新生兒先天性心臟病診斷和治療.ppt

先天性心臟病,先天性心臟病是小兒常見的先天性疾病,先天性心臟病的種類較多, 病情輕重所差異。 先天性心臟病病患, 可能因沒有癥狀部分在成人期因體查才發(fā)現(xiàn)。部分忽視癥狀而失去治療時(shí)機(jī)。 先天性心臟病要取得良好治療關(guān)鍵在於及早診斷、及早跟進(jìn)、及早治療。,先天性心臟病,先天性心臟病是一種嚴(yán)重影響小兒健康的心臟病，是因胎兒在發(fā)育，器官分化過程受到多種不良因素的影響，導(dǎo)致心臟解剖結(jié)構(gòu)異常和功能障礙。 先心病的發(fā)病率在0.6-0.8%。 據(jù)統(tǒng)計(jì)先心病1周內(nèi)診斷：46%。 1歲 ：88.3% 4歲 ：98.8%,新生兒期先天性心臟病,1/3重要的心血管畸形出院時(shí)無異常，未被告知有先心病。 在新生兒的死亡原因中先心病占1/3。,胎兒循環(huán)途徑,臍靜脈靜脈導(dǎo)管門靜脈肝靜脈下腔靜脈右房卵圓孔左房左室升主動(dòng)脈 上腔靜脈右房右室肺動(dòng)脈動(dòng)脈導(dǎo)管降主動(dòng)脈臍動(dòng)脈,新生兒循環(huán)轉(zhuǎn)換,臍帶在出生時(shí)被結(jié)扎，胎兒循環(huán)終止。 靜脈導(dǎo)管關(guān)閉 呼吸使肺張開，肺泡通氣，解除胎兒低氧性肺動(dòng)脈收縮的作用，肺循環(huán)阻力下降。 卵圓孔功能性關(guān)閉 動(dòng)脈導(dǎo)管對氧敏感，引起動(dòng)脈導(dǎo)管平滑肌收縮和關(guān)閉。 上述的過程標(biāo)志胎兒循環(huán)向成人循環(huán)的完成,新生兒期先天性心臟病,由於新生兒嬰幼兒期心臟發(fā)育存在生理演變過程，部份新生兒嬰兒心臟異常狀況在生長發(fā)育過程中，可能會(huì)出現(xiàn)好轉(zhuǎn)，減輕甚至消失。 這種情況多見於動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 （ PDA ），部份室間隔缺損（ VSD ）和房間隔缺損（ASD），因此對一些心臟結(jié)構(gòu)異常的新生兒，在不影響生長發(fā)育的情況下，不需要立即干預(yù)。應(yīng)作動(dòng)態(tài)檢測，以便適當(dāng)處理。,新生兒期先天性心臟病,PFO，PDA，在胎兒循環(huán)正常途徑。 出生后將關(guān)閉，時(shí)間上有差異； PDA 2天內(nèi)關(guān)閉： 50%-58.3% 3天：81.3%-87.5% 本組生后4-7天檢查發(fā)現(xiàn)PDA，1個(gè)月復(fù)查超聲，約95%自然關(guān)閉。,新生兒期先天性心臟病,為早期發(fā)現(xiàn)一些嚴(yán)重或複雜的先天性心臟病及時(shí)治療，避免因延遲診斷導(dǎo)至嚴(yán)重後果，建議在新生兒期需及時(shí)覆ECHO檢查。 a.臨床上氣促、發(fā)紺表現(xiàn)。 b.體查發(fā)現(xiàn)有心臟雜音。 c.母親有高危因素(先天性心臟病史)。 d.有先天性心臟病家族史。 e.新生兒早產(chǎn)、感染、餵養(yǎng)困難等其他疾病，需排除先天性心臟病者，患其他先天畸形者。,病史和體格檢查,病史：青紫，氣促，喂養(yǎng)困難，體重不增，反復(fù)呼吸道感染，心力衰竭，活動(dòng)能力下降。 體格檢查：全身檢查，營養(yǎng)發(fā)育，身長和體重，浮腫，發(fā)紺等。測量上下肢血壓，上下肢的血氧飽和度。 心臟檢查：視診，觸診，叩診和聽診。,病史記錄,病史記錄的診斷排列 1.病原診斷：先心病，風(fēng)心病。 2.解剖診斷：室間隔缺損，法樂氏四聯(lián)癥。 3.生理診斷：竇性心動(dòng)過速。 4.功能判定：心功能分級，體力活動(dòng)的限制,先心病常見癥狀和體征,1.發(fā)紺：中央性發(fā)紺，周圍性發(fā)紺，差異性發(fā)紺。 2.杵狀指（鼓槌指） 3.缺氧發(fā)作 4.蹲踞 5.紅細(xì)胞增多，血液粘滯和出血傾向 6.呼吸困難 7.端坐呼吸,先心病常見癥狀和體征,8.咯血 9.咳嗽 10.水腫 11.生長發(fā)育遲緩,心音和雜音,1.心音：瓣膜關(guān)閉振動(dòng)，瓣膜關(guān)閉突然血流 減速截流產(chǎn)生的心壁的振動(dòng)。 S1,S2,S3,S4. 2.雜音：描述包括下列部分 a.響度:1-6級，4-6級伴震顫 b.時(shí)相：收縮期，舒張期或連續(xù)性 3.時(shí)期：早期，中期，晚期 4.長度：短，中，長或全期 5.音調(diào)：高，中，低等 6.性質(zhì)：粗燥，吹風(fēng)樣，反流性等 7.最響部位和傳導(dǎo)方向等。,X線檢查,胸片：顯示心臟和大血管的輪廓， 位置和大小。 肺內(nèi)血管的粗細(xì)和肺血的多少。 了解心臟和腹部內(nèi)臟的關(guān)系。,常見先天性心臟病,心電圖檢查,心電圖反映心臟生物電活動(dòng)的無創(chuàng)和最簡便的檢測方法。小兒心電圖與成人有差異，在小兒的不同階段也有不同。 先天性心臟病根據(jù)不同的畸形和血流動(dòng)力學(xué)的特點(diǎn)，在心電圖上會(huì)出現(xiàn)不同的改變。,超聲心動(dòng)圖檢查,多普勒，二維超聲心動(dòng)圖 彩色多普勒 M型超聲心動(dòng)圖 經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖 三維超聲心動(dòng)圖 胎兒超聲心動(dòng)圖,超聲心動(dòng)圖檢查,超聲心動(dòng)圖在檢查先心病方面具有準(zhǔn)確性高，無創(chuàng)，對心內(nèi)的解剖結(jié)構(gòu)和心臟的生理和病理功能進(jìn)行診斷和評價(jià)。 超聲心動(dòng)圖在觀察心內(nèi)的瓣膜等的活動(dòng)方面優(yōu)于心血管造影。 超聲心動(dòng)圖廣泛應(yīng)用在先心病，瓣膜病，心肌病和心包病的診斷和評估。,心導(dǎo)管檢查和心血管造影檢查 核磁共振檢查 多層螺旋CT 其他,先天性心臟病的分類,1.左向右分流型先心病： 室間隔缺損（VSD),房間隔缺損（ASD）,動(dòng)脈 導(dǎo)管未閉（PDA）等 2.右向左分流型先心?。?法樂氏四聯(lián)癥（TOF）,全肺靜脈異位引流（TAPVC）,大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（TGA）等 3.無分流型先心?。?肺動(dòng)脈瓣狹窄（PS）,主動(dòng)脈狹窄（AS）主動(dòng)脈弓縮窄（CoA)等,常見先天性心臟病,室間隔缺損（VSD) 室水平左向右分流 房間隔缺損（ASD) 房水平左向右分流 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA) 大動(dòng)脈水平左向右分流,臨床表現(xiàn)：氣促，生長落后，呼吸道感染，肺炎，心力衰竭，差異性青紫。 胸片：肺血增多或少，心影增大。 心電圖：心動(dòng)過速，高電壓，心肌肥厚，心肌勞損。傳導(dǎo)阻滯等。 超聲心動(dòng)圖：不同水平的左向右分流。心腔增大，血流速度的變化。心腔和大血管的壓力階差。計(jì)算分流量等。,常見先天性心臟病,新生兒先天性心臟病治療,觀察和隨診，加強(qiáng)護(hù)理和營養(yǎng)等支持。 內(nèi)科保守治療：藥物治療包括控制心衰，缺氧發(fā)作，維持依賴性動(dòng)脈導(dǎo)管未閉開放的前列腺素治療。 外科手術(shù)治療：根治性手術(shù)和分期性手術(shù) 體外循環(huán)和非體外循環(huán) 導(dǎo)管介入治療：肺動(dòng)脈瓣成型術(shù)（PBPV), 肺動(dòng)脈閉鎖射頻打孔術(shù)等。,新生兒先天性心臟病治療,PDA在新生兒期的特點(diǎn) 依賴型PDA，多合并其他心內(nèi)畸形如 TGA,TOF,肺動(dòng)脈閉鎖,COA等。 非依賴型PDA，觀察 藥物治療 手術(shù),新生兒先天性心臟病治療,主動(dòng)脈縮窄（COA） 肺動(dòng)脈高壓 差異性青紫 心功能衰竭 臨床需及時(shí)發(fā)現(xiàn)和積極處理，包括緊急手術(shù),新生兒嬰兒先心病手術(shù)治療,肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù) PA BANDING 體肺分流術(shù) BLALOCK-TAUSSIG SHUNT 主動(dòng)脈縮窄疏通術(shù) PDA 結(jié)扎術(shù) VSD，ASD修補(bǔ)術(shù) TGA 房間隔造口術(shù)，SWITCH根治術(shù),新生兒嬰兒先心病手術(shù)治療,大量左向右分流先心：VSD,ASD,PDA. 重度肺動(dòng)脈高壓 心力衰竭 肺部感染 發(fā)育，營養(yǎng)嚴(yán)重落后 免疫力低下等,Pa banding procedure,Pa banding procedure,術(shù)前，術(shù)中，術(shù)后的監(jiān)測評估 一般情況 SPO2,BLOOD GAS,BP, ECHO：壓力階差，分流，肺窄程度。 X-RAY 壓力測定,Blalock-taussig shunt procedure,Blalock-taussig shunt procedure,Blalock-taussig shunt procedure,右向左分流發(fā)紺性先心病 有效肺循環(huán)嚴(yán)重不足 依賴性PDA需用前列腺維持開放 TGA VSD PS PDA CAVSD PS TOF,Blalock-taussig shunt procedure,術(shù)前，術(shù)中，術(shù)后的監(jiān)測評估 一般情況 SPO2,BLOOD GAS,BP, ECHO 分流血管血流，分流血管同暢度。 X-RAY：肺血改變。,主動(dòng)脈縮窄松解,主動(dòng)脈縮窄松解,主動(dòng)脈縮窄松解,術(shù)后出血 腎功能，肝功能 脊神經(jīng)缺血， 鄰近組織損傷,房間隔造口術(shù),TGA 當(dāng)室間隔完整，小ASD/PFO,小PDA 嚴(yán)重抵氧血癥，酸中毒等 房間隔造口術(shù) TGA SWITCH procedure,常見先天性心臟病,法樂氏四聯(lián)征 解剖畸形：1.肺動(dòng)脈狹窄 2.主動(dòng)脈騎跨 3.室間隔缺損 4.右心室肥厚 血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)：室水平右向左分流,常見先天性心臟病,臨床表現(xiàn)：紫紺，缺氧發(fā)作和活動(dòng)耐力降低，蹲踞，生長發(fā)育落后，杵狀指。 胸片：肺血減少，右房室增大。心影呈靴型心。 心電圖：電軸右偏，右室肥厚。 超聲心動(dòng)圖：大室缺，主動(dòng)脈增寬，騎跨在室間隔，肺動(dòng)脈發(fā)育差和右室流出道肥厚和狹窄?？梢娛湛s期左右室的血流入主動(dòng)脈。,常見先天性心臟病,常見先天性心臟病,治療 觀察和隨診 內(nèi)科保守治療： 預(yù)防血栓形成，和出血傾向。 預(yù)防感染，心內(nèi)膜炎，腦膿腫。 缺氧發(fā)展：刺激右室流出道的心肌，發(fā)生收縮和痙攣，加重了狹窄，進(jìn)一步減少進(jìn)肺的血流，增加右向左的分流。加重缺氧。心雜音減弱。,常見先天性心臟病,缺氧發(fā)作的處理： 1.胸膝位， 2.吸氧， 3.鎮(zhèn)靜，可用嗎啡，luminal， 4.B受體阻滯劑，心得安， 5.補(bǔ)sod.bicarb。,常見先天性心臟病,手術(shù)治療： 1.姑息手術(shù)：blalock-taussig術(shù)，glenn術(shù) 2.根治術(shù)：修補(bǔ)VSD，跨肺瓣的補(bǔ)片擴(kuò)張肺動(dòng)脈和右室流出道，減除肥厚的肌束。,複雜及嚴(yán)重先天性心臟病,例1吳XX，女， 診斷室間隔缺損(VSD)，主動(dòng)脈弓縮(CoA)，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)，因?yàn)椴∏槲＜?，在?yīng)用前列腺素維持動(dòng)脈導(dǎo)管開放的條件下，于生后11天行手術(shù)糾治。,複雜及嚴(yán)重先天性心臟病,例2馮XX， 女， 診斷巨大動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)，心力衰竭並致呼吸機(jī)通氣依賴，脫機(jī)困難，于生后21天行結(jié)扎術(shù)。,複雜及嚴(yán)重先天性心臟病,例3陳XX. 女，雙胎之大，診斷完全型房室間隔缺損(CAVD)，大血管轉(zhuǎn)位(TGA)，肺動(dòng)脈閉鎖（PA），動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)。由於嚴(yán)重缺氧藥物治療欠佳，生后2個(gè)月手術(shù)治療。,複雜及嚴(yán)重先天性心臟病,例4王XX， 男 ，診斷重度肺動(dòng)脈瓣狹窄(PS)，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)，房間隔缺損(ASD)，因病情沒有緩解，並進(jìn)一步加重，生后6個(gè)月手術(shù)治療。,複雜及嚴(yán)重先天性心臟病,例5李XX ，男， 診斷雙孔室間