內(nèi)分泌疾病患兒的護(hù)理

1、第十三章內(nèi)分泌疾病患兒的護(hù)理,白宇霞 （菏澤家政職業(yè)學(xué)院）,內(nèi)分泌系統(tǒng),概述 內(nèi)分泌系統(tǒng)是機(jī)體的重要調(diào)節(jié)系統(tǒng)，它與神經(jīng)系統(tǒng)相輔相成，共同調(diào)節(jié)機(jī)體的生長發(fā)育和各種代謝，維持內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定，并影響行為和控制生殖等。 組成：內(nèi)分泌腺和分布于其它器官的內(nèi)分泌細(xì)胞組成。 內(nèi)分泌腺是人體內(nèi)一些無輸出導(dǎo)管的腺體，內(nèi)分泌細(xì)胞的分泌物稱激素。每種激素作用于一定器官或器官內(nèi)的某類細(xì)胞，稱為激素的靶器官或靶細(xì)胞。靶細(xì)胞具有與相應(yīng)激素相結(jié)合的受體，受體與相應(yīng)激素結(jié)合后產(chǎn)生效應(yīng)。 人體主要的內(nèi)分泌腺 甲狀腺、甲狀旁腺、腎上腺、垂體、松果體、胰島、胸腺和性腺等。,目錄,學(xué)習(xí)目標(biāo),掌握先天性甲狀腺功能減低癥、生長激素缺乏癥和

2、兒童糖尿病的身體狀況、護(hù)理診斷及護(hù)理措施 熟悉上述疾病的病因及治療原則 了解上述疾病的發(fā)病機(jī)制、輔助檢查 學(xué)會按照護(hù)理程序?qū)ι鲜黾膊』純簩?shí)施整體護(hù)理,一、先天性甲狀腺功能減低癥,1.概 念,簡稱甲低，是由于各種原因引起甲狀腺激素合成不足，或者是由于甲狀腺素受體缺陷所造成的一種疾病。 是兒童最常見的內(nèi)分泌疾病。 分型 根據(jù)病變位置：原發(fā)性和繼發(fā)性 根據(jù)病因不同：散發(fā)性和地方性,散發(fā)性甲狀腺功能減低癥 甲狀腺不發(fā)育、發(fā)育不全或異位：最主要原因，約占90%，多見于女孩，其中1/3位甲狀腺缺如 甲狀腺激素合成障礙：酶缺陷 促甲狀腺激素（TSH）缺乏：下丘腦或垂體病變 甲狀腺或靶器官反應(yīng)低下：罕見 母親

3、因素：孕母服用抗甲狀腺藥物，或存在抗TSH抗體的自身免疫性疾病，可通過胎盤影響胎兒，暫時(shí)性甲低 地方性甲狀腺功能減低癥：多因孕婦飲食缺碘，導(dǎo)致胎兒在胚胎期因碘缺乏而導(dǎo)致甲狀腺功能低下,2.病因,一、先天性甲狀腺功能減低癥,甲狀腺激素的合成與分泌 原料：碘和酪氨酸。碘離子與酪氨酸結(jié)合，生成甲狀腺素（T4）和三碘甲腺原氨酸（T3） 調(diào)控：受促甲狀腺激素釋放激素（TRH）和促甲狀腺激素（TSH）控制，受T4負(fù)反饋調(diào)節(jié)作用于垂體使其降低對TRH反應(yīng)。,3.病理生理,一、先天性甲狀腺功能減低癥,甲狀腺激素的生理作用 促進(jìn)新陳代謝，提高基礎(chǔ)代謝率 對三大營養(yǎng)物質(zhì)：蛋白、糖、脂肪 促進(jìn)鈣、磷合成骨骼 促進(jìn)中

4、樞神經(jīng)系統(tǒng)的生長發(fā)育,4.身體狀況,散發(fā)性甲狀腺功能減低癥 新生兒表現(xiàn)：常為過期產(chǎn)，生理性黃疽時(shí)間延長（最早癥狀），生理功能低下 典型癥狀： 特殊面容：頭、面、發(fā) 特殊體態(tài)：身材矮小，軀干長而四肢短小，上部量/下部量1.5 神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育障礙 生理功能低下 地方性甲狀腺功能減低癥 “黏液水腫性”綜合征 “神經(jīng)性”綜合征,一、先天性甲狀腺功能減低癥,5.輔助檢查,新生兒篩查：生后天，干血滴紙片檢測TSH濃度作為初篩，結(jié)果15-20mU/L時(shí)，進(jìn)一步測T4、TSH以確診 血清T4、T3、TSH測定：如血清T4降低，TSH明顯增高時(shí)可確診 X線檢查：骨齡明顯低于實(shí)際年齡 其它：如放射性核素檢查、TRH

5、激發(fā)試驗(yàn)等,6.治療原則及主要措施,一旦確診立即（早）用甲狀腺激素終生替代治療，用藥量應(yīng)根據(jù)甲狀腺功能及臨床表現(xiàn)進(jìn)行調(diào)整,一、先天性甲狀腺功能減低癥,.常見護(hù)理診斷/問題,體溫過低 與新陳代謝低下有關(guān),便秘 與活動量少、肌張力降低有關(guān),營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與喂養(yǎng)困難、食欲差有關(guān),生長發(fā)展遲緩 與甲狀腺功能減低有關(guān),知識缺乏：患兒家長缺乏本病有關(guān)知識,一、先天性甲狀腺功能減低癥,.護(hù)理措施,保暖與預(yù)防感染 保證營養(yǎng)供給：三高，耐心 保持大便通暢：防治 加強(qiáng)訓(xùn)練、提高自理能力：行為和智力訓(xùn)練 用藥護(hù)理：療效、副作用，隨訪 健康指導(dǎo)：新生兒篩查、終生用藥、康復(fù)訓(xùn)練,一、先天性甲狀腺功能減低癥,二

6、、生長激素缺乏癥,概念,生長激素缺乏癥（GHD），又稱垂體性侏儒癥，是由于腺垂體合成和分泌生長激素部分或完全缺乏，或者由于生長激素分子結(jié)構(gòu)異常、受體缺陷等所致的生長發(fā)育障礙性疾病。發(fā)病率約為20/10萬25/10萬，分原發(fā)性、繼發(fā)性、暫時(shí)性,二、生長激素缺乏癥,病因,原發(fā)性：遺傳因素、特發(fā)性下丘腦及垂體功能障礙、垂體不發(fā)育或發(fā)育異常 繼發(fā)性：常繼發(fā)于下丘腦、垂體或者其他顱內(nèi)腫瘤、產(chǎn)傷、頭顱創(chuàng)傷、感染、放射性損傷等 暫時(shí)性：如體質(zhì)性青春期生長延遲、社會心理性生長抑制等均可以造成暫時(shí)性生長激素分泌功能低下,二、生長激素缺乏癥,病理生理,生長激素（hGH）由垂體前葉的生長素細(xì)胞分泌和儲存，其釋放受生

7、長激素釋放激素（GHRH）和生長激素釋放抑制激素（GHIH或SRIH）的調(diào)節(jié) hGH的基本功能是促使人體各種組織細(xì)胞增大和增殖，使骨骼、肌肉和各系統(tǒng)器官生長發(fā)育,二、生長激素缺乏癥,身體狀況,原發(fā)性生長激素缺乏癥 身材矮小、勻稱，面容幼稚 骨骼發(fā)育緩慢 青春期發(fā)育延遲 智力發(fā)育正常 繼發(fā)性生長激素缺乏癥 生長遲緩 原發(fā)疾病表現(xiàn),輔助檢查,生長激素刺激試驗(yàn)：生長激素峰值10g/L即為分泌功能不正常 胰島素樣生長因子（IGF-1）和胰島素樣生長因子結(jié)合蛋白（IGFBP-3）測定：作為5歲到青春期前兒童篩查 其它：腕骨攝片測定骨齡；頭顱側(cè)位攝片、CT或MRI檢查等,治療原則及主要措施,主要是生長激素

8、替代治療，治療應(yīng)持續(xù)至骨骺愈合為止,二、生長激素缺乏癥,常見護(hù)理診斷/問題,生長發(fā)展遲緩與生長激素缺乏有關(guān),自我概念紊亂與面容幼稚、生長發(fā)育遲緩有關(guān),二、生長激素缺乏癥,護(hù)理措施,指導(dǎo)合理用藥，促進(jìn)生長發(fā)育 提供心理護(hù)理和健康教育,三、兒童糖尿病,概 念,原發(fā)性 1型糖尿?。ㄒ葝u素依賴性糖尿?。?2型糖尿?。ǚ且葝u素依賴性糖尿?。?青年成熟期發(fā)病型糖尿病 繼發(fā)性,是由于胰島素分泌絕對缺乏或相對不足所致的糖、脂肪、蛋白質(zhì)代謝紊亂癥,分 類,病因及發(fā)病機(jī)制,目前認(rèn)為是在遺傳易感基因的基礎(chǔ)上由外界環(huán)境因素的作用而引起自身免疫反應(yīng)，導(dǎo)致胰島細(xì)胞的損傷和破壞，當(dāng)胰島素分泌減少至正常的10時(shí)即出現(xiàn)臨床癥狀

9、,病理生理,糖代謝紊亂：血糖升高，糖尿，滲透性利尿 脂肪代謝紊亂：脂肪合成減少而分解增加，酮癥酸中毒 蛋白質(zhì)代謝紊亂：蛋白質(zhì)合成減少分解增加，出現(xiàn)負(fù)氮平衡,三、兒童糖尿病,身體狀況,典型癥狀：三多一少，即多飲、多尿、多食和體重下降 糖尿病酮癥酸中毒：惡心嘔吐，呼吸深長，呼氣有酮味，口唇櫻紅等 其他：生長發(fā)育落后、智能發(fā)育遲緩、肝大；晚期可出現(xiàn)糖尿病腎病、白內(nèi)障、視網(wǎng)膜病變等,三、兒童糖尿病,輔助檢查,尿液檢查：尿糖陽性，酮癥酸中毒時(shí)尿酮體陽性，腎受累時(shí)可尿蛋白陽性 血液檢查 血糖測定：餐后血糖11.1mmol/L，空腹血糖7.0 mmol/L，2 小時(shí)口服葡萄糖耐量試驗(yàn)血糖11.1mmol/L 血脂：血清膽固醇、三酸甘油酯和游離脂肪酸明顯增高 血?dú)夥治觯和Y酸中毒時(shí)可出現(xiàn)代謝性酸中毒 其他：糖化血紅蛋白測定和葡萄糖耐量試驗(yàn),三、兒童糖尿病,治療原則及主要措施,