多系統(tǒng)萎縮MRI.ppt

1、多系統(tǒng)萎縮MRI診斷,多系統(tǒng)萎縮（multiple system atrophy，MSA）是成年期發(fā)病、散發(fā)性的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，臨床表現(xiàn)為不同程度的自主神經(jīng)功能障礙、對(duì)左旋多巴類(lèi)藥物反應(yīng)不良的帕金森綜合征、小腦性共濟(jì)失調(diào)和錐體束征等癥狀。是由Graham和Oppenheimen 于1969年首次命名。 既往MSA包括Shy-Drager綜合征（Shy-Drager syndrome，SDS，MSA-A型）、橄欖腦橋小腦萎縮（olivopontocerebellar atrophy，OPCA,MAS-C型）和紋狀體黑質(zhì)變性（striatonigral degeneration，SND，MSA-

2、P型）三種類(lèi)型。 目前MSA主要分為兩種臨床亞型，其中以帕金森綜合征為突出表現(xiàn)的臨床亞型稱(chēng)為MSA-P型，以小腦性共濟(jì)失調(diào)為突出表現(xiàn)者稱(chēng)為MSA-C型。,多系統(tǒng)萎縮概述,患病率為4.410萬(wàn)，發(fā)病年齡平均50歲，明顯早于特發(fā)性帕金森病，病程39年。 錐體外系功能障礙帕金森綜合征，小腦功能障礙，植物神經(jīng)功能障礙及錐體束損害等表現(xiàn)。 尚有構(gòu)音障礙、吞咽困難、眼球活動(dòng)受限，眼球快速掃描運(yùn)動(dòng)障礙、喘鳴、遠(yuǎn)端肌陣攣等。,臨床表現(xiàn),根據(jù)臨床首發(fā)癥狀，主要受損表現(xiàn)不同，本病可分為三個(gè)臨床亞型 即紋狀體黑質(zhì)變性，橄欖橋腦小腦萎縮及自主神經(jīng)衰竭。Adams和Salam-Adam認(rèn)為這三種疾病具有異質(zhì)性的同一種疾

3、病，故將其稱(chēng)為紋狀體-黑質(zhì)-小腦自主神經(jīng)變性。 在多系統(tǒng)萎縮中，有89%出現(xiàn)帕金森綜合征，78%出現(xiàn)自主神經(jīng)功能衰竭，50%出現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)，少數(shù)出現(xiàn)錐體束征，眼外肌麻痹和認(rèn)知功能障礙。,臨床表現(xiàn),腦干、小腦中腳（橋臂）及小腦萎縮,殼核萎縮；四腦室、橋前池、橋小腦腳池?cái)U(kuò)大 橋腦“十字征”：呈十字形略長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2異常信號(hào)，F(xiàn)LAIR呈高信號(hào) 兩側(cè)橋臂對(duì)稱(chēng)性異常信號(hào)（略長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2異常信號(hào)，F(xiàn)LAIR呈高信號(hào)） 兩側(cè)殼核“裂隙征”：兩側(cè)殼核外側(cè)緣裂隙樣高信號(hào) 兩側(cè)殼核背外側(cè)低信號(hào),MRI主要征象,MSA相對(duì)特征性影像表現(xiàn),橋腦十字面包征 橋臂（小腦中腳）對(duì)稱(chēng)性異常信號(hào) 殼核裂隙征,病例1,臨床資

4、料 女性，57歲，主訴：反復(fù)夜間不自主運(yùn)動(dòng)伴記憶下降3年 無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)夜間有講夢(mèng)話，伴雙手不自主運(yùn)動(dòng)，無(wú)明顯攻擊性，無(wú)夢(mèng)游情況；無(wú)口吐白沫及舌咬傷；無(wú)二便失禁 自覺(jué)近3年來(lái)記憶力減退，以近記憶下降明顯 血常規(guī)及腦脊液檢查未見(jiàn)異常。,導(dǎo)入本院圖片,T2WI橋腦十字征，兩側(cè)橋臂對(duì)稱(chēng)性略高信號(hào)，橋小腦角池及橋前池?cái)U(kuò)大,T1WI兩側(cè)橋臂對(duì)稱(chēng)性略低信號(hào)，增強(qiáng)橋腦未見(jiàn)異常強(qiáng)化灶,病例2,臨床資料 男，61歲，主訴：頭暈11年，行走不穩(wěn)4年 患者出現(xiàn)頭暈，伴視物旋轉(zhuǎn)，無(wú)頭痛及惡心、嘔吐；無(wú)肢體活動(dòng)障礙 在杭州某醫(yī)院檢查診斷“小腦萎縮” 10年來(lái)有性功能下降，并出現(xiàn)暈厥一次 近4年來(lái)出現(xiàn)行走及站立不穩(wěn)。

5、臨床擬“帕金森氏病”收入住院 血常規(guī)及腦脊液檢查正常,橋腦、小腦萎縮，橋前池、環(huán)池及橋小腦角池?cái)U(kuò)大，橋腦十字征,橋腦、橋臂、小腦萎縮，橋小腦角池及四腦室擴(kuò)大,殼核背外側(cè)低信號(hào),病例3,患者，女，58歲 主訴行動(dòng)遲緩4年，震顫、小便失禁3年 4年前無(wú)明顯誘因下逐漸出現(xiàn)行動(dòng)緩慢，反應(yīng)遲鈍，肢體僵硬感，無(wú)明顯肢體震顫，伴有尿頻、尿急 外院診斷為“帕金森病”，給予“美多芭”治療，癥狀改善不明顯，并逐漸出現(xiàn)行走不穩(wěn)，經(jīng)常跌倒，精細(xì)動(dòng)作欠靈活，伴口齒不清，飲水嗆咳，有強(qiáng)哭強(qiáng)笑 查體：神志清楚，精神萎靡，發(fā)音困難；四肢肌張力齒輪樣增高，雙上肢肌力4級(jí)，雙下肢肌力3級(jí)，腱反射（+）,雙側(cè)掌頜反射（+），雙側(cè)巴

6、氏征（+）,橋腦十字征,殼核裂隙征,T1WI橫斷位 三腦室、側(cè)腦室擴(kuò)大 T2WI矢狀位 腦干萎縮 橋前池、四腦室擴(kuò)大,T2-FLAIR 橫斷位 橋腦十字征，小腦萎縮 T2WI 冠狀位,T2WI 橋腦萎縮，十字征 T1WI 橋臂及小腦萎縮，四腦室擴(kuò)大,T2WI 橋腦、小腦萎縮，橋腦十字征,MSA-C型與MSA-P型影像比較,橋腦十字征，以MSA-C型多見(jiàn) 殼核裂隙征，以MSA-P型多見(jiàn) 殼核背外側(cè)低信號(hào)，以MSA-P型多見(jiàn) 兩側(cè)橋臂對(duì)稱(chēng)性異常信號(hào)，無(wú)顯著差別 橋腦、橋臂、延髓及小腦萎縮，以MSA-C型多見(jiàn) 殼核及中腦萎縮，以MSA-P型多見(jiàn) 四腦室、橋前池、橋小腦角池?cái)U(kuò)大，以MSA-C型多見(jiàn) 側(cè)

7、腦室擴(kuò)大，以MSA-P型多見(jiàn) 三腦室擴(kuò)大，無(wú)顯著差別,十字征最早由Savoiardo等于1990年報(bào)道，并曾經(jīng)被認(rèn)為是OPCA的特征性表現(xiàn)。但此后陸續(xù)有文獻(xiàn)報(bào)道不僅在OPCA，而且在MSA的其他亞型中也有類(lèi)似征象，只是OPCA出現(xiàn)十字征的時(shí)間更早,關(guān)于十字征,關(guān)于殼核裂隙征,需要注意的是，在常規(guī)1.5T頭顱平掃上，T2加權(quán)像殼核裂隙征及橋腦十字征較為明顯。但此征象在更高磁場(chǎng)上可能失去意義。Lee等對(duì)10名健康受試者進(jìn)行頭顱MRI掃描發(fā)現(xiàn)也可出現(xiàn)殼核裂隙征，而在3.0Tflair及1.5T磁場(chǎng)T2加權(quán)像上并未出現(xiàn)殼核裂隙征。提示在3.0T磁場(chǎng)強(qiáng)度下，T2加權(quán)像殼核裂隙征是一種非特異性、正常的影像

8、表現(xiàn)，這可能與磁場(chǎng)強(qiáng)度增加導(dǎo)致高分辨率，是其充滿液體的組織間隙易于顯示有關(guān)。,病理基礎(chǔ),橋腦十字征：橋腦核及其發(fā)出通過(guò)橋臂到達(dá)小腦的纖維變性，而齒狀核發(fā)出構(gòu)成小腦上腳的纖維和錐體束未受到損害。橋橫纖維和橋臂的變性和神經(jīng)增生使其水量增加，形成MRI的T2加權(quán)橋腦的十字形高信號(hào)。 殼核裂隙征：殼核神經(jīng)細(xì)胞丟失，膠質(zhì)細(xì)胞增生造成殼核萎縮，殼核和外囊間隙增大，或者由于鐵沉積和小膠質(zhì)細(xì)胞增生和星形膠質(zhì)細(xì)胞增生導(dǎo)致。T2WI及FLAIR表現(xiàn)為殼核背外部低信號(hào)及外側(cè)緣裂隙狀高信號(hào)。 橋臂異常信號(hào)：與神經(jīng)細(xì)胞丟失，膠質(zhì)細(xì)胞增生有關(guān)，橋臂對(duì)稱(chēng)性T2加權(quán)高信號(hào)。,OPCA（MSA-C型）,腦干各徑線測(cè)量,同年齡正

9、常人腦干各徑線,MSA診斷標(biāo)準(zhǔn),根據(jù)1999年美國(guó)密歇根大學(xué)Gilman等提示的MSA的4組臨床特征和診斷標(biāo)準(zhǔn) 臨床特征（1）自主神經(jīng)功能衰竭和（或）排尿功能障礙； （2）帕金森綜合征； （3）小腦性共濟(jì)失調(diào)； （4）皮質(zhì)脊髓功能障礙。 診斷標(biāo)準(zhǔn)（1）可能MSA：第1個(gè)臨床特征加上2個(gè)其他特征； （2）很可能MSA：第1個(gè)臨床特征加上對(duì)多巴胺反應(yīng)不佳的帕金森綜合征或小腦性共濟(jì)失調(diào)； （3）確定診斷MSA：神經(jīng)病理檢查證實(shí)。,MSA的病理學(xué)標(biāo)志,MSA的病理學(xué)標(biāo)志是在神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞胞漿內(nèi)發(fā)現(xiàn)嗜酸性包涵體，包涵體的核心成分為a-突觸核蛋白，其他特征性病理學(xué)發(fā)現(xiàn)還有殼核膠質(zhì)細(xì)胞增生，小腦Purkinj

10、e細(xì)胞喪失和神經(jīng)元喪失。,鑒別診斷,進(jìn)行性核上性麻痹（Progressive Supranuclear Palsy,PSP） 皮質(zhì)基底節(jié)變性（Corticobasal Ganglionic Degeneration,CBD） 帕金森?。≒arkinson disease,PD） PSP、CBD與MAS臨床上根據(jù)癥狀、體征難以鑒別的三種少見(jiàn)疾病，它們的特別是帕金森癥狀并包括其他體征 MAS與PD在臨床上有很相似的表現(xiàn)，但有效的鑒別方法不多。左旋多巴的診斷性治療有一定的診斷價(jià)值，PD往往反應(yīng)比較好，而MSA療效不顯著。,PSP:屬于帕金森疊加綜合征。病理以分布于腦溝和基底節(jié)的大量神經(jīng)纖維纏結(jié)合神經(jīng)

11、纖維網(wǎng)線為特征。MRI：見(jiàn)到中腦、三腦室周?chē)s、四疊體變薄是PSP的影像學(xué)特征。PSP喙?fàn)钗s的中腦在MRI平掃正中矢狀位上形如蜂鳥(niǎo)嘴蜂鳥(niǎo)征。 CBD：神經(jīng)色素缺失性皮質(zhì)齒狀核黑質(zhì)變性或色素缺失性皮質(zhì)基底節(jié)變性，是一種慢性進(jìn)展性變性病。臨床以不對(duì)稱(chēng)性局限性肌強(qiáng)直、肌張力障礙、靜止性或動(dòng)作性震顫、皮質(zhì)性肌陣攣、皮質(zhì)性感覺(jué)缺損、異己手征等為特征。MRI：全腦萎縮，以小腦、橋腦明顯，多數(shù)病人顯示受累肢體對(duì)側(cè)大腦半球額葉和頂葉皮質(zhì)不對(duì)稱(chēng)性腦萎縮。少數(shù)病人正?；蝻@示與腦血管病相似的影象改變。,PSP與CBD,MSA,PSP,Hot cross bun sign,正常,Hummingbird sign（

12、蜂鳥(niǎo)征）,米老鼠征,蜂鳥(niǎo)征,PSP,牽?；ㄕ?PSP,CBD,Normal,PSP,MSA,SND臨床表現(xiàn)與PD極為相似，可以?xún)H表現(xiàn)為肢體靜止性震顫，行動(dòng)遲緩等PD樣癥狀，有時(shí)單靠臨床表現(xiàn)很難做出鑒別診斷。 在影像上，MSA可以出現(xiàn)“橋腦十字征、殼核裂隙征等”，對(duì)鑒別PD與MSA有絕對(duì)的特異性，但沒(méi)有十字征，不能絕對(duì)排除MSA。因?yàn)镸SA和PD都可以累及黑質(zhì)紋狀體，所以?xún)烧叩呐R床表現(xiàn)很相似。但是MSA更主要累及OPCA（橄欖-橋腦-小腦）系統(tǒng)，因此MSA更常出現(xiàn)小腦共濟(jì)失調(diào)等表現(xiàn)，在影像上就會(huì)出現(xiàn)小腦中腳萎縮。Lee等認(rèn)為裂隙征的出現(xiàn)對(duì)診斷SND 以及與PD的鑒別有著很高的特異性，有文獻(xiàn)報(bào)道測(cè)量小腦中腳的徑線鑒別PD與MSA有100%的敏感性和特異性。,MSA與PD鑒別,小結(jié),橋腦“十字征”、殼核“裂隙征”及兩側(cè)橋臂對(duì)稱(chēng)性異常信號(hào)是本病特征性表現(xiàn)