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1、第十五章 皮膚血管炎,第一節(jié) 過(guò)敏性紫癜,是一種超敏反應(yīng)性毛細(xì)血管和細(xì)小血管炎,其特征為非血小板減少性紫癜,可伴有關(guān)節(jié)痛、腹痛和腎臟受累。,臨床表現(xiàn),1.好發(fā)于兒童和青少年,男性多于女性。 2.發(fā)病前可先有低熱、頭痛、關(guān)節(jié)疼痛、咽痛及全身不適等前驅(qū)癥狀 3.好發(fā)部位 好發(fā)于下肢而以小腿伸側(cè)多見,重者擴(kuò)展到臀部、上肢和軀干,多對(duì)稱分布 4.皮損特點(diǎn) 皮損表現(xiàn)為針頭至黃豆大小可觸及的瘀點(diǎn)或瘀斑,壓之不退色,除單純型紫癜外,還可出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)、水皰、血皰、壞死、潰瘍。根據(jù)癥狀的主要表現(xiàn)可分為以下5型:,(1)單純型紫癜 損害僅局限于皮膚者。 (2)關(guān)節(jié)型紫癜 本型以紫癜伴有關(guān)節(jié)腫脹、疼痛為主,主要以膝關(guān)節(jié)
2、和踝關(guān)節(jié)為主,也可累及肘、腕、指關(guān)節(jié),常伴有小腿下1/3腫脹,皮損發(fā)展時(shí)關(guān)節(jié)癥狀加重。,(3)腹型紫癜 本型以紫癜伴消化道癥狀為主,可出現(xiàn)臍周和下腹部疼痛,惡心、嘔吐等,重者可有便血甚至腸穿孔或腸套疊。少數(shù)病人僅有腹痛而無(wú)皮損時(shí),常誤診為外科急腹癥。,(4)型紫癜 本型以紫癜并發(fā)腎臟損害為主,可出現(xiàn)血尿、蛋白尿、管型尿,少數(shù)可出現(xiàn)程度不等的腎功能不全。 (5)混合型紫癜 同時(shí)具有上述各型紫癜的癥狀。 5.病程較遷延,多數(shù)在12個(gè)月痊愈,重者遷延12年,常復(fù)發(fā)。,過(guò)敏性紫癜(雙下肢) 過(guò)敏性紫癜(下肢) 過(guò)敏性紫癜(上肢),治療,1.尋找和去除可疑致病因素,避免服用可疑藥物和食物。去除感染病灶(
3、如扁桃體炎、齲齒等),注意休息,避免劇烈運(yùn)動(dòng)。 2. 單純性紫癜可口服抗組胺藥和降低血管通透性的藥物,如維生素C、鈣劑、維生素E、蘆丁等。,3. 關(guān)節(jié)型紫癜給予氨苯砜、羥氯喹,疼痛明顯時(shí)加服非糖皮質(zhì)激素類解熱鎮(zhèn)痛藥如阿司匹林、吲哚美辛等。 4. 已知細(xì)菌感染為誘因者應(yīng)用抗生素。 5. 對(duì)腹型、腎型紫癜,除上述治療外,可酌情應(yīng)用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑。,第二節(jié) 變應(yīng)性皮膚血管炎,是一種主要累及真皮淺層小血管及毛細(xì)血管的過(guò)敏性、炎癥性皮膚病。以雙下肢出現(xiàn)紫癜、結(jié)節(jié)、壞死和潰瘍?yōu)橹鞯亩嘈涡云p為特征。,臨床表現(xiàn),1.好發(fā)于中青年,女性多于男性。 2.好發(fā)部位 好發(fā)于下肢和臀部,尤以小腿為主,也可見于
4、上肢和軀干,常對(duì)稱分布。,3.皮損特點(diǎn) 皮損呈多形性,可表現(xiàn)為紫癜、紅斑、丘疹、水皰、血皰,糜爛、結(jié)節(jié)、壞死及潰瘍等,常多種皮疹同時(shí)存在,但以紫癜、結(jié)節(jié)、壞死和潰瘍?yōu)橹饕卣鳌?4.自覺癥狀 瘙癢和燒灼感,較大的丘疹、結(jié)節(jié)及潰瘍伴疼痛,可有發(fā)熱、頭痛、乏力和關(guān)節(jié)痛等全身癥狀。,5.部分患者可累及內(nèi)臟器官稱為系統(tǒng)性變應(yīng)性血管炎,可出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀。累及胃腸道可出現(xiàn)腹痛、惡心、嘔吐或便血;腎臟受累可出現(xiàn)蛋白尿、血尿;神經(jīng)系統(tǒng)受累可出現(xiàn)頭痛、感覺及運(yùn)動(dòng)障礙或復(fù)視;累及肺部時(shí)X線雙肺可見彌漫性浸潤(rùn)或結(jié)節(jié)狀陰影。 6.病程 慢性,反復(fù)發(fā)作,可遷延數(shù)月甚至數(shù)年。,變應(yīng)性皮膚血管炎 變應(yīng)性皮膚血管炎 變應(yīng)
5、性皮膚血管炎,治療,1. 尋找并去除可能的致病因素,注意休息。 2. 口服維生素C、蘆丁,阿司匹林、吲哚美辛等;也可口服氨苯砜或沙利度胺。 3. 皮損泛發(fā),癥狀較重者或伴有內(nèi)臟損害者使用糖皮質(zhì)激素,癥狀減輕后逐漸減量。,第三節(jié) 結(jié)節(jié)性紅斑,是發(fā)生于皮下脂肪的炎癥性結(jié)節(jié)性疾病。典型表現(xiàn)為小腿伸側(cè)的紅色疼痛性結(jié)節(jié)和斑塊,組織病理表現(xiàn)為間隔性脂膜炎。,臨床表現(xiàn),1.多見中青年女性。 2.發(fā)病前有發(fā)熱、乏力、肌肉和關(guān)節(jié)疼痛等癥狀。 3.好發(fā)部位:好發(fā)于小腿伸側(cè),亦可發(fā)生于大腿及上肢。,4.皮損特點(diǎn) 皮損為鮮紅色圓形、類圓形疼痛性結(jié)節(jié),直徑15cm,數(shù)個(gè)至數(shù)十個(gè),稍高出皮面,表面皮膚鮮紅緊張,水腫發(fā)亮,
6、皮溫高,中等硬度,對(duì)稱分布,互不融合。數(shù)日后結(jié)節(jié)軟化,顏色逐漸由鮮紅色變?yōu)樽霞t色、黃褐色,不破潰、不化膿,消退后遺留暫時(shí)性色素沉著。,5.部分患者結(jié)節(jié)持續(xù)不退,炎癥及疼痛癥狀較輕,持續(xù)12年不破潰,稱為慢性結(jié)節(jié)性紅斑或遷延性結(jié)節(jié)性紅斑。 6.自覺癥狀 明顯疼痛和壓痛。 7.病程 約36周結(jié)節(jié)自行消退,但可復(fù)發(fā)。,結(jié)節(jié)性紅斑 結(jié)節(jié)性紅斑,治療,1. 發(fā)熱時(shí)臥床休息,抬高患肢以減輕局部水腫。 2. 尋找病因,去除感染灶,治療原發(fā)疾病。有感染病灶時(shí)用抗生素,結(jié)核桿菌引起者用抗結(jié)核藥。,3.疼痛明顯者服用非糖皮質(zhì)激素類抗炎劑,如吲哚美辛、阿司匹林等。 4. 結(jié)節(jié)數(shù)目多、疼痛明顯時(shí)服用潑尼松,癥狀緩解后
7、逐漸減量停藥。 5. 碘化鉀口服也有較好療效,也可選用羥氯喹、氨苯砜。,第四節(jié) 色素性紫癜性皮膚病,是一組類似的由淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的紅細(xì)胞外滲所致的疾病,是以紫癜和色素沉著為特征的皮膚病。包括進(jìn)行性色素性紫癜性皮膚病、毛細(xì)血管擴(kuò)張性環(huán)狀紫癜和色素性紫癜性苔蘚樣皮炎。,臨床表現(xiàn),(一)進(jìn)行性色素性紫癜性皮膚病 1. 多見于成年男性。 2.好發(fā)部位:好發(fā)于小腿伸側(cè)及踝部、足背,呈單側(cè)或?qū)ΨQ分布。,3.皮損特點(diǎn) 初起為群集的針尖大的紅色瘀點(diǎn),不高出皮面,后密集成片,逐漸向外擴(kuò)展,中心逐漸變?yōu)樽睾稚?。新發(fā)瘀點(diǎn)不斷出現(xiàn)于邊緣部位及陳舊皮損內(nèi),呈辣椒粉樣斑點(diǎn)。皮損數(shù)目多少不等。 4.自覺癥狀 無(wú)自覺癥狀或有輕
8、度瘙癢。 5.病程 慢性,持續(xù)多年后可自愈。,(二)毛細(xì)血管擴(kuò)張性環(huán)狀紫癜 1. 青年女性多見 2 好發(fā)部位 好發(fā)于下肢特別是小腿伸側(cè),對(duì)稱分布,3.皮損特點(diǎn) 初起為紫紅色環(huán)狀斑疹,直徑1 3cm,邊緣有明顯的毛細(xì)血管擴(kuò)張,中央出現(xiàn)點(diǎn)狀、針尖大紅色瘀點(diǎn)。皮損中央逐漸消退可有輕度萎縮,向周圍離心性擴(kuò)大呈環(huán)狀、半環(huán)狀或同心圓樣損害。皮損顏色可為棕褐、紫褐或黃褐色,可自然消退,但其邊緣可再出現(xiàn)新疹。 4. 自覺癥狀 無(wú)自覺癥狀或有輕度瘙癢。 5. 病程 慢性,反復(fù)遷延持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。,(三)色素性紫癜性苔蘚樣皮炎 1. 多見于4060歲的男性。 2.好發(fā)部位 多見于小腿,也可延及大腿和軀干下部,對(duì)稱分布。 3. 皮損特點(diǎn) 皮疹初為針尖大至粟粒大鐵銹色苔蘚化丘疹,伴紫癜性損害,融合成境界不清的斑片或斑塊。斑塊內(nèi)有紅斑、瘀點(diǎn)及橘紅色、鐵銹色、黃褐色等不同顏色的丘疹,表面少量鱗屑。,4. 自覺癥
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