HELLP綜合征(中文)-OK剖析.ppt

1、HELLP綜合征,先兆子癇-是人類特有的發(fā)生于孕期和產(chǎn)褥期的多系統(tǒng)疾病。臨床癥狀為三聯(lián)征： 高血壓 蛋白尿 水腫 先兆子癇罕見，癥狀多變的有復(fù)雜過程的嚴(yán)重的子癇前期。今天已經(jīng)認(rèn)識到，這種罕見的子癇前期的描述就是HELLP綜合征。 HELLP 綜合征是重度先兆子癇患者并發(fā)的溶血、肝酶升高、血小板減少綜合征，亦稱水腫、蛋白尿、高血壓妊娠中毒癥B型。70%在妊娠34周或產(chǎn)前發(fā)病，30%于產(chǎn)后24-48h發(fā)病。,本病可能是基因突變所致常染色體隱性遺傳性疾病。凝血因子V506突變和HELLP綜合征密切相關(guān)。近年來發(fā)現(xiàn)基因突變所致長鏈3-羥乙酰輔酶A脫氫酶（LCHAD）活性減低或缺失是HELLP、妊娠期脂

2、肪肝（AFLP）和先兆子癇發(fā)病的共同分子基礎(chǔ)。LCHAD缺乏使脂肪酸氧化受阻而堆積，三酰甘油增加并沉積于組織而發(fā)病。此外，重度先兆子癇引起的動脈痙攣導(dǎo)致肝臟供血障礙時，引起肝功能損害，肝酶升高，繼發(fā)微血管病性溶血和血小板減少。,HELLP的命名,H HEMOYSIS（溶血） EL ELVATED LIVER ENZYMES （肝轉(zhuǎn)氨酶升高） LP LOW PLATELETS （血小板減少）,報道的發(fā)生率 2-12% 圍產(chǎn)期發(fā)病率和死亡率升高 孕婦的死亡率 35%,HELLP綜合征可能的病生理學(xué)變化,常見因素: 血容量增加，胎兒的存在/蛻膜細(xì)胞，血管痙攣， 血管修復(fù)不足，自發(fā)性 血管內(nèi)皮病變 血

3、小板凝集/消耗 纖溶亢進(jìn)/消耗 選擇性器官缺血 臨床表現(xiàn)多變,其他可能的因素,紅細(xì)胞形態(tài)異常 腎功能損害 肝功能紊亂 免疫紊亂 基因異常,常見誘因,血小板減少癥 微血管病的溶血性貧血 門靜脈周圍壞死和肝Glissons囊擴(kuò)張,診斷,孕中期 產(chǎn)后第一天 產(chǎn)前診斷有70%在孕27-37周之間確定,HELLP綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn),溶血 外周血涂片 膽紅素升高1.2mg/dl 肝轉(zhuǎn)氨酶升高 SGOT72U/L LDH600U/L 血小板降低 血小板記數(shù)100*109/L,臨床表現(xiàn),體重過度增長 脈壓差增大 收縮壓140mmHg但舒張壓90mmHg 眼部病變 皮質(zhì)盲 視網(wǎng)膜剝離 玻璃體出血,其他臨床表現(xiàn),生

4、化因子升高 HCG AFP LDH 血漿 部分可有ACL陽性。,高血壓孕婦伴有上腹部和/或季肋部疼痛，且有惡心，嘔吐，溶血等，有助于正確診斷。,HELLP綜合征按血小板記數(shù)分級,一級：血小板記數(shù)50,000/mm3 二級：血小板記數(shù)50-100,000/mm3 三級：血小板記數(shù)100-150,000/mm3,按HELLP綜合征部分或完全表現(xiàn)分類,完全HELLP綜合征 嚴(yán)重先兆子癇的孕婦有微血管病性溶血性貧血 LDH600 u/L SGOT 70 u/L 血小板減少 100,000/mm3 部分HELLP綜合征 上述癥狀的一項或兩項,HELLP綜合征的鑒別診斷,血栓性微血管病變 血栓性血小板減少

5、性紫癜 由敗血癥或藥物引起的微血管病性溶血性貧血 溶血性尿毒癥綜合征 纖維蛋白原消耗性疾病-DIC 妊娠急性脂肪肝AFLP 敗血癥 嚴(yán)重的低血容量/出血（胎盤早剝/羊水栓塞） 結(jié)締組織疾病 系統(tǒng)性紅斑狼瘡,HELLP綜合征和AFLP的鑒別診斷,AFLP的特點如下： 以初產(chǎn)婦多，發(fā)生于妊娠后期末(33-37周），15%為雙胞胎。 主要表現(xiàn)有惡心、嘔吐、發(fā)熱、發(fā)熱、乏力、厭食、上腹或右上腹疼痛、黃疸、低血糖、轉(zhuǎn)氨酶升高不定。少數(shù)患者有呼吸困難、肌痛和精神癥狀，亦可有尿崩癥。極易發(fā)生肝性腦病、腎衰竭、DIC、死胎、早產(chǎn)、死產(chǎn)。 實驗室有PT延長、纖維蛋白原降低、血小板減少、外周血少量破碎紅細(xì)胞、DI

6、C指標(biāo)陽性。穴膽紅素升高，以直接膽紅素為主。超聲提示脂肪肝。,孕婦發(fā)病的危險因素,HELLP綜合征的治療,首選終止妊娠。 抗血栓藥物：肝素、雙嘧達(dá)莫。 免疫抑制劑：早期足量應(yīng)用腎上腺糖皮質(zhì)激素（DXM 20mg qd或潑尼松1-2mg/kgd），明顯改善母親預(yù)后，并有利胎兒肺成熟。 對血小板30G/L，持續(xù)72h，LDH升高伴進(jìn)行性肝、腎、肺功能不全者和產(chǎn)后72h恢復(fù)緩慢者，應(yīng)血漿置換。 血小板20G/L，有出血，應(yīng)輸血小板。 產(chǎn)科的治療。,早期診斷 評估孕母情況 評估胎兒情況 控制高血壓 MgSO4 水電解質(zhì)平衡 治療出血 分娩的處理 加強(qiáng)產(chǎn)前監(jiān)護(hù) 加強(qiáng)產(chǎn)后監(jiān)護(hù) 警惕多器官衰竭 對下次妊娠的

7、建議,評估母親的狀況,血像：如果血小板150,000/mm3需要進(jìn)一步檢查 肝轉(zhuǎn)氨酶：轉(zhuǎn)氨酶和LDH的升高是肝功能紊亂的標(biāo)志 腎功能：疾病的后期可見腎功能不全，肌酐和尿酸的水平是多變的 膽紅素：游離膽紅素因溶血而升高，但很少超過1-2mg% 動態(tài)評估：實驗室檢查必要時每12-24小時重復(fù) 注意與其他疾病鑒別,評估胎兒情況,確定孕周 評估胎兒宮內(nèi)狀況：NST，CST和/或生物物理評分 在孕24-34周應(yīng)用皮質(zhì)激素，改善胎肺成熟度和胎肺功能，也能改善母兒結(jié)局,控制血壓,80-85%的HELLP患者需要控制血壓以避免母兒發(fā)病率和死亡率升高 當(dāng)收縮壓150mmHg時需要治療，但同時要保持舒張壓不低于8

8、0-90mmHg以避免胎盤低灌注,降壓藥物的選擇,肼苯達(dá)嗪：5-10mg IV每20-40分鐘。如果無效或效果不佳改用拉貝洛爾，尼群地平或硝普鈉。 拉貝洛爾：首劑20mg IV逐漸加量直至血壓降至安全范圍，最大劑量為300mg。 尼群地平：常規(guī)劑量口服或舌下含服 硝普鈉：是一種快速起效的降壓藥物，同時作用于動脈和靜脈，可用于嚴(yán)重高血壓，特別是其他藥物無效時。負(fù)荷量：0.25ug/kg/min，增量不超過10ug/kg/min，超過此劑量增加胎兒氰化物中毒的危險性。使用時注意遮光和明顯的血壓反彈。,解痙,MgSO4首次劑量4-6g IV，然后持續(xù)靜點1.5-4g/h，遵循劑量個體化原則。持續(xù)應(yīng)用

9、48小時或更長。產(chǎn)后繼續(xù)應(yīng)用直到臨床癥狀和實驗室化驗指標(biāo)有所改善。 如果有使用MgSO4的禁忌癥，改用苯妥英，負(fù)荷量：15mg/kg40分鐘內(nèi)滴入，同時持續(xù)監(jiān)測心功能和血壓，每五分鐘測量一次。治療濃度為10-20ug/ml。,水電解質(zhì)平衡,觀察： 尿量30-40ml/h 限制入量少于150ml/h 電解質(zhì)平衡 注意： 入量少=血管收縮 入量過多=肺水腫 通過肺動脈楔壓監(jiān)測血容量,出血的治療,對HELLP綜合癥患者出血的治療原則是輸血小板 常規(guī)量是每10公斤體重輸血小板一個單位 自發(fā)性出血多發(fā)生在血小板20,000/mm3，剖宮產(chǎn)者保持血小板50,000/mm3 積極應(yīng)用地塞米松可減少血小板的輸

10、注 其他治療： 免疫球蛋白,分娩的處理,決定HELLP綜合癥患者的分娩方式時要考慮 孕齡 母親和胎兒的情況 胎先露 宮頸成熟度 如決定剖宮產(chǎn) 垂直皮膚的切口 宮體部切口 讓胎盤自然剝離以減少出血,加強(qiáng)胎兒監(jiān)護(hù),HELLP綜合癥患者的胎兒面臨的最主要危險是不成熟 皮質(zhì)激素的應(yīng)用減少了早產(chǎn)兒因肺不成熟引起的并發(fā)癥 分娩應(yīng)在有新生兒監(jiān)護(hù)和治療條件的醫(yī)療中心進(jìn)行,產(chǎn)后監(jiān)護(hù),在產(chǎn)科ICU觀察直至： 血小板持續(xù)上升，LDH持續(xù)下降 尿量在不用利尿藥物的情況下至少連續(xù)兩小時100ml/h 血壓控制良好，收縮壓150mmHg,舒張壓100mmHg 臨床癥狀明顯改善，無合并癥出現(xiàn) 血小板減少性貧血在產(chǎn)后72-96小時無改善預(yù)示代償機(jī)制嚴(yán)重受損，可能有多臟器衰竭,產(chǎn)后監(jiān)護(hù)地塞米松的應(yīng)用,產(chǎn)前： (0.15mg/kg)10mg IV 每日兩次 血小板100,00mm3, LDH下降，尿量100ml/h,警惕：,多臟器衰竭的征像 并發(fā)癥： 肝被膜下血腫 肝被膜下出血