肺-腎綜合征PPT課件

1、.,1,病 例 分 析,.,2,主 訴,男性，26歲 乏力、納差10余天，加重伴咳嗽、咳痰3天于2013-10-25入院,.,3,病例特點(diǎn),1、周身乏力，不思飲食10余天，惡心、嘔吐1次，為少量胃內(nèi)容物，加重伴有咳嗽、咳少量白痰，偶有血絲，胸悶、氣短，活動(dòng)后明顯。 2、無夜間陣發(fā)性呼吸困難，無寒戰(zhàn)、發(fā)熱，無浮腫、少尿，無腰痛、血尿，無關(guān)節(jié)痛、潰瘍、脫發(fā)、皮疹。 3、既往體健。,.,4,查 體：,T：36.4，R：22次/分， BP：125/72mmHg。 神清語利，貧血貌，結(jié)膜略蒼白，雙肺呼吸音粗，雙下肺少量細(xì)濕羅音，心率106次/分，律齊，無雜音。腹軟，無壓痛，雙腎區(qū)無叩痛，未聞及血管雜音，

2、雙下肢無水腫。,.,5,入院前輔助檢查,血常規(guī)：白細(xì)胞19.11*109/L， 血紅蛋白71g/L，血小板197109/L， 中性粒細(xì)胞89.8%。 血鉀4.22mmol/l，血鈉134.6mmol/l，血氯102.8mmol/l，葡萄糖6.6mmol/l， 尿素20mmol/l，肌酐877.6mol/L， 二氧化碳結(jié)合力17.7mmol/l。 胸片：兩肺感染？,.,6,初步診斷,腎功能衰竭 腎性貧血 代謝性酸中毒 肺感染,.,7,治 療,改善微循環(huán) 糾正貧血 糾正酸中毒 抗感染 補(bǔ)液對(duì)癥治療,.,8,入院后,腹部超聲：雙腎大小正常，雙腎實(shí)質(zhì)彌漫性病變，膽囊多發(fā)結(jié)石，脾輕大，肝、胰未見明顯異常

3、。 心電圖：竇速，110次/分。 立即頸內(nèi)靜脈置管行血液透析治療，并完善ANA譜，ANCA、GBM抗體檢查，準(zhǔn)備行腎穿刺活檢，復(fù)查肺CT。,.,9,入院后第3天,出現(xiàn)發(fā)熱，體溫38，咳少量血痰，之后逐漸加重至咯血，最多時(shí)約100ml，伴呼吸困難，貧血貌加重，復(fù)查血紅蛋白56g/L，血?dú)夥治鰌H7.473， PO2 59mmHg。無創(chuàng)輔助通氣，輸懸浮紅細(xì)胞糾正貧血， 同時(shí)聯(lián)系血漿，準(zhǔn)備行血漿置換。,.,10,實(shí)驗(yàn)室檢查,血常規(guī)WBC 19.52-31.95 109/L，HB56g/L， 血?dú)夥治鰌H7.473， PO2 41.6-59mmHg。 尿分析：紅細(xì)胞2526/ul，隱血3+ ，蛋白質(zhì)3

4、+ 24小時(shí)尿蛋白定量451.25mg 凝血四項(xiàng)：D-D偏高，APTT、PT正常 降鈣素原測定0.31ng/ml。 乙酰氨基葡萄糖苷酶20.6U/L。,.,11,免疫檢查,腎綜合癥出血熱病毒抗體-IgM陰性(-)， 腎綜合癥出血熱病毒抗體-IgG陽性(+) 乙型肝炎前S1抗原陽性(+)，表面抗原陽性(+)， e抗體陽性(+),核心抗體陽性(+) 乙型肝炎DNA測定5.02103IU/ml IgG7.1g/L。C-RP 7.6mg/dl。 ANA譜、ANCA陰性,.,12,生 化,總蛋白46.4g/L，白蛋白28.5g/L， 轉(zhuǎn)氨酶、血脂正常，血糖：12.6mmol/l BUN47mmol/l,

5、SCr1465.2 umol/l, CO2-CP15.7mmol/l 鉀3.3-4.7mmol/l,鈉氯偏低，血鈣正常 血沉20mm/h,.,13,肺CT片,兩肺透亮度減低，雙肺彌漫性磨玻璃樣改變，雙肺門影無增大，各葉段以上支氣管開口通暢，雙側(cè)胸腔可見胸腔積液，縱膈內(nèi)未見明確腫大的淋巴結(jié)。,.,14,.,15,.,16,.,17,修正診斷,肺出血-腎炎綜合征合并肺感染 I型呼吸衰竭 代謝性酸中毒 乙型病毒性肝炎 腎綜合征出血熱？,.,18,治 療,甲強(qiáng)龍500日沖擊治療3天，改為40mg/日靜點(diǎn)7天，第二療程1000mg，500mg2d，環(huán)磷酰胺0.42d， 血漿置換3次 頸內(nèi)靜脈置管行血液透

6、析 哌拉西林他唑巴坦、美洛培南抗感染 輸血糾正貧血 無創(chuàng)輔助通氣,.,19,免疫指標(biāo),GBM抗體（+）,.,20,腎穿刺病理,免疫熒光： 抗體種類： IgG+，IgM-，IgA-，C3+，C1q- HBsAg：-，HBcAg：- 沉積部位：彌漫、球性、毛細(xì)血管襻 沉積方式：線狀,.,21,.,22,腎穿刺病理,光鏡描述： 24個(gè)腎小球，未見腎小球球性硬化及節(jié)段性硬化。 腎小球中可見23個(gè)細(xì)胞新月體形成，部分腎小球毛細(xì)血管襻纖維素樣壞死；腎小管上皮細(xì)胞顆粒變性，可見少量蛋白及顆粒管型部分腎小管上皮細(xì)胞脫落，裸基底膜形成，腎間質(zhì)水腫，多灶狀炎細(xì)胞浸潤，纖維化不明顯，小動(dòng)脈管壁增厚，管腔狹窄，但未見

7、小動(dòng)脈的纖維素樣壞死。,.,23,腎穿刺病理,電鏡診斷： 綜合光鏡、免疫熒光及電鏡檢查 結(jié)合臨床，符合I型新月體性腎小球腎炎,.,24,.,25,Goodpasture綜合征,肺出血-腎炎綜合征又稱抗基膜性腎小球腎炎、Goodpasture綜合征、Goodpasture病,.,26,概 述,肺出血-腎炎綜合征（Goodpastures syndrome）為病因不明的少見的自身免疫性疾病。表現(xiàn)為抗腎小球基膜抗體所致的肺出血和進(jìn)行性腎小球腎炎。本病在歐洲和美國患者中僅占1%-2%，我國發(fā)病率明顯低于歐美國家。,.,27,病 因,明確的病因尚未證實(shí)，多推測與感染特別是病毒感染有關(guān)。 另有報(bào)告得病前曾

8、有接觸汽油、碳?xì)?（烴）化合物史。故認(rèn)為這些化學(xué)物質(zhì)和或病毒可能是致病因素。,.,28,發(fā) 病 機(jī) 制,目前已公認(rèn)腎臟發(fā)病原理為抗基底膜抗體型腎炎的免疫反應(yīng)過程。本病自身抗原存在于基膜型膠原3鏈的非膠原結(jié)構(gòu)域（NC1）。 由于某些發(fā)病因素原發(fā)性損傷肺泡間隔和肺毛細(xì)血管基膜，后者刺激機(jī)體產(chǎn)生抗肺基膜抗體，在補(bǔ)體等作用下引起肺泡一系列免疫反應(yīng)。 由于肺泡壁基膜和腎小球基底膜間存在交叉抗原，故內(nèi)源性抗肺基膜抗體又能與腎小球基底膜起免疫反應(yīng)，損傷腎小球。,.,29,病理檢查一、腎 臟,1、光鏡新月體形成，早期腎小球毛細(xì)血管呈局灶和節(jié)段性壞死，后期腎小球周圍有淋巴細(xì)胞為主的炎性細(xì)胞浸潤及不同程度的纖維化

9、。 2、電鏡基膜斷裂，內(nèi)皮下有電子致密物沉積，免疫熒光檢查IgG（少量IgM）線性沉積于基膜。,.,30,二、肺臟病理,肉眼可見肺臟外形增大，表面有廣泛出血，切面呈水腫，有新舊出血灶。鏡檢可見肺泡內(nèi)出血，間質(zhì)腔可見含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞。肺泡結(jié)構(gòu)保持完整，無小動(dòng)脈或血管炎癥病變，但局灶性肺泡纖維化多見。免疫熒光檢查顯示肺泡間隔和肺毛細(xì)血管基膜有免疫球蛋白IgG和C3呈線狀沉積，腎臟病理改變似急進(jìn)性腎小球腎炎。,.,31,臨床表現(xiàn),患者多為2030歲的男性青年，多有呼吸道感染，發(fā)熱，常有疲乏，無力，體重下降等，以后有反復(fù)咯血，大多數(shù)出現(xiàn)在腎臟病變之前，長者數(shù)年（最長可達(dá)12年），短者數(shù)月，少數(shù)則在

10、腎炎后發(fā)生。咯血時(shí)肺彌散功能減退，出現(xiàn)低氧血癥，貧血常見。腎功能減退，然而進(jìn)展速度不一，有的患者可在12日內(nèi)呈現(xiàn)急性腎功能衰竭，大多數(shù)在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)發(fā)展至尿毒癥，少數(shù)演變較慢，有穩(wěn)定在原水平或緩解以后又復(fù)發(fā)者。,.,32,實(shí)驗(yàn)室及其他檢查,一、血液檢查血常規(guī)呈缺鐵性貧血，血氧飽和度下降，血清學(xué)檢查抗腎小球基膜抗體效價(jià)增高，免疫球蛋白增高。腎功能受損出現(xiàn)BUN、Scr升高。痰找含鐵血黃素細(xì)胞陽性。 二、尿常規(guī)有蛋白尿、紅細(xì)胞及管型，可有肉眼或鏡下血尿。 三、影像學(xué)檢查X線檢查見進(jìn)行性、游走性、不對(duì)稱的單側(cè)絨毛狀致密陰影，或兩肺有彌漫性或結(jié)節(jié)狀陰影，自肺門向周圍擴(kuò)散，肺尖及近膈肌處清晰，常一側(cè)較重。,.,33,診斷標(biāo)準(zhǔn)：,1.肺出血-腎炎綜合征的診斷關(guān)鍵 (1)血清抗GBM抗體陽性。 (2)肺泡及腎臟基膜有IgG呈線樣沉積。 2.典型患者的診斷完全符合下列三聯(lián)征 (1)肺出血，肺泡基膜IgG呈線樣沉積。 (2)急進(jìn)性腎炎綜合征，腎臟大量新月體形成(毛細(xì)血管外增生性腎炎)，可伴毛細(xì)血管壞死，GBM有IgG呈線樣沉積。 (3)血清抗GBM抗體陽性。,.,34,鑒別診斷,系統(tǒng)性紅斑狼瘡 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 韋格內(nèi)肉芽腫 冷免疫球蛋白血癥 過敏性紫癜伴腎功能衰竭、肺出血 腎靜脈血栓所致的肺栓塞， 終末期腎臟病所致的充血性心力衰竭 特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥,.,35,治