應(yīng)激性心肌病的研究進展.ppt

1、應(yīng)激性心肌病的研究進展,應(yīng)激性心肌病 心尖部氣球樣變綜合征是1990年Sato等首次報道的，其主要特征為一過性心尖部室壁運動異常，呈氣球樣變。應(yīng)激性心肌病的心室擴大及異常室壁運動具有可逆性，預(yù)后良好。其發(fā)病前多有精神或軀體應(yīng)激事件，臨床表現(xiàn)類似急性冠狀動脈綜合征，但冠狀動脈造影未發(fā)現(xiàn)有意義的狹窄。由于大部分患者發(fā)病前均遭受嚴重的精神或軀體應(yīng)激，故又稱該病為應(yīng)激性心肌病。,臨床特點,1流行病學資料： 應(yīng)激性心肌病主要在絕經(jīng)后的中老年女性中發(fā)病。據(jù)報道，女性患者占82100，其中絕經(jīng)后女性占94一96。,2臨床表現(xiàn)特點： 應(yīng)激性心肌病患者發(fā)病前常有強烈的精神或軀體應(yīng)激，如親人亡故、驚嚇、情緒激動、

2、醫(yī)療過程中的恐懼、遭遇車禍、搶劫等，或由于其他軀體疾病發(fā)作或突然加重，如蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦卒中、癲癇發(fā)作、支氣管哮喘、急腹癥等誘發(fā)。應(yīng)激距發(fā)病時間數(shù)分鐘到數(shù)小時不等，出現(xiàn)類似急性冠狀動脈綜合征的劇烈胸痛、胸骨后壓榨感、呼吸困難和暈厥，部分患者以心力衰竭為首發(fā)癥狀。,臨床特點,3心電圖特點： 應(yīng)激性心肌病患者的心電圖主要表現(xiàn)有sT段抬高(1170)、ST段壓低(24)、T波倒置(82100)、異常Q波(26一45)、QTc延長(26)和左束支阻滯(6)等。 綜合目前資料，在急性期多數(shù)患者心電圖出現(xiàn)胸前導(dǎo)聯(lián)的sT段抬高、QT間期延長，部分可出現(xiàn)病理性Q波，恢復(fù)期常有T波倒置。心電圖的sT段抬高可維

3、持數(shù)小時，病理性Q波可完全恢復(fù)，T波倒置常持續(xù)數(shù)月之久，數(shù)月后心電圖可以完全恢復(fù)正常。,臨床特點,4心肌酶學改變： 多數(shù)研究發(fā)現(xiàn)，應(yīng)激性心肌病患者的心肌酶學一般為輕至中度升高。,臨床特點,5磁共振的價值： sharkey等研究提示心臟MRI對于闡明其潛在的病理生理機制有一定價值，MIu可發(fā)現(xiàn)95的患者異常室壁運動區(qū)域超出了任何單支血管供血區(qū)域。Fischer等發(fā)現(xiàn)心臟磁場映像技術(shù)可顯示出不均一的磁場分布，提示應(yīng)激性心肌病存在嚴重的復(fù)極紊亂，而這種異常的病理改變要比核磁共振和心電圖的異常持續(xù)時間更長。有些學者認為，心臟MRI作為一種無創(chuàng)檢查可協(xié)助診斷應(yīng)激性心肌病并排除心肌梗死或心肌炎。,臨床特點

4、,6冠狀動脈造影特點： 應(yīng)激性心肌病患者冠狀動脈造影一般正常，不存在有意義的冠狀動脈狹窄，是本病的診斷前提之一,臨床特點,7左心室造影特點： 急性期左心室造影提示嚴重的左心室功能不全伴心尖部室壁運動明顯減低甚至消失，而基底部代償性運動增強。 也有病例報道有左心室內(nèi)血栓形成，可能是左心室運動功能減低時局部血流緩慢所致。,臨床特點,Wittstein等研究提示，住院第l天，患者左心室射血分數(shù)為25(15一30)，此后左心室射血分數(shù)逐漸恢復(fù)。住院37 d時，射血分數(shù)平均恢復(fù)至45，心尖部運動明顯改善。發(fā)病2l d后，左心室射血分數(shù)恢復(fù)至60，室壁運動恢復(fù)至正常,臨床特點,8血液動力學特點： 應(yīng)激性心

5、肌病發(fā)病初期病情急驟，常出現(xiàn)血液動力學不穩(wěn)定，如低血壓、心原性休克等。 sharkey等報道，有超過13的患者需要正性肌力藥物或主動脈內(nèi)球囊反搏來維持血液動力學穩(wěn)定。在部分患者中，由于室間隔局限性增厚所導(dǎo)致一過性左心室流出道梗阻也是造成患者急性期血液動力學不穩(wěn)定的重要因素之一，給予硝酸甘油后左心室流出道壓力梯度增加。上述改變將隨著左心室功能的恢復(fù)逐漸消失,臨床特點,9心內(nèi)膜活檢特點： wittstein等對5例確診為TakoTsubo心肌病的患者進行了心內(nèi)膜活檢，其中4例發(fā)現(xiàn)了單核和巨噬細胞浸潤，另外1例患者除廣泛的炎癥性淋巴細胞浸潤外，還發(fā)現(xiàn)了多個局灶性、收縮帶性心肌細胞壞死。,臨床特點,發(fā)

6、病機制,1交感神經(jīng)系統(tǒng)和兒茶酚胺介導(dǎo)的心肌頓抑 2冠狀動脈痙攣 3微血管痙攣 4雌激素水平減低 5脂肪酸代謝障礙 6病毒感染,診斷,目前無統(tǒng)一的診斷標準。基本上為排除性診斷。Abe等認為應(yīng)激性心肌病可分為原發(fā)性和繼發(fā)性2種。他們把由全身性疾病誘發(fā)者稱為繼發(fā)性，并提出“原發(fā)性應(yīng)激性心肌病”的診斷標準。,這套診斷標準包括主要標準和次要標準。 主要標準： (1)短暫的左心室心尖部氣球樣變、運動異常伴基底段收縮增強； (2)心電圖異常，類似急性心肌梗死的改變。 次要標準： (1)常由精神過度緊張和體力過勞誘發(fā)； (2)心肌酶學升高不明顯； (3)胸痛。,診斷,排除標準： (1)缺血性心肌頓抑 (2)蛛

7、網(wǎng)膜下腔出血 (3)嗜鉻細胞瘤危象 (4)急性心肌炎 (5)心動過速性心肌病,診斷,Prasad等也曾提出一個診斷標準。 滿足所有4條標準者可診斷本?。?(1)短暫的左心室心尖部運動減弱或消失，且累及范圍與單支冠狀動脈的供血區(qū)域不一致； (2)冠狀動脈造影無明顯的狹窄性病變，也無斑塊急性破裂的征象； (3)新出現(xiàn)的心電圖異常(ST段抬高或T波異常)或血肌鈣蛋白水平升高； (4)排除近期嚴重的頭顱外傷、顱內(nèi)出血、嗜鉻細胞瘤、心肌炎、肥厚性心肌病。,診 斷,鑒別診斷,與急性心肌梗死的主要鑒別要點如下 (1)應(yīng)激性心肌病發(fā)病前常有應(yīng)激史。多見于絕經(jīng)后女性。心電圖變化導(dǎo)聯(lián)數(shù)往往高于心肌酶釋放程度且壞死

8、波消失迅速，心肌酶僅為輕、中度升高，冠狀動脈造影示梗死相關(guān)冠狀動脈血流通暢，心尖部球樣擴張一般在4周內(nèi)恢復(fù)正常，且發(fā)病時左心室心尖和前壁下段運動減弱或消失，而基底部心肌運動代償性增強，預(yù)后良好；,(2)急性心肌梗死多見于中老年男性，心電圖變化與心肌酶一致且壞死波常永久不消失，心肌酶升高更明顯，一般為冠狀動脈急性閉塞，室壁運動異常和心室擴張難以恢復(fù)，一般預(yù)后較差。,鑒別診斷,治療,本病目前無標準化治療方案 去除誘發(fā)因素，如急性感染或身體應(yīng)激事件；治療原發(fā)病，如嗜鉻細胞瘤、帕金森氏病、上消化道出血、腦血管意外； 應(yīng)激性心肌病病人應(yīng)該同急性心肌梗死病人一樣得到監(jiān)護； 未確定診斷之前，應(yīng)按ACS處理，

9、可使用 受體阻滯劑、阿司匹林和肝素等。 由于急性心肌梗死的危險性很高，對于酷似該癥狀的本病病人在無冠脈介入術(shù)條件又符合溶栓治療標準者，溶栓治療是允許的，也是安全的.當然，如能進行緊急冠狀動脈造影時。則應(yīng)在冠狀動脈造影完成后再決定是否溶栓或行其他方式的血運重建手術(shù)。,確定診斷的病人，主要做經(jīng)驗治療 主要治療方法均屬對癥處理和支持性療法，包括吸氧，急性和持續(xù)性胸痛者可應(yīng)用嗎啡，此外。阿司匹林、 受體阻滯劑、血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑ACEI)均適用。 嚴重病人如伴血流動力學不穩(wěn)定、失代償，或血壓降低等，可酌情應(yīng)用血管活性藥物包括血管擴張劑(硝酸甘油、硝普鈉)和正性肌力藥物(磷酸二酯酶抑制劑)，或放置主

10、動脈內(nèi)球囊反搏泵(IABP)。 受體激動劑和兒茶酚胺類正性肌力藥物(多巴胺、多巴酚丁胺)應(yīng)列為禁忌。嚴重室壁運動障礙患者有并發(fā)血栓栓塞癥危險。可考慮應(yīng)用抗凝劑。以預(yù)防附壁血栓形成和繼發(fā)性血栓栓塞性合并癥,治療,當本病恢復(fù)后，專家推薦還是長期應(yīng)用ACEI或血管緊張素受體拮抗劑類藥物以及受體阻滯劑，有冠狀動脈痙攣者可考慮應(yīng)用鈣拮抗劑,治療,治療,應(yīng)激性心肌病起病急驟，左心室心尖部呈室壁瘤樣擴大，收縮功能受損嚴重。多個研究的綜合數(shù)據(jù)顯示，心原性休克發(fā)生率為42，心室顫動發(fā)生率為15。大部分患者有嚴重心功能不全，部分患者甚至以心力衰竭為首發(fā)癥狀，因此應(yīng)激性心肌病患者同急性心肌梗死一樣需要嚴密監(jiān)測。,急

11、性期和慢性期均建議使用受體阻斷劑，可能同時有預(yù)防復(fù)發(fā)的作用。 研究表明心肌病發(fā)病過程中有大量兒茶酚胺釋放，因此應(yīng)避免使用兒茶酚胺類藥物和 受體激動劑。 硝酸酯類藥物亦應(yīng)避免使用,可根據(jù)經(jīng)驗使用利尿劑。 嚴重血液動力學障礙者可使用機械循環(huán)輔助裝置。 少數(shù)病例出現(xiàn)度房室傳導(dǎo)阻滯需要置人起搏器.,治療,心室運動減弱的正常化，一般在起病的540 d以后。心電圖正?；?191 d，并且總是遲于心室運動正?；蟆?血漿B型利鈉肽水平的變化與預(yù)后無關(guān)。,病程,應(yīng)激性心肌病在發(fā)病初期病情兇險，可以出現(xiàn)低血壓、呼吸困難、急性肺水腫、室顫、心源性休 克、心臟驟停、心室破裂等，導(dǎo)致死亡的發(fā)生。本病長期預(yù)后相對較好，只要適當采用有效的治療手段，病人多可以良好地康復(fù)。 住院期間可以出現(xiàn)包括充血性心衰、心源性休克