動(dòng)眼神經(jīng)麻痹

1、動(dòng)眼神經(jīng)麻痹,解剖,動(dòng)眼神經(jīng)為運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)，含有軀體運(yùn)動(dòng)和內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)兩種纖維。軀體運(yùn)動(dòng)纖維起于中腦動(dòng)眼神經(jīng)核，一般內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)纖維起于動(dòng)眼神經(jīng)副核。,動(dòng)眼神經(jīng)自中腦腳間窩下外側(cè)壁出腦，經(jīng)大腦后動(dòng)脈與小腦上動(dòng)脈間穿過(guò)，向前與后交通動(dòng)脈伴行，越過(guò)小腦幕游離緣前端的內(nèi)側(cè)，在后床突的外側(cè)穿硬腦膜進(jìn)入海綿竇側(cè)壁上部，再經(jīng)眶上裂入眶，立即分為上、下兩支。上支細(xì)小，支配上直肌和上瞼提肌；下支粗大，支配下直肌、內(nèi)直肌和下斜肌,E-W核（動(dòng)眼神經(jīng)副核）：位于正中核的背外側(cè)，中腦導(dǎo)水管周圍的灰質(zhì)中，發(fā)出動(dòng)眼神經(jīng)副交感纖維（內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)纖維）入睫狀神經(jīng)節(jié)換元，節(jié)后纖維支配瞳孔括約肌和睫狀肌，參與縮瞳和調(diào)節(jié)反射。,滑車神經(jīng) 運(yùn)動(dòng)

2、性纖維，起自中腦動(dòng)眼神經(jīng)核下端，四疊體下丘的導(dǎo)水管周圍腹側(cè)灰質(zhì)中的滑車神經(jīng)核，其纖維走向背側(cè)頂蓋，在頂蓋與前髓帆交界處交叉，經(jīng)下丘下方出中腦，繞大腦腳至腹側(cè)腳底，穿過(guò)海綿竇外側(cè)壁，與動(dòng)眼神經(jīng)伴行，經(jīng)眶上裂入眶，支配上斜肌。,展神經(jīng) 運(yùn)動(dòng)性纖維，起自腦橋中部背蓋中線兩側(cè)的展神經(jīng)核，其纖維從腦橋延髓溝內(nèi)側(cè)部出腦，向前上方走行，越顳骨巖及鞍旁海綿竇的外側(cè)壁，在顱底走行較長(zhǎng)行程，由眶上裂入眶，支配外直肌。,病因,核性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹 腦干出血、梗死、腫瘤、炎癥、 多發(fā)性硬化、 梅毒、先天性動(dòng)眼神經(jīng)核發(fā)育不全 周圍性眼神經(jīng)麻痹 顱內(nèi)動(dòng)脈瘤、動(dòng)脈瘤、結(jié)核霉菌與化膿性炎癥引起的顱底腦膜炎、外傷、糖尿病、海綿竇疾

3、病、眶上裂與眶尖綜合征、痛性眼肌麻痹,分類,動(dòng)眼神經(jīng)核上性麻痹 動(dòng)眼神經(jīng)核性麻痹 動(dòng)眼神經(jīng)周圍性麻痹,動(dòng)眼神經(jīng)核上性麻痹 動(dòng)眼神經(jīng)為雙側(cè)大腦半球支配，故核上性病變不發(fā)生動(dòng)眼神經(jīng)麻痹,動(dòng)眼神經(jīng)核性麻痹 動(dòng)眼神經(jīng)位于中腦導(dǎo)水管腹側(cè)中央灰質(zhì)中，是一個(gè)核團(tuán)，眼內(nèi)肌與眼外肌神經(jīng)核分開(kāi)。眼內(nèi)肌與眼外肌多不同時(shí)受損，支配眼外肌的動(dòng)眼神經(jīng)核支配雙側(cè)眼肌，故核性很少損害一眼，多為雙側(cè)完全或不完全性麻痹。由此提示： 如果一側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)所支配的眼內(nèi)、外肌完全麻痹，面對(duì)側(cè)眼肌完全正常，多為非核性損傷。 如果動(dòng)眼神經(jīng)支配的一部分眼肌受損，眼內(nèi)肌保持正常，同時(shí)有對(duì)側(cè)眼外肌不全受損，則可能是核性損害。,總之，動(dòng)眼神經(jīng)核性損害

4、臨床表現(xiàn)特點(diǎn)：動(dòng)眼神經(jīng)麻痹多為雙側(cè)性、不完全性和其他中腦病損的體征等。 動(dòng)眼神經(jīng)纖維自該核發(fā)出至腦干前的一段神經(jīng)纖維病損特點(diǎn)：因?yàn)樵诖瞬縿?dòng)眼神經(jīng)纖維較分散，故表現(xiàn)為不完全性損傷，完全性損傷少見(jiàn)；此處病變多合并有其附近組織病損的癥狀，如紅核、黑質(zhì)和該部的錐體系常被損傷。常見(jiàn)有三個(gè)綜合征：,中腦背蓋綜合征（Benedict綜合征）：動(dòng)眼神經(jīng)髓內(nèi)根絲一部分自紅核中穿過(guò)，大部分由紅核的后側(cè)向內(nèi)側(cè)迂曲而行，故動(dòng)眼神經(jīng)麻痹多為不完全性。因此病變損傷中腦背蓋導(dǎo)致動(dòng)眼神經(jīng)束和紅核受累，表現(xiàn)為周側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹+對(duì)側(cè)肢體震顫（有節(jié)律的粗大震顫、舞蹈和共濟(jì)失調(diào)）,動(dòng)眼神經(jīng)與錐體交叉綜合征（Weber syndrom

5、e）：本征在中腦病損中為最常見(jiàn)的一種，病變位于中腦腹側(cè)和大腦腳底部，如腫瘤、炎癥和外傷等。臨床表現(xiàn)：同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹和對(duì)側(cè)肢體癱瘓。,眼肌麻痹-小腦共濟(jì)失調(diào)綜合征（ Nothnagel綜合征）：損傷位于中腦背蓋偏外導(dǎo)致紅核、動(dòng)眼神經(jīng)、小腦上角聯(lián)系纖維受累，表現(xiàn)為：同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹+對(duì)側(cè)肢體震顫+小腦共濟(jì)失調(diào)。,動(dòng)眼神經(jīng)核性與核下性的病損鑒別 動(dòng)眼神經(jīng)核群在中腦內(nèi)分布的區(qū)域較大，因此核性病損時(shí)眼肌呈不完全性麻痹，瞳孔括約肌往往不受影響，由于兩側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)在中腦內(nèi)相距很近，故核性損傷常為雙側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，或呈不完全性麻痹。核下性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹常為單側(cè)且都為完全性。,動(dòng)眼神經(jīng)中的副交感神經(jīng)纖維從腦干發(fā)出

6、后，到達(dá)海綿竇段位于動(dòng)眼神經(jīng)的上部，故天幕疝時(shí)最先損傷的是動(dòng)眼神經(jīng)中的副交感纖維而表現(xiàn)為瞳孔的異常表現(xiàn)。體征為動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的早期表現(xiàn)。,動(dòng)眼神經(jīng)核下性（周圍性）麻痹 動(dòng)眼神經(jīng)自中腦腳間窩下外側(cè)壁出腦，經(jīng)大腦后動(dòng)脈與小腦上動(dòng)脈間穿過(guò)，向前與后交通動(dòng)脈伴行，越過(guò)小腦幕游離緣前端的內(nèi)側(cè)，在后床突的外側(cè)穿硬腦膜進(jìn)入海綿竇側(cè)壁上部，再經(jīng)眶上裂出顱，入眼眶支配眼外肌。（上述通路任何部位病變均引起動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，多為完全性麻痹。）,臨床表現(xiàn),動(dòng)眼神經(jīng)麻痹表現(xiàn)為上瞼下垂，眼球外斜，向上外、上內(nèi)、下內(nèi)、同側(cè)方向運(yùn)動(dòng)障礙，瞳孔散大，對(duì)光反應(yīng)及調(diào)節(jié)反應(yīng)消失.,鑒別診斷,痛性眼肌麻痹綜合征（Tolosa-Hunt綜合征

7、） 病因未明?？赡芘c免疫機(jī)制異常有關(guān)，病理見(jiàn)海綿竇充滿肉芽組織，損傷、1顱神經(jīng)。 臨床特征：一側(cè)球后或眼眶劇烈疼痛， 第、顱神經(jīng)損害，1、2支損害，瞳孔和視神經(jīng)可有損害，癥狀可持續(xù)數(shù)天或數(shù)月，間隔數(shù)日或數(shù)年后復(fù)發(fā)，腎上腺皮質(zhì)激素治療有效。除外海綿竇附近病變。,本病男女發(fā)病率相等，3040歲多見(jiàn)。急性或亞急性起病，病前多有上呼吸道感染，開(kāi)始為眶上及眶內(nèi)頑固性疼痛，單側(cè)為主，數(shù)日后出現(xiàn)眼肌麻痹。主要表現(xiàn)為動(dòng)眼()、滑車()、外展()和三叉神經(jīng)第一支(1)麻痹，動(dòng)脈周圍交感纖維及視神經(jīng)也可受損。持續(xù)數(shù)日或數(shù)周后可自行緩解，數(shù)月或數(shù)年后可再發(fā)，有些病例經(jīng)16月，即使未治療癥狀也可消失，但也可能遺留持久

8、的動(dòng)眼神經(jīng)、視神經(jīng)或視網(wǎng)膜損害。腦血管造影見(jiàn)頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部狹窄以及眼上靜脈和海綿竇間閉塞，但腦血管造影和手術(shù)探查均不能發(fā)現(xiàn)海綿竇外部病變。,眼肌麻痹性偏頭痛(ophthalmopllegic migraine) 通常發(fā)生在年輕成年中，有陣發(fā)性中等程度的一側(cè)頭痛，常在頭痛開(kāi)始減輕后出現(xiàn)同側(cè)眼肌麻痹，并在頭痛消退后仍持續(xù)相當(dāng)時(shí)間。必須指出眼肌癱瘓性偏頭痛，常有顱內(nèi)器質(zhì)性病變?yōu)榛A(chǔ)，必須注意鑒別，必要時(shí)可作CT或腦血管造影檢查。,顱內(nèi)動(dòng)脈瘤(intracranial aneurysm) 海綿竇內(nèi)的頸內(nèi)動(dòng)脈瘤可引起動(dòng)眼、滑車、外展和三叉神經(jīng)眼支的麻痹。如動(dòng)脈瘤不繼續(xù)擴(kuò)張而出現(xiàn)血栓形成時(shí)眼肌麻痹癥狀也可

9、能因而減輕，動(dòng)脈瘤引起的動(dòng)眼神經(jīng)麻痹幾乎伴有瞳孔擴(kuò)大或固定、患側(cè)眼痛或頭痛、患側(cè)眼瞼下垂?？捎蒀T增強(qiáng)掃描、MRI、DSA或腦血管造影而確診。,顱底動(dòng)脈瘤:動(dòng)眼神經(jīng)麻痹單獨(dú)出現(xiàn)時(shí)，常見(jiàn)于顱底動(dòng)脈瘤而罕見(jiàn)于其他腫瘤。本病多見(jiàn)于青壯年，多有慢性頭痛及蛛網(wǎng)膜下腔出血病史，亦可以單獨(dú)的動(dòng)眼神經(jīng)麻痹出現(xiàn)。腦血管造影多能明確診斷。,糖尿病眼肌麻痹(diabetic ophthalmoplegia) 多見(jiàn)于老年人。發(fā)病急劇，多為單側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)損害，其次為外展神經(jīng)、三叉神經(jīng)等。少數(shù)為兩側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)或多發(fā)性顱神經(jīng)損害，甚至反復(fù)發(fā)生。多有糖尿病史，查血糖升高可明確診斷。病因可能是動(dòng)眼神經(jīng)受大腦后動(dòng)脈、眼動(dòng)脈分支及硬腦

10、膜下垂體動(dòng)脈血液供應(yīng)，其側(cè)支循環(huán)不豐富，當(dāng)出現(xiàn)血管閉塞時(shí)，神經(jīng)內(nèi)膜微血管繼發(fā)性缺氧易致動(dòng)眼神經(jīng)受損。,此類動(dòng)眼神經(jīng)麻痹多為眼外肌受累，眼內(nèi)肌一般不受累，因?yàn)榻桓欣w維在神經(jīng)干外部，對(duì)壓力敏感，其血供主要來(lái)自軟腦膜的豐富吻合支。而中央部血供來(lái)自眼動(dòng)脈的供養(yǎng)血管，所以糖尿病引起的神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)血管缺血僅影響神經(jīng)干的中央部，外部不受累。 治療：神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)劑、血管擴(kuò)張劑、大量B族維生素及維生素C，可于3周-5月內(nèi)消失。,海綿竇綜合征：是由于第、1腦神經(jīng)穿出腦干后，通過(guò)海綿竇外側(cè)壁，因此海綿竇病變可引起以上腦神經(jīng)麻痹，其病因有海綿竇血栓形成、血栓性海綿竇炎，常為面部、鼻竇、眼眶等感染性疾病擴(kuò)散并發(fā)海綿竇感染綜合征

11、。表現(xiàn)為眼眶內(nèi)軟組織、上下眼瞼、球結(jié)膜、額部頭皮及鼻根部充血水腫，眼球突出、眼球各方運(yùn)動(dòng)麻痹，瞳孔擴(kuò)大，對(duì)光反應(yīng)消失及眼與額部麻木或疼痛，伴有寒戰(zhàn)和發(fā)熱。,眶尖綜合征：由于視神經(jīng)位于眶上裂的內(nèi)側(cè)，兩者相距較近，特別是眶尖處，兩者幾乎合并在一起，因此眶尖部的腫瘤和炎癥病變除表現(xiàn)為眶上裂綜合癥的癥狀外，還有視神經(jīng)病損的癥狀。多由副鼻竇炎的蔓延引起眶上裂或視神經(jīng)孔處的骨膜炎所造成，也可為腫瘤、脊索瘤等侵襲此區(qū)所引起。,眶上裂綜合征：第、1腦神經(jīng)穿出海綿竇后，經(jīng)眶上裂進(jìn)入眼眶內(nèi)，因此眶上裂綜合征在臨床表現(xiàn)上基本相同而不易區(qū)別。但外展神經(jīng)早期受損為眶上裂綜合征的特點(diǎn)。因?yàn)橥庹股窠?jīng)位于、1腦神經(jīng)的內(nèi)側(cè)，故海綿竇綜合征外展神經(jīng)受損相對(duì)較晚。該病的病因多為骨折、腫瘤、出血等。,眼外肌營(yíng)養(yǎng)不良癥(ocular mucle dystrophy) 為罕見(jiàn)遺傳性疾病。特征為早期出現(xiàn)雙側(cè)眼瞼下垂，然后逐漸發(fā)生所有眼外有麻痹，基本病理系眼外肌的營(yíng)養(yǎng)不良，新斯的明治療無(wú)效。,顱腦損傷：血腫、腦挫裂傷等導(dǎo)致顳葉鉤回疝直接壓迫動(dòng)眼神經(jīng)（同側(cè)瞳孔擴(kuò)大，對(duì)光反應(yīng)消失。如首先出現(xiàn)對(duì)側(cè)瞳孔擴(kuò)大是因?yàn)閷?duì)側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)被間接推移到幕孔游離緣受壓，繼之出現(xiàn)上瞼下垂、眼外肌麻痹。）；彌漫