WHO關(guān)于白血病分型PPT課件

WHO關(guān)于白血病的分類,1,2,血液病的診斷標(biāo)準(zhǔn)FAB診斷？MICM診斷（WHO標(biāo)準(zhǔn)）M：Morphology （histochemistry ）I：Immunology C：Cytogenetics M：Molecular biology,（敏感性，特異性？）,3,4,5,6,7,8,9,10,慢性髓細(xì)胞白血?。–ML）與慢性粒細(xì)胞白血?。–GL） CGL為CML主要類型，約占95%，可檢出特異Ph染色體或bcr /abl融合基因（Ph+/bcr+），或只檢出bcr/abl融合基因而Ph染色體陰性（Ph-/ bcr +) 。 CGL分為慢性期、加速期和急變期慢性期為外周血原始細(xì)胞5%-10%，骨髓原始細(xì)胞10%；加速期為外周血和（或）骨髓原始細(xì)胞10%，同時(shí)（或）外周血嗜堿性粒細(xì)胞20%；急變期為外周血原始細(xì)胞早幼粒細(xì)胞20%或骨髓原始細(xì)胞早幼粒細(xì)胞50%或骨髓或外周血原始細(xì)胞20%。 FAB把有上述異常者稱為典型CGL。約5%病例為Ph染色體陰性或bcr陰性，臨床和血液細(xì)胞學(xué)與典型CGL可有若干差異，這種CGL稱為不典型慢粒（aCML）。,11,我國將CML分為5型：典型慢粒（CGL或CGL-CP）；不典型慢粒（aCML或a-CML）；幼兒型慢粒（Ch-CML）；慢性中性粒細(xì)胞白血病（CNL）；慢性粒單核細(xì)胞白血病 （CMML）。 除典型CGL外，aCML、Ch-CML、CNL和CMML均為Ph-/bcr-，故也稱這4型為P h染色體或bcr基因陰性疾病。 WHO 將CGL和CNL歸屬M(fèi)PD，將CMML、aCML、Ch-CML歸屬骨髓增生異常/MID。最近WHO認(rèn)為：將CMML外周血WBC13109/L者列為MPD（CGL）。,12,13,MDS的分類-FAB1難治性貧血（refractory anemia,RA）。2 難治性貧血伴環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞增多（refrectory anemia with sideroblastosis,RA-S）。3難治性貧血伴原始細(xì)胞增多（refractory anemia with excess of blasts, RAEB）。4 慢性粒單核細(xì)胞白血病（chromic myelomonocytic leukemia, CMML）。5難治性貧血伴原始細(xì)胞增多轉(zhuǎn)化型（refractory anemia with excess of blasts in transformation, RAEB-T）。,14,15,16,17,18,19,20,M1 型：急性粒細(xì)胞白血病未分化型，骨髓中原粒細(xì)胞（I型+II型）占非紅細(xì)胞（nonerythrocyte,NEC）的90%。（I型細(xì)胞：胞質(zhì)中無顆粒，有1或多個(gè)核仁；II型細(xì)胞：部分細(xì)胞質(zhì)內(nèi)有少數(shù)嗜天青顆粒或Auer小體）M2型：急性粒細(xì)胞白血病部分分化型，原粒細(xì)胞20%-89%，早幼粒細(xì)胞及以下階段粒細(xì)胞10%。單核細(xì)胞20%。M3 型：急性早幼粒細(xì)胞白血?。w粒增多的早幼粒細(xì)胞白血?。┕撬柚幸远囝w粒的異常早幼粒細(xì)胞為主，此類細(xì)胞白血病20%NEC，胞質(zhì)中有大量密集的粗大顆粒，常有成束的棒狀小體（Auer小體）。部分病例的細(xì)胞內(nèi)顆粒細(xì)小或無，稱為M3變異型（M3 variant）。,21,M型：急性粒-單核細(xì)胞白血病，骨髓及外周血中粒系和單核兩系細(xì)胞均增生。骨髓中原始細(xì)胞20% NEC，各階段粒系細(xì)胞20，各階段單核細(xì)胞20。M型中還有一種變異型，除M型特征外，骨髓中異常嗜酸性粒細(xì)胞常占NEC的或更多，稱為MEO （ Mwith eosinophilia)。M型：急性單核細(xì)胞白血病，骨髓中單核系細(xì)胞（原單核、幼單核及單核細(xì)胞）%NEC。根據(jù)分化程度，又分為Ma（未分化型），骨髓原單核細(xì)胞%；Mb（部分分化型），原單核細(xì)胞20%。M6型：急性紅白血病，骨髓中紅系細(xì)胞%，NEC中原始細(xì)胞20%。M型：急性巨核細(xì)胞白血病，骨髓中原巨核細(xì)胞20%。,22,我國對AML的分型標(biāo)準(zhǔn)是在FAB分型基礎(chǔ)上，結(jié)合我國特點(diǎn)作了部分修改而制訂的。修訂的內(nèi)容如下：將我國首先提出的亞急粒細(xì)胞白血病列為M2b型，原FAB分型中的M2型為M2a型；將M3型分為M3a與M3b，即粗顆粒型與細(xì)粒型，后者即FAB分型中的M3變異型；將M4型按粒細(xì)胞與單核細(xì)胞的比例分為4個(gè)亞型：M4a以原始及早粒細(xì)胞增生為主，原單、幼單及單核細(xì)胞20%（NEC）；M4c為具有粒系和單核系兩系特征的原始細(xì)胞30%（ANC）；M4EO的特征與FAB分型相同。,23,骨髓細(xì)胞分化和分化抗原,多能干細(xì)胞,淋巴干細(xì)胞,CD34、117W123、W125,CFU-GEMMHLA-DRCD33、34116、117121、1261L-9R、IL-11REpoR,CD33、34117、EpoR,BFU-E,CFU-E,紅細(xì)胞,CD36、117EpoR,CD35、44 59,CFU-MEGCD33、34116、126W123、IL-11R,巨核細(xì)胞CD9、14、3641、42、61W116、W123126,血小板CD9、14、36、41、42、4961、126,CFU-GMHLA-DRCD15、3334、64、114115、116、121W123、124,早幼粒細(xì)胞HLA-DRCD13、15、33114、116、121W123、124,中幼粒CD13、1533、114116、121,晚幼粒CD11b、1533、116,成熟粒CD11b、15 33,原單HLA-DRCD11B、1314、15、3364、115,幼單HLA-DRCD11b、1314、33、64115,單核細(xì)胞HLA-DRCD11b、1433、64,Cluster Differentiation (CD),24,AML各亞型免疫標(biāo)志亞型 常表達(dá)抗原 不常表達(dá)抗原M0 CD11b、13、33 其它粒系或淋巴系抗原M1 CD13、15、33、HLA-DR CD11、14M2 CD11b、13、15、33、34、56、19、HLA-DRM3 CD11b、13、15、33、34 HLA-DRM4 CD4、11b、13、14、15、33、34M5 CD4、11b、13、14、15、33、34M6 血型糖蛋白A、CD13、33、34 CD11b、14、15M7 CD41、61、因子VII相關(guān)抗原 CD11b、14、15,25,26,27,28,29,Chronic Myelogenous Leukemia,30,31,淋系腫瘤中ALL分型：B、T細(xì)胞白血病 原淋或前體細(xì)胞ALL/淋巴瘤 成熟B、T細(xì)胞白血病/淋巴瘤ALL分為3型： 前B細(xì)胞ALL：細(xì)胞遺傳學(xué)亞型分為t（9；22）（q34；ql1），BCR/ABL；11q23，MLL；t（1；19）（q23；p13），E2A/PBX1；t（122；21）（p12；q22），ETV/CBF-。 前T細(xì)胞ALL。 Burkitt細(xì)胞白血病/淋巴瘤：有t（8；14）（q244；q32）異常和變異，c-myc。此外99%可檢出Ki-67片斷。,32,成人T細(xì)胞白血病/淋巴瘤（ATLL） 一般以淋巴結(jié)腫大伴外周血淋巴細(xì)胞異常、高鈣血癥、骨質(zhì)破壞、皮膚損害和骨髓受累為特征。HTLV-I抗體陽性是診斷的必要條件。按臨床和瘤細(xì)胞浸潤程度 急性型：最常見，WBC高，高鈣血癥，生存期短 慢性型：WBC增高不明顯，異常淋巴細(xì)胞較少，骨 髓常正常，生存期長 隱襲型：無特征性癥狀，WBC正常且異常T細(xì)胞少，用適當(dāng)?shù)腍TLV-I探針方法可證實(shí)T細(xì)胞克隆性增生,33,ATLL早期無Hb和血小板降低或稍低，隨疾病發(fā)展WBC升高，淋巴細(xì)胞增多，出現(xiàn)大小不一（大者14m）多少不等（10%-80%）多形性多核葉細(xì)胞 最具特征為胞核呈三 葉草、花瓣樣、菊花樣、扭曲狀和手套狀，無核仁或有小核仁，胞漿較少嗜堿性無顆粒。骨髓變化較一般白血病輕，出現(xiàn)異常淋巴細(xì)胞為主要特征，但其百分?jǐn)?shù)比血象低。 細(xì)胞化學(xué)為ACP、ANAE、萄葡醛酸苷酶和PAS陽性。細(xì)胞免疫化學(xué)染色為T細(xì)胞特性，較特異有CD4陽性，CD8陰性，CD2和CD3陽性。此外CD7、CDla、TdT陰性。,34,35,36,干細(xì)胞,原B細(xì)胞,早期前B細(xì)胞,前B細(xì)胞,未成熟B細(xì)胞,成熟B細(xì)胞,表面分化抗原,Cluster Differentiation