元素濃度為3.55.5(5.0)mEq/L，其中98%在細(xì)胞球內(nèi)，2%在細(xì)胞球外，我們測(cè)得的血鉀元素指細(xì)胞外鉀濃度。 低血鉀元素癥，正常血清鉀元素濃度為3.55.5(5.0)mEq/L，血清K 3.5mEq/L為低血鉀元素癥。 有人將低鉀元素血癥分為輕、中、重度，即血清K 3.03.5mmol/L的2.53.0mEq/L是中度低血鉀元素。 2.5mEq/L為重度低血鉀元素癥。 低鉀元素血癥的發(fā)病要素、攝取不足排泄過(guò)多：消化管排泄、腎臟排泄、皮膚排泄(出汗燒傷)鉀元素從細(xì)胞球外轉(zhuǎn)移到細(xì)胞球內(nèi)，腎臟失鉀元素過(guò)多

2、，1，滲透性利尿高血糖，甘露醇，大量等滲氫化納金屬釷，重碳酸鹽等，近曲小管和享氏接頭k；2，利尿劑：噻嗪類(lèi)，乙酰唑磺隆、3、鹽皮質(zhì)荷爾蒙激素、糖皮質(zhì)激素過(guò)剩醛固酮癥(高醛固酮血癥)繼發(fā)性醛固酮癥：腎動(dòng)脈狹窄、Page腎(腎被膜下腫塊或血腫壓迫并發(fā)高腎素血癥)、分泌細(xì)胞腎素的腎腫瘤等可引起血中腎素上升，AII和醛固酮的分泌細(xì)胞提高，并伴有低血鉀。 原發(fā)性醛固酮病變：腎上腺皮質(zhì)腺瘤、增生引起的高醛固酮分別占原醛的60%和40%，偶爾有腎上腺皮質(zhì)癌或腫瘤(如淋巴瘤)。 原醛的診斷除了檢查常規(guī)的血漿腎素血管緊張肽醛固酮外，還要檢查血漿醛固酮(PAC)/血漿腎素活性(PRA )的比值，提高原醛在高血壓篩

3、查中的發(fā)生率。 糖皮質(zhì)激素過(guò)多(Cushings syndrome) Cushings綜合征時(shí)糖皮質(zhì)激素過(guò)高，醛固酮和腎素濃度通常正常，DOC(11-脫氧皮質(zhì)酮)正?；蛑卸壬仙?。 異位ACTH綜合征、低血鉀元素的發(fā)生是由于DOC和糖皮質(zhì)甾類(lèi)化合物活性升高，見(jiàn)于支氣管類(lèi)癌、胰島細(xì)胞癌、甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細(xì)胞球瘤等。 4、遺傳性低血鉀元素伴隨血壓正?；駼artter和Gitelmen綜合征Bartter綜合征1962年Bartter等人描述的低血鉀元素性堿中毒、高腎素、高醛固酮、正常血壓、球旁裝置肥大和增生，稱(chēng)為Bartter綜合征。 Bartter綜合征是一種常染色體隱性遺傳性疾病，多發(fā)生于出生

4、前或新生兒期，常見(jiàn)于羊水過(guò)多和分娩早期。 出生后出現(xiàn)生長(zhǎng)停滯、口渴多尿、脫水、低血壓、肌無(wú)力或肌痙攣、麻木、軟骨鈣元素鹽沉積和關(guān)節(jié)痛。 也有腎臟鈣元素沉積癥，Bartter征象的發(fā)生是由于突變型基因引起遠(yuǎn)端集合管(DCT )和Henle氏粗枝(TALH )絡(luò)離子運(yùn)輸途徑異常，發(fā)生水鹽吸收障礙。 Bartter特征球旁裝置肥大增殖，引起腎素和醛固酮升高。 Bartter特征的治療、Bartter特征的治療包括補(bǔ)鉀元素、安代舒通和非甾類(lèi)化合物的抗炎藥物。 消炎痛在尿中PGE2濃度上升時(shí)被廣泛應(yīng)用。 ACEI和鉀元素補(bǔ)充治療成功地治療了Bartter征象。 對(duì)于嬰兒和孩子，也要注意促進(jìn)高個(gè)子治療(r

5、hGH )。 Gitelman綜合征、Gitelman綜合征是一種常染色體隱性遺傳性疾病，其產(chǎn)生機(jī)制是由遠(yuǎn)曲小管查詢(xún)密碼噻嗪類(lèi)易感性中的na/cl反式波特酒基因失活或na/cl聯(lián)合反式波特酒(NCCT )基因變異產(chǎn)生的。 由于NCCT功能不全，引起遠(yuǎn)曲小管Na和cl重吸收障礙，水過(guò)多流失，細(xì)胞外液容量減少，腎素血管緊張肽系統(tǒng)活化，遠(yuǎn)曲小管和集合管k分泌細(xì)胞，增加了低血鉀元素、尿k排泄。 概述GS為常染色體隱性遺傳病，臨床主要表現(xiàn)為低血鉀元素、低血鎂、低氯元素代謝性堿中毒、低鈣元素尿、血壓正常。 Gitelman特征的臨床特點(diǎn)： GS發(fā)病決不發(fā)生于新生兒期，無(wú)兒童期發(fā)育障礙，可發(fā)病給較大的兒童或

6、成人。患者表現(xiàn)為低血鉀元素、代謝性堿中毒，伴有低尿鈣元素、高尿鎂和低鎂血癥，無(wú)血容量不足表現(xiàn)。 本病無(wú)腎鈣元素沉積，可見(jiàn)軟骨鈣元素鹽沉積。 有肌無(wú)力或痙攣史，這可能是繼發(fā)于低血鎂的緣故。 Gitelman征的治療：包括補(bǔ)鉀元素、補(bǔ)鎂和安代舒通治療。 非甾類(lèi)化合物性甾類(lèi)化合物類(lèi)消炎藥(消炎痛)的治療一般無(wú)效，因?yàn)榛颊吣騊GE2是正常的。 5、遺傳性低血鉀元素、高血壓(1)先天性腎上腺皮質(zhì)增生(CAH):11OHD，17OHD (2)Liddle綜合征(3)明顯鹽皮質(zhì)甾類(lèi)化合物過(guò)多(AME) (4)糖皮質(zhì)激素伴有高血壓和低血鉀元素的患者可能是原發(fā)性高血壓，應(yīng)用利尿劑繼發(fā)繼發(fā)性醛固酮病除利尿外，還常

7、見(jiàn)腎性高血壓(腎實(shí)質(zhì)疾病、腎動(dòng)脈狹窄)，先天性腎上腺皮質(zhì)增生(CAH )是一種常染色體隱性遺傳性疾病，有糖皮質(zhì)激素合成酶催化劑缺陷，降低皮質(zhì)醇，引起ACTH分泌細(xì)胞過(guò)多，促進(jìn)腎上腺皮質(zhì)增生。 高血壓、低血鉀元素是三個(gè)主要CAH中的兩種疾病，即11OHD和17OHD。 11羥化酶缺陷(11ohd )在CAH中占第2位，約占5%的病例(第1位是21-OHD，占CAH的90% )。 由于11 -OHD造成皮質(zhì)醇合成障礙，11 -脫氧皮質(zhì)酮(DOC )和11 -脫氧皮質(zhì)醇(s )、雄激素上升。 DOC具有鹽皮質(zhì)甾類(lèi)化合物活性(DOC活性約為醛固酮的1/3 )。 低血鉀元素、高血壓及雄激素過(guò)多，女孩男性

8、化，男孩出現(xiàn)假性早熟。 11-羥化酶缺陷圖、StAR、ACTH、膽固醇、黃體酮、黃體酮、脫氧皮質(zhì)酮、皮質(zhì)酮、醛固酮、羥孕酮、11-脫氧皮質(zhì)醇、皮質(zhì)醇本病的治療主要應(yīng)用外源性糖皮質(zhì)激素抑制ACTH，減少鹽皮質(zhì)激素的過(guò)度分泌。 17-羥化酶缺陷(17OHD )、17-OHD可引起羥孕酮和羥孕酮生成障礙，使腎上腺和性腺下降皮質(zhì)醇和性荷爾蒙激素功能。 但是，隨著ACTH的升高，鹽皮質(zhì)類(lèi)固醇的合成路線(xiàn)可以順暢地升高，DOC升高，產(chǎn)生高血壓和低血鉀元素17-OHD缺陷，睪酮素和雌性激素的合成降低，男女兩性性腺發(fā)育不良，男孩出生時(shí)外生殖模糊(男性假兩性畸形)，女孩為第二性不良和原發(fā)性閉經(jīng)。 地塞米松、潑尼松

9、龍等糖皮質(zhì)激素使DOC正常降低，轉(zhuǎn)移鹽皮質(zhì)甾類(lèi)化合物過(guò)多狀態(tài)，是治療本病的主要措施。 必須避免糖皮質(zhì)激素過(guò)多而發(fā)生壓電石英原性Cushing癥。17-羥化酶缺陷圖、StAR、ACTH、膽固醇、黃體酮、黃體酮、脫氧皮質(zhì)酮、皮質(zhì)酮、醛固酮、羥孕酮、11-脫氧皮質(zhì)醇、皮質(zhì)醇，這是一種常染色體顯性遺傳性疾病。 Liddle特征的生成反應(yīng)歷程？ 血管球(集合管) Amiloride敏感上皮鈉離子通道(ENaC )亞單位被激活，Na吸收和排k不需要醛固酮干預(yù)，可能發(fā)生高血壓和低血鉀元素癥。 Liddle多見(jiàn)于兒童期，顯示高血壓、低血鉀元素、低醛固酮。 患者對(duì)醛固酮拮抗劑反射門(mén)治療沒(méi)有效果，但對(duì)氨苯喋呤和A

10、miloride (阿米洛利、保持鉀元素利尿劑)有效果。 鹽皮質(zhì)甾類(lèi)化合物過(guò)多(AME )明顯，AME是由11羥基甾類(lèi)化合物黃素脫氫酶(11-HSD )活性障礙引起的癥候群。 通常，該接納體僅與鹽皮質(zhì)荷爾蒙激素結(jié)合。 AME多見(jiàn)于小二哥，表現(xiàn)為低腎素性高血壓、低血鉀元素、堿中毒。AME的治療：包括納金屬釷攝取限制、氨基苯基喋呤或Amiloride的給藥。 鹽皮質(zhì)甾類(lèi)化合物受體拮抗劑抗舒頓可給藥，但其抗雄激素活性和黃體酮樣效應(yīng)有其副作用，限制其臨床應(yīng)用，尤其是兒童不能長(zhǎng)期應(yīng)用。 對(duì)于高血壓，也可以選擇血管擴(kuò)張劑、-阻斷劑等，非常適用于老年人。 糖皮質(zhì)激素可治療的高醛固酮病(GRA )是常染色體顯

11、性遺傳性疾病，其發(fā)生率為原發(fā)性醛固酮病的3%。 其特點(diǎn)是早發(fā)性高血壓，對(duì)常規(guī)抗高血壓藥物治療無(wú)效。 由于GRA不受醛固酮控制而僅由ACTH調(diào)節(jié)，因此給予外源糖皮質(zhì)激素可減輕真實(shí)性。 6 .腎素增加癥近球小體腎素分泌細(xì)胞瘤、腎血管性或腎實(shí)質(zhì)性疾病、脈管炎等可發(fā)生腎素增加而繼發(fā)醛固酮增加癥。 7、缺鎂鎂鎂參與體內(nèi)多種酶促反應(yīng)，具有廣泛的生理機(jī)能。 鎂也是骨密度的組成成分，體內(nèi)300多種酶催化劑的輔助因子、Na K ATP酶催化劑等活性依賴(lài)于鎂的存在。 8、高鈣元素血癥高鈣元素血癥伴有低血鉀元素，常見(jiàn)于罹患癌癥和甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)癥的高鈣元素血癥，特別是伴有厭食或化學(xué)療法的患者。 9 .腎小管酸中毒腎小

12、管酸中毒(RTA )是指腎小管失去氧化尿液的功能，失去堿貯藏代謝性酸中毒和電解質(zhì)紊亂。 根據(jù)病變部位和發(fā)病機(jī)制的不同，RTA可分為遠(yuǎn)端型RTA(I型)、近端RTA(I型)、腎功能衰竭RTA(I型)和高血壓鉀元素型RTA(TV型) 4型。 與低血鉀元素相關(guān)的有型和型。 型腎小管酸中毒(古典型遠(yuǎn)端型RTA )遠(yuǎn)端腎小管腔和管周液之間的h梯度致殘，使尿中可滴定酸及銨根離子(NH4 )減少，尿PH升高(6.0 )，血PH降低，血清cl升高。 但陰絡(luò)離子間隙(AG )正常，與其他代謝性酸中毒不同。 低血鉀元素：管腔內(nèi)h減少，k代替NA大量排出k，引起低鉀元素血癥，重癥病例出現(xiàn)低鉀元素麻痹癥、心律不齊和低

13、鉀元素性腎病(多尿和尿濃縮功能故障)。 診斷： AG正常的高血氯元素代謝性酸中毒，低血鉀元素，尿中可滴定酸和/或NH4減少，尿PH6.0，遠(yuǎn)端RTA成立。 如出現(xiàn)低血鈣元素、低血磷、骨病、腎結(jié)石或腎鈣化，將進(jìn)一步支持診斷。 在小盆友有發(fā)育遲緩和佝僂病。 對(duì)不完全遠(yuǎn)端RTA患者進(jìn)行氯化銨(患肝病者能利用氯化鈣元素代替)，若能得到陽(yáng)性結(jié)果(尿PH值不能降低至5.5以下)，則本病的診斷就成立。型腎小管酸中毒(近端腎小管酸中毒)近端腎小管HCO3-重吸收障礙、尿液氧化障礙。 這是由于腎小管上皮細(xì)胞球的管腔側(cè)Na -H交換障礙(近端腎小管對(duì)HCO3-的重吸收依賴(lài)于Na -H交換)、和/或腎小管上皮細(xì)胞球

14、基底側(cè)Na -HCO- 3的協(xié)同旋轉(zhuǎn)障礙而引起的。 臨床特點(diǎn)型RTA也為高血壓氯元素性代謝性酸中毒，但尿液檢查酸及NH4正常，尿HCO-3增多。 尿液仍可在遠(yuǎn)端腎小管氧化，因此尿液PH常為5.5。 低血鉀元素較明顯，但低血磷、低血鈣元素明顯少于型RTA，腎結(jié)石及腎鈣元素極少。 診斷：出現(xiàn)AG正常的高氯元素性代謝性酸中毒，低血鉀元素癥，尿中HCO3-增加，II型RTA成立。 對(duì)可疑病例可以進(jìn)行碳酸水氯素重吸收試驗(yàn)(患者口服或靜脈滴注碳酸水素納金屬釷)，HCO3-排泄分?jǐn)?shù)為15%即可診斷。 糖尿病酮中毒(DKA) DKA可引起滲透性利尿，其中尿k排泄增多，但在酸中毒時(shí)細(xì)胞球內(nèi)鉀元素轉(zhuǎn)移至細(xì)胞球外，

15、活體鉀元素缺乏被掩蓋，輸液和胰島素治療后易發(fā)生低血鉀元素癥。 11 .白血病12 .部分藥物促進(jìn)尿k排法如青霉素、13 .惡性高血壓、舒張壓120mmHg時(shí)低血鉀元素發(fā)生率可達(dá)20%，有視神經(jīng)乳頭水腫者可達(dá)43%。 其原因與醛固酮的二次性上升有關(guān)。、皮膚脫鉀元素過(guò)多、大量出汗：汗中含有的Na低，k高，大量出汗能直接通過(guò)皮膚失去k，大量出汗，血容量降低，二次性醛固酮增多，尿中排出k增多。 燒傷：大面積燒傷，36-48h后可能發(fā)生低血鉀元素，與燒傷創(chuàng)面丟失k有關(guān)。 鉀元素轉(zhuǎn)移到細(xì)胞球內(nèi)，胰島素和/或葡萄糖胰島素與葡萄糖并用，促進(jìn)葡萄糖利用，生成肝糖，使大量k進(jìn)入細(xì)胞球內(nèi)，從而降低血鉀元素。 對(duì)于高

16、鉀元素血癥的處理，首先選擇葡萄糖和胰島素并用的處理方法。 堿中毒代謝性堿中毒可伴有低血鉀元素，這是因?yàn)閔從細(xì)胞球內(nèi)溢出到細(xì)胞球外，細(xì)胞球外k進(jìn)入細(xì)胞球內(nèi)。 也有可能是飛機(jī)機(jī)身處于k不足狀態(tài)。 3、低鉀元素周期性麻痹癥低鉀元素周期性麻痹癥(hypokalemic periodic paralysis )是一種家族性顯性遺傳性疾病，發(fā)作時(shí)肌無(wú)力或麻痹癥，持續(xù)數(shù)小時(shí)或數(shù)周，發(fā)作間歇期完全正常。 根據(jù)發(fā)作時(shí)血清k濃度，可分為低血鉀元素型、正常血鉀元素型、高血鉀元素型，其中以低血鉀元素型最為常見(jiàn)。 低鉀元素周期性麻痹癥多見(jiàn)于2040歲男性，一般在夜間睡眠后或清晨起床，突然地肢體麻木，不能活動(dòng)，伴肢體酸痛

17、、膨脹針刺樣感覺(jué)。 麻痹癥以肢體為主，近端重于遠(yuǎn)端，下肢重于上肢，數(shù)小時(shí)至12天即可達(dá)到高峰，重癥病例可發(fā)生呼吸肌麻痹癥、心動(dòng)過(guò)速、室性早搏和血壓上升。 低血鉀元素周期性麻痹癥誘發(fā)因素：活動(dòng)后休息，注射高糖飲食、葡萄糖、腎上腺激素、ACTH及鹽皮質(zhì)荷爾蒙激素等。 心安、二疊氮氨基甲苯、甜瓜、安代舒通等對(duì)部分患者有防止或減輕發(fā)作的作用。 診斷要點(diǎn)：周期性發(fā)作性下肢麻痹癥，感覺(jué)反常的，腱反射減弱或消失，血鉀元素降低24尿鉀元素定量也低，提示患者的低血鉀元素是血k從細(xì)胞球外轉(zhuǎn)移到細(xì)胞球內(nèi)所致。 4、甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)癥甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)癥患者伴有低鉀元素周期性麻痹癥，可隨甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)癥治療而緩解或消失。

18、少數(shù)患者在甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)癥特羅爾后仍有麻痹癥發(fā)作時(shí)，提示兩種疾病并存，需將兩種疾病治療于云同步。 由于甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)癥時(shí)甲狀腺激素升高，甲狀腺激素促進(jìn)Na -K -ATP酶催化劑多亞單位在骨骼肌中的表達(dá)，提高腎上腺素能受體對(duì)兒茶酚胺的易感性，所以大量心安(3mg/kg )可以迅速傳遞低血鉀元素低血磷和肢體麻痹。 5 .因鋇中毒吃了含有氯化鋇的井鹽會(huì)引起周期性麻痹癥般的發(fā)作，四川人通稱(chēng)“扒病”。 封搖滾樂(lè)k通道可能導(dǎo)致單元格中的k泄漏減少。 6、棉籽油中毒長(zhǎng)期服用棉酚含量高的棉籽油，引起慢性中毒，發(fā)生低血鉀元素和不育癥。 發(fā)病期間尿k排放量不增加，因此推測(cè)k轉(zhuǎn)移到細(xì)胞球內(nèi)，是由鉀元素通道布搖滾樂(lè)引起的。 在棉油中毒者中，有時(shí)也會(huì)發(fā)現(xiàn)血管球障礙，這也會(huì)引起低血鉀元素。 7、細(xì)胞球攝取鉀元素過(guò)多導(dǎo)致細(xì)胞球迅速增殖，必須立即補(bǔ)充一盞茶鉀元素，否則會(huì)發(fā)生維生素B12和葉酸等低血鉀元素癥治療嚴(yán)重的巨細(xì)胞性多血。 8 .急性應(yīng)激狀態(tài)顱腦外傷、心肺復(fù)蘇、震顫性?xún)?chǔ)備