運動神經元病MotorneurondiseaseMN1.ppt

運動神經元病 (Motor neuron disease,MND),選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦干運動神經元、大腦皮質錐體細胞和錐體束的慢性進行性疾病。,病因及發(fā)病機制,中毒因素 植物毒素、微量元素、神經營養(yǎng)因子減少。 遺傳因素 5-10%ALS與遺傳有關，多數散發(fā)。 免疫因素 尚不明確。 慢病毒感染及惡性腫瘤,病理 神經細胞變性、數目減少。變性細胞深染固縮，胞漿內見脂褐質沉積，星形膠質細胞增生。,大腦皮層運動區(qū)錐體細胞 腦干下部運動神經核 脊髓前角細胞,臨床表現 一、肌萎縮側索硬化 ALS,一般為中年后發(fā)病,男女 上、下運動神經元同時受損 延髓麻痹通常晚期出現 無感覺癥狀，對智力膀胱括約肌等 無影響 病程持續(xù)進展,平均3-5年 肌電圖有神經元性損害,二、進行性脊肌萎縮癥 （Progressive spinal muscular atrophy）,變性限于脊髓前角細胞。 表現為下運動神經元損害癥狀。 發(fā)病年齡在2050歲之間大多30歲前后。起病緩慢。男多于女。 90%以頸膨大損害開始故以一側或雙側手肌無力、大小魚、骨間肌、蚓狀肌萎縮，嚴重者可有“爪形手”。逐漸發(fā)展至上肢。首發(fā)于下肢者少見。 有肌束顫。 肌張力、反射減退。 病理征陰性,感覺正常。 波及延髓者存活時間短.,三、進行性延髓麻痹 （Progressive bulbar palsy）,一般為ALS的晚期病人。少數病例早期以延髓麻痹發(fā)病。 臨床表現為構音不清、嘶啞、鼻音、咳嗆、流 延、吞咽困難。 檢查可見軟腭運動、咽喉肌無力、咽反射消失舌肌萎縮、舌肌束顫似蚓蠕動。 面肌受累可見表情淡漠、呆板。 雙側皮質延髓束受累：出現強哭、強笑、下頜反射、掌頦反射亢進，噘嘴反射明顯等假性球 麻痹癥狀。 發(fā)展迅速12年因呼吸肌麻痹、肺部感染死亡。,四、原發(fā)性側索硬化 Primary lateral sclerosis,選擇性損害錐體束，極少見，中年以后起病 首發(fā)雙下肢對稱性上運動神經元癱，漸向上發(fā)展，無肌萎縮，感覺正常 皮質延髓束變性出現假性球麻痹 多緩慢進行性,輔助檢查,MRI 部分受累脊髓和腦干萎縮 EMG 神經原性改變 肌肉活檢 早期為神經原性肌萎縮，無特異性,診斷,中年以后隱襲起病，6個月內逐步進展 延髓、頸、胸、腰骶支配節(jié)段中有3個出現上、下運動神經元損害 疾病常由腰骶向頸、胸、延髓發(fā)展 肌電圖神經元性改變,運動神經元病沒有的表現,感覺障礙 明顯的括約肌障礙 視覺和眼球運動障礙 自主神經系統(tǒng)及錐體外系障礙 癡呆,鑒別診斷,頸椎病脊髓型 發(fā)病年齡、癥狀相似，胸鎖乳突肌肌電圖基本正常。 脊髓空洞癥 分離性感覺障礙，MRI可見空洞。 頸髓腫瘤 腦干腫瘤,治療,目前尚無有效治療 支持治療 對癥治療 預防肺部感染，人工呼吸 新藥 阻斷CNS內谷氨酸能神經傳遞藥力魯唑(riluzole),50mg,Bid