《小腸間質(zhì)瘤》PPT課件.ppt

包頭市腫瘤醫(yī)院,放射科 徐劍,患者 男 55歲。CT號(hào)：52664 主訴：左下腹隱痛十余日。 現(xiàn)病史： 十余日前，無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左下腹部隱痛，無(wú)發(fā)熱、惡性、嘔吐、腹脹，腹瀉及粘液血便，行腸鏡檢查提示未見(jiàn)異常。行彩超檢查發(fā)現(xiàn)左下腹部臘腸樣腫物，為進(jìn)一步治療來(lái)我院就診，門(mén)診以“腹腔腫瘤”收入院，發(fā)病以來(lái)，精神可，食欲正常，無(wú)明顯消瘦、乏力等癥狀。查體“腹平軟，肝脾未觸及，左下腹部壓痛可疑，腸鳴音正常。,項(xiàng)目代號(hào) 項(xiàng)目名稱(chēng) 結(jié)果 參考值 單位 AFP 甲胎蛋白 2.76 0-10.9 ng/ml CEA 癌胚抗原 1.46 0-10.0 ng/ml CA199 糖類(lèi)抗原199 3.04 0-37.0 U/ml CA72-4 癌抗原72-4 2.96 0-6.89 U/ml,手術(shù)經(jīng)過(guò)：取下腹正中切口入腹，探查見(jiàn)腹腔內(nèi)無(wú)積液，腫物位于盆腔直腸與膀胱之間，來(lái)源于空腸，由空腸壁外生性生長(zhǎng)，腫物明顯侵及直腸與膀胱，行腫物與盆腔臟器分離，行于小腸腫瘤壁左右各5.0cm切除小腸及腫瘤，選術(shù)中冰凍，行小腸-小腸吻合術(shù)。,肉眼所見(jiàn)： 冷凍送檢盆腔不規(guī)則腫物3cmX3cmX2cm，切面灰粉色，質(zhì)較嫩，常規(guī)送檢腸管一段長(zhǎng)5.5cm，腸管外壁可見(jiàn)3cmX3cmX3cm腫物，與腸管粘連，切面灰粉色，質(zhì)較嫩。腫物壞死嚴(yán)重。 病理診斷： 小腸：間質(zhì)瘤，核分裂1-3/10HPF 腸管上下切端均未見(jiàn)瘤組織殘留 免疫病理：CD117(+) CD34(-),小腸分組: （1）十二指腸 羽毛狀粘膜皺襞 （2）近段空腸 （3）遠(yuǎn)段空腸 （4）近段回腸 （5）中段回腸 （6）遠(yuǎn)端回腸 形態(tài)及功能： 連續(xù)性排列；均勻、整齊；推進(jìn)性蠕動(dòng)；腸壁柔軟、活動(dòng)度好；79小時(shí)排空,小腸正常影像解剖,羽毛狀或雪花狀粘膜皺襞,無(wú)明顯粘膜皺襞,小腸正常影像解剖,胃腸道間質(zhì)瘤,定義 是一組獨(dú)立起源于胃腸道間質(zhì)干細(xì)胞的腫瘤，由未分化或多能的梭形或上皮樣細(xì)胞組成，免疫組化過(guò)表達(dá)CD117 （ c-KIT ）和CD34，屬于消化道間葉性腫瘤。,分布 胃60%-70% 小腸20%-30% 結(jié)直腸10% 胃腸道其它部位（食管、網(wǎng)膜、腸系膜） 5% 47%的GIST診斷時(shí)伴有轉(zhuǎn)移性病變,癥狀 GIST的癥狀與腫瘤的部位、大小和生長(zhǎng)方式有關(guān) 最常見(jiàn)的癥狀是腹部隱痛不適 50%-70%的患者腹部可觸及包塊 浸潤(rùn)到消化道腔內(nèi)表現(xiàn)為潰瘍或出血，大約1/3的患者可出現(xiàn)胃腸道出血 少見(jiàn)癥狀：食欲不振、體重下降、惡心、腸梗阻及阻塞性黃疸,GIST的CT影像學(xué)特點(diǎn)： 具有黏膜下腫瘤特點(diǎn)，通常是發(fā)生于肌層，向腔內(nèi)外生長(zhǎng)，境界清晰的腫塊，圓形、橢圓形或分葉狀，對(duì)周?chē)M織的浸潤(rùn)相對(duì)輕微，多表現(xiàn)邊緣清晰的壓迫、推擠征象。 腫塊內(nèi)部密度均勻或不均勻，較大腫塊易液化、壞死、囊變。 部分腫塊可見(jiàn)“Torri-celli-Bernoulli征” ，表現(xiàn)為直徑大于5cm腫塊，內(nèi)見(jiàn)壞死，可與空腔臟器相通，氣體進(jìn)入腫瘤內(nèi)。 腫塊多富于血供，增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化，可顯示點(diǎn)條狀供血血管，內(nèi)部壞死、液化區(qū)因無(wú)強(qiáng)化更加顯示清晰。 可伴有周?chē)M織侵犯或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，常見(jiàn)肝臟、腹膜、系膜等轉(zhuǎn)移，但淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較少見(jiàn)。 跨壁生長(zhǎng)或腔內(nèi)型瘤體破潰可形成深大潰瘍邊緣可形成火山口樣改變。,診斷標(biāo)準(zhǔn)： 光學(xué)鏡下的組織病理學(xué)特點(diǎn)： 由梭形細(xì)胞或上皮樣細(xì)胞或兩者混合組成胃GIST 70%-80%由梭形細(xì)胞構(gòu)成，20%-30%由上皮樣細(xì)胞為主；小腸GIST多由梭形細(xì)胞構(gòu)成,如以上皮樣細(xì)胞為主，提示惡性可能,診斷標(biāo)準(zhǔn) 免疫組織化學(xué)染色的病理學(xué)標(biāo)準(zhǔn) 具有上述光鏡下特點(diǎn) CD117染色陽(yáng)性（CD117陰性者2%） 60%-70%伴有CD34染色陽(yáng)性 穿刺活檢僅用于無(wú)法手術(shù)而需要獲取病理信息而決定進(jìn)一步治療的情況下,GIST：惡性潛能的評(píng)估,惡性潛能 腫瘤大小 核分裂數(shù) 高危 任何大小 10/50 HPF 10 cm 不論多少 5 cm 5/50 HPF 中危 5-10 cm 5/50 HPF 5 cm 6-10/50 HPF 低危 2-5 cm 5/50 HPF 極低 2 cm 5/50 HPF 即便是惡性潛能低危的腫瘤也可能發(fā)生轉(zhuǎn)移,惡性征象： 解剖部位：約70胃GIST多傾向于良性，而約50小腸GIST多傾向于惡性. 年齡較大（50歲），腫瘤較大，腫瘤最大徑10cm(小腸5cm),內(nèi)部有壞死，提示腫瘤惡性傾向. 腫瘤浸潤(rùn)?quán)徑M織、器官，或伴有網(wǎng)膜、系膜、腹膜、肝臟轉(zhuǎn)移均提示惡性. 腫瘤組織有絲分裂率(510)/50高倍鏡視野（腸道1/50高倍鏡視野），高度提示惡性. 腫瘤分葉狀、不規(guī)則，增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化，均提示惡性。,轉(zhuǎn)移部位： 主要發(fā)生在腹部，可以波及肝臟以及整個(gè)腹腔，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移僅占6% 常見(jiàn)轉(zhuǎn)移部位： 肝臟: 54 to 65 % 腹膜: 20 to 21 % 淋巴結(jié): 2 to 6 % 骨: 6 % 肺: 2 %,GIST的治療方法： 手術(shù)切除（首選） 腫瘤完整切除術(shù)后5年生存率 :3565% 由于極少出現(xiàn)區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，故不推薦區(qū)域淋巴結(jié)清掃 放化療 （腫瘤本身對(duì)放射性抵抗，化療藥效率低，所以不主張行放、化療治療） 肝臟轉(zhuǎn)移瘤治療（介入、靶向藥物） 靶向藥物治療（伊馬替尼）：主要通過(guò)抑制酪氨酸激酶的活化而抑制腫瘤）,GIST 小結(jié),主要來(lái)源于消化道間葉組織，CD117陽(yáng)性 好發(fā)部位：胃、小腸多見(jiàn)。 轉(zhuǎn)移部位：主要發(fā)生在腹部，可以波及肝臟以及整個(gè)腹腔，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移僅占6% 手術(shù)是首選治療 伊馬替尼（GLEEVEC）為轉(zhuǎn)移或復(fù)發(fā)GIST一線標(biāo)準(zhǔn)治療,小腸常見(jiàn)腫瘤,免疫組化表型,CD117 CD34 Desmin SMA S-100 胃腸間質(zhì)瘤 / / 平滑肌瘤 神經(jīng)鞘瘤 孤立性纖維瘤 纖維瘤病 / IMT / 黑色素瘤 梭形細(xì)胞癌 ,小腸良性腫瘤,小腸良性腫瘤,小腸平滑肌瘤 良性腫瘤2330%，多為單發(fā)，膨脹性生長(zhǎng)。 小腸腺瘤 良性腫瘤25%，單發(fā)者多見(jiàn)十二指腸，多發(fā)稱(chēng)息肉綜合征。 小腸脂肪瘤 良性腫瘤20%，腫瘤界限清楚的脂肪腫塊，多有包膜，來(lái)源于粘膜下層。 小腸血管瘤 良性腫瘤約10%,來(lái)源于小腸粘膜下血管叢。,腺瘤,小腸附壁結(jié)節(jié)，強(qiáng)化，突入腸腔，邊緣光滑銳利,十二指腸附壁結(jié)節(jié)突入腔內(nèi)，強(qiáng)化，邊緣光滑銳利,平掃,腺瘤,增強(qiáng),淋巴管瘤,CT示腫塊突入腸腔，表面覆蓋強(qiáng)化的粘膜，囊腫無(wú)強(qiáng)化。小腸鏡示腫塊突入腸腔，顯示莖柄狀的蒂,血管平滑肌脂肪瘤伴腸套疊,平掃示腸壁同心圓狀增厚，腸腔內(nèi)見(jiàn)脂肪密度陰影,腸壁增厚強(qiáng)化，呈同心圓狀，見(jiàn)套入部，脂肪密度無(wú)強(qiáng)化,血管平滑肌脂肪瘤伴腸套疊,血管瘤活動(dòng)性出血,平掃未見(jiàn)腸腔內(nèi)有異常高密度,動(dòng)脈期掃描見(jiàn)腸腔內(nèi)少量溢出造影劑,血管瘤活動(dòng)性出血,門(mén)脈期掃描見(jiàn)腸腔內(nèi)造影劑溢出量比動(dòng)脈期明顯增多,血管瘤活動(dòng)性出血,脂肪瘤,平掃見(jiàn)腸腔內(nèi)脂肪密度陰影,增強(qiáng)示腸腔內(nèi)脂肪密度，表面覆蓋強(qiáng)化的粘膜,脂肪瘤,重建示腸腔內(nèi)脂肪密度，表面覆蓋強(qiáng)化的粘膜,脂肪瘤,小腸惡性腫瘤,小腸惡性腫瘤,小腸腺癌：十二指腸和空腸多見(jiàn)。 小腸平滑肌肉瘤：常見(jiàn)空腸，瘤體常傾向于突出腸腔外。 小腸淋巴瘤：不到胃腸惡性腫瘤的4%，原發(fā)于小腸多為非霍奇金淋巴瘤，多見(jiàn)回腸。 小腸類(lèi)癌：占2045%,常見(jiàn)于末端回腸。 小腸轉(zhuǎn)移瘤：占1639%，以血行和腹腔內(nèi)種植更常見(jiàn)。,小腸腺癌1,腸腔內(nèi)腫塊顯著強(qiáng)化，強(qiáng)化不均勻,小腸腺癌1,腸腔內(nèi)腫塊顯著強(qiáng)化，強(qiáng)化不均,腸壁不對(duì)稱(chēng)增厚，腫塊顯著強(qiáng)化并突入腸腔，近端腸腔擴(kuò)張,小腸腺癌2,平滑肌肉瘤,小腸鋇灌示充盈缺損，粘膜撐開(kāi)展平，CT示顯著強(qiáng)化腫塊，強(qiáng)化不均,小腸壁明顯增厚，輕中度強(qiáng)化。腸腔擴(kuò)張，內(nèi)見(jiàn)氣液平面,淋巴瘤1,平掃,增強(qiáng),淋巴瘤1,小腸壁明顯增厚，輕中度強(qiáng)化。腸腔擴(kuò)張，內(nèi)見(jiàn)氣液平面,平掃,增強(qiáng),多平面重建顯示腸壁增厚腸腔擴(kuò)張，累及腸系膜,淋巴瘤1,淋巴瘤1,多平面重建顯示腸壁增厚腸腔擴(kuò)張，累及腸系膜,腸壁顯著增厚伴強(qiáng)化，腸腔擴(kuò)張,淋巴瘤2,腸壁顯著增厚伴強(qiáng)化，腸腔擴(kuò)張，內(nèi)見(jiàn)氣液平面,淋巴瘤2,小腸壁明顯增厚，輕中度強(qiáng)化。腸腔擴(kuò)張，內(nèi)見(jiàn)氣