wkg腎病綜合征1.ppt

1、1,腎病綜合征Nephrotic Syndrome,吉林省吉林中西醫(yī)結合醫(yī)院 腎內科WKG,2,教學目的,掌握腎病綜合征概念。 熟悉腎病綜合征分類、病理生理、并發(fā)癥。 掌握原發(fā)性腎病綜合征的病理類型及臨床表現(xiàn)。 掌握腎病綜合征診斷和鑒別診斷。 掌握原發(fā)性腎病綜合征的治療。,3,腎病綜合征,概述 診斷和鑒別診斷 病因和病理生理 治療 病理類型與臨床特征 預后 并發(fā)癥 本章要點 實驗室及其他檢查 復習題,4,概述,腎病綜合征(nephrotic syndrome)是因多種腎臟病理損害所致的大量蛋白尿(尿蛋白3.5g/d)，并常伴有相應的低蛋白血癥(血漿白蛋白30gL)、 水腫、高脂血癥等一組臨床表

2、現(xiàn)。本征是一種常見病、多發(fā)病，據(jù)國外統(tǒng)計其發(fā)病率約為2萬。 腎病綜合征不是疾病的最后診斷。因由多種病因引起，故其機制、臨床表現(xiàn)、轉歸和防治各有特點。本章主要闡述原發(fā)于腎小球疾病所表現(xiàn)的腎病綜合征。,5,1. 大量蛋白尿：尿蛋白3.5g/d。 2. 低白蛋白血癥：血漿白蛋白30g/L。 3. 水腫 4. 高脂血癥 1與2必備。,6,腎病綜合征,概述 診斷和鑒別診斷 病因和病理生理 治療 病理類型與臨床特征 預后 并發(fā)癥 本章要點 實驗室及其他檢查 復習題,7,病因,多種腎小球疾病可引腎病綜合征，可分為原發(fā)性、繼發(fā)性和遺傳性三大類，有多種病理類型。,8,腎病綜合征的分類和常見病因,9,腎病綜合征的

3、分類和常見病因,10,病理生理,1、大量蛋白尿 正常的腎小球濾過膜具有分子屏障及電荷屏障，當其受損時，腎小球濾過膜對血漿蛋白（以白蛋白為主）的通透性增加，使原尿中蛋白質含量增多，當超過近曲小管的重吸收量時，形成大量蛋白尿。 在此基礎上，凡增加腎小球內壓力及導致高灌注、高濾過的因素（高血壓、高蛋白飲食或大量輸注血漿蛋白）均可加重尿蛋白的排出。,11,腎小球濾過屏障，尤其電荷屏障受損時腎小球濾過膜通透性 血漿蛋白大量漏出； 血漿蛋白大量漏出近曲腎小管回吸收量大量蛋白尿。,12,2、血漿蛋白減低 白蛋白從尿中丟失，同時原尿中部分白蛋白在近曲腎小管上皮細胞中被分解（每日可達10g），當肝代償性增加白蛋

4、白合成不足以克服丟失或分解時，則出現(xiàn)低蛋白血癥。 另外，患者胃腸道黏膜水腫導致飲食減少、蛋白質攝入不足、消化吸收不良或蛋白質丟失，也是加重低白蛋白血癥的原因。,13,除血漿白蛋白減少外，某些免疫球蛋白（如IgG）和補體成分、抗凝及纖溶因子、金屬結合蛋白及內分泌素結合蛋白也可減少，尤其在腎小球病理損傷嚴重的非選擇性蛋白尿時更為顯著，易引發(fā)感染、高凝、微量元素缺乏、內分泌紊亂和免疫功能低下等并發(fā)癥。,14,1. 低白蛋白血癥：尿蛋白丟失 肝臟代償合成 2. 其它蛋白減少 （1）球蛋白 （2）抗凝和纖溶因子 （3）金屬結合蛋白（4）藥物結合蛋白 （5）內分泌結合蛋白,15,3、水腫 低蛋白血癥、血漿

5、膠體滲透壓下降，使水分由血管腔內進入組織間隙，是造成腎病綜合征水腫的基本原因。部分患者血容量正?；蛏?，血漿腎素水平正常或下降，臨床可見高血壓，提示原發(fā)于腎內的水鈉潴留因素在水腫的發(fā)生中也起一定作用。,16,水腫 1. 低白蛋白血癥血漿膠體滲透壓 2. 腎臟本身鈉水潴留,17,4、高脂血癥 腎病綜合征患者的高膽固醇血癥和高甘油三酯血癥常與低蛋白血癥并存，其發(fā)生與肝合成蛋白增加及脂蛋白分解代謝異常有關。,18,肝臟代償合成蛋白并無選擇性，在增加白蛋白合成同時，也增加了脂蛋白合成，脂蛋白分子量大不易從尿中丟失而蓄積體內。而且，大量蛋白尿時，脂蛋白降解酶的輔因子因分子量小也從尿中丟失，使酶活性下降，

6、脂蛋白降解減少，這雙重因素就引發(fā)了高脂血癥。,19,高脂血癥 肝合成脂蛋白+脂蛋白分解 高脂血癥,20,總之，大量蛋白尿是導致腎病綜合征的基礎。,21,腎病綜合征,概述 診斷和鑒別診斷 病因和病理生理 治療 病理類型與臨床特征 預后 并發(fā)癥 本章要點 實驗室及其他檢查 復習題,22,病理類型,腎小球微小病變 系膜增生性腎小球腎炎 系膜毛細血管性腎小球腎炎（膜增生性） 膜性腎病 局灶節(jié)段性腎小球硬化,23,1、腎小球微小病變（MCD） （minimal change disease） 病理：光鏡下腎小球基本正常，近端腎小管上皮細胞可見脂肪變性。免疫熒光陰性。電鏡下可見腎小球臟層上皮細胞足突廣泛融

7、合是其診斷依據(jù)。,24,臨床表現(xiàn)：本病男性多于女性，兒童高發(fā)，發(fā)病率隨年齡增長而減少，但60歲以后又有一小的發(fā)病率高峰，呈“雙峰型分布”。典型的臨床表現(xiàn)為腎病綜合征，近15%患者可伴有輕微鏡下血尿，可因嚴重水鈉潴留導致一過性高血壓及腎功能減退。,25,治療：90%患者對糖皮質激素治療敏感，尿蛋白可在數(shù)周內轉陰，血漿白蛋白逐步恢復正常水平，最終可達臨床完全緩解，但復發(fā)率可高達60%。成人與兒童比較，治療緩解率和緩解后的復發(fā)率均較低。,26,27,28,29,30,2、系膜增生性腎小球腎炎(MSPGN) (mesangioproliferative glomerulonephritis) 病理：光

8、鏡下可見腎小球系膜細胞和系膜基質彌漫增生，依其增生程度分為輕、中、重度。免疫病理檢查可將本組疾病分為IgA腎病及非IgA系膜增生性腎小球腎炎。前者以IgA沉積為主，后者以IgG或IgM為主，均常伴有C3，于腎小球系膜區(qū)或系膜區(qū)及毛細血管袢呈顆粒樣沉積。電鏡下可見系膜增生伴低密度電子致密物沉積。,31,臨床表現(xiàn)：本組疾病在我國發(fā)病率很高，約占腎活檢病例的50%，在原發(fā)腎病綜合征中約占30%，顯著高于西方國家。男多于女，好發(fā)于青少年。約50%患者有前驅感染，可于上呼吸道感染后急性起病，甚至表現(xiàn)為急性腎炎綜合征。部分患者為隱匿起病。非IgA系膜增生性腎小球腎炎者約30%患者表現(xiàn)為腎病綜合征，約70%

9、伴有血尿；而IgA腎病者約15%出現(xiàn)腎病綜合征，幾乎100%有血尿。隨著腎病變程度由輕到重，腎功能不全及高血壓發(fā)生率逐步增加。,32,治療：本組輕度病變且臨床表現(xiàn)為腎病綜合征者，對糖皮質激素及細胞毒藥物的治療反應好，重度患者療效差。,33,34,35,36,37,38,39,40,3、膜增生性腎小球腎炎（MPGN） （membranoproliferative glomerulonephritis） 系膜毛細血管性腎小球腎炎 （mesangiocapillary glomerulonephritis） 病理：本病又稱膜增生性腎小球腎炎。光鏡下表現(xiàn)為系膜細胞及其基質彌漫重度增生，廣泛插入到腎小球

10、基底膜與內皮細胞之間，使毛細血管袢呈現(xiàn)“雙軌征”。免疫熒光常見IgG和C3呈顆粒狀在系膜區(qū)及毛細血管袢沉積。電鏡下系膜區(qū)和內皮細胞下可見電子致密物沉積。,41,臨床表現(xiàn)：本病男多于女，好發(fā)于青壯年。約70%患者有前驅感染，發(fā)病較急，近30%可表現(xiàn)為急性腎炎綜合征，部分為隱匿起病。60%患者表現(xiàn)為腎病綜合征，常伴有腎炎綜合征，幾乎所有患者均有血尿。腎功能損害、高血壓及貧血出現(xiàn)較早，病情多不斷進展。5070%患者的血清C3持續(xù)降低，對提示本病有重要意義。,42,治療：本病所致腎病綜合征治療困難，糖皮質激素及細胞毒類藥物治療可能僅對部分兒童患者有效，多數(shù)成人療效差。病變進展快，發(fā)病10年后約有超過5

11、0%的病例將進展至終末期腎衰。,43,44,45,46,47,48,49,50,51,4、膜性腎病(MN) （membranous nephropathy） 病理：光鏡下可見腎小球彌漫性病變，早期僅于腎小球基底膜上皮側見到多數(shù)排列整齊的嗜復紅小顆粒，進而有釘突、假雙軌、鏈環(huán)狀結構形成，后期基底膜彌漫不規(guī)則增厚，毛細血管袢受壓。免疫病理顯示IgG和C3呈細顆粒狀在腎小球毛細血管壁沉積。電鏡下早期可見基底膜上皮側有排列整齊的電子致密物，常伴有（腎小球上皮細胞）足突廣泛融合。,52,臨床表現(xiàn)：本病男多于女，好發(fā)于中老年。通常起病隱匿，約80表現(xiàn)為腎病綜合征，西方為構成原發(fā)腎病綜合征的首要病理類型，約

12、占40，我國約占20%。約30%患者可伴有鏡下血尿，一般無肉眼血尿。本病極易發(fā)生血栓栓塞并發(fā)癥，腎靜脈血栓發(fā)生率可高達4050%。老年患者中有20%本病繼發(fā)腫瘤。,53,治療：本病預后差別大，約2535%患者可自發(fā)臨床緩解，約3540%患者在1015年中逐漸出現(xiàn)腎衰竭。約6070%的早期膜性腎病患者（尚未出現(xiàn)釘突）經(jīng)糖皮質激素和細胞毒藥物治療后可達臨床緩解。但隨疾病逐漸進展，病變加重，治療療效則較差。,54,55,56,5、局灶節(jié)段性腎小球硬化（FSGS） （focal segmental glomerulosclerosis） 病理：光鏡下局灶（部分腎小球受累）節(jié)段（一個腎小球的部分毛細血管

13、袢）出現(xiàn)的硬化性病灶（系膜基質增多，毛細血管閉塞），伴灶狀的腎小管萎縮及間質纖維化。免疫病理檢查顯示IgM和C3在病變腎小球呈節(jié)段性團塊樣沉積。電鏡下可見腎小球上皮細胞足突融合及其與腎小球基底膜分離現(xiàn)象。,57,根據(jù)硬化的部位及細胞增殖情況可分為以下幾型： 經(jīng)典型：硬化部位主要在腎小球血管極周圍的毛細血管袢 塌陷型：小球外周毛細血管袢塌陷，呈節(jié)段分布，小球臟層上皮細胞呈特征性增生及空泡變性 尖端型：硬化部位主要在腎小球尿極附近的毛細血管袢 細胞型：伴有系膜細胞及節(jié)段性內皮細胞增生,58,臨床表現(xiàn)：本病好發(fā)于青少年男性，多為隱匿起病，部分病例可由微小病變或其他病理類型發(fā)展而來。原發(fā)性FSGS占成

14、人腎病綜合征的525%，不同程度的蛋白尿為FSGS的臨床特征，腎病綜合征為主要表現(xiàn)。約有1/2患者伴有血尿，其中部分可為肉眼血尿。確診時約有1/3患者有高血壓和不同程度的腎功能不全。,59,治療：多數(shù)尖端型患者糖皮質激素治療有效，預后良好。塌陷型治療反應差，病情進展快，多數(shù)患者于兩年內發(fā)展為終末期腎衰竭。其他各型預后介于此二者之間。過去曾認為糖皮質激素療效較差，近年研究表明約50%患者治療有效，只是起效慢，有效患者的中數(shù)緩解期為4個月。腎病綜合征能否緩解與預后關系密切，緩解者較少發(fā)展為終末期腎衰竭，不緩解者約610年后超過50%進入終末期腎衰竭。,60,61,62,63,64,65,66,臨床

15、特點,67,病理特點,68,腎病綜合征,概述 診斷和鑒別診斷 病因和病理生理 治療 病理類型與臨床特征 預后 并發(fā)癥 本章要點 實驗室及其他檢查 復習題,69,并發(fā)癥,感染 血栓、栓塞并發(fā)癥 急性腎衰竭 蛋白質及脂質代謝紊亂,70,1、感染 原因： 蛋白質營養(yǎng)不良 免疫功能紊亂 應用糖皮質激素治療 部位： 呼吸道、消化道、泌尿道、 生殖道、皮膚,71,由于應用糖皮質激素，其感染的臨床征象常不明顯，盡管目前已有多種抗生素可供選擇，但若治療不及時或不徹底，感染仍是導致腎病綜合征復發(fā)和療效不佳的主要原因之一，甚至導致死亡，應高度重視。,72,2、血栓、栓塞并發(fā)癥 由于血液濃縮（有效血容量減少）及高脂

16、血癥造成血液黏稠度增加；此外，因某些蛋白質丟失及肝代償性合成蛋白質增加，引起機體凝血、抗凝和纖溶系統(tǒng)失衡；另外由于NS時血小板功能亢進、應用利尿劑和糖皮質激素等均可能加重高凝；故NS時易發(fā)生血栓、栓塞并發(fā)癥，其中以腎靜脈血栓最為常見。血栓、栓塞并發(fā)癥是直接影響NS治療效果和預后的重要原因。,73,血栓栓塞并發(fā)癥 原因：高凝因素+高粘因素 判斷指標：ALB20g/L 常見病理類型：膜性腎病、膜增生 性腎炎。 常見部位：腎靜脈、下肢血管、肺 血管及下腔靜脈,74,3、急性腎衰竭 NS患者可因有效血容量不足而致腎血流量下降，誘發(fā)腎前性氮質血癥，經(jīng)擴容、利尿后可得到恢復。,75,少數(shù)病例可出現(xiàn)急性腎衰

17、竭，其機制可能是因腎間質高度水腫壓迫腎小管以及大量蛋白管型阻塞腎小管所致。由于腎小管腔內高壓，間接引起腎小球濾過率驟然減少，導致急性腎實質性腎衰竭。常見于50歲以上的患者（尤以MCD者居多），發(fā)生多無明顯誘因，表現(xiàn)為少尿或者無尿，擴容利尿無效。腎活檢病理顯示腎小球病變輕微，早期腎間質彌漫重度水腫，腎小管可為正常或有少數(shù)細胞變性、壞死，腎小管腔內有大量蛋白管型。,76,4、蛋白質及脂質代謝紊亂 長期低蛋白血癥：營養(yǎng)不良、小兒生長發(fā)育遲緩 免疫球蛋白減少：機體免疫力低下，易致感染 金屬結合蛋白丟失：微量元素（鐵銅鋅）缺乏 內分泌結合蛋白不足：內分泌紊亂（低T3綜合征） 藥物結合蛋白減少：影響某些藥

18、物藥代動力學從而影響療效,77,高脂血癥增加血液黏稠度，促進血栓、栓塞并發(fā)癥的發(fā)生，還將增加心血管系統(tǒng)并發(fā)癥，并可促進腎小球硬化和腎小管間質病變的發(fā)生，促進腎病變的慢性進展。,78,腎病綜合征,概述 診斷和鑒別診斷 病因和病理生理 治療 病理類型與臨床特征 預后 并發(fā)癥 本章要點 實驗室及其他檢查 復習題,79,實驗室及其他檢查,1、24小時尿蛋白定量：大于35g24h。 2、尿常規(guī)：有蛋白，可見紅細胞。 3、尿蛋白電泳 如具有高度選擇性，即主要成分是白蛋白，大分子量血漿蛋白如IgG、C3量很少，IgG的腎清除率轉鐵蛋白的腎清除率0.1者，病理類型常為微小病變。,80,4、肝腎功能及血脂 血漿

19、白蛋白明顯下降(30gL)，總膽固醇、甘油三酯、VLDL和LDL常升高，HDL也可升高。腎功能可正常或下降。 5、纖溶系統(tǒng) 纖維蛋白原常升高，纖維蛋白溶酶原和抗凝血酶可下降。 6、免疫球蛋白和補體 血補體水平可正常或下降。免疫球蛋白下降。有時可檢出循環(huán)免疫復合物。,81,7、尿FDP和C3：可升高。（尿纖維蛋白 降解產(chǎn)物） 8、經(jīng)皮腎穿刺： 可明確診斷、指導治療或判斷預后。,82,腎病綜合征,概述 診斷和鑒別診斷 病因和病理生理 治療 病理類型與臨床特征 預后 并發(fā)癥 本章要點 實驗室及其他檢查 復習題,83,診斷,1. 判斷是否為腎病綜合征-確診NS 2. 判斷是原發(fā)繼發(fā)還是遺傳性NS -確

20、認病因 可根據(jù)以下特點除外繼發(fā)性。 年齡特點 性別特點 臨床表現(xiàn)特點 病理特點 3. 做腎活檢明確腎臟病理類型,84,鑒別診斷：常見繼發(fā)性腎病綜合征特點1,85,鑒別診斷：常見繼發(fā)性腎病綜合征特點2,86,腎病綜合征,概述 診斷和鑒別診斷 病因和病理生理 治療 病理類型與臨床特征 預后 并發(fā)癥 本章要點 實驗室及其他檢查 復習題,87,治療,一、一般治療 凡有嚴重水腫、低蛋白血癥者需臥床休息為主，但應保持適度床上及床旁活動，以防肢體血管血栓形成。待水腫消失，一般情況好轉后，可起床活動。,88,應予正常量1g(kgd)的優(yōu)質蛋白質（富含必需氨基酸的動物蛋白）飲食，熱量要保證充分，每日每公斤體重不

21、少于126147KJ。盡管患者丟失大量尿蛋白，但由于高蛋白飲食增加腎小球濾過率，可加重蛋白尿并促進腎病進展，故目前不再主張應用。,89,水腫時應低鹽（3g/d）飲食。為減輕高脂血癥，應少進富含飽和脂肪酸（動物油脂）的飲食，百多吃富含多不飽和脂肪酸（如植物油、魚油）及富含可溶性纖維（如燕麥、米糠及豆類）的飲食。,90,二、對癥治療 1、利尿消腫： 利尿劑的種類及其臨床使用 提高血漿膠體滲透壓 其他 2、減少尿蛋白,91,1、利尿消腫,92,臨床利尿劑的選擇1,93,臨床利尿劑的選擇2,94,滲透性腎病,因靜脈滴注高滲溶液引起腎小管細胞腫脹、空泡樣變性稱為滲透性腎?。╫smotic nephros

22、is，簡稱ON），臨床可表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、腎功能損害，嚴重者發(fā)生急性腎衰竭（acute renal failure，ARF），甚至導致死亡。由于ON常因大劑量靜脈輸注高滲性溶液后發(fā)生，因此治療腦水腫的滲透性利尿劑甘露醇就成為ON最常見的誘因。,95,提高血漿膠體滲透壓： 血漿或白蛋白靜脈輸注可提高血漿膠體滲透壓，改善腎灌注，之后再靜脈輸注呋塞米60120mg，常能獲得良好的利尿效果。但由于白蛋白常于24小時內從尿中排出，長期使用不但不能提高血漿白蛋白水平，反而因引起腎小球高濾過和腎小管高代謝而造成腎損害，且白蛋白價格較高，故目前臨床不主張在本組病人中常規(guī)使用白蛋白，僅在嚴重的低蛋白血癥及營養(yǎng)

23、不良時適量使用血漿，心力衰竭患者應慎用。,96,其他 對嚴重頑固性水腫患者，上述治療無效者可使用短期的血液透析超濾脫水，嚴重腹腔積液患者還可考慮在嚴格無菌操作條件下放腹腔積液，體外濃縮后自身靜脈回輸。 對NS患者利尿治療的原則是不宜過快過猛，以免造成血容量不足、加重血液濃縮傾向，誘發(fā)血栓、栓塞并發(fā)癥。,97,2、減少尿蛋白,持續(xù)性大量蛋白尿本身可導致腎小球高濾過、加重腎小管間質損傷、促進腎小球硬化，是影響腎小球預后的重要因素。已證實減少尿蛋白可有效延緩腎功能惡化。 血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI）（如貝那普利520mg，每日1次）通過降低腎小球內壓和直接影響腎小球基底膜對大分子的通透性而減少

24、尿蛋白。血管緊張素II受體拮抗劑（如氯沙坦50100mg，每日1次）也有類似作用。,98,三、主要治療抑制免疫與炎癥反應,1、糖皮質激素 作用機制 用藥原則 用藥方法 患者對激素的反應 激素的副作用 激素的禁忌癥,99,作用機制： 可通過抑制炎癥反應、抑制免疫反應、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影響腎小球基底膜通透性等綜合作用而發(fā)揮其利尿、消除尿蛋白的療效。,100,用藥原則： 起始足量：常用潑尼松1mg/(kgd)，總量不超過60mg/d， 足療程：口服8周，必要時可延長至12周。 緩慢減藥：足量治療后每2周減原用量的10% 長期維持：當減至20mg/d左右時癥狀易反復，應更加緩慢減量最后以最

25、小有效劑量（10mg/d）作為維持量，再服半年至1年。 “早期” “足量” “長程” 緩減”,101,用藥方法： 激素可采取全日量頓服或在維持用藥期間兩日量隔日1次頓服，以減輕激素的副作用。水腫嚴重，有肝功能損害或潑尼松療效不佳時，可更換為潑尼松龍（等劑量）口服或靜脈滴注。,102,患者對激素的反應： 根據(jù)患者對激素的治療反應，可將其分為“激素敏感型”、“激素依賴型”和“激素抵抗型”三類，其進一步的治療措施應有所區(qū)別。 激素敏感型規(guī)范用藥8周內NS緩解 激素依賴型激素撤減過程中或停用激素后 14天內復發(fā)者 激素抵抗型規(guī)范化激素治療（足量12周） 無效的NS,103,激素的副作用： 1. 感染

26、2.消化性潰瘍 3. 高血壓 4.類固醇性糖尿病 5. 水鈉潴留 6.骨質疏松 7.股骨頭壞死 8.低鉀血癥 9.類固醇性肌病 10.傷口不愈合 11.精神異常 12.血液改變 13.白內障,104,激素的禁忌癥： 1. 感染及活動性肺結核 2. 活動性消化性潰瘍或新近胃腸手術者 3. 糖尿病 4. 中重度高血壓 5. 股骨頭壞死或骨質疏松 6. 精神病 7. 妊娠期（特別是初期）及產(chǎn)褥期,105,2、細胞毒藥物： 此類藥物可用于“激素依賴型”和“激素抵抗型”的患者，協(xié)同激素治療，若無使用激素禁忌，一般不作為首選或單獨治療用藥。,106,細胞毒藥物的使用,107,3、環(huán)孢素： 能選擇性抑制T輔

27、助細胞及T細胞毒效應細胞，已作為二線藥物用于治療激素及細胞毒藥物無效的難治性NS。常用量為35mg/ kgd，Po,bid。服藥期間需監(jiān)測其血濃度谷值為100200ng/ml。服藥23個月后緩慢減量，共服半年左右。主要副作用為肝腎毒性，并可致高血壓、高尿酸血癥、多毛及牙齦增生等。因其藥價昂貴，副作用較多及停藥后易復發(fā)使其應用受到限制。,108,4、驍悉（麥考酚嗎乙酯，MMF）： 在體內代謝為霉酚酸，可抑制鳥嘌呤核苷酸的經(jīng)典合成途徑，故可選擇性抑制T、B淋巴細胞增殖及抗體形成達到治療目的。常用量：1.02.0g/d，分12次口服，x 3月，逐漸減量，總療程68月。 近來報道該藥對部分難治性NS有

28、效。,109,應用激素及細胞毒藥物治療NS可有多種方案，原則上應以增強療效的同時最大限度地減少副作用為宜。目前認為，是否應用激素治療、療程長短及應否合用細胞毒藥物等均應結合患者的年齡、腎小球疾病的病理類型、尿蛋白量以及腎功能損害等情況而有所區(qū)別。 針對不同的病理類型，循證醫(yī)學目前提出了相應的治療方案。,110,1、MCD及輕度MSPGN： 常對激素治療敏感 初治者應單用激素治療 因感染、勞累而短期復發(fā)者祛除誘因后 不緩解的可再使用激素 療效差或反復發(fā)作者應并用細胞毒藥物 力爭達到完全緩解。,111,2、MN 本病自發(fā)緩解率高、預后差別大以及治療反應相對較差，目前對本病的治療方案尚存在很大爭議，

29、但臨床有以下共識：,112,尿蛋白3.56g/d腎功能正常者，可先密切觀察 6個月（應用ACEI，不用激素及細胞毒藥物）病情無好轉者再接受激素聯(lián)合烷化劑（常用環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥）治療 尿蛋白 6g/d，或雖然尿蛋白3.56g/d但癥狀突出者以及伴有腎功能不全的患者，應立即接受上述治療,113,單用激素無效，首選激素聯(lián)合烷化劑效 果不佳的患者可用小劑量環(huán)磷酰胺治療， 后者用藥時間應在半年以上 老年人應酌情減量 早期MN療效好，若為病變后期，血肌 酐4mg/dl，則不予上述治療 MN易發(fā)生血栓、栓塞并發(fā)癥，應積極防治,114,3、FSGS 既往認為本病治療效果不好 循證醫(yī)學表明部分患者（3050

30、%）激素 治療有效，但顯效較慢 建議足量激素治療（4060mg）應 延長至6個月 6個月后無效才能稱之為激素抵抗 激素效果不佳者可試用環(huán)孢素。,115,4、 MPGN 總體療效差 長程足量激素治療（40mg/m2，隔日口服 612個月），可以延緩部分兒童患者腎 功能的惡化 成年患者目前無激素及細胞毒藥物有效的 證據(jù)，臨床研究僅發(fā)現(xiàn)口服612個月的 阿司匹林（325mg/d）和雙嘧達莫（75 100mg，每日3次）可以減少尿蛋白，但 對腎功能無影響,116,5、重度MSPGN 通常伴有嚴重的腎功能不全，不再給予激素及細胞毒藥物治療，而按慢性腎衰竭處理。,117,四、中醫(yī)藥治療,單純中醫(yī)、中藥治療NS療效出現(xiàn)較慢，一般主張與激素及細胞毒藥物聯(lián)合應用。 黃芪當歸：研究表明雖不能減少尿蛋白，但可以促進肝臟合成白蛋白，改善全身狀況，抑制腎小球硬化及間質纖維化，延緩腎功能惡化。 雷公藤多甙：20mg,3/d，有降尿蛋白作用，可單獨使用或配合激素應用。國內研究顯示該藥具有抑制免疫、抑制腎小球系膜細胞增生的作用，并能改善腎小球濾過膜通透性。主要副作用為性腺抑制、肝功能損害及外周血白細胞減少等，及時停藥后可恢復。 辨證施治,118,五、并發(fā)癥防治,NS的