《蛋白質(zhì)的代謝》PPT課件.ppt

氨 基 酸 代 謝 Metabolism of Amino Acids,第 三 節(jié),一、蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用 Nutritional Function of Protein,（一）蛋白質(zhì)的生理功能,1. 維持細(xì)胞、組織的生長、更新和修補(bǔ),2. 參與多種重要的生理活動(dòng),催化（酶）、免疫（抗原及抗體）、運(yùn)動(dòng)（肌肉）、物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)（載體）、凝血（凝血系統(tǒng)）等。,3. 氧化供能 人體每日18%能量由蛋白質(zhì)提供。,（二）蛋白質(zhì)需要量和營養(yǎng)價(jià)值,1. 氮平衡(nitrogen balance) 攝入食物的含氮量與排泄物（尿與糞）中含氮量之間的關(guān)系。,氮總平衡：攝入氮 = 排出氮（正常成人）,氮正平衡：攝入氮 排出氮（兒童、孕婦等）,氮負(fù)平衡：攝入氮 排出氮（饑餓、消耗性疾病患者）,氮平衡的意義：可以反映體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝的慨況。,2. 生理需要量,成人每日最低蛋白質(zhì)需要量為3050g，我國營養(yǎng)學(xué)會(huì)推薦成人每日蛋白質(zhì)需要量為80g。,蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價(jià)值,其余12種氨基酸體內(nèi)可以合成，稱非必需氨基酸。,蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價(jià)值(nutrition value),蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價(jià)值取決于必需氨基酸的數(shù)量、種類、量質(zhì)比。,蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用,指營養(yǎng)價(jià)值較低的蛋白質(zhì)混合食用，其必需氨基酸可以互相補(bǔ)充而提高營養(yǎng)價(jià)值。,二、蛋白質(zhì)的消化、吸收和腐敗,Digestion, Absorption and Putrefaction of Proteins,（一）蛋白質(zhì)的消化,蛋白質(zhì)消化的生理意義,由大分子轉(zhuǎn)變?yōu)樾》肿?，便于吸收?消除種屬特異性和抗原性，防止過敏、毒性反應(yīng)。,消化過程,1、胃中的消化作用,胃蛋白酶的最適pH為1.52.5，對蛋白質(zhì)肽鍵作用特異性差，產(chǎn)物主要為多肽及少量氨基酸。,2、小腸中的消化 小腸是蛋白質(zhì)消化的主要部位。,內(nèi)肽酶(endopeptidase) 水解蛋白質(zhì)肽鏈內(nèi)部的一些肽鍵，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶。,外肽酶(exopeptidase) 自肽鏈的末段開始每次水解一個(gè)氨基酸殘基，如羧基肽酶(A、B)、氨基肽酶。,腸液中酶原的激活,可保護(hù)胰組織免受蛋白酶的自身消化作用。 保證酶在其特定的部位和環(huán)境發(fā)揮催化作用。 酶原還可視為酶的貯存形式。,酶原激活的意義,（二）氨基酸的吸收,吸收部位：主要在小腸 吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽 吸收機(jī)制：耗能的主動(dòng)吸收過程,氨基酸吸收載體,載體蛋白與氨基酸、Na+組成三聯(lián)體，由ATP供能將氨基酸、Na+轉(zhuǎn)入細(xì)胞內(nèi)，Na+再由鈉泵排出細(xì)胞。,（三） 蛋白質(zhì)的腐敗作用,腸道細(xì)菌對未被消化和吸收的蛋白質(zhì)及其消化產(chǎn)物所起的作用,腐敗作用的產(chǎn)物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可產(chǎn)生少量的脂肪酸及維生素等可被機(jī)體利用的物質(zhì)。,蛋白質(zhì)的腐敗作用(putrefaction), 氨的生成,降低腸道pH，NH3轉(zhuǎn)變?yōu)镹H4+以胺鹽形式排出，可減少氨的吸收，這是酸性灌腸的依據(jù)。,三、氨基酸的一般代謝,General Metabolism of Amino Acids,氨基酸代謝庫(metabolic pool),食物蛋白經(jīng)消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）與體內(nèi)組織蛋白降解產(chǎn)生的氨基酸（內(nèi)源性氨基酸）混在一起，分布于體內(nèi)各處參與代謝，稱為氨基酸代謝庫。,氨基酸代謝庫,氨基酸代謝概況,目 錄,(一） 氨基酸的脫氨基作用,定義 指氨基酸脫去氨基生成相應(yīng)-酮酸的過程。,脫氨基方式,氧化脫氨基 轉(zhuǎn)氨基作用 聯(lián)合脫氨基 非氧化脫氨基,1.L-谷氨酸氧化脫氨基作用,要點(diǎn)：,反應(yīng)可逆。 L-谷氨酸脫氫酶為不需氧脫氫酶，輔酶為NAD+或NADP+。 此酶分布廣泛，但以肝、腎、腦中活性較強(qiáng)。 此酶為別構(gòu)酶。此反應(yīng)與能量代謝密切相關(guān)。,2.轉(zhuǎn)氨基作用(transamination),1. 定義 在轉(zhuǎn)氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉-氨基生成相應(yīng)的-酮酸，而另一種-酮酸得到此氨基生成相應(yīng)的氨基酸的過程。,2. 反應(yīng)式,大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用，但賴氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸除外。,氨基酸,-酮酸,-酮酸,氨基酸,體內(nèi)重要的轉(zhuǎn)氨酶,丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（alanine amino-transferase, ALT或glutamic pyruvic transaminase, GPT）：肝中活性最高 天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（aspartate amino-transferase, AST或glutamic oxalo-acetic transaminase, GOT）：心肌中活性最高 臨床意義,轉(zhuǎn)氨酶,正常人各組織GOT及GPT活性 (單位/克濕組織),血清轉(zhuǎn)氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預(yù)后的指標(biāo)之一。,轉(zhuǎn)氨基作用不僅是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基的重要方式，也是機(jī)體合成非必需氨基酸的重要途徑。,通過此種方式并未產(chǎn)生游離的氨。,轉(zhuǎn)氨基作用的生理意義,3.聯(lián)合脫氨基作用,在轉(zhuǎn)氨酶和谷氨酸脫氫酶的聯(lián)合作用下，使各種氨基酸脫下氨基的過程。它是體內(nèi)各種氨基酸脫氨基的主要形式。其逆反應(yīng)也是體內(nèi)生成非必需氨基酸的途徑。,氨是機(jī)體正常代謝產(chǎn)物，具有毒性。 體內(nèi)的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。 機(jī)體代謝產(chǎn)生的氨以及消化道吸收來的氨進(jìn)入血液，形成血氨 正常人血氨濃度一般不超過 0.6mol/L。,（二）氨的代謝,1.氨的來源去路,2.氨的轉(zhuǎn)運(yùn),氨是有毒物質(zhì)，血中的NH3主要是以無毒的Ala及Gln兩種形式運(yùn)輸?shù)摹?1） 丙氨酸-葡萄糖循環(huán)(alanine-glucose cycle),反應(yīng)過程,丙 氨 酸,葡 萄 糖,肌肉 蛋白質(zhì),氨基酸,NH3,谷氨酸,-酮戊 二酸,丙酮酸,糖酵解途徑,肌肉,丙氨酸,血液,丙氨酸,葡萄糖,-酮戊二酸,谷氨酸,丙酮酸,NH3,尿素,尿素循環(huán),糖異生,肝,丙氨酸-葡萄糖循環(huán),葡萄糖,目 錄,2. 谷氨酰胺的運(yùn)氨作用,反應(yīng)過程,在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運(yùn)輸?shù)礁魏湍I后再分解為氨和谷氨酸，從而進(jìn)行解毒。,3.體內(nèi)氨的去路,尿素的生成 是體內(nèi)解除氨毒的主要方式。也是體內(nèi)氨的最主要去路。 鳥氨酸循環(huán) 又叫尿素循環(huán)或Krebs-Henseleit循環(huán) 部位：肝細(xì)胞的線粒體和胞液,總反應(yīng)式：,NH3+CO2+3ATP+Asp+2H2O 尿素+2ADP+2Pi+AMP+PPi+延胡索酸,鳥氨酸循環(huán)要點(diǎn),尿素分子中的氮，一個(gè)來自氨甲酰磷酸（或游離的NH3），另一個(gè)來自Asp； 每合成1分子尿素需消耗4個(gè)P；,4.氨中毒與肝昏迷,血氨濃度升高稱高氨血癥 ( hyperammonemia)，常見于肝功能嚴(yán)重?fù)p傷時(shí)，尿素合成酶的遺傳缺陷也可導(dǎo)致高氨血癥。,高氨血癥時(shí)可引起腦功能障礙，稱氨中毒(ammonia poisoning)。,TAC ,腦供能不足,腦內(nèi) -酮戊二酸,氨中毒的可能機(jī)制,（三）-酮酸的代謝,1.經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸,2.轉(zhuǎn)變成糖及脂類,五、某些氨基酸的特殊代謝,Metabolism of Individual Amino Acids,1.個(gè)別氨基酸的脫羧基作用,脫羧基作用(decarboxylation),（1）-氨基丁酸 (-aminobutyric acid, GABA),GABA是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對中樞神經(jīng)有抑制作用。,2）組胺 (histamine),組胺是強(qiáng)烈的血管舒張劑，可增加毛細(xì)血管的通透性，還可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。,3）5-羥色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT),5-HT在腦內(nèi)作為神經(jīng)遞質(zhì)，起抑制作用；在外周組織有收縮血管的作用。,4）多胺(polyamines),鳥氨酸,腐胺,S-腺苷甲硫氨酸 (SAM ),脫羧基SAM,鳥氨酸脫羧酶,CO2,SAM脫羧酶,CO2,精脒 (spermidine),丙胺轉(zhuǎn)移酶,5-甲基-硫-腺苷,精胺 (spermine),多胺是調(diào)節(jié)細(xì)胞生長的重要物質(zhì)。在生長旺盛的組織（如胚胎、再生肝、腫瘤組織）含量較高，其限速酶鳥氨酸脫羧酶活性較強(qiáng)。,2.含硫氨基酸的代謝,胱氨酸,甲硫氨酸,半胱氨酸,半胱氨酸與胱氨酸的代謝,半胱氨酸與胱氨酸的互變,2,硫酸根的代謝,含硫氨基酸分解可產(chǎn)生硫酸根，半胱氨酸是主要來源。,PAPS為活性硫酸， 是體內(nèi)硫酸基的供體,3.苯丙氨酸和酪氨酸的代謝,此反應(yīng)為苯丙氨酸的主要代謝途徑。,帕金森病(Parkinson disease)患者多巴胺生成減少。 在黑色素細(xì)胞中，酪氨酸可經(jīng)酪氨酸酶等催化合成黑色素。 人體缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障礙，皮膚、毛發(fā)等發(fā)白，稱為白化病(albinism)。,4.一碳單位的代謝,定義,概述,某些氨基酸代謝過程中產(chǎn)生的只含有一個(gè)碳原子的基團(tuán)，稱為一碳單位(one carbon unit)。,種類,甲基 (methyl),-CH3,甲烯基 (methylene),-CH2-,甲炔基 (methenyl),-CH=,甲?；?(formyl),-CHO,亞胺甲基 (