課件：周圍神經(jīng)進(jìn)修班.ppt

周圍神經(jīng)疾病,湘雅醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 李 靜,定義,原發(fā)于周圍神經(jīng)系統(tǒng)的功能和結(jié)構(gòu)的障礙 由感覺喪失,肌肉無力與萎縮,腱反射的減退以及血管運動癥狀,單獨地或以任何組合方式形成的綜合征.,概 述,概 述,解剖及生理,周圍神經(jīng)系統(tǒng)包括嗅、視神經(jīng)以外的所有顱神經(jīng)和脊神經(jīng)根及它們的神經(jīng)節(jié)、周圍神經(jīng)干、末梢分支以及周圍自主神經(jīng)系統(tǒng)。 包括感覺傳入神經(jīng)根和運動傳出神經(jīng)根。,概 述,解剖及生理,概 述,解剖及生理, 華勒變性(Wallerian degeneration) 軸突變性(Axonal degeneration) 神經(jīng)元變性(Neuronal degeneration) 節(jié)段性脫髓鞘(Segmental degeneration),概 述,病理變化,單一周圍神經(jīng)病變:疾病可單獨影響一支神經(jīng) 多發(fā)的單周圍神經(jīng)病變: 不同區(qū)域內(nèi)的2支或多支神經(jīng) 多發(fā)性周圍神經(jīng)病變:同時影響許多支神經(jīng).,概 述,解剖分類,分類,主要損害軸索(例如,見于糖尿病,萊姆病,尿毒癥或各種中毒) 主要損害髓鞘或施萬細(xì)胞(例如,見于急性或慢性炎癥性多發(fā)性神經(jīng)病變,腦白質(zhì)營養(yǎng)不良癥或吉蘭-巴雷綜合征).,概 述,病理分類,分類,臨床分類 腦神經(jīng)疾病 三叉神經(jīng)痛 特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 脊神經(jīng)疾病 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 其它：橈、尺、正中神經(jīng)麻痹 坐骨神經(jīng)痛及其它下肢單神經(jīng)病,概 述,分類,小的無髓鞘或有髓鞘纖維受到損害時主要引起溫度覺和痛覺喪失； 大的有髓鞘纖維受到損害時則造成運動或本體覺的障礙.,概 述,分類,有些神經(jīng)病變(例如,鉛中毒,氨苯砜中毒,蜱傳播病,卟啉病,吉蘭-巴雷綜合征)主要累及運動纖維； 另一些(例如,癌腫引起的后根神經(jīng)炎,麻風(fēng),艾滋病,糖尿病或慢性維生素B6 中毒)則主要影響后根神經(jīng)節(jié)或感覺纖維,產(chǎn)生感覺癥狀. 偶爾,顱神經(jīng)也可一起被累及(例如,吉蘭-巴雷綜合征,萊姆病,糖尿病,白喉).,概 述,分類,病因?qū)W,單一神經(jīng)局限的損害最常見的原因是外傷. 多發(fā)的單神經(jīng)病變通常都是繼發(fā)于膠原-血管性疾病,肉樣瘤病,代謝性疾病或感染性疾病.微生物可直接侵入神經(jīng)引起多發(fā)的單神經(jīng)病變. 多發(fā)性神經(jīng)病變可見于急性發(fā)熱性疾病,自體免疫反應(yīng),中毒,營養(yǎng)缺乏與代謝性疾病或惡性腫瘤.,概 述,癥狀,概 述,運動障礙,反射減弱 或消失,自主神經(jīng) 障礙,其他,感覺障礙,癥狀學(xué),刺激性 麻痹性 感覺障礙： 疼痛 喪失 運動障礙： 肌痙攣 肌力喪失 自主神經(jīng)障礙： 高血壓 低血壓 反射喪失： 早期表現(xiàn) 其它：神經(jīng)增粗 畸形 營養(yǎng)障礙,周圍神經(jīng)疾病 癥狀學(xué),周圍神經(jīng)疾病,電生理 周圍神經(jīng)組織檢查 診斷 是否周圍神經(jīng)病 是單、多數(shù)性和多發(fā)性神經(jīng)病 病因,輔助檢查,輔助檢查,神經(jīng)傳導(dǎo)速度（NCV）、肌電圖（EMG）,概 述,發(fā)現(xiàn)亞臨床型神經(jīng)病 可協(xié)助病變定位 鑒別軸突變性及脫髓鞘性神經(jīng)病 鑒別運動神經(jīng)病和肌病所致的肌萎縮,下運動神經(jīng)元癱特點,肌張力降低 腱反射減低或消失 肌肉有萎縮 無病理反射,概 述,三叉神經(jīng)痛,概 述,概念 一種原因未明三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)的短暫而反復(fù)發(fā)作的劇痛。(trigeminal neuralgia) 病因病理 病因不清，可能為致病因子使三叉神經(jīng)脫髓鞘而產(chǎn)生異位沖動或偽突觸傳遞所致。（三叉神經(jīng)解剖）,臨床表現(xiàn),多見于40歲以上。 三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)無先兆性的電擊樣、針刺樣、刀割或撕裂樣短暫劇烈疼痛，持續(xù)1-2分，重者伴痛性抽搐。 病側(cè)面部有扳機點。患者不敢刷牙，洗臉，吃飯或談話等，以至情緒低落。 病程呈周期性，一般無陽性體征。,診斷及鑒別診斷,診斷 根據(jù)部位、性質(zhì)、“扳機點”、無陽性體征。 鑒別診斷 牙痛、繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛、舌咽神經(jīng)痛等。,治療,原發(fā)性三叉神經(jīng)痛首選藥物治療。 抗癇藥：卡馬西平；苯妥英鈉；氯硝安定。 大量維生素B12肌肉注射或三叉神經(jīng)分支注射。 氯苯氨丁酸 藥物無效者： 封閉療法 三叉N節(jié)射頻電凝療法； 微侵襲手術(shù)治療。,特發(fā)性面神經(jīng)麻痹,概述,概念 特發(fā)性面神經(jīng)麻痹(idiopathic facial palsy) 又簡稱面神經(jīng)炎或Bell麻痹(Bell palsy)，是因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致的周圍性面癱。 病因病理 面神經(jīng)炎的病因未完全闡明 受冷、病毒感染和自主神經(jīng)不穩(wěn)局部神經(jīng)營養(yǎng)血管痙攣神經(jīng)缺血水腫壓迫面神經(jīng)(骨性的面神經(jīng)管束縛）面神經(jīng)水腫和脫髓鞘，嚴(yán)重者有軸突變性,臨床表現(xiàn)(一),任何年齡均可發(fā)病，男性略多 急性起病，數(shù)小時或1-3天內(nèi)達(dá)高峰 病初可有患側(cè)耳后或下頜角疼痛 主要癥狀為一側(cè)面部表情肌癱瘓周圍性面癱(Bell征),臨床表現(xiàn)(二),伴隨癥狀：同側(cè)舌前2/3味覺減退 聽覺過敏 Hunt綜合征 病程：1-3周后開始恢復(fù)，1-2個月內(nèi)可望明 顯好轉(zhuǎn)并逐漸痊愈。 面神經(jīng)傳導(dǎo)檢查對完全面癱患者的預(yù)后判斷是一項有用的方法。,診斷及鑒別診斷,根據(jù)急性起病的周圍性面癱即可診斷。 鑒別： 格林-巴利綜合征 各種耳源性面神經(jīng)麻痹 顱后窩的腫瘤或腦膜炎引起的周圍性面癱,治療,改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，促進(jìn)功能恢復(fù)。盡早用1個療程潑尼松或地塞米松。 促進(jìn)神經(jīng)髓鞘恢復(fù)：維生素B1、B12 氯苯氨丁酸 理療、康復(fù)治療 手術(shù)療法及預(yù)防眼合并癥,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(AIDP) Guillain-Barre symdrome,概念及流行病學(xué),急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 (acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP)又稱格林-巴利綜合癥(Guillain-Barre syndrome, GBS)，以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的炎癥性節(jié)段性脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞浸潤的自身免疫病。 年發(fā)病率為0.61.9/10萬，男略多于女,各年齡組均可發(fā)病，以兒童和青壯年多見。1625歲，4560歲為兩個高峰。,病因及發(fā)病機制,GBS的病因還不清楚。 但GBS患者病前多有非特異性病毒感染或疫苗接種史，空腸彎曲桿菌(CJ)最常見。 分子模擬機制 實驗性自身免疫性神經(jīng)炎(EAN) GBS是一種自身免疫性疾病 抗GM1抗體（CJ 病毒）， 抗GQ1b抗體 (96% Fisher),AIDP相關(guān)感染,巨細(xì)胞病毒 EB病毒 水痘病毒 HIV HBV 空腸彎曲菌 肺炎支原體 狂犬疫苗接種,病 理,最主要的病理改變?yōu)橹車窠?jīng)中單核細(xì)胞浸潤和節(jié)段性脫髓鞘，嚴(yán)重者可伴有軸索變性。,臨床表現(xiàn)(一),前驅(qū)感染史：病前14周左右。 急性或亞急性起病，數(shù)日至2周達(dá)高峰。 弛緩性癱瘓：四肢對稱性，少數(shù)可不對稱，重 者呼吸肌麻痹。 感覺障礙：感覺異常多見，燒灼感、麻木等。 感覺缺失，“手套襪套”樣改變,臨床表現(xiàn) (二),顱神經(jīng)麻痹：雙側(cè)面癱最常見，其它運動性顱神經(jīng)（、）也可受累 自主神經(jīng)癥狀：皮膚潮紅，多汗，竇性心動過 速，體位性低血壓，暫時尿潴留。 單相病程：可短暫波動，但無復(fù)發(fā)-緩解，多于 4周時肌力開始恢復(fù)。,臨床表現(xiàn) (三),75% 病人 2周達(dá)高峰 92% 3周達(dá)高峰 94% 4周達(dá)高峰,影響預(yù)后的因素,60歲 1w內(nèi)迅速出現(xiàn)四癱 呼吸機麻痹 遠(yuǎn)端運動電位波幅低于正常低值的20%以下 前驅(qū)的腹瀉癥狀,臨床分型,格林-巴利綜合癥(AIDP) 急性運動軸索性神經(jīng)病(AMAN) 急性運動感覺軸索性神經(jīng)病(AMSAN) Fisher綜合征 不能分類的GBS,2019/8/26,43,可編輯,輔助檢查,腦脊液： 典型改變?yōu)榈鞍?細(xì)胞分離，病后第 三周最明顯。 神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)減慢，遠(yuǎn)端潛伏期延長， F波或H反射延遲或消失。 心電圖可異常 腓腸神經(jīng)活檢：脫髓鞘及炎性細(xì)胞浸潤,診斷,病前14周感染史 急性或亞急性起病 四肢對稱性遲緩癱 可有感覺異常、末梢型感覺障礙 腦神經(jīng)受累 腦脊液蛋白-細(xì)胞分離 電生理檢查：早期F波或H反射延遲，NCV減慢，遠(yuǎn)端潛伏期延長及波幅正常。,鑒別診斷,急性脊髓灰質(zhì)炎：脊髓前角灰質(zhì)受累。發(fā)熱，肌肉癱瘓多為節(jié)段性，可不對稱，無感覺障礙，腦脊液蛋白及細(xì)胞均增多。 周期性麻痹:過去有發(fā)作史，無感覺障礙與腦神經(jīng)損害，腦脊液正常，血鉀低，補鉀后癥狀迅速緩解。 急性重癥全身型重癥肌無力:起病慢，呈波動性肌無力，活動后加重、休息后減輕和晨輕暮重的特點，疲勞試驗及新斯的明試驗陽性，腦脊液正常。 面神經(jīng)炎：急性起病、單側(cè)周圍性面神經(jīng)麻痹。,診斷必須標(biāo)準(zhǔn),Progressive weakness in both arms and both legs Areflexia,強烈支持依據(jù),Progression of symptoms over days to 4 weeks Relative symmetry of symptoms Mild sensory symptoms or signs Cranial nerve involvement, especially bilateral weakness of facial Recovery beginning 24 weeks Autonomic dysfunction Absence of fever at onset High concentration of protein in cerebrospinal fluid, with fewer than 10*106/L Typical electrodiagnostic features,排除診斷依據(jù),Diagnosis of botulism, myasthenia, poliomyelitis, or toxic neuropathy Abnormal porphyrin metabolism Recent diphtheria Purely sensory syndrome, without weakness,治 療,防治呼吸肌麻痹是治療重癥GBS的關(guān)鍵 支持療法 對癥療法 防治并發(fā)癥 病因治療,輔助呼吸,呼吸肌麻痹是GBS的主要危險 密切觀察呼吸，保持呼吸道通暢 及時氣管插管或氣管切開 呼吸機輔助呼吸 應(yīng)用有效抗生素,治療(一),對癥、支持療法,高血壓、心率：受體阻斷劑-倍他樂克 心率慢：阿托品 神經(jīng)營養(yǎng)藥：B族維生素、能量合劑等,治療(二),防治并發(fā)癥,應(yīng)用抗生素 延髓麻痹：鼻飼飲食。 尿潴留：停留尿管。 便秘：番瀉葉、貝絡(luò)鈉、肥皂水灌腸,治療(三),治療(四),病因治療 抑制炎癥反應(yīng)，消除致病因子，促進(jìn)神經(jīng)再生。 1.血漿交換 2.靜注免疫球蛋白：0.4g/kg.d 3.皮質(zhì)類固醇激素：有大宗試驗認(rèn)為無效,血漿置換,2W 有效 50ml/kg 隔日 2 for mild GBS 4-5 for severe GBS 1-2W內(nèi)起效，10%加重，重復(fù)使用有效,IVIG,0.4g/kg 連續(xù)5天 與PE有相似療效 合用與單用效果相當(dāng),康復(fù)治療,肢體功能鍛煉 針灸 按摩 理療,治療(五),小 結(jié),GBS是一種自身免疫病 周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的廣泛炎癥性節(jié)段性脫髓鞘 急性對稱性弛緩性癱瘓，面癱和周圍性感覺障礙，嚴(yán)重者出現(xiàn)延髓和呼吸肌麻痹 腦脊液蛋白細(xì)胞分離 治療,慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 （CIDP）,CIDP主要特點：,慢性進(jìn)行性或慢性復(fù)發(fā)性病程。 起病隱襲，少有前驅(qū)感染。 進(jìn)展期平均3月，可有復(fù)發(fā)-緩解。 對稱肢體遠(yuǎn)端、近端無力，軀干肌、呼 吸肌、顱神經(jīng)受累少見。 運動、感覺障礙同存。,病 理,神經(jīng)水腫 淋巴細(xì)胞浸潤 節(jié)斷性脫髓鞘及髓鞘再生 “洋蔥頭”樣改變 神經(jīng)近端，神經(jīng)根，脊神經(jīng)，神經(jīng)叢,診斷標(biāo)準(zhǔn),進(jìn)展性或復(fù)發(fā)性運動或感覺障礙,2月 腱反射減弱或消失 脫髓鞘及髓鞘再生 CSF細(xì)胞數(shù)10*106個/L,電生理標(biāo)準(zhǔn),2個或多個運動神經(jīng)NCV減慢 1個或多個運動神經(jīng)部分傳導(dǎo)阻滯 2個或多個運動神經(jīng)遠(yuǎn)端潛伏期延長 2個或多個運動神經(jīng)F波消失 具備以上三點,鑒別診斷,治 療,激素 IVIG PE 免疫抑制劑,CIDP主要特點：,緩慢進(jìn)展的運動及感覺障礙 CSF可見蛋白-細(xì)胞分離。 NCV、F波潛伏期均較AIDP重。 腓腸神經(jīng)活檢：炎癥性節(jié)段性脫髓鞘與再 生共存，“洋蔥皮樣”改變(fig.9) 。 MRI：神經(jīng)增粗。 激素療效肯定,遺傳性神經(jīng)病變,遺傳性感覺-運動性神經(jīng)病變(HSMN) 遺傳性感覺性神經(jīng)病變(HSN).,分類,Charcot-Marie-Tooth病是最為常見的HSMN(見下文).其他一些比較少見的HSMN大都從出生后即開始發(fā)病,病人的功能致殘更為嚴(yán)重.HSN屬于罕見,肢體遠(yuǎn)端痛覺與溫度覺的喪失比振動覺與位置覺的喪失更為顯著.主要的問題是由于對傷害性刺激無痛覺感受造成的足部的毀損,并頻繁發(fā)生感染與骨髓炎.,腓骨肌萎縮癥,腓骨肌萎縮癥,型與型HSMN(Charcot-Marie-Tooth病,腓骨肌萎縮癥)是相當(dāng)常見的,通常是常染色體顯性遺傳的疾病,其特征是肌肉無力與萎縮主要表現(xiàn)在腓骨肌與下肢遠(yuǎn)端的肌肉.病人可能還有其他變性疾病(如Friedreich共濟失調(diào)),或家族中有這些變性疾病的病史.,腓骨肌萎縮癥,型病例在兒童中期發(fā)病,表現(xiàn)為足下垂與緩慢進(jìn)展的遠(yuǎn)端肌肉萎縮,產(chǎn)生典型的“鶴腿“.手部小肌肉的萎縮開始較遲.可有手套-襪子型分布區(qū)域內(nèi)振動覺,痛覺與溫度覺的減退.腱反射消失.在攜帶有遺傳特性但病情較輕的家族成員中,唯一的體征可能是高足弓與錘狀趾.神經(jīng)傳導(dǎo)速度有減慢,遠(yuǎn)端的潛伏期延長.發(fā)生節(jié)段性脫髓鞘變化與重新髓鞘化.可能捫及粗大的周圍神經(jīng).疾病進(jìn)展緩慢,不影響病人的壽命.,型病例的病情演進(jìn)更為緩慢,肌肉無力通常在中年或以后發(fā)病.神經(jīng)傳導(dǎo)速度相對正常,但誘發(fā)電位的幅度有所降低.神經(jīng)活檢顯示華勒型變性.,腓骨肌萎縮癥,型HSMN(增生性間質(zhì)性神經(jīng)病變,Dejerine-Sottas病)是一種罕見的常染色體隱性遺傳疾病,在兒童期發(fā)病,表現(xiàn)為進(jìn)行性肌肉無力與感覺喪失,伴腱反射消失.開始時可能與Charcot-Marie-Tooth病相似,但肌肉無力進(jìn)展速度較快.也有脫髓鞘變化與重新髓鞘化的發(fā)生,周圍神經(jīng)變粗,神經(jīng)活檢顯示洋蔥球樣病變.,腓骨肌萎縮癥,肌肉無力的特征性分布,足部畸形,家族病史以及電生理異?？勺C實診斷.已有針對性的遺傳分析方法,但無特殊治療.在年輕病人中,讓病人對疾病的進(jìn)展有所認(rèn)識,展開職業(yè)教育性輔導(dǎo)可能有用.應(yīng)用支架糾正足下垂或進(jìn)行矯形手術(shù)穩(wěn)定足部可能有幫助.,腓骨肌萎縮癥,Nerves from adults Note 3 populations of axons Large with thick myelin sheath Intermediate size with thinner myelin sheath Small, unmyelinated axons,Nerve from child Axons are smaller & myelin sheaths thinner,Nerve from neonate Few axons are myelinated. Fibroblasts are prominent,Wallerian degeneration: Longitud