內(nèi)科學(xué)_各論_疾?。豪夏耆思毙粤馨图?xì)胞白血病_課件模板

1、內(nèi)科學(xué)各論疾病部分 老年人急性淋巴細(xì)胞白血病 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,別名：,老年急性淋巴細(xì)胞白血病。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,身體部位：,全身皮膚。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,科室：,血液科。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,簡介：,急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)是急性白血病的一種類型。ALL是兒童最常見的白血病類型，成人發(fā)病率較低，占成人急性白血病的15%25%，老年人患病率更低，占急性淋巴細(xì)胞白血病的14%左右。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,病因：,老年人急性淋巴細(xì)胞白血病原因_由什么原因引起老年人急

2、性淋巴細(xì)胞白血病 (一)發(fā)病原因 白血病的病因尚未完全闡明。較為公認(rèn)的因素有：電離輻射：接受X線診斷與治療、32P治療、原子彈爆炸的人群白血病發(fā)生率高;化學(xué)因素：苯及其衍生物、抗腫瘤藥如烷化劑和足葉乙甙、治療銀屑病,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,病因：,的乙雙嗎啉等均可引起白血病，特別是ANLL;病毒：如一種C型反轉(zhuǎn)錄病毒人類T淋巴細(xì)胞病毒-I可引起成人T細(xì)胞白血病;遺傳因素：家族性白血病占白血病的0.7%，同卵雙生同患白血病的幾率較其他人群高3倍，B細(xì)胞慢性淋巴細(xì)胞白血病呈家族性傾向，先天性疾病如Fanconi貧血、D,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,病因：,own綜合

3、征、Bloom綜合征等白血病發(fā)病率均較高;其他血液病：如慢性粒細(xì)胞白血病、MDS、骨髓增生性疾病如原發(fā)性血小板增多癥、骨髓纖維化和真性紅細(xì)胞增多癥、陣發(fā)性血紅蛋白尿、多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最終可能發(fā)展成急性白血病，特別是ANLL。 (二)發(fā)病機(jī)制 發(fā)病機(jī)制尚未闡明。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,癥狀及病史：,老年人急性淋巴細(xì)胞白血病癥狀_老年人急性淋巴細(xì)胞白血病有什么癥狀 有4方面的臨床表現(xiàn)，即貧血、發(fā)熱、出血及浸潤。起病癥狀可隱匿、緩慢，亦可急驟。 1.貧血 是由于骨髓紅系細(xì)胞的增殖受抑，部分病例存在紅細(xì)胞壽命的縮短，以及出血等亦是導(dǎo)致貧血的原因，當(dāng)然在應(yīng)用化學(xué)治療后，藥

4、,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,癥狀及病史：,物抑制了紅系細(xì)胞的增殖，又可加重貧血癥狀。 2.發(fā)熱 半數(shù)的患者以發(fā)熱為早期表現(xiàn)?？傻蜔?，亦可高達(dá)3940以上，伴畏寒、出汗等。雖然白血病本身可以發(fā)熱，但較高熱往往提示有繼發(fā)感染。導(dǎo)致感染的原因是機(jī)體免疫功能的低下，包括正常白細(xì)胞增殖的受抑，粒細(xì)胞減少，細(xì)胞免疫功能低下等,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,癥狀及病史：,當(dāng)患者進(jìn)行化學(xué)治療后，包括應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素后更易患感染。常見的感染為上呼吸道感染，其中以口腔炎最多見。齒齦炎或咽峽炎，嚴(yán)重時可發(fā)生潰瘍甚至壞死。此外，肺炎、腸炎、腎盂腎炎、肛周炎、癤腫也較常見。嚴(yán)重感染可并發(fā)菌

5、血癥或敗血癥。有些患者可有發(fā)熱而找不到感染灶。白血病開始階段的感染,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,癥狀及病史：,多數(shù)是細(xì)菌感染，尤其是革蘭陰性桿菌感染，后期病例往往夾雜真菌感染，或是細(xì)菌的混合感染。后期病例可見肺孢子蟲感染及巨細(xì)胞病毒感染。 3.出血 出血的原因主要是血小板減少，血小板減少的原因是由于骨髓巨核細(xì)胞增殖受抑，其次是白血病細(xì)胞的血管壁浸潤，部分并發(fā)彌散性血管內(nèi)凝血者則出現(xiàn)明,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,癥狀及病史：,顯的出血癥狀，化學(xué)治療后由于同時抑制了巨核細(xì)胞的增殖會加重出血癥狀。出血最嚴(yán)重的是顱內(nèi)出血，顱內(nèi)出血者常伴有顱內(nèi)白血病細(xì)胞浸潤，常是白血病致死

6、的原因之一。有資料表明急性白血病死于出血者占62.24%，其中87%為顱內(nèi)出血。 4.器官和組織浸潤的表現(xiàn) 白血病細(xì)胞可有多臟器的浸潤,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,癥狀及病史：,出現(xiàn)不同的浸潤癥狀： (1)多見的是骨髓的浸潤出現(xiàn)胸骨壓痛，骨及關(guān)節(jié)的浸潤出現(xiàn)疼痛癥狀，少數(shù)病例的骨痛癥狀是由于白血病骨髓壞死所致。 (2)淋巴結(jié)、肝、脾的浸潤可出現(xiàn)不同程度的腫大。較急非淋常見，各約占75%、85%、78%。 (3)約有10%的病例在起病時即有頭痛,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,癥狀及病史：,惡心、嘔吐，已有中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的表現(xiàn)。腦脊髓膜浸潤出現(xiàn)腦膜白血病是中樞神經(jīng)系統(tǒng)白

7、血病浸潤的常見類型，中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNS-L)還可表現(xiàn)為腦實質(zhì)的浸潤以及脊髓的浸潤，根據(jù)不同部位可出現(xiàn)相應(yīng)的定位體征。 (4)皮膚浸潤在急淋中并不多見，若有皮膚累及者，多系早期B細(xì)胞表,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,癥狀及病史：,型者。 (5)睪丸受浸潤，出現(xiàn)無痛性腫大，多為一側(cè)性，另一側(cè)雖不腫大，但活檢時往往也有白血病細(xì)胞浸潤。睪丸白血病多見于急淋白血病化療緩解后的男性幼兒或青年，是僅次于CNS-L的白血病髓外復(fù)發(fā)的根源。 5.分型 對白血病的分型已從70年代FAB分類法演進(jìn)到今天的MICM分型,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,癥狀及病史：,(形態(tài)、免疫、細(xì)胞遺傳

8、學(xué)和分子生物學(xué)) (1)FAB形態(tài)學(xué)分類：急淋分為3個亞型L1，L2，L3(表1)。 (2)免疫學(xué)分類： B細(xì)胞的免疫表達(dá)早期前B細(xì)胞示HLA-DR，TdT(末端脫氧核苷酸轉(zhuǎn)移酶)，CD34，CD19，C,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,癥狀及病史：,D24，CD10(CALLA)等陽性;前B細(xì)胞示HLA-DR，CD19，CD24，CD10，CD20、C(胞漿重鏈)陽性，B細(xì)胞示HLA-DR，CD19，CD24，CD10，C20，CIg，C21陽性。 T細(xì)胞的免疫表達(dá)T細(xì)胞抗原CD7是最敏感的，但有的T細(xì)胞急淋者會示陰,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,癥狀及病史：,性結(jié)果，

9、因此須加測CD5及CD2。兒童T細(xì)胞急淋很少表達(dá)HLA-DR陽性。CD3常示胞質(zhì)陽性及表面陰性。 (3)細(xì)胞遺傳學(xué)分類：急淋的染色體改變：前B細(xì)胞急淋t(1;19);B細(xì)胞急淋t(8;14)、t(2;8)、t(8;22);T細(xì)胞急淋t(11;14)、t(1;14)、t,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,癥狀及病史：,(8;14)、t(10;14)、t(7;9)、t(7;14)、INV(14)。此外尚可在急淋中有t(9;22)，常為預(yù)后欠佳的染色體改變。 (4)分子生物學(xué)：隨著分子生物學(xué)技術(shù)的不斷發(fā)展，如PCR、FISH和原位PCR基因診斷技術(shù)，有些白血病患者未發(fā)現(xiàn)有染色體異常，但基因診

10、斷,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,癥狀及病史：,技術(shù)可發(fā)現(xiàn)異常的融合基因;如t(8;14)(q24;q32)的myc與免疫球蛋白(Ig)基因融合、t(1;19)(q23;p13)的E2A與PBX基因融合、t(1;14)(p32;q11)的SCL(TAL-1)與TCR基因融合、t(10;14)(q24;q11)的HOX-11與T,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,癥狀及病史：,CR基因融合、t(11;14)(q13;q32)的BCL-1與Ig基因融合和t(14;18)(q32;q21)的BCL-2與Ig基因融合。這些融合基因常常與急淋有關(guān)。 急淋的診斷主要依靠骨髓檢查，見大量

11、原始淋巴細(xì)胞，至少在25%，但一般急淋的骨髓象其原始細(xì)胞比例遠(yuǎn)超過25%。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,診斷：,老年人急性淋巴細(xì)胞白血病鑒別診斷_如何診斷老年人急性淋巴細(xì)胞白血病 1.實體腫瘤的骨髓轉(zhuǎn)移相鑒別，如神經(jīng)母細(xì)胞瘤的骨髓轉(zhuǎn)移，該類細(xì)胞常成堆出現(xiàn)呈玫瑰花結(jié)狀，必要時電鏡檢查作區(qū)別。 2.由于急淋臨床的非特異性癥狀表現(xiàn)如發(fā)熱、關(guān)節(jié)癥狀，有輕度貧血要與幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎或紅,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,診斷：,斑狼瘡相鑒別，切忌在診斷未明時濫用腎上腺皮質(zhì)激素，不然將導(dǎo)致癥狀緩解，延誤診斷。 3.某些感染性疾病如傳染性單核細(xì)胞增多癥、弓形體病、巨細(xì)胞病毒感染均可

12、有發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大及肝脾腫大，并外周血可見異形淋巴細(xì)胞，鑒別主要靠細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查。 4.此外急淋中的非白血病性白血病型亦,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,診斷：,要與再障急做鑒別，但骨髓檢查有助于此2類疾病的鑒別，生化方面再障病例的血尿酸及乳酸脫氫酶均是降低的，而在白血病時可以升高。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,并發(fā)癥：,老年人急性淋巴細(xì)胞白血病并發(fā)癥_老年人急性淋巴細(xì)胞白血病有哪些并發(fā)癥 有出血，嚴(yán)重感染和呼吸衰竭等。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,治療：,老年人急性淋巴細(xì)胞白血病治療方法_如何治療老年人急性淋巴細(xì)胞白血病 (一)治療 1.一般治療 (1)

13、糾正貧血：多數(shù)病例在發(fā)病時有中等度貧血或重度貧血，貧血的徹底糾正有待白血病的緩解，但在疾病尚未取得緩解而又有重度貧血者，組織缺氧癥狀明顯者，又因在化療過程中可能加重貧,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,治療：,血癥狀，因此需作適當(dāng)補(bǔ)充治療以糾正貧血。一般宜使血紅蛋白維持在50g/L以上，以免產(chǎn)生明顯的組織缺氧及有關(guān)臟器(如心臟)的功能影響。輸血量不宜過多，以防導(dǎo)致體內(nèi)臟器組織含鐵血黃素沉積，產(chǎn)生血色病。若單純以糾正貧血為目的而輸血，可輸注紅細(xì)胞懸液，以避免過多的輸入白細(xì)胞及血小板而導(dǎo)致,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,治療：,免疫反應(yīng)。 (2)發(fā)熱處理：多數(shù)白血病患者于發(fā)病時

14、或病程中有發(fā)熱。發(fā)熱的原因絕大多數(shù)是由于感染所致，因此對發(fā)熱病例體溫38者需作仔細(xì)的病原菌檢測，如咽拭培養(yǎng)，血、尿、痰液培養(yǎng)，X線胸部檢查等。病程早期的發(fā)熱多數(shù)是細(xì)菌感染，外周血白細(xì)胞計數(shù)1109/L者，多見的是革蘭陰,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,治療：,性桿菌感染。發(fā)熱病例采樣作病原菌檢測后即進(jìn)行治療。常用的抗生素組合是頭孢菌素加氨基糖甙類，例如頭孢他啶(復(fù)達(dá)欣)加阿米卡星。當(dāng)然抗生素的選擇應(yīng)根據(jù)不同病期，不同感染部位，外周血白細(xì)胞高低等情況來估計可能的病原菌而選用不同的抗生素。對疑及有革蘭陽性球菌、金葡菌感染者宜加用萬古霉素，,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,治療：

15、,以后待藥敏試驗有結(jié)果后再予以調(diào)整。晚期病例的發(fā)熱可能是卡氏肺孢子蟲感染，常表現(xiàn)為肺孢子蟲肺炎，治療可用甲氧芐啶(磺胺增效劑;三甲氧芐氨嘧)，20mg/(kgd)，加用磺胺甲噁唑(Sulfamethoxazele)100mg/(kgd)，口服或靜脈注射，療程為14天。亦可應(yīng)用噴,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,治療：,他脒(戊烷脒)4mg/(kgd)，肌注，療程1014天，噴他脒(戊烷脒)對腎臟有毒性，亦有白細(xì)胞、血小板降低及低血糖等副反應(yīng)，臨床應(yīng)注意。晚期病例，特別是用過多種抗生素及長期反復(fù)應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素及化療藥物者，易并真菌感染，可用酮康唑0.10.2g口服，3次/d或用氟康

16、唑2,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,治療：,00400mg靜脈滴注，1次/d，或用兩性霉素B靜脈滴注，劑量由1mg/d開始，逐日增加至每日總量1mg/kg。 有發(fā)熱感染嚴(yán)重者，在應(yīng)用抗生素的同時可靜脈滴注大劑量人血丙種球蛋白，400mg/(kgd)，療程5天左右。對嚴(yán)重感染而外周血有顆粒細(xì)胞缺乏者，可皮下注射G-C,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,治療：,SF或莫拉司亭(GM-CSF)，300g/d，療程710天。 對未能找到感染病灶，多種病原菌檢查陰性，多種抗病原菌治療又不見效者，其發(fā)熱原因少數(shù)可能是由于白血病本身的代謝所致，可給予對癥處理，如對乙酰氨基酚(必理通)0.

17、51.0g，13次/d，或用吲哚美辛(消炎痛栓劑,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,治療：,)2550mg肛用。 (3)出血處理：出血的原因主要是血小板減少，因此補(bǔ)充血小板是治療出血的有效措施。連續(xù)單采血小板懸液，每隔天輸注250ml，亦可輸注非連續(xù)單采血小板懸液或新鮮全血。止血藥物卡巴克絡(luò)(安絡(luò)血)10mg口服，3次/d，酚磺乙胺(止血敏)12g靜脈滴注，1次,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,治療：,/d。由于白血病患者的出血絕大多數(shù)并非由于纖維蛋白溶解所致，并且白血病患者易并發(fā)彌散性血管內(nèi)凝血，因此除非有足夠的實驗依據(jù)證實是由于纖維蛋白溶解而致出血，否則不宜應(yīng)用抗纖溶藥物

18、。若并有DIC，肝素宜用小劑量12.525mg，1次/6h。 (4)高尿酸血癥處理：血尿酸420,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,治療：,mol/L(7mg/dl)，口服別嘌醇每次0.1g，34次/d，待血尿酸下降后可減為12次/d，每次0.1g，同時給碳酸氫鈉口服，3次/d，每次1g以堿化尿液，并補(bǔ)充適量液體，保持足量尿液，對化療前外周血白細(xì)胞明顯增高者，于化療的同時可應(yīng)用別嘌醇預(yù)防高尿酸血癥的出現(xiàn)。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,治療：,(5)維持營養(yǎng)：白血病系嚴(yán)重消耗性疾病，特別是化、放療的副作用引起患者消化道功能紊亂。應(yīng)注意補(bǔ)充營養(yǎng)，維持水、電解質(zhì)平衡，給患者高蛋

19、白、高熱量、易消化食物，必要時經(jīng)靜脈補(bǔ)充營養(yǎng)。 2.化學(xué)治療 化學(xué)治療可分為2個主要階段，即誘導(dǎo)緩解治療及緩解后治療。誘導(dǎo)緩解治療的目的是使病情,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,治療：,穩(wěn)定，達(dá)到完全緩解標(biāo)準(zhǔn)。所謂完全緩解，即白血病的癥狀和體征消失，Hb100g/L(男)或90g/L(女及兒童)，中性粒細(xì)胞絕對值1.5109/L，血小板100109/L，外周血白細(xì)胞分類中無白血病細(xì)胞;骨髓象：原粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞(原單核+幼單核細(xì)胞或原淋巴+幼淋巴細(xì)胞,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,治療：,)5%，紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞系列正常。 白血病細(xì)胞增殖周期大致為5天左右。有些抗白血病

20、藥物作用于周期中的特定階段。所以每1個療程化療需持續(xù)710天，致使各增殖期的白血病細(xì)胞都有機(jī)會被藥物殺滅。每1個療程結(jié)束后，間歇2周再用第2療程，其目的是使正常造血恢復(fù)，且誘使休止期(GO期,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,治療：,)白血病細(xì)胞進(jìn)入增殖周期，有利于下1個療程化療藥物的殺滅。 急性白血病未治療時體內(nèi)白血病細(xì)胞的數(shù)量估計為10101013，經(jīng)誘導(dǎo)緩解階段治療達(dá)到完全緩解標(biāo)準(zhǔn)時體內(nèi)白血病細(xì)胞估計在108109，且在髓外某些隱蔽之處仍可有白血病細(xì)胞浸潤。因此，完全緩解后應(yīng)實施鞏固強(qiáng)化階段的治,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,治療：,療46個療程。然后進(jìn)入維持階段，化

21、療將持續(xù)較長時間，以便進(jìn)一步消滅殘存白血病細(xì)胞，防止復(fù)發(fā)，延長緩解和無病生存期。 目前多采用聯(lián)合化療，藥物組合應(yīng)符合以下各條件：作用于細(xì)胞周期不同階段的藥物;各藥物間有相互協(xié)同作用，以最大限度地殺滅白血病細(xì)胞;各藥物副作用不重疊，對重,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,治療：,要臟器損傷較小。 (1)誘導(dǎo)緩解治療：誘導(dǎo)緩解治療方案以強(qiáng)的松為基礎(chǔ)，再加上12種其他藥物組成聯(lián)合方案。成人急淋的治療效果遠(yuǎn)較兒童為差，不僅完全緩解率較低，并且持續(xù)緩解期亦短，復(fù)發(fā)病例較多，因而取得長期5年以上的無病生存率較低。 長春新堿+潑尼松(強(qiáng)的松)+柔紅霉素方,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,治

22、療：,案(DVP方案)： 長春新堿(V)每次1.4mg/m2(成人一般用2mg)，靜注，第1，8，15，22天。 潑尼松(強(qiáng)的松)(P)1mg/m2，口服，第128天。 柔紅霉素(D)每次45g/m2，靜注，第1，2，3天。 該方案完全緩解率約80%，柔紅霉素的劑量在,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,治療：,60歲以上老年人，劑量宜減少1/3，多數(shù)病例用藥4周后骨髓原始細(xì)胞可降至完全緩解范圍，若4周后骨髓原始細(xì)胞稍偏高，則長春新堿及潑尼松(強(qiáng)的松)可酌情延長療程2周。 長春新堿+潑尼松(強(qiáng)的松)+門冬酰胺酶方案(VP-L方案)： 長春新堿及潑尼松(強(qiáng)的松)的用法(同上)。,內(nèi)科學(xué)疾病

23、部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,治療：,門冬酰胺酶(L)200U/(kgd)，靜滴，每天或隔天1次，1020次(用藥前先要作皮內(nèi)試驗1015U/0.1ml，有過敏反應(yīng)者不能應(yīng)用)。 長春新堿+潑尼松(強(qiáng)的松)+柔紅霉素+門冬酰胺酶方案(DVP-L方案)： 長春新堿2mg，靜注，第1，8，15，22天,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,治療：,潑尼松(強(qiáng)的松)60mg/m2，口服，第128天。 柔紅霉素50mg/m2，靜注，第13天。 門冬酰胺酶6000U/m2，靜滴，第1728天。 于治療后14天復(fù)查骨髓，若未緩解，加用柔紅霉素50mg/m2于第15天靜注1次。于治療后28天復(fù)查骨髓，

24、若未緩,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,治療：,解，再加如下療程： 長春新堿2mg，靜注，第29，36天。 潑尼松(強(qiáng)的松)60mg/m2，口服，第2942天。 柔紅霉素50mg/m2，靜注，第2930天。 門冬酰胺酶6000U/m2，靜注，第2935天。 門冬酰胺酶組合于DVP方案內(nèi)，對完全緩解率的,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,治療：,提高并不明顯，因為DVP的聯(lián)合已取得較高的完全緩解率，但門冬酰胺酶加入后對延遲復(fù)發(fā)、延長無病生存期是有好處的。 (2)緩解后治療：患者取得完全緩解后，必須進(jìn)行緩解后治療，其目的是逐步殺滅殘存白血病細(xì)胞，包括鞏固強(qiáng)化治療及維持治療。維持治

25、療方案僅在兒童急淋低危組中用巰嘌呤(6M,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,治療：,P)及甲氨蝶呤(MTX)以維持外周血白細(xì)胞在3.5109/L左右，有延長緩解期的作用，但在成人急淋中巰嘌呤(6MP)及甲氨蝶呤(MTX)維持療法的療效不理想。因此成人急淋的緩解后治療以鞏固強(qiáng)化療法為主。 全國白血病學(xué)術(shù)討論會曾建議用下列方案：即完全緩解后鞏固強(qiáng)化6個療程。第,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,治療：,1，4個療程用原誘導(dǎo)方案;第2，5個療程用依托泊苷(Etoposide，VP-16，75mg/m2體表面積，靜注，第13天)及阿糖胞苷(100150mg/m2靜注，第17天);第3，

26、6個療程用大劑量甲氨蝶呤，11.5g/m2，第1天靜脈滴注，維持24h，停藥后12h以亞葉,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,治療：,酸鈣(四氫葉酸鈣)解救(69mg/m2，肌注，1次/6h，共8次)。一般主張成人急淋鞏固強(qiáng)化間歇期尚需用巰嘌呤和甲氨蝶呤交替長期口服。維持治療階段可選用上述方案，逐步延長間歇期，治療35年。 在緩解前或至少緩解開始時需做中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病預(yù)防性治療，可以單獨鞘內(nèi)注射甲氨蝶,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,治療：,呤或甲氨蝶呤加阿糖胞苷。 (3)髓外白血病的防治： 中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的防治：急淋白血病復(fù)發(fā)位于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)生率甚高，有報道在成年

27、人未作預(yù)防治療者可高達(dá)50%，一旦發(fā)生腦膜白血病，雖經(jīng)有效治療而腦膜白血病細(xì)胞浸潤緩解，但緊接的是白血病在骨髓內(nèi)復(fù)發(fā)，可能是白血病細(xì)胞由,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,治療：,中樞神經(jīng)系統(tǒng)遷移至骨髓而致復(fù)發(fā)，因此預(yù)防中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病就至關(guān)重要。 A.放射療法：由于頭顱及全脊髓放療的副反應(yīng)較大，因此目前趨向是單純頭顱放療，總劑量為2400cGy，合并鞘內(nèi)注射藥物預(yù)防治療。亦有報道將頭顱放療的總劑量減至1800cGy，也并不影響療效。 B.鞘內(nèi)注,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,治療：,射藥物：常用的是甲氨蝶呤(MTX)鞘內(nèi)注射與頭顱放療聯(lián)合進(jìn)行，甲氨蝶呤(MIX)每34天

28、注射1次，共5次，劑量為每次10mg，可加地塞米松(DX)5mg，同時作鞘內(nèi)緩慢注射。阿糖胞苷亦可作鞘內(nèi)注射，每次50mg，每34天1次，共5次。亦有報道3種藥物聯(lián)合鞘內(nèi)注射，用甲氨蝶呤(,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,治療：,MTX)、阿糖胞苷(Ara-C)及地塞米松(DX)三藥聯(lián)合的效果與頭顱放療加鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤(MIX)的療效一樣。 C.中、大劑量甲氨蝶呤(MTX)全身用藥：甲氨蝶呤(MTX)中、大劑量全身用藥可使腦脊液中甲氨蝶呤(MTX)達(dá)到有效殺滅白血病細(xì)胞的濃度，并且中、大劑量的甲氨蝶,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,治療：,呤(MTX)又對全身鞏固治療起作

29、用，甲氨蝶呤(MTX)中劑量為50015 00mg/m2，大劑量為15002500mg/m2，應(yīng)用中劑量甲氨蝶呤(MTX)常與鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤(MTX)同時進(jìn)行，應(yīng)用中、大劑量甲氨蝶呤(MTX)治療一般將總劑量的20%在1h內(nèi)快速滴入，其余劑量,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,治療：,持續(xù)靜脈滴注24h，同時要堿化尿液及水化利尿，于甲氨蝶呤(MTX)應(yīng)用后12h開始用亞葉酸鈣(甲酰四氫葉酸鈣)解救，每次12mg，肌注，1次/6h，共用8次。 目前的趨向是有以藥物預(yù)防來代替放射治療預(yù)防，原因是放射治療常限制了大劑量化療的應(yīng)用以及將來骨髓移植時的全身放射的應(yīng)用,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性

30、淋巴細(xì)胞白血病,治療：,中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的治療 一旦發(fā)生腦膜白血病，治療可采用頭顱及脊髓軸放射治療，總劑量為2400cGy?；熆蛇x用鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤(MTX)，劑量每次10mg，每周2次，直到緩解，或1次/d，直到緩解，緩解后可每6周重復(fù)用藥1次。亦可用阿糖胞苷鞘內(nèi)注射，每次50mg。對頑固,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,治療：,性、復(fù)發(fā)性腦膜白血病患者，可于頭顱安放Ommaya貯存器，可通過Ommaya貯存器直接將藥物進(jìn)行腦室內(nèi)注射，亦可用中、大劑量甲氨蝶呤(MTX)全身治療。 睪丸白血病：其發(fā)生率僅次于CNS-L。對睪丸白血病的防治主要是局部放射治療。即使一側(cè)睪丸腫大，也需

31、采用兩側(cè)放射。 ,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,治療：,卵巢白血?。郝殉舶籽∈殖Ｒ姟Ｖ委煏r，在可能情況下，以手術(shù)全切除為主，可配合局部放療或全身化療。 有漿膜腔(胸腔)浸潤時，以局部放射藥物如甲氨蝶呤(MTX)、三尖杉堿等為主，同時配合全身化療。 (4)復(fù)發(fā)病例的治療： 復(fù)發(fā)的原因是由于多藥耐藥基因的過度表達(dá)。細(xì)胞,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,治療：,膜上的P糖蛋白(P-170)以及mdr-1基因的過度表達(dá)與多藥耐藥的產(chǎn)生機(jī)理有關(guān)，鈣離子通道拮抗劑能阻滯抗癌藥物與P糖蛋白的結(jié)合，從而抑制了P糖蛋白將藥物泵出細(xì)胞的作用，使白血病細(xì)胞內(nèi)的藥物維持一定濃度，增加了殺滅細(xì)

32、胞的作用。因此可用鈣離子通道拮抗劑來治療，但常規(guī)劑量不能見效，大,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,治療：,劑量又多毒性反應(yīng)，故臨床應(yīng)用尚有待進(jìn)一步探索。環(huán)孢素亦可應(yīng)用于耐藥病例，因環(huán)孢素 (CsA)有抑制P糖蛋白的作用，可逆轉(zhuǎn)由P糖蛋白表達(dá)所致的耐藥。一般可于化療前12h開始用環(huán)孢素(CsA)靜脈滴注，劑量為第13天，8mg/(kgd)，分2次給藥，第45天，劑量為2.5mg/,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,治療：,kg，分2次給藥。 復(fù)發(fā)病例的治療：原則上是：A.要選擇以前未用過的藥物，沒有交叉耐藥的藥物;B.若用以往已用過的化療藥物(一般不采用近期應(yīng)用后即出現(xiàn)復(fù)發(fā)的藥

33、物)，劑量要增大。復(fù)發(fā)病例的化療藥物選擇，可用阿糖胞苷、鬼臼霉素類、米托蒽醌及吖啶藥物，組成不同的聯(lián)合方案如：A.,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,治療：,阿糖胞苷(Ara-C)+替尼泊苷(VM26)或依托泊苷(VP16);B. 替尼泊苷(VM26) 或 依托泊苷(VP16)+米托蒽醌;C.米托蒽琨+吖啶類(AMSA)。亦有用中、大劑量阿糖胞苷(Ara-C)再聯(lián)合鬼臼霉素類藥物或米托蒽琨或吖啶類，但此藥中、大劑量再聯(lián)合藥物的方案，骨,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,治療：,髓抑制嚴(yán)重，臨床需注意。最近，又有報道用鉑類藥物如順鉑、卡鉑治療，有一定療效，但報道不多。 造血干細(xì)胞

34、移植：復(fù)發(fā)和難治成人ALL患者預(yù)后甚差，再次CR后緩解期亦甚短，大多數(shù)學(xué)者主張對這類患者，在CR2后盡早做異體或自體造血干細(xì)胞移植。 3.生物學(xué)治療 (1)免疫治療,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,治療：,：白血病時，由于化療、放療和疾病本身原因。患者的免疫功能低下，通過非特異性免疫刺激，可使患者的免疫功能恢復(fù)，從而殺滅體內(nèi)的殘留白血病細(xì)胞。早期的觀察證實凍干卡介苗(卡介苗)、左旋咪唑等非特異性免疫治療可延長ALL的緩解期，自從單克隆抗體技術(shù)問世以來，人們已用特異性抗ALL細(xì)胞表面,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人急性淋巴細(xì)胞白血病,治療：,抗原McAb治療ALL，取得了一定療效，主要表現(xiàn)為外周血原淋巴細(xì)胞迅速減少，但其療效短暫，骨髓中白血病細(xì)胞基本上沒有減少。尚無1例ALL患者應(yīng)用單抗