動眼神經麻痹

1、動眼神經麻痹,解剖,動眼神經為運動性神經，含有軀體運動和內臟運動兩種纖維。軀體運動纖維起于中腦動眼神經核，一般內臟運動纖維起于動眼神經副核。,動眼神經自中腦腳間窩下外側壁出腦，經大腦后動脈與小腦上動脈間穿過，向前與后交通動脈伴行，越過小腦幕游離緣前端的內側，在后床突的外側穿硬腦膜進入海綿竇側壁上部，再經眶上裂入眶，立即分為上、下兩支。上支細小，支配上直肌和上瞼提??；下支粗大，支配下直肌、內直肌和下斜肌,E-W核（動眼神經副核）：位于正中核的背外側，中腦導水管周圍的灰質中，發(fā)出動眼神經副交感纖維（內臟運動纖維）入睫狀神經節(jié)換元，節(jié)后纖維支配瞳孔括約肌和睫狀肌，參與縮瞳和調節(jié)反射。,滑車神經 運動

2、性纖維，起自中腦動眼神經核下端，四疊體下丘的導水管周圍腹側灰質中的滑車神經核，其纖維走向背側頂蓋，在頂蓋與前髓帆交界處交叉，經下丘下方出中腦，繞大腦腳至腹側腳底，穿過海綿竇外側壁，與動眼神經伴行，經眶上裂入眶，支配上斜肌。,展神經 運動性纖維，起自腦橋中部背蓋中線兩側的展神經核，其纖維從腦橋延髓溝內側部出腦，向前上方走行，越顳骨巖及鞍旁海綿竇的外側壁，在顱底走行較長行程，由眶上裂入眶，支配外直肌。,病因,核性動眼神經麻痹 腦干出血、梗死、腫瘤、炎癥、 多發(fā)性硬化、 梅毒、先天性動眼神經核發(fā)育不全 周圍性眼神經麻痹 顱內動脈瘤、動脈瘤、結核霉菌與化膿性炎癥引起的顱底腦膜炎、外傷、糖尿病、海綿竇疾

3、病、眶上裂與眶尖綜合征、痛性眼肌麻痹,分類,動眼神經核上性麻痹 動眼神經核性麻痹 動眼神經周圍性麻痹,動眼神經核上性麻痹 動眼神經為雙側大腦半球支配，故核上性病變不發(fā)生動眼神經麻痹,動眼神經核性麻痹 動眼神經位于中腦導水管腹側中央灰質中，是一個核團，眼內肌與眼外肌神經核分開。眼內肌與眼外肌多不同時受損，支配眼外肌的動眼神經核支配雙側眼肌，故核性很少損害一眼，多為雙側完全或不完全性麻痹。由此提示： 如果一側動眼神經所支配的眼內、外肌完全麻痹，面對側眼肌完全正常，多為非核性損傷。 如果動眼神經支配的一部分眼肌受損，眼內肌保持正常，同時有對側眼外肌不全受損，則可能是核性損害。,總之，動眼神經核性損害

4、臨床表現特點：動眼神經麻痹多為雙側性、不完全性和其他中腦病損的體征等。 動眼神經纖維自該核發(fā)出至腦干前的一段神經纖維病損特點：因為在此部動眼神經纖維較分散，故表現為不完全性損傷，完全性損傷少見；此處病變多合并有其附近組織病損的癥狀，如紅核、黑質和該部的錐體系常被損傷。常見有三個綜合征：,中腦背蓋綜合征（Benedict綜合征）：動眼神經髓內根絲一部分自紅核中穿過，大部分由紅核的后側向內側迂曲而行，故動眼神經麻痹多為不完全性。因此病變損傷中腦背蓋導致動眼神經束和紅核受累，表現為周側動眼神經麻痹+對側肢體震顫（有節(jié)律的粗大震顫、舞蹈和共濟失調）,動眼神經與錐體交叉綜合征（Weber syndrom

5、e）：本征在中腦病損中為最常見的一種，病變位于中腦腹側和大腦腳底部，如腫瘤、炎癥和外傷等。臨床表現：同側動眼神經麻痹和對側肢體癱瘓。,眼肌麻痹-小腦共濟失調綜合征（ Nothnagel綜合征）：損傷位于中腦背蓋偏外導致紅核、動眼神經、小腦上角聯系纖維受累，表現為：同側動眼神經麻痹+對側肢體震顫+小腦共濟失調。,動眼神經核性與核下性的病損鑒別 動眼神經核群在中腦內分布的區(qū)域較大，因此核性病損時眼肌呈不完全性麻痹，瞳孔括約肌往往不受影響，由于兩側動眼神經在中腦內相距很近，故核性損傷常為雙側動眼神經麻痹，或呈不完全性麻痹。核下性動眼神經麻痹常為單側且都為完全性。,動眼神經中的副交感神經纖維從腦干發(fā)出

6、后，到達海綿竇段位于動眼神經的上部，故天幕疝時最先損傷的是動眼神經中的副交感纖維而表現為瞳孔的異常表現。體征為動眼神經麻痹的早期表現。,動眼神經核下性（周圍性）麻痹 動眼神經自中腦腳間窩下外側壁出腦，經大腦后動脈與小腦上動脈間穿過，向前與后交通動脈伴行，越過小腦幕游離緣前端的內側，在后床突的外側穿硬腦膜進入海綿竇側壁上部，再經眶上裂出顱，入眼眶支配眼外肌。（上述通路任何部位病變均引起動眼神經麻痹，多為完全性麻痹。）,臨床表現,動眼神經麻痹表現為上瞼下垂，眼球外斜，向上外、上內、下內、同側方向運動障礙，瞳孔散大，對光反應及調節(jié)反應消失.,鑒別診斷,痛性眼肌麻痹綜合征（Tolosa-Hunt綜合征

7、） 病因未明?？赡芘c免疫機制異常有關，病理見海綿竇充滿肉芽組織，損傷、1顱神經。 臨床特征：一側球后或眼眶劇烈疼痛， 第、顱神經損害，1、2支損害，瞳孔和視神經可有損害，癥狀可持續(xù)數天或數月，間隔數日或數年后復發(fā)，腎上腺皮質激素治療有效。除外海綿竇附近病變。,本病男女發(fā)病率相等，3040歲多見。急性或亞急性起病，病前多有上呼吸道感染，開始為眶上及眶內頑固性疼痛，單側為主，數日后出現眼肌麻痹。主要表現為動眼()、滑車()、外展()和三叉神經第一支(1)麻痹，動脈周圍交感纖維及視神經也可受損。持續(xù)數日或數周后可自行緩解，數月或數年后可再發(fā)，有些病例經16月，即使未治療癥狀也可消失，但也可能遺留持久

8、的動眼神經、視神經或視網膜損害。腦血管造影見頸內動脈虹吸部狹窄以及眼上靜脈和海綿竇間閉塞，但腦血管造影和手術探查均不能發(fā)現海綿竇外部病變。,眼肌麻痹性偏頭痛(ophthalmopllegic migraine) 通常發(fā)生在年輕成年中，有陣發(fā)性中等程度的一側頭痛，常在頭痛開始減輕后出現同側眼肌麻痹，并在頭痛消退后仍持續(xù)相當時間。必須指出眼肌癱瘓性偏頭痛，常有顱內器質性病變?yōu)榛A，必須注意鑒別，必要時可作CT或腦血管造影檢查。,顱內動脈瘤(intracranial aneurysm) 海綿竇內的頸內動脈瘤可引起動眼、滑車、外展和三叉神經眼支的麻痹。如動脈瘤不繼續(xù)擴張而出現血栓形成時眼肌麻痹癥狀也可

9、能因而減輕，動脈瘤引起的動眼神經麻痹幾乎伴有瞳孔擴大或固定、患側眼痛或頭痛、患側眼瞼下垂。可由CT增強掃描、MRI、DSA或腦血管造影而確診。,顱底動脈瘤:動眼神經麻痹單獨出現時，常見于顱底動脈瘤而罕見于其他腫瘤。本病多見于青壯年，多有慢性頭痛及蛛網膜下腔出血病史，亦可以單獨的動眼神經麻痹出現。腦血管造影多能明確診斷。,糖尿病眼肌麻痹(diabetic ophthalmoplegia) 多見于老年人。發(fā)病急劇，多為單側動眼神經損害，其次為外展神經、三叉神經等。少數為兩側動眼神經或多發(fā)性顱神經損害，甚至反復發(fā)生。多有糖尿病史，查血糖升高可明確診斷。病因可能是動眼神經受大腦后動脈、眼動脈分支及硬腦

10、膜下垂體動脈血液供應，其側支循環(huán)不豐富，當出現血管閉塞時，神經內膜微血管繼發(fā)性缺氧易致動眼神經受損。,此類動眼神經麻痹多為眼外肌受累，眼內肌一般不受累，因為交感纖維在神經干外部，對壓力敏感，其血供主要來自軟腦膜的豐富吻合支。而中央部血供來自眼動脈的供養(yǎng)血管，所以糖尿病引起的神經營養(yǎng)血管缺血僅影響神經干的中央部，外部不受累。 治療：神經營養(yǎng)劑、血管擴張劑、大量B族維生素及維生素C，可于3周-5月內消失。,海綿竇綜合征：是由于第、1腦神經穿出腦干后，通過海綿竇外側壁，因此海綿竇病變可引起以上腦神經麻痹，其病因有海綿竇血栓形成、血栓性海綿竇炎，常為面部、鼻竇、眼眶等感染性疾病擴散并發(fā)海綿竇感染綜合征

11、。表現為眼眶內軟組織、上下眼瞼、球結膜、額部頭皮及鼻根部充血水腫，眼球突出、眼球各方運動麻痹，瞳孔擴大，對光反應消失及眼與額部麻木或疼痛，伴有寒戰(zhàn)和發(fā)熱。,眶尖綜合征：由于視神經位于眶上裂的內側，兩者相距較近，特別是眶尖處，兩者幾乎合并在一起，因此眶尖部的腫瘤和炎癥病變除表現為眶上裂綜合癥的癥狀外，還有視神經病損的癥狀。多由副鼻竇炎的蔓延引起眶上裂或視神經孔處的骨膜炎所造成，也可為腫瘤、脊索瘤等侵襲此區(qū)所引起。,眶上裂綜合征：第、1腦神經穿出海綿竇后，經眶上裂進入眼眶內，因此眶上裂綜合征在臨床表現上基本相同而不易區(qū)別。但外展神經早期受損為眶上裂綜合征的特點。因為外展神經位于、1腦神經的內側，故海綿竇綜合征外展神經受損相對較晚。該病的病因多為骨折、腫瘤、出血等。,眼外肌營養(yǎng)不良癥(ocular mucle dystrophy) 為罕見遺傳性疾病。特征為早期出現雙側眼瞼下垂，然后逐漸發(fā)生所有眼外有麻痹，基本病理系眼外肌的營養(yǎng)不良，新斯的明治療無效。,顱腦損傷：血腫、腦挫裂傷等導致顳葉鉤回疝直接壓迫動眼神經（同側瞳孔擴大，對光反應消失。如首先出現對側瞳孔擴大是因為對側動眼神經被間接推移到幕孔游離緣受壓，繼之出現上瞼下垂、眼外肌麻痹。）；彌漫