ITP的診斷和治療PPT演示課件

.,ITP的診斷和治療,.,概述,原發(fā)免疫性血小板減少癥 （primary immune thrombocytopenia, ITP；以往也稱為特發(fā)性血小板減少性紫癜，idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)是一種獲得性自身免疫性出血性疾病 約占出血性疾病總數(shù)的13成人的年發(fā)病率為510lO萬育齡期女性發(fā)病率高于同年齡組男性60歲以上老年人是該病的高發(fā)群體,.,發(fā)病機制,患者對自身抗原的免疫失耐受： 免疫介導(dǎo)的血小板破壞增多 免疫介導(dǎo)的巨核細胞產(chǎn)生血小板不足ITP現(xiàn)代治療不可或缺的重要方面： 阻止血小板過度破壞 促進血小板生成,.,臨床表現(xiàn),出血 ：皮膚、黏膜、臟器1)主要表現(xiàn)為皮膚、粘膜大小不等的瘀點、瘀班，常先出現(xiàn)于四肢，尤以四肢遠端多見,2）粘膜出血程度不一 以鼻及齒齦為多見 口腔粘膜出血、血皰次之 血尿及胃腸道出血也可見到 女性患者常表現(xiàn)為月經(jīng)過多,3）嚴重血小板減少可致顱內(nèi)出血,.,診斷,ITP的診斷是臨床排除性診斷，其診斷要點如下： 1至少2次血常規(guī)檢查示血小板計數(shù)減少，血細胞形態(tài)無異常 2脾臟一般不增大 3骨髓檢查：巨核細胞數(shù)增多或正常、有成熟障礙,.,4須排除其他繼發(fā)性血小板減少癥： 如: 自身免疫性疾病、甲狀腺疾病、淋巴系統(tǒng)增殖性疾病、骨髓增生異常(再生障礙性貧血和骨髓增生異常綜合征)、惡性血液病、慢性肝病脾功能亢進、常見變異性免疫缺陷病(CVID)以及感染等所致的繼發(fā)性血小板減少，血小板消耗性減少，藥物誘導(dǎo)的血小板減少，同種免疫性血小板減少，妊娠血小板減少，假性血小板減少以及先天性血小板減少等,.,5、特殊實驗室檢查：血小板抗體的檢測：MAIPA法和流式微球檢測抗原特異性自身抗體的特異性較高，可以鑒別免疫性與非免疫性血小板減少，有助于ITP的診斷。血小板生成素(TPO)檢測：可以鑒別血小板生成減少(TPO水平升高)和血小板破壞增加(TPO水平正常)，有助于鑒別ITP與不典型再生障礙性貧血或低增生性骨髓增生異常綜合征。上述項目不作為ITP的常規(guī)檢測。,.,6出血評分： 出血評分系統(tǒng)出血評分系統(tǒng)分為年齡和出血癥狀兩個部分(表1)。用于量化患者出血情況及風(fēng)險評估。 ITP患者的出血分數(shù)=年齡評分+出血癥狀評分(患者所有出血癥狀中最高的分值),.,臨床分期,1新診斷的ITP：確診后3個月以內(nèi)的ITP患者 2持續(xù)性ITP：確診后312個月血小板持續(xù)減少的ITP患者，包括沒有自發(fā)緩解和停止治療后不能維持完全緩解的患者 3慢性ITP：指血小板持續(xù)減少超過12個月的ITP患者,.,臨床分期,4重癥ITP： PLT10*109L且就診時存在需要治療的出血癥狀或常規(guī)治療中發(fā)生新的出血而需要加用其他升血小板藥物治療或增加現(xiàn)有治療藥物劑量 5難治性ITP：指滿足以下所有條件的患者： 進行診斷再評估仍確診為ITP 脾切除無效或術(shù)后復(fù)發(fā),.,治療,.,.,一、治療原則 （1）PLT30*10L、無出血表現(xiàn)且不從事增加出血危險工作或活動的成人ITP患者發(fā)生出血的危險性比較小，可予觀察和隨訪,.,(2)以下因素增加出血風(fēng)險：出血風(fēng)險隨患者年齡增長和患病時間延長而增高；血小板功能缺陷；凝血因子缺陷；未被控制的高血壓；外科手術(shù)或外傷；感染；服用阿司匹林、非甾體類抗炎藥、華法林等抗凝藥物。,.,(3)若患者有出血癥狀，無論血小板減少程度如何，都應(yīng)積極治療,.,需注意： 總的治療目的是使患者血小板計數(shù)提高到安全水平，降低病死率，而不是使患者的血小板計數(shù)達到正常，所以應(yīng)盡量避免過度治療。在下列臨床過程中，血小板計數(shù)的參考值分別為：口腔科檢查： 20x10 9L 拔牙或補牙： 30x109L小手術(shù)： 50109L 大手術(shù)： 80109L自然分娩： 50109L 剖腹產(chǎn)： 80x109L,.,二、緊急治療 （1）重癥ITP患者(PLT10*109L)發(fā)生胃腸道、泌尿生殖道、中樞神經(jīng)系統(tǒng)或其他部位的活動性出血或需要急診手術(shù)時，應(yīng)迅速提高血小板計數(shù)至50*109L以上,.,（2）急癥處理： 給予隨機供者的血小板輸注，還可選用靜脈輸注丙種球蛋白(IVIg)(1 000 mgkg -1 d -1 12 d)和(或)甲潑尼龍(1 000mg/d3 d)和(或)促血小板生成藥物,.,（3）其他治療措施： 包括停用抑制血小板功能的藥物、控制高血壓、局部加壓止血、口服避孕藥控制月經(jīng)過多，以及應(yīng)用纖溶抑制劑等。如上述治療措施仍不能控制出血，可以考慮使用重組人活化因子VII(rhFVIIa),.,三、新診斷ITP的一線治療(1)腎上腺糖皮質(zhì)激素大劑量地塞米松(HDDXM)： 40 mgd*4d，建議口服用藥，無效患者可在半個月后重復(fù)1個療程。治療過程中應(yīng)注意監(jiān)測血壓、血糖的變化，預(yù)防感染，保護胃黏膜。,.,潑尼松： 起始劑量為1.0 mgkg -1 d -1 ，分次或頓服，病情穩(wěn)定后快速減至最小維持量(IOOxl09L且沒有出血。 2有效(R)：治療后PLT30xl09L并且至少比基礎(chǔ)血小板計數(shù)增加2倍且沒有出血。 3無效(NR)：治療后PLT30x l09L或者血小板計數(shù)增加不到基礎(chǔ)值的2倍或者有出血。,.,4復(fù)發(fā)：治療有效后，血小板計數(shù)降至30x 109L以下或者不到基礎(chǔ)值的2倍或者出現(xiàn)出血癥狀。在定義CR或R時，應(yīng)至少檢測2次血小板計數(shù)，其間至少間隔7 d。定義復(fù)發(fā)時至少檢測2次，其間至少間隔1 d。,.,病例分析,病例一： 韓*，27歲，男性 因“發(fā)現(xiàn)血小板減少2年，再發(fā)加重2周”入院 現(xiàn)病史：2年前，患者因體檢發(fā)現(xiàn)血小板30G/L，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，應(yīng)用地塞米松治療一周后血小板恢復(fù)正常，后口服激素減量停藥后復(fù)查血小板再度下降，血小板30G/L左右，無出血癥狀，自行停藥，后未復(fù)查。2周前患者因牙齦出血不止就診，查血常規(guī)示：PLT 5G/L,為診治入我院，門診以“血小板減少待查”收入我科。,.,既往史、過敏史、家族史等均陰性。體格檢查： 牙齦出血不止，口腔左頰部見一約1cm*1cm紫色血泡，四肢皮膚黏膜散在分布少量出血點，皮膚黏膜無黃染，心音正常，各瓣膜區(qū)聽診未及病理性雜音，雙肺呼吸音清，未及干濕性啰音，腹軟無壓痛，未及包塊，肝脾肋下未及，雙下肢無水腫。,.,輔助檢查： 肝脾彩超：未見異常 血小板抗體：陽性 骨髓細胞學(xué)：粒紅系正常，巨核細胞多，顆粒巨核細胞增多，產(chǎn)板巨減少。此次髓像考慮：巨核細胞成熟障礙。 余自身免疫抗體、甲功五項等均正常。,.,此患者診斷及分期：,重癥ITP,.,治療：1.血小板輸注2.靜脈輸注丙種球蛋白(IVIg)(1 000 mgkg -1 d -1 12 d)3.甲潑尼龍(1 000mg/d3 d)4. 促血小板生成藥物,.,病例二： 張* *，47歲，女性 因“發(fā)現(xiàn)血小板減少2月”入院 現(xiàn)病史：2月前，患者因皮膚出血點發(fā)現(xiàn)血小板20G/L，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，應(yīng)用強的松治療2周后血小板恢復(fù)至110G/L，后口服激素（強的松）減量至40mg后，血小板再度明顯下降，多次測血小板15G/L左右，無明顯出血癥狀，患者激素持續(xù)服用2月，療效不佳，且出現(xiàn)肥胖、水牛肩、痤瘡等激素不良反應(yīng)，為進一步診治入我院，門診以“血小板減少待查”收入我科。,.,既往史、過敏史、家族史等均陰性。體格檢查： 皮膚黏膜未見明顯出血點，皮膚黏膜無黃染，心音正常，各瓣膜區(qū)聽診未及病理性雜音，雙肺呼吸音清，未及干濕性啰音，腹軟無壓痛