醫(yī)學(xué)課件病例討論多發(fā)性肌炎

病例分析 2013-02-01 病例特點(diǎn) 肌酶升高 無(wú)肌痛、肌無(wú)力，無(wú)口干、眼干、無(wú)脫發(fā)、皮疹 口腔潰瘍 肌電圖特征性改變不明顯 炎性指標(biāo)正常，ANA1:1280S，抗Ku（+） 無(wú)特殊用藥史 血脂升高 甲功、腫瘤標(biāo)志物未見異常 胸部CT、全腹增強(qiáng)CT、心臟彩超、腹部彩超、婦科彩超 骨髓象、全身骨掃描均未見異常 多發(fā)性肌炎 肌酶 CK、CK-MB、LDH、-HBDH CK：以骨骼肌和心肌含量最多 見于心臟疾?。盒募⊙?、心肌梗死 肌肉疾?。貉仔约〔?、肌營(yíng)養(yǎng)不良、感染性肌病 、 甲減性肌病、代謝性肌病、嗜酸細(xì)胞 性肌炎、 巨噬細(xì)胞性炎性肌病 其它：重癥肌無(wú)力、低鉀型周期性麻痹、原發(fā)性 醛固酮增多癥、嚴(yán)重創(chuàng)傷、藥物、中毒 炎性肌病 多發(fā)性肌炎 皮肌炎 包涵體肌炎（IBM） 起病更為隱匿，肌無(wú)力發(fā)展更為緩慢，癥狀往 往可以追述到診斷前數(shù)年（平均6年） 突出的特點(diǎn)是近端和遠(yuǎn)端的肌群均可受累以及不 對(duì)稱性 炎性肌病 最早受累的肌群是股四頭肌、髂腰肌、脛前肌、指深屈 肌和腕屈肌，隨后是上下肢近端肌群累及 肌肉萎縮可以很明顯 吞咽困難常見，累及80%的患者，40-50%出現(xiàn)臨床癥 狀 要注意的是，IBM的臨床表型多變，可以從一開始就是 上下肢近端肌群的累及，或者僅上肢或下肢累及 診斷金標(biāo)準(zhǔn)：肌活檢可見包涵體（有邊緣的空泡含嗜堿 性顆粒、嗜酸性胞漿包涵物、剛果紅陽(yáng)性的灶性淀粉樣 沉積區(qū)域。 ） 肌營(yíng)養(yǎng)不良 遺傳性疾病 肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥 主要侵害患者髖部及肩部的肌肉 面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥 首先影響臉、肩和上臂，并且程度最嚴(yán)重 其他肌肉也常受累 感染性肌病 病毒性肌炎腺病毒或流感病毒感染。 人類免疫缺陷病毒（HIV）和抗逆轉(zhuǎn)錄病毒藥物 （zidovudine）可以引起肌炎伴炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。后 者可以見到破碎紅細(xì)胞，提示線粒體異常，前者 見不到。 寄生蟲感染旋毛蟲（trichinosis）和弓形蟲（ toxoplasmosis） 甲減性肌病 - 多累及肩帶肌、骨盆肌為主的近端骨骼肌，特 征性表現(xiàn)為肌肉疼痛、強(qiáng)直、肌無(wú)力、粘液性 水腫、假性肥大等 - 甲減可引起肌酶增高，隨甲減程度加重肌酶升 高越明顯，甲減病情好轉(zhuǎn)后肌酶逐漸恢復(fù)，肌 酶可先于TSH恢復(fù)正常 脂質(zhì)沉積性肌病 - 常見于兒童 - 為肌肉長(zhǎng)鏈脂肪酸氧化過(guò)程缺陷所致的代謝性肌病，是神 經(jīng)系統(tǒng)脂肪代謝遺傳性疾病的一種表現(xiàn)形式 - 肉堿缺乏或肉堿棕櫚?；D(zhuǎn)移酶缺乏 - 四肢呈對(duì)稱性肌無(wú)力，以肢帶肌受累嚴(yán)重，少數(shù)可有程度 較輕的肌萎縮 - 肌酶升高 - 肌電圖肌源性損害 嗜酸細(xì)胞性肌炎 - 罕見 - 在某些病例，肌炎是系統(tǒng)性嗜酸細(xì)胞增多綜合癥的一 部分，此外還有貧血、皮膚改變、心肺累及和外周及 中樞神經(jīng)系統(tǒng)累及 - 嗜酸細(xì)胞性肌炎的罕見形式還包括： 嗜酸細(xì)胞性筋膜炎 嗜酸細(xì)胞性肌周圍炎（肌肉周圍結(jié)締組織的炎癥） 嗜酸細(xì)胞性肌痛綜合癥（表現(xiàn)為廣泛的肌痛和僵硬 伴有皮膚增厚和硬化） 巨噬細(xì)胞性炎性肌病 肌肉病理特征是T細(xì)胞觸發(fā)的巨噬細(xì)胞極度活躍 存在于具有以下特征的DM樣疾病的患者，1.皮損，要 么是DM特異的，要么是DM與SLE重疊性的；2.中度的 肌肉無(wú)力；3.肌痛；4.相對(duì)缺乏特異性抗體；5.骨髓、 脾臟或淋巴結(jié)的噬紅細(xì)胞作用，表現(xiàn)為發(fā)熱、脾臟腫 大、凝血病和全血細(xì)胞減少癥；6.入侵肌外膜、肌束膜 和肌內(nèi)膜（罕見）的CD68巨噬細(xì)胞，這種巨噬細(xì)胞 具有大的PAS的胞漿。 重癥肌無(wú)力 - 主要累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體 的自 身免疫性疾病 - 臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無(wú)力和易疲勞，活 動(dòng) 后癥狀加重，經(jīng)休息和膽堿酯酶抑制劑治療后癥狀 減輕 低鉀型周期性麻痹 以男性、青春期最多見，急性或亞急性發(fā)病 多在夜眠中或醒后發(fā)病 四肢弛緩性癱瘓，程度不一，常始自下肢，偶或限于一側(cè)或某 一肌群，嚴(yán)重時(shí)呼吸肌麻痹。多數(shù)數(shù)小時(shí)至一兩天自行恢復(fù)， 個(gè)別可達(dá)1 周左右 發(fā)作時(shí)血鉀測(cè)定和心電圖檢查均顯示有低血鉀表現(xiàn) 探討低鉀型周期性麻痹（HOPP）患者血清肌酶改變的臨床意義 結(jié)果:HOPP患者各項(xiàng)肌酶含量與對(duì)照組比較均 有不同程度的升高，且升高程度與血鉀降低程度呈負(fù)相關(guān) 結(jié)論:血清肌酶升高是HOPP患者的重要臨床特 征之一，并對(duì)判定病情及估計(jì)預(yù)后有重要意義 原發(fā)性醛固酮增多癥 潴鈉排鉀 臨床表現(xiàn)為高血壓和低血鉀綜合征群 低血鉀神經(jīng)肌肉癥狀：表現(xiàn)為肌肉軟弱無(wú)力或典型的 周期性麻痹，常見于下肢，可累及四肢，重者可有呼 吸困難 心肌酶升高 藥物、創(chuàng)傷、中毒 藥物： 他汀類降脂藥 (statins) 3-4% D-青霉胺、奎尼丁、普魯卡因胺、干擾素、白介素 -2等 創(chuàng)傷 中毒 肌酶升高 CK-MB：對(duì)心肌梗死的早期診斷靈敏度高于CK，心絞痛、心包 炎、慢性房顫等 升高，也可見于肌肉疾病 LDH是一種糖酵解酶，廣泛存在于機(jī)體的各種組織，其中以心 肌、骨骼肌和腎臟含量最豐富， 其次為肝臟、脾臟、 腫瘤、紅 細(xì)胞中也極為豐富 。見于心肌梗死、肌病、肝臟疾病、惡性腫