兒科泌尿系統(tǒng)疾病 ppt課件

急性腎小球腎炎,Acute glomerulonephritis,概要,定義：是一組不同病因所致的感 染后免疫反應(yīng)引起的急性彌 漫性腎小球炎性改變。臨床 以少尿、水腫、血尿和高血 壓為主要表現(xiàn)。 為兒科常見病：占小兒泌尿系統(tǒng)疾 病第一位。,分類,鏈球菌感染后（acute poststreptococal glomerulonephritis,APSGN） 感染性 除鏈球菌以外的細(xì)菌 非鏈球菌感染后 病毒 支原體、弓形體 瘧原蟲 非感染性 原發(fā)性腎小球腎炎,病因,上感 急性腎炎 有前驅(qū)感染病史 皮膚感染 14-28d 急性腎炎 由溶血性鏈球菌A族某型 上感或皮 膚感染后的免疫反應(yīng)性疾病。 病毒 其他,612d,直接侵襲腎組織 腎炎,612d,612d,發(fā)病機(jī)制與病理生理,循環(huán)免疫復(fù)合物學(xué)說 原位免疫復(fù)合物形成學(xué)說 鏈球菌神經(jīng)氨酸酶的依賴性自 身免疫復(fù)合物致病學(xué)說（國外） 鏈球菌哪個(gè)部位作為抗原？ （細(xì)胞壁上的M蛋白；細(xì)菌胞漿中的 內(nèi)鏈球菌素；腎炎菌株協(xié)同蛋白）,病理,病變主要在腎小球。 病理特點(diǎn)： 彌漫性、滲出性、增生性腎小球 腎炎。 特征：電鏡下可見上皮細(xì)胞下電子 致密物呈駝峰狀沉積。,臨床表現(xiàn),前驅(qū)感染后1-3周起病，（上感6-12天，皮膚感染14-28天）。臨床分為： 典型表現(xiàn) 非典型表現(xiàn) 嚴(yán)重表現(xiàn),典型表現(xiàn),水腫（edema） 尿量（urine volume） （1）水腫先始于眼瞼，晨起明顯，2-3 天波及全身； （2）為輕中度非凹陷性水腫； （3）水腫明顯時(shí)尿量明顯減少甚至尿閉； （4）12周尿量增多水腫消退； （5）尿量多少是觀察腎功能的主要指征 之一，與病情及預(yù)后密切相關(guān)。,血尿(hemuturia),（1）起病時(shí)幾乎都有血尿，肉眼血尿約 占50%70%； （2）血尿的顏色與尿的酸堿度有關(guān)：中 性和堿性者呈鮮紅色或洗肉水樣， 酸性尿呈濃茶樣和煙灰水樣； （3）肉眼血尿1一2周消失轉(zhuǎn)為鏡下血尿； （4）血尿明顯并不影響預(yù)后。,蛋白尿（proteinuria） 程度不等，多數(shù)小于3g/d，有 20%可達(dá)腎病綜合征的水平。,高血壓(hypertension),（1）30-80% 血壓增高 小兒高血壓標(biāo)準(zhǔn): 學(xué)齡前兒童120/80 mmHg 學(xué)齡兒童130/90 mmHg （2）一般在12周內(nèi)隨著尿量增多血壓恢 復(fù)正常； （3）血壓過高或上升過快，要警惕發(fā)生 高血壓腦病。 （4）血壓升高程度與腎實(shí)質(zhì)損害輕重呈正 比。,嚴(yán)重表現(xiàn),嚴(yán)重循環(huán)充血 高血壓腦病 急性腎功能不全 見于疾病早期（2周內(nèi)），病情危重，須及時(shí)治療。,嚴(yán)重循環(huán)充血 A.水鈉潴留，血漿容量增加； B.毒素?fù)p害心肌，心肌間質(zhì)水腫； C.高血壓加重心臟負(fù)擔(dān)。,機(jī) 理,臨床表現(xiàn) 類似心衰表現(xiàn)，但不是心肌泵功能衰竭，而是水鈉潴留使血容量增多所致。,a.心臟擴(kuò)大、心率增快、奔馬律 b.呼吸增快、咳嗽、端坐呼吸、肺底可聞細(xì)小濕羅音，嚴(yán)重者吐出粉紅泡沫痰 c.肝臟短時(shí)間內(nèi)增大 d.煩躁不安、胸悶 f.水腫加重、尿少,高血壓腦病,（1）機(jī)理：腦水腫 （2）臨床表現(xiàn) 血壓升高150-160/100-110mmHg 劇烈頭痛 、嘔吐 復(fù)視或一過性失明 驚厥、昏迷,急性腎功能衰竭 1、機(jī)理：腎實(shí)質(zhì)嚴(yán)重?fù)p害 2、表現(xiàn)：A. 少尿 尿量250ml/m2/d 無尿 尿量50ml/日 B.高鉀血癥 C.氮質(zhì)血癥 D.代謝性酸中毒 E.低鈉血癥,非典型表現(xiàn),無癥狀性急性腎炎 腎外癥狀性急性腎炎 以腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎,實(shí)驗(yàn)室檢查,尿常規(guī) 尿蛋白+，鏡下見大量紅細(xì)胞，顆粒、透明和紅細(xì)胞管型。 早期白細(xì)胞升高并非感染。少數(shù)鏡下紅 細(xì)胞持續(xù)數(shù)月或更長時(shí)間。,血常規(guī),多數(shù)病例早期紅細(xì)胞和血紅蛋白輕度下降（血容量增多、血液稀釋所致），尿量增多后恢復(fù)正常，若血紅蛋白持續(xù)下降應(yīng)考慮慢性腎炎可能。 白細(xì)胞一般輕度升高或正常。,血沉 增快只表示疾病活動，與疾病嚴(yán)重性無關(guān)， 多在23月恢復(fù)正常。,ASO 陽性率 70%80%（表示近期有過鏈球菌感染） 一般鏈球菌感染后 1014天ASO開始升高，35周達(dá) 高峰，36個(gè)月恢復(fù)。 ASO不高可能有兩個(gè)原因： a.早期使用青霉素. b.皮膚感染者陽性率低。,血補(bǔ)體C測定 80-90%于起病2周內(nèi)C下降，68周恢復(fù)正常，如8周C仍低，應(yīng)考慮為其它類型腎炎。 C測定對急性腎炎鑒別診斷和非典型病例的診斷有重要意義。 腎功能檢查 BUN 、Cr,診斷要點(diǎn)（典型病例）,起病前 13周有鏈球菌前驅(qū)感染。 臨床出現(xiàn)水腫、少尿、血尿、高血壓。 尿常規(guī)檢查有蛋白、紅細(xì)胞和管型。 血清C降低，伴或不伴ASO升高。,鑒別診斷,其他病原體感染的腎小球腎炎 IgA腎病 慢性腎炎急性發(fā)作 特發(fā)性腎病綜合征 急進(jìn)性腎炎 繼發(fā)性腎炎：狼瘡腎、紫癜腎、乙肝腎,自限性疾病，無特異治療方 法，應(yīng)采用綜合治療。,治療,休息,起病2-3周內(nèi)應(yīng)臥床休息。 水腫消退，尿量增加，肉眼血尿消失， 血壓降至正?？上麓彩覂?nèi)活動或戶外散步。 血沉正?？苫謴?fù)上學(xué)，但應(yīng)避免劇烈活動。 Addis計(jì)數(shù)正常方能恢復(fù)劇烈運(yùn)動（上體育 課，勞動）約需48個(gè)月，平均半年。,飲食,水腫、高血壓患者限鹽限 水。食鹽入量60mg/kg.d 氮質(zhì)血癥患者 控制蛋白入 量0.5g/kg.d,抗感染,青霉素5萬/Kg.d，1014d。 目的：消除病灶內(nèi)殘存的鏈球菌， 阻斷抗原抗體反應(yīng)。如青霉素過 敏改用紅霉素，禁用腎毒性藥物。,對癥治療,利尿 氫氯噻嗪12 mg/Kg/d 嚴(yán)重：呋塞米（速尿） 1一2 mg/kg/次 im or iv 降壓 硝苯地平：0.20.3mg/kg/次 口服或舌下 含服 34次/天 肼屈嗪： 0.10.5mg/kg.次 利血平： 0.07mg/kg/次 im （最大量不超過 1.5mg/次）以后按0.02mg/kg.d 卡托普利：0.3-0.5mg/kg.d,tid,嚴(yán)重循環(huán)充血的治療： （）限水、限鹽 （）利尿：速尿 （）血管擴(kuò)張劑：酚妥拉明、硝普鈉 （）透析（血透、腹透）,嚴(yán)重病例的治療,高血壓腦病的治療：降壓、止痙、脫水、利尿。 (1）降壓: 二氮嗪：35 mg/Kg/次，用藥12分鐘血壓迅速下降，抽搐停止，可維持 412小時(shí)。 注意事項(xiàng)：A、用法：0.5 1分鐘內(nèi)快速iv B、同時(shí)靜注速尿 C、防止漏出導(dǎo)致壞死,硝普鈉：有降壓、利尿雙重作用 注意事項(xiàng)： A、濃度由小到大。 B、停藥防反跳 C、用黑紙和黑布覆蓋滴注瓶防光分解 副作用： 惡心、嘔吐、情緒不安定、頭痛和肌痙攣等 （）止痙：安定、水合氯醛、魯米那 （）脫水：甘露醇（腎衰時(shí)禁用）、 （）利尿 呋塞米 iv；降低血容量 （）給氧,急性腎衰的處理,(1）治療原則：保持水、電解質(zhì)及酸堿平 衡，供給足夠熱量，防止 并發(fā)癥，爭取時(shí)間等待腎 功能恢復(fù)。 (2）具體措施： ）藥物 、速尿：可增至35g.次 、利尿合劑： 100ml+多巴胺 1酚妥拉明 靜脈點(diǎn)滴，12次/天,）嚴(yán)格控制液體入量 每日液體入量前一日尿量吐瀉丟失量 每日不顯性失水（400ml/m2.d） 內(nèi)生水量（100ml/m2.d） 測體重：每日下降0.5-1%,表示輸液適當(dāng)。 ）維持電解質(zhì)及酸堿平衡：處理高鉀、低鈉、 代酸，控制氮質(zhì)血癥。,高鉀血癥： a. 10%葡萄糖酸鈣（Ca+對抗K+） b. 20%GS+胰島素 加速糖原合成，促使細(xì) 胞外K+ 細(xì)胞內(nèi) c. 5%NaHCO3 細(xì)胞外K+ 細(xì)胞內(nèi) d. 腹透、血透 氮質(zhì)血癥： a. 足夠熱量 b. 苯丙酸諾龍 1mg/kg.次 12次/周 c. 血透、腹透 代酸 5%NaHCO3,）透析治療：腹透、血透 早做早好，提高存活率,預(yù)后與預(yù)防,預(yù)后 ：95%完全恢復(fù)，小于5%持續(xù)尿異常， 死亡率1%以下。 預(yù)防：及時(shí)治療上感和皮膚感染，痊愈后 極少再次發(fā)病，無需定期給予長效 青霉素。,預(yù)后與預(yù)防,腎病綜合征,nephrotic syndrome,概述,定義：腎病綜合征是由于腎小球毛細(xì)血 管通透性增加，導(dǎo)致大量血漿白 蛋白自尿丟失的臨床綜合征。 臨床具有四大特點(diǎn)： 大量蛋白尿 低白蛋白血癥 高脂血癥 明顯水腫,臨床分型,原發(fā)性腎病綜合征 （primary nephrotic syndrome,PNS） 繼發(fā)性腎病綜合征 先天性腎病綜合征,根據(jù)皮質(zhì)激素治療效應(yīng)分型：,強(qiáng)的松2mg/kg.d 治療8周后判斷： 1、激素敏感型（完全效應(yīng)）: 尿蛋白完全轉(zhuǎn)陰 2、激素部分敏感型（部分效應(yīng)）: 尿蛋白減少至+ + 3、激素耐藥型（無效應(yīng)）: 尿蛋白+,病理分型,微小病變型(約占%)：臨床表現(xiàn)多為單純性腎病，對激素治療效果好。 非微小病變型：臨床表現(xiàn)多為腎炎性腎病。 (1）系膜增生性腎炎 (2）局灶性節(jié)段性腎小球硬化 (3）膜性腎病 (4）膜增生性腎炎,病因及發(fā)病機(jī)制,微小病變型： 與細(xì)胞免疫功能失調(diào)引起濾過膜靜 電屏障損傷有關(guān)。 非微小病變型： 為免疫復(fù)合物性疾病。,五、病理生理,蛋白尿(proteinuria) 正常兒童尿蛋白：定性（） 定量:小于100mg/d 腎病患兒：尿蛋白定性（+ - +） 定量：50mg/kg.d或40mg/h.m2,為什么腎病患兒會出現(xiàn)大量蛋白尿？ 腎小球毛細(xì)血管基底膜通透性增高 1、微小病變型：靜電屏障作用 （選擇性蛋白尿） 2、非微小病變型：分子屏障作用 （非選擇性蛋白尿）,低蛋白血癥 (hypoproteinemia),尿中丟失大量白蛋白 由腎小球?yàn)V過的白蛋白可被腎小管重吸收并予以降解（即蛋白質(zhì)分解代謝增加） 攝入不足及從胃腸道丟失 肝臟合成減少,高脂血癥（hyperlipemia）,總膽固醇 ，低密度 ，極低密度脂蛋白 機(jī) 制： 低蛋白血癥 促進(jìn)肝合成蛋白增加 其中脂蛋白為大分子難以從腎臟排出 高脂血癥 導(dǎo)致腎小球硬化、腎間 質(zhì)纖維化,水腫（edema）,1.低蛋白血癥 血漿膠體滲透壓 ，血漿 白蛋白 25克/L 組織間質(zhì)區(qū)潴留 15克/L 胸水、腹水形成 2. 血漿膠體滲透壓降低 血容量 刺激 醛固酮分泌增加 又刺激抗利尿激素分 泌 尿少 水鈉潴留 凹陷性水腫 （血漿水份到組織間隙）。,3.低血容量使交感神經(jīng)興奮性 近端腎 小管對Na+吸收增加 4.某些腎內(nèi)因子作用 使近曲小管Na+ 吸收增加,其他,IgG 補(bǔ)體系統(tǒng)B、D因子 從尿中 大量丟失 體液免疫功能 抗凝血酶丟失，凝血因子和纖維 蛋白原 高凝狀態(tài) 血清結(jié)合鈣 、鐵、鋅、銅微量元素 轉(zhuǎn)鐵蛋白 低色素小細(xì)胞性貧血,六 臨床表現(xiàn) 單純性腎?。耗挲g27歲多見。 全身水腫： （1）水腫開始多見于眼瞼及面部，晨 起明顯，以后漸波及全身，且隨 體位變化（低處最腫） （2）嚴(yán)重者眼睜不開，陰囊腫大如小 汽球，可有胸水、腹水、呼吸困難 （3）水腫為凹陷性。 （4）反復(fù)出現(xiàn)，遷延很久。,大量蛋白尿：尿蛋白定性+以上， 持續(xù)時(shí)間 2周,24小時(shí) 尿蛋白定量50mg/Kg 低白蛋白血癥：血漿白蛋白5.7mmol/L,腎炎性腎?。?年齡多在7歲以上。除具備四大 特點(diǎn)外，還具有以下四項(xiàng)之一 項(xiàng)或多項(xiàng)： 明顯血尿 尿RBC10個(gè)/HP，且為腎小球性血尿，見于2周內(nèi)三次離心尿標(biāo)本。,高血壓持續(xù)或反復(fù) 學(xué)齡兒童 130/90mmHg、學(xué)齡前兒童120/80mmHg，并除外皮質(zhì)類固醇激素所致。 腎功能不全，并排除血容量不足所致。 持續(xù)低補(bǔ)體血癥,并發(fā)癥（使癥狀加重或復(fù) 發(fā)、死亡的主要原因）,感染：最常見 (1）原因： a、蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良 b、免疫功能低下 c、全身水腫致局部血液循環(huán)不良 d、使用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑治療 (2）常見：呼吸道感染、泌尿道感染、皮膚感 染、原發(fā)性腹膜炎等。,電解質(zhì)紊亂及低血容量 低鈉血癥、低鉀血癥、低鈣血癥 血栓形成：高凝狀態(tài)易發(fā)生血栓，以 腎靜脈血栓最常見。 急性腎衰竭 原因：急性間質(zhì)性腎炎、腎內(nèi)梗阻、大量新 月體形成、腎前性氮質(zhì)血癥、腎靜脈血栓。 腎小管功能障礙 腎性糖尿或氨基酸尿、Fanconi綜合征等 生長延遲,實(shí)驗(yàn)室檢查,尿常規(guī) 血漿蛋白測定 血三脂測定 ESR,24h尿蛋白定量 UP/Ucr3.5 BUN、Cr 血補(bǔ)體C測定 血清蛋白電泳,典型的臨床表現(xiàn) + 實(shí)驗(yàn)室檢查 具備大量蛋白尿、低白蛋白血癥、高膽固醇血癥、全身水腫可診斷腎病綜合征。 根據(jù)有無原發(fā)病分為原發(fā)性、繼發(fā)性或 先天性。 根據(jù)有無持續(xù)性血尿、持續(xù)或反復(fù)高血壓、腎功能不全、低補(bǔ)體血癥，分單純性腎病或腎炎性腎病.,診斷,（一）一般治療 1、休息 2、飲食：水鈉攝入、蛋白質(zhì)攝入1.5- 2g/kg.d、維生素與礦物質(zhì)補(bǔ)充 3、防治感染 4、利尿 ：氫氯噻嗪、呋塞米、低分子 右旋糖酐、多巴胺+ 酚妥拉明、人血白蛋白 5、對家屬的教育,治 療,（二）糖皮質(zhì)激素治療（特效治療） 首選強(qiáng)的松，微小病變型近期緩解率可達(dá) 87%93%。 1、作用機(jī)理： a.抑制免疫反應(yīng)。 b.利尿。 c.降低腎小球?yàn)V過膜的通透性，減少蛋白質(zhì)漏出。 d.強(qiáng)地松為中效劑，半衰期（12-36h）。 2、方案：短程（8周）易復(fù)發(fā) 中程（6個(gè)月）初治 長程（9個(gè)月）復(fù)發(fā) 原則：始量要足，減量要慢，維持要長。,3.頻復(fù)發(fā)和激素依賴性腎病的激素治療 （1）調(diào)整激素的劑量和療程 （2）更換激素的制劑：如地塞米松、康 寧克通A、曲安西龍、甲基強(qiáng)的松龍等,4、激素治療的副作用 代謝紊亂 消化性潰瘍 精神癥狀 感染及結(jié)核活動 急性腎上腺皮質(zhì)功能不全 戒斷綜合征 白內(nèi)障、高凝狀態(tài)、無菌性股骨頭壞死、 生長停滯。,（三）免疫抑制劑治療 適應(yīng)癥： a、頻繁復(fù)發(fā)和反