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1、能動(dòng)脈夾層,壁間血腫及穿通性潰瘍,首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院北京市大血管疾病診療研究中心,黃連軍,概論,急性能動(dòng)脈綜合征: (acute aortic syndromes,AAS )臨床癥狀相似,發(fā)病緊急,危及生命的一組能動(dòng)脈疾病主動(dòng)脈夾層(aortic dissection,AAS ) 主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫(intramural aortic hematoma,IMH )包括主動(dòng)脈穿通性潰瘍(penetrating aortic ulcer,paaad )在內(nèi)的病因和病理生理學(xué),典型的AD:發(fā)病機(jī)制:中層囊性壞死內(nèi)膜撕裂病理學(xué)特征:內(nèi)膜撕裂真?zhèn)巍半p腔” 交通遠(yuǎn)段同時(shí)存在再破裂病因:高血壓(70患
2、者) Marfan綜合征的醫(yī)源性及外傷主動(dòng)脈瓣狹窄等不明,外傷后胸痛,造影顯示b型AD,分解圖像的真?zhèn)蝺汕徊课环秶笮〉膬?nèi)膜片內(nèi)膜破裂口附假腔內(nèi)壁血栓的主要分支疲勞狀況急癥指征: AI心包積血胸腔積血缺血,case1, 解離破裂口110例的b型AD患者CT顯示解離再破裂口的數(shù)量再破裂口數(shù)0234567910的修訂例數(shù)2162322211161110、b型AD突發(fā)左心功能不全、室性心律失常、上主動(dòng)脈造影顯示主動(dòng)脈瓣中等量逆流、a型AD、上主動(dòng)脈近位內(nèi)膜破裂口、頭臂動(dòng)脈疲勞。 急癥指征AI,急癥指征胸腔積血,型,中等量高密度心包積液,值u。 急癥指征心包積液(血),急癥指征主要分支重度缺血,主要分
3、支疲勞缺血分支型動(dòng)力型:真腔狹窄,陷落靜力型:內(nèi)膜片向分支開口或分支腔內(nèi)剝離分支自假腔的分支夾層,功率型靜力型,左冠狀動(dòng)脈開口處可見內(nèi)膜片影,冠狀動(dòng)脈疲勞,冠狀動(dòng)脈疲勞,頭臂動(dòng)脈疲勞肋間動(dòng)脈疲勞,腹腔干和腸系膜上動(dòng)脈疲勞,腹主動(dòng)脈的真腔陷落閉塞,腹腔干和腸系膜上動(dòng)脈開口部狹窄。 腎動(dòng)脈疲勞,右腎從假腔開始,模型、右腎動(dòng)脈的開口部可見內(nèi)膜片,右腎灌流比對(duì)側(cè)差。 主動(dòng)脈象鼻術(shù)后,降能動(dòng)脈支架遠(yuǎn)端位于假腔,腹能動(dòng)脈真腔接近閉塞,左腎動(dòng)脈及左腎灌注極差。TSGP前、腹主動(dòng)脈(真腔)造影、TSGP后、腹主動(dòng)脈及其分支供血改善、腹主動(dòng)脈真腔凹陷、分支動(dòng)力型缺血、兩側(cè)髂總動(dòng)脈近段內(nèi)膜片、髂動(dòng)脈病變、右髂動(dòng)脈
4、真假雙腔、主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫(IMH )的發(fā)病機(jī)制:主動(dòng)脈滋養(yǎng)血管, 中膜營(yíng)養(yǎng)血管自發(fā)破裂動(dòng)脈粥樣斑塊破裂潰瘍血透中膜層病理學(xué)特征:血腫在中膜與外膜之間無內(nèi)膜破裂,無血流交通,無能動(dòng)脈壁內(nèi)血腫(IMH )診斷,病因:不詳。 高血壓主動(dòng)脈粥樣硬化的結(jié)締組織疾病或遺傳性疾病發(fā)生部位:降能動(dòng)脈升能動(dòng)脈前者比后者多,能動(dòng)脈壁內(nèi)血腫(IMH )的診斷、影像學(xué)檢查方法: CT增強(qiáng):首先MRI檢查DSA :能動(dòng)脈壁見不良影像學(xué)表現(xiàn)能動(dòng)脈壁環(huán)狀或月牙形“肥厚”5 mm CT內(nèi)膜鈣化偏移, 內(nèi)膜片無血流灌注,能動(dòng)脈壁內(nèi)血腫(IMH )的鑒別診斷,壁內(nèi)血腫和典型的解離,IMH血腫位于中膜與外膜之間,內(nèi)膜片無血流灌注的
5、主動(dòng)脈壁環(huán)狀或月牙狀增厚的動(dòng)脈壁動(dòng)態(tài)變化比AD顯著,AD血液進(jìn)入中膜,在中膜內(nèi)1/3處剝離, 內(nèi)膜片與內(nèi)膜破裂口可見真?zhèn)巍半p腔”,交通可見真腔小,假腔大,有慢性AD,原發(fā)破裂口閉合,能動(dòng)脈壁內(nèi)血腫(IMH )鑒別診斷,壁內(nèi)血腫與典型解離,IMH、AD,能動(dòng)脈壁內(nèi)血腫(IMH )鑒別診斷,AD原發(fā)破裂口閉合CT首次顯示b型AD。 2年后研究的CT檢查顯示解離性假腔血栓化,類似壁內(nèi)血腫。、能動(dòng)脈壁內(nèi)血腫(IMH )的鑒別診斷,壁內(nèi)血腫與主動(dòng)脈粥樣硬化,壁內(nèi)血腫能動(dòng)脈壁環(huán)狀或月牙形“肥厚”5 mm內(nèi)壁在較光滑的CT上可見內(nèi)膜鈣化位移,主動(dòng)脈粥樣硬化能動(dòng)脈壁不規(guī)則肥厚內(nèi)壁光滑缺損,多發(fā)小潰瘍鈣化在肥厚
6、的能動(dòng)脈壁內(nèi)有好發(fā)部位。 病變多不連續(xù)的臨床上無癥狀,能動(dòng)脈壁內(nèi)血腫(IMH )的鑒別診斷、有源脈管壁的不規(guī)則增厚伴隨多發(fā)小潰瘍的形成,在增厚管壁內(nèi)可見鈣化。 以主動(dòng)脈弓下行部、降主動(dòng)脈遠(yuǎn)段及腹主動(dòng)脈遠(yuǎn)段、兩側(cè)髂動(dòng)脈為葉,管壁月牙形“肥厚”,內(nèi)壁光滑,內(nèi)膜鈣化移位,弓下行部可見PAU、主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫、動(dòng)脈粥樣硬化、主動(dòng)脈穿通性潰瘍(PAU )的診斷。 能動(dòng)脈穿通性潰瘍(PAU )的診斷,臨床特征:多發(fā)生在60歲的老年男性,伴高血壓的廣泛動(dòng)脈粥樣硬化和鈣化發(fā)生部位:大多數(shù)發(fā)生在降能動(dòng)脈、能動(dòng)脈穿通性潰瘍(PAU )的診斷, 影像學(xué)檢查方法CT增強(qiáng): MRI檢查優(yōu)先:相對(duì)于動(dòng)脈壁不如CT DSA
7、:介入治療所用影像學(xué)表現(xiàn)壁“充盈缺損”深的“床影”可合并局限性IMH合并血液外滲、縱隔血腫或心包出血等,主動(dòng)脈穿通性潰瘍(PAU )的診斷、 的鑒別診斷,PAU病變對(duì)有限形態(tài)多伴有不規(guī)則IMH,AD病變范圍寬,真腔壓迫更明顯(真腔小,假腔大),可伴有IMH、PAU和AD,聯(lián)系方式: PAU可進(jìn)展為AD。 在大的PAU斷層圖像中可以呈現(xiàn)“雙腔”的特征,也稱為局部性AD。 鑒別:主動(dòng)脈穿通性潰瘍(PAU )的診斷與鑒別,PAU主動(dòng)脈腔外“床影”是指周圍壁內(nèi)不伴血腫的大量血栓包扎向假性動(dòng)脈瘤發(fā)展,假性動(dòng)脈瘤破裂口小,瘤腔大,周圍血栓包扎,PAU與假性動(dòng)脈瘤,主動(dòng)脈穿通性潰瘍(PAU ) PAU主動(dòng)脈
8、腔外“床影”多伴周圍壁內(nèi)血腫改變?yōu)檎嫘詣?dòng)脈瘤,為真性動(dòng)脈瘤直徑正常主動(dòng)脈直徑的1.5倍紡錘狀,PAU和真性動(dòng)脈瘤,Case 1、IMH吸收好轉(zhuǎn),Case 2、IMH進(jìn)展,CT顯示下降主動(dòng)脈IMH侵入兩側(cè)胸腔,cass AD進(jìn)展破裂8個(gè)月后,IMH吸收、腹主動(dòng)脈AD疲勞及范圍相同前,假腔增大,其內(nèi)部形成血栓。 case4,08-10-6,IMH吸收,AD進(jìn)展破裂,08-10-6,3年后,腹主動(dòng)脈和髂總動(dòng)脈近段假腔基本吸收,髂總動(dòng)脈遠(yuǎn)端和髂外動(dòng)脈近段形成新的內(nèi)膜破裂口,假腔增大,假腔增大,case 4,降主動(dòng)脈起始部指狀潰瘍,主動(dòng)脈壁偏心性Case 5,半月后復(fù)查,潰瘍和IMH無明顯變化,Case 6,PAU進(jìn)展,PAU進(jìn)展離解,形成男、男的復(fù)查CT顯示下行主動(dòng)脈PAU進(jìn)展AD(B型),f :形成假腔,顯示內(nèi)膜原發(fā)破裂口,原PAU處理。 左側(cè)肋間動(dòng)脈寬大,未見顯影。 Case 7、PAU進(jìn)展形成假性動(dòng)脈瘤,降低能動(dòng)脈潰瘍,可伴有外膜下血腫破壞。 PAU破裂、Case 8、Case 9、Case 11、PAU形成真性動(dòng)脈瘤、Case 10、IMH的預(yù)后和治療策略、預(yù)后:慢性:一般病情穩(wěn)定或自然吸收急性:約30 %主動(dòng)脈破裂,上行主動(dòng)脈多于下行主動(dòng)脈治療策略PAU持續(xù)或復(fù)發(fā)痛胸腔或心包積液進(jìn)行性增加者破裂傾向者,PAU的預(yù)后和治療策略,預(yù)后: a型PAU :約50左右可發(fā)生AD或
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