泌尿系統(tǒng)疾病2(王恩華.2010年).ppt

Zhang Jing，張 靜 Department of Pathology E-mail: ,泌尿系統(tǒng)疾病 The Disease of Urinary System,1. 腎小球原位免疫復(fù)合物形成,與腎小球自身固有成分結(jié)合 與植入到腎小球內(nèi)的抗原結(jié)合,2. 循環(huán)免疫復(fù)合物沉積,系膜增生性腎小球腎炎,系膜細(xì)胞及基質(zhì)增生,膜增生性腎小球腎炎,系膜細(xì)胞及基質(zhì)增生 廣泛插入，雙軌形成,局灶性節(jié)段性腎小球硬化癥,局灶節(jié)段性硬化,Outlines,毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎 新月體性腎小球腎炎 輕微腎小球病變 膜性腎小球腎炎 IgA腎病,*病理變化,第一個(gè)病例,問(wèn)題：臨床診斷？,蛋白尿（+/HP ）,血尿（+/HP）,高血壓（160/90 mmHg）,眼瞼水腫,病 因？,少尿（380 ml/24h）,急性腎炎綜合征,一周后,HE染色,毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎 Endocapillary proliferative glomerulonephritis,主要與A組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)，又稱(chēng)感染后/鏈球菌感染后腎炎。多見(jiàn)于兒童、青少年 臨床表現(xiàn)：急性腎炎綜合征 光鏡：腎小球體積增大，內(nèi)皮細(xì)胞、系膜細(xì)胞彌漫性增生，伴中性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞等炎細(xì)胞浸潤(rùn),HE染色（100）,PASM染色,電鏡：腎小球上皮下可見(jiàn)“humps”電子致密物沉積,IgG,免疫熒光：IgG和C3沿毛細(xì)血管壁呈粗顆粒狀沉積,第二個(gè)病例,臨床診斷？,蛋白尿（+/HP ）,血尿（+/HP）,貧血（血紅蛋白 80 g/L）,病 因？,（尿素氮：28.6 mmol/L；肌酐：1190 mol/L）,快速進(jìn)行性腎炎綜合征,10天后,急性腎功能衰竭,Masson染色,PASM染色,新月體性腎小球腎炎 Crescentic glomerulonephritis,又稱(chēng)毛細(xì)血管外增生性/快速進(jìn)行性腎小球腎炎，多見(jiàn)于青年人和中年人 臨床表現(xiàn)：快速進(jìn)行性腎炎綜合征 光鏡：50%的腎小球有新月體形成 電鏡：新月體形成,按新月體的成份 細(xì)胞性纖維細(xì)胞性纖維性,新月體分類(lèi),早,*細(xì)胞性新月體成份：增生的腎小球壁層上皮細(xì)胞/腎小囊上皮細(xì)胞+滲出性成分（單核-巨噬細(xì)胞+中性粒細(xì)胞+纖維蛋白）,細(xì)胞性,PASM染色,纖維細(xì)胞性,Masson染色,纖維性,PAS染色,新月體性腎小球腎炎分類(lèi),型：抗GBM型（血抗GBM抗體 +） 型：免疫復(fù)合物介導(dǎo)型（腎小球免疫熒光+ ） 型：血管炎型（血ANCA +） 型：抗GBM和血管炎混合型（GBM及ANCA +） 型：特發(fā)型（所有抗體 -）,抗GBM,免疫熒光：隨不同分型而不同,/ 型,IgG,型,肺出血腎炎綜合征 Goodpasture Syndrome,屬罕見(jiàn)的自身免疫性疾病，常見(jiàn)于青年男性 病因：肺、腎基底膜（GBM）發(fā)生交叉反應(yīng),肺肺出血,抗GBM,輕微腎小球病變 Minimal change disease,又稱(chēng)脂性腎病、足突病，多見(jiàn)于兒童和青少年 臨床表現(xiàn)：腎病綜合征、大量蛋白尿 光鏡：腎小球無(wú)病變或僅見(jiàn)輕微病變，近端腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)可見(jiàn)脂滴空泡 熒光：Ig和補(bǔ)體（-）,HE染色,電鏡,電鏡：腎小球上皮細(xì)胞足突廣泛融合,足突病,第三個(gè)病例,病 因 ？,三高一低,腎病綜合征,（尿蛋白：+/HP；24h尿蛋白定量：6g）,（總膽固醇：9.34、甘油三酯：2.65）mmol/L,（總蛋白：44、白蛋白：23.8）g/L,HE染色,PASM染色,膜性腎小球腎炎 Membranous glomerulonephritis,又稱(chēng)膜性腎病，多見(jiàn)于中老年人（40歲） 臨床表現(xiàn)：腎病綜合征 光鏡：細(xì)胞數(shù)較正常， GBM彌漫性增厚。PASM染色下可見(jiàn)“釘突” 結(jié)構(gòu) 電鏡：GBM增厚，上皮下電子致密物沉積,期,期,期,期,膜性腎小球腎炎的分期示意圖,“釘突”,電鏡,期,電鏡,期,電鏡,期,電鏡,期,PASM染色,IgG,免疫熒光：IgG、C3沿毛細(xì)血管壁呈顆粒狀沉積,Sean Elliott,IgA腎病 IgA nephropathy/Bergers disease,臨床特征：青年、兒童多見(jiàn)，表現(xiàn)多樣，以復(fù)發(fā)性血尿多見(jiàn) 病理類(lèi)型多樣 免疫熒光：以IgA為主的免疫球蛋白團(tuán)塊狀沉積于系膜區(qū),IgA,免疫熒光：IgA呈團(tuán)塊狀沉積于系膜區(qū),硬化性腎小球腎炎 Sclerosing glomerulonephritis,又稱(chēng)終末期腎病 臨床表現(xiàn) 慢性腎功能衰竭 尿毒癥 腎性貧血/腎性骨病,HE染色, 50%的腎單位萎縮（腎小球纖維化、玻璃樣變，所屬的腎小管萎縮、纖維化、消失） 殘存腎單位代償性肥大（腎小球體積增大、腎小管擴(kuò)張） 間質(zhì)纖維組織明顯增生，大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn) 小動(dòng)脈硬化，壁厚、腔小,光 鏡,大量萎縮的腎單位和少量殘存的腎單位相間,雙腎體積縮小，皮質(zhì)變薄，皮髓質(zhì)分界不清 表面細(xì)顆粒狀 質(zhì)硬 小血管壁增厚、變硬,顆粒 固 縮 腎,PASM染色,Summary,毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎 新月體性腎小球腎炎 輕微腎小球病變 膜性腎小球腎炎 IgA腎病 硬化性腎小球腎炎,毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎,細(xì)胞數(shù)顯著增多 內(nèi)皮及系膜細(xì)胞增生 炎細(xì)胞浸潤(rùn),“駝峰”,急性腎炎綜合征,鏈球菌感染后腎小球腎炎,硬化性腎小球腎炎,輕微腎小球病變/脂性腎病,足突廣泛融合,腎病綜