出血性疾病醫(yī)學(xué)

出血性疾病,因止血功能缺陷而引起的以自發(fā)性或血管損傷后出血不止為特征,正常止血機制,血管機制 血小板機制 凝血機制,正常止血過程,正常凝血機制,凝血因素 凝血因子 、（Ca2+ )、 、XIII、PK、HMWK 凝血活酶凝血酶纖維蛋白生成 內(nèi)源性凝血途徑 外源性凝血途徑,出血性疾病分類,血管壁異常 血小板異常 凝血異常 抗凝和纖溶系統(tǒng)異常 復(fù)合性止血機制異常,收縮血管、增加毛細血管致密度、改善通透性藥物曲克蘆丁、VC、糖皮質(zhì)激素等； 抗纖溶藥氨基已酸、氨基苯酸、抑肽酶等 合成凝血相關(guān)成分所需藥維生素K 促進止血因子釋放的藥物去氨加壓素,（ 2012-71）.下列屬于抗纖溶藥物的是：A A.氨基已酸 B.曲克蘆丁 C.維生素K D.去氨加壓素,特發(fā)性血小板減少性紫癜 ITP,考試大綱,臨床表現(xiàn) 實驗室檢查 診斷 治療,ITP 免疫介導(dǎo) 血小板過度破壞 出血性疾病,臨床特點 廣泛皮膚黏膜及內(nèi)臟出血 血小板減少 骨髓巨核細胞發(fā)育成熟障礙 血小板生存時間縮短 血小板膜糖蛋白特異性自身抗體出現(xiàn),（北醫(yī)題庫）特發(fā)性血小板減少性紫癜的主要發(fā)病機制是 A 抗血小板抗體產(chǎn)生 B 骨髓巨核細胞生成增加 C 雌激素抑制血小板生成 D 脾吞噬血小板增多 E 骨髓巨核細胞生成減少,病因,病因未明 感染 免疫因素 脾臟 雌激素,（北醫(yī)題庫）ITP出血狀的特點為 A 分批出現(xiàn)大小不等、高出皮面的瘀點 B 損傷后遲發(fā)出血 C 常見有深部血腫 D 牙齦出血，鼻出血，皮膚瘀點、瘀斑多見 E 常見有關(guān)節(jié)出血,（2008-173）下列選項中，符合成人ITP表現(xiàn)的有 A紫癜、四肢對稱分布（過敏性紫癜特點） B多有中度脾大（病程長者出現(xiàn)輕度脾大） C可有口腔頰黏膜血皰 D可有牙齦和鼻出血,診斷,廣泛出血累及皮膚、黏膜及內(nèi)臟 多次檢驗血小板計數(shù)減少 脾不大 骨髓巨核細胞增多或正常，有成熟障礙 潑尼松或脾切除治療有效 排除其他繼發(fā)性血小板減少癥,(1997-151)下列哪些不支持原發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷？ A出血時間延長 B凝血時間延長(反映內(nèi)源性凝血系統(tǒng)） C血小板減少 D骨髓巨核細胞減少（增多或正常）,治療,1 一般治療 出血嚴重者應(yīng)注意休息 血小板低于20109/L者，應(yīng)嚴格臥床，避免外傷,2 糖皮質(zhì)激素（一般情況下為首選治療） 減少自身抗體生成及減輕抗原抗體反應(yīng)； 抑制單核-巨噬細胞系統(tǒng)對血小板的破壞； 改善毛細血管通透性； 刺激骨髓造血及血小板向外周血的釋放。,潑尼松1mg/(kgd)，分次或頓服 血小板升至正常，逐步減量(每周減5mg) 最后以510mg/d維持治療，持續(xù)36個月 血小板計數(shù)30109/L者，可不予治療,（北醫(yī)題庫）特發(fā)性血小板減少性紫癜的首選治療方法是 A 免疫抑制劑 B 糖皮質(zhì)激素 C 抗纖溶藥物 D 脾切除 E 氨肽素,（1995-69）關(guān)于特發(fā)性血小板減少性紫癜的腎上腺皮質(zhì)激素治療，下列哪項是錯誤的？ A一般可用強的松11.5mgkgd B病情嚴重者可短期靜脈滴注 C妊娠期可以應(yīng)用（誘發(fā)子癇、精神癥狀，可疑致畸） D復(fù)發(fā)時應(yīng)用仍有效 E治療緩解后通常需小劑量維持46個月,3 脾切除適應(yīng)證 正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療無效，病程遷延36個月 糖皮質(zhì)激素維持量需大于30mg/d 有糖皮質(zhì)激素使用禁忌證 (51)Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高,脾切除禁忌證 年齡小于2歲 妊娠期 因其他疾病不能耐受手術(shù),4 免疫抑制劑 激素或脾切除療效不佳者 有使用糖皮質(zhì)激素或脾切除禁忌證 與糖皮質(zhì)激素合用以提高療效及減少糖皮質(zhì)激素的用量,長春新堿（最常用） 環(huán)磷酰胺 硫唑嘌呤 環(huán)孢素（難治性ITP） 利妥昔單克隆抗體（抗CD20的人鼠嵌合抗體）,（北醫(yī)題庫）免疫抑制劑治療ITP，正確的是 A 初發(fā)患者 B 與糖皮質(zhì)激素交替使用可提高療效 C 疑有腦出血者 D 可作為ITP的首選治療 E 與糖皮質(zhì)激素合用可提高療效，減少糖皮質(zhì)激素用量,（2006-79）在ITP的免疫抑制治療中，最常用的免疫抑制劑是 A長春新堿 B環(huán)磷酰胺 C硫唑嘌呤 D環(huán)孢素 E甲氨蝶呤,5、靜脈用免疫球蛋白,微重型ITP； 難治性ITP； 不宜用糖皮質(zhì)激素治療的ITP（孕婦、DM、潰瘍、高血壓） 需迅速提升血小板的ITP 機制封閉單核巨噬細胞Fc受體；增加抗血小板IgG的破壞；通過抗獨特型效應(yīng)，增加抗血小板IgG的清除率,（北醫(yī)題庫）在特發(fā)性血小板減少性紫癜中應(yīng)用丙種球蛋白的主要機制是 A 刺激骨髓造血 B 改善血管通透性 C 改善血小板功能 D 刺激血小板釋放 E 封閉Fc受體、中和抗體以及免疫調(diào)節(jié),Francesco Zaja M.D. Clinica Ematologica University of Udine, Italy,.,ML18542 研究 地塞米松+美羅華 VS 地塞米松 用于治療初治的成年特發(fā)性血小板減少性紫癜 (ITP)患者 全球第一項美羅華治療ITP的隨機對照III期臨床研究,利妥昔單抗在ITP中的應(yīng)用,復(fù)發(fā)、難治性ITP 對部分切脾無效的患者有效，故Penalver等提出以Rituximab代替切脾，作為ITP二線治療的新選擇 Rituximab治療后復(fù)發(fā)的患者，再次用藥，仍可有效,6 急癥處理 適用于 血小板低于20109/L者； 出血嚴重、廣泛者； 疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血者； 近期將實施手術(shù)或分娩者。 方法 血小板輸注；靜脈注射免疫球蛋白；