脊髓炎知識的介紹PPT課件

急性脊髓炎(acute myelitis),1,概念,急性脊髓炎:是脊髓白質脫髓鞘或壞死所致的急性橫貫性損害.又稱非感染性炎癥型脊髓炎 或急性橫貫性脊髓炎分為感染后脊髓炎疫苗接種或脊髓炎脫髓鞘性脊髓炎(急性多發(fā)性硬化)壞死性脊髓炎副腫瘤脊髓炎,2,病因,不清?？赡苁遣《靖腥荆ㄏ馈⒑粑溃┖笳T發(fā)的異常免疫應答,而不是感染因素的直接作用.腦脊液中未檢出抗體,神經組織未分離出病毒.,3,節(jié)段:T3-5最常見,其次為頸段,腰段.肉眼：脊髓腫脹、質地變軟，軟脊膜充血、有炎性滲出物。切面:脊髓軟化,邊緣不整,灰白質界限不清。鏡下:灰質神經元腫脹,破碎,消失,尼氏體溶解。 白質髓鞘脫失、軸突變性 軟脊膜和脊髓內血管擴張,充血,血管 周圍炎性細胞浸潤。,病理,4,臨床表現(xiàn),急性起病,病變水平以下運動,感覺,自主神經功能障礙,病變常局限于數(shù)個節(jié)段;播散性脊髓炎:脊髓內有2個以上散在病灶.上升性脊髓炎:病變迅速上升波及延髓,5,青壯年常見，無性別差異.散在發(fā)病.前驅感染史：病前1-2周多有發(fā)熱,全身不適或上感,腹瀉等癥狀。多有勞累,外傷,著涼等誘因。急性起病,常在數(shù)小時至2-3天內達高峰,出現(xiàn)典型脊髓橫貫性損害的表現(xiàn)。首發(fā)癥狀:雙下肢麻木,無力,病變部位根痛,或病變節(jié)段束帶感,隨之發(fā)展為脊髓完全性橫貫性損害,6,運動障礙：急性期: 脊髓休克-當脊髓受到急性嚴重的橫貫性損害時，癱瘓肢體肌張力降低、腱反射消失、病理反射陰性和尿潴留，多持續(xù)2-4周。 恢復期: 肌張力增高、腱反射亢進、病理反射陽性.肌力由遠端逐漸恢復。感覺障礙：急性期：病變平面以下各種深淺感覺消失,感覺消失平面上緣可有束帶感,感覺過敏帶。 恢復期:感覺平面逐漸下降,但較運動功能恢復慢。自主神經功能障礙：括約肌功能障礙： 急性期: 無張力神經元膀胱，產生充盈性尿失禁。 恢復期：反射性神經原性膀胱。 其它：無汗、少汗、皮膚營養(yǎng)障礙，指甲松脆。,7,上升性脊髓炎：起病急驟,當脊髓受累節(jié)段由低位迅速(常在1-2天甚至數(shù)小時內)上升累及高位脊髓和延髓時,癱瘓由下肢迅速波及上肢及延髓支配肌群,病人出現(xiàn)吞咽困難,構音障礙,呼吸肌麻痹,死亡率較高。脫髓鞘性脊髓炎：多發(fā)性硬化的一種類型。起病緩慢，前驅感染史不明確。輔助檢查發(fā)現(xiàn)中樞神經系統(tǒng)兩處病灶。,8,輔助檢查,血象：白細胞正?；蜉p度升高。腦脊液：壓力正常，外觀無色透明，細胞數(shù)正常或升高，小于100個，以淋巴細胞為主，蛋白正?；蜉p度增高，糖氯化物正常。多無梗阻。腦脊液無特殊性，但可排除一些疾病。影像學檢查：MRI檢查：病變節(jié)段脊髓增粗，斑片狀長T1、長T2信號。也可正常。,9,診 斷,急性起病前驅感染史臨床表現(xiàn)：脊髓橫貫性損害表現(xiàn)腦脊液檢查,10,鑒別診斷,急性硬膜外膿腫 其它部位原發(fā)性化膿病灶 全身中毒癥狀：發(fā)熱、頭痛、全身無力。 根痛、脊柱叩痛明顯脊膜刺激征 血象:白細胞升高 腦脊液：蛋白、細胞數(shù)增高，梗阻。 CT、MRI,11,脊柱結核 全身中毒癥狀：低熱、盜汗、乏力 其它部位結核病灶 影像學檢查：X光：錐體破壞，間隙變窄，椎旁寒性膿腫脊柱轉移性腫瘤 老人多見 原發(fā)腫瘤 X光：錐體骨質破壞脊髓出血 急性起病，劇烈背痛，數(shù)小時達高峰，出現(xiàn)橫貫性損害 腦脊液：均一血性腦脊液 CT：脊髓高密度出血灶 多有外傷或血管畸形,12,治 療,藥物治療皮質類固醇激素：減輕脊髓水腫 甲基強的松龍500-1000mg Qd ivdrop 3-5天，改為強的松40-60mg口服 地塞米松10-20mg Qd ivdrop,逐漸減量。免疫球蛋白:15-20g Qd ivdrop 3-5天?？股兀侯A防治療感染。B族維生素：VB1 :100mgQdivdrop,VB12:1000mgQdivdrop, ATP,Citicolin,13,護理：預防三大并發(fā)癥康復治療：早期進行,14,脊髓空洞癥,Syringomyelia 畢國榮,15,概 念,是一種慢性進行性脊髓變性疾病，病變多位 于頸，胸髓；亦可累及延髓，稱延髓空洞癥。典型的臨床表現(xiàn)：節(jié)段性分離性感覺障礙，病變節(jié)段支配區(qū)肌肉萎縮及營養(yǎng)障礙。,16,病因及發(fā)病機理,不清楚并非單一病因引起的疾病，是由多種致病因素所致的綜合征1 先天性發(fā)育異常 常合并扁平顱，小腦扁桃體下疝，脊柱裂，腦積水，頸肋，弓形足等畸形 胚胎期脊髓神經管閉和不全或脊髓內先天性神經膠質增生導致脊髓中心變性2機械因素 交通型脊髓空洞3脊髓血液循環(huán)異常-脊髓缺血，壞死，軟化形成空洞。脊髓腫瘤囊性變，脊髓損傷，脊髓炎，蛛網膜炎所致的繼發(fā)性脊髓空洞癥為非交通型脊髓空洞,17,病 理,外形：梭形膨大或萎縮變細部位：脊髓頸段，腦干 胸髓， 腰髓較少受累 灰質前聯(lián)合-后角，前角呈“U”字形分布該水平的絕大部分。 基本病理：空洞形成和膠質增生空洞壁不規(guī) 則，由環(huán)行排列的膠質細胞及纖維組成；空洞內有清亮液體填充，成分與CSF相似，也可為黃色液體，蛋白含量增高。 延髓空洞：縱裂狀，單側，可伸入腦橋，可阻斷內側丘系交叉纖維，累及舌下神經核，迷走神經核。,18,臨床表現(xiàn),年齡；20-30歲，男：女=3；1起病及進展緩慢?？斩词加诤蠼?相應支配區(qū)自發(fā)性疼痛-節(jié)段性分離性感覺障礙常因損傷后發(fā)現(xiàn)無痛覺而就診。痛溫覺缺失范圍可至兩上肢及胸背部-短上衣樣分布?？斩磾U展至脊髓后柱及側索，累及薄束，楔束，脊髓丘腦束-空洞以下水平各種傳導性 感覺障礙。前角細胞受累-相應節(jié)段肌萎縮，肌束顫動，肌張力減低，腱反射減弱?？斩此揭韵洛F體束征。側柱交感神經中樞受累（C8-T2）-同側Horner征。神經原性關節(jié)病-關節(jié)痛覺缺失關節(jié)磨損，萎縮，畸形，關節(jié)腫大，活動度增加，運動時有摩擦音而無痛覺-夏科（Charcot）關節(jié)。皮膚營養(yǎng)障礙皮膚增厚 ，過度角化，痛覺缺失區(qū)的皮膚燙傷，割傷-頑固性潰瘍及疤痕形成-指趾節(jié)末端無痛性壞死，脫落Morvan征。,19,臨床表現(xiàn),延髓空洞癥：少單獨發(fā)生，常為脊髓空洞的延續(xù)，不對稱，癥狀和體征單側性。三叉神經脊束或核受累-面部痛溫覺減退或消失洋蔥皮樣分布。疑核受累吞咽困難，飲水嗆咳，懸雍垂偏斜。舌下神經核受累舌偏向患側，同側舌肌萎縮，肌束顫動。面神經核-周圍性面癱。前庭小腦通路受累小腦性眩暈，眼震，共濟失調。常合并先天畸形。,20,輔助檢查,腦脊液檢查：多正常?？斩创蠹顾枨徊糠止Ｗ鐲SF蛋白增高。X線：畸形延遲脊髓CT：高密度空洞影象MRI：確診的首選方法。,21,診斷,成年發(fā)病，起病隱襲，緩慢進展，合并其他先天性畸形，節(jié)段性分離性感覺性障礙，肌無力，肌萎縮，皮膚和關節(jié)營養(yǎng)障礙，延遲CT和MRI發(fā)現(xiàn)空洞。,22,鑒別診斷,脊髓內腫瘤：病變節(jié)段短，進展快，錐體束征多為雙側，可出現(xiàn)脊髓橫貫性損害，膀胱功能障礙出現(xiàn)較早，梗阻時CSF蛋白含量增高，MRI可確診。頸椎?。嚎沙霈F(xiàn)手及上肢肌萎縮。根痛常見，感覺障礙根性分布，頸部活動受限，頸部后仰時疼痛，X線，CT，MRI可鑒別肌萎縮性側索硬化癥：中年起病，上下運動神經元同時受累，肌無力，肌萎縮和腱反射亢進，病理反射并存，無感覺障礙及皮膚，關節(jié)營養(yǎng)障礙，MRI無異常,23,治療,尚無特效療法對癥處理放射治療手術治療,24,脊髓亞急性聯(lián)合變性,Subacute combined degeneration of the spinal cord 畢國榮,25,概 念,是由于維生素B12缺乏引起的神經系統(tǒng)變性疾病，病變主要累及脊髓后索，側索及周圍神經，嚴重時大腦白質及視神經亦可受累。臨床表現(xiàn)為雙下肢深感覺缺失，感覺性共濟失調，痙攣性截癱及周圍神經病變。,26,病因及發(fā)病機理,與維生素B12缺乏有關維生素B12日需求量為12微克，維生素B12+內因子（胃底腺壁細胞分泌）-穩(wěn)定的復合物-回腸遠端吸收。攝取-唾液中R蛋白，轉運維生素蛋白吸收-內因子分泌的先天性缺陷，萎縮性胃炎，胃大部切除術后，小腸原發(fā)性吸收不良，回腸切除，血液中運鈷胺蛋白缺乏葉酸代謝與維生素B12代謝有關，葉酸缺乏也可產生神經癥狀維生素B12是核蛋白合成及髓鞘形成必需的輔酶缺乏會致髓鞘形成障礙神經及精神受損維生素B12還參與血紅蛋白的合成-缺乏會致貧血,27,病 理,脊髓后索，錐體束。腦，脊髓白質，視神經，周圍神經。肉眼：大腦輕度萎縮，脊髓白質髓鞘脫失，周圍神經髓鞘脫失及軸突變性鏡下：髓鞘腫脹，空泡形成，軸突變性。,28,臨床表現(xiàn),中年 ， 亞急性或慢性起病，逐漸發(fā)展貧血表現(xiàn)：感覺異常為最早表現(xiàn)：足趾，手指末端，持續(xù)性，對稱性，手套樣，襪套樣感覺減退。Lhermitte征肢體無力，發(fā)硬，深感覺障礙不完全性痙攣性截癱+周圍神經損害擴約肌功能損害出現(xiàn)較晚精神癥狀：視神經萎縮及中心暗點,29,輔助檢查,周圍血象+骨髓涂片：巨細胞低色素性貧血胃液分析：注射組織胺-有抗組胺性胃酸缺乏CSF：正常血清維生素B12含量降低注射維生素B12100微克/日，10日