肌無力的基礎(chǔ)知識及飲食指導(dǎo)PPT課件.ppt

重癥肌無力的 基礎(chǔ)知識及飲食指導(dǎo),1,.,大綱,概念 分型 檢查 診斷 治療方法 用藥及生活注意事項(xiàng) 特征表現(xiàn) 預(yù)后 用藥反應(yīng) 常用食物及禁忌 調(diào)養(yǎng)原則,2,概念：是乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)的細(xì)胞免疫依賴及補(bǔ)體參與的神經(jīng)肌肉接頭處傳遞障礙的自身免疫性疾病。被WHO列為世界十大難治疾病，醫(yī)學(xué)上有“ 不死的癌癥” 之稱。 病理及概況：主要累及神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜上乙酰膽堿受體，絕大部分患者血液乙酰膽堿受體抗體偏高，約有15%的MG患者合并胸腺瘤，70%的患者有胸腺增生。發(fā)病率為8-20/10萬。中年以上發(fā)病者以男性居多。,3,臨床分型,臨床分為四型 I型：又稱眼肌型（15-20%） II型：全身型 IIA型：輕度全身型（30%） IIB型：中度全身型（25%） III型：重癥急進(jìn)型（15%） IV型：遲發(fā)重癥型 具體分型及預(yù)后,4,具體分型及預(yù)后,I型：又稱眼肌型（15-20%）單純的眼外肌受累，但無其它肌群受累之臨床和電生理所見，也無向 其它肌群發(fā)展的證據(jù)。對腎上腺皮質(zhì)激素治療反應(yīng)佳，預(yù)后佳。 II型：全身型，有一組以上肌群受累，主要累及四肢，藥物治療反應(yīng)好，預(yù)后好。 IIA型：輕度全身型（30%）四肢肌群輕度受累常伴眼外肌受累，一般無咀嚼、吞咽、構(gòu)音困難生活能自理，對藥物治療反應(yīng)及預(yù)后較好。,5,IIB型：中度全身型（25%）四肢肌群中度受累常伴眼外肌受累，一般有咀嚼、吞咽、構(gòu)音困難生活能自理，對藥物治療反應(yīng)及預(yù)后一般。,6,具體分型及預(yù)后,III型：重癥急進(jìn)型（15%）急性起病，進(jìn)展較快，多于起病數(shù)周或數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)延髓麻痹，常伴眼肌受累，生活不能自理，多于半年內(nèi)出現(xiàn)呼吸肌麻痹。對藥物治療反應(yīng)差，預(yù)后差。 IV型：遲發(fā)重癥型（10%）潛隱性起病，進(jìn)展較慢，多于兩年內(nèi)逐漸由I型、 IIA型、 IIB型發(fā)展到呼吸肌麻痹。對藥物治療反應(yīng)差，預(yù)后差。,7,臨床分型,備注：1.一般兩年內(nèi)發(fā)生危象搶救的都屬于III型，兩年以上發(fā)生危象搶救的屬于IV型。 2. III型、IV型者一定發(fā)生過危象，進(jìn)行過搶救者才算，僅有呼吸困難者歸屬于IIB型。 3.四肢受累較重者（生活不可以自理）或有咀嚼、吞咽困難，說話費(fèi)力者，頸肌費(fèi)力者按照IIB型處理。 4.僅有四肢輕度受累者（生活可以自理），按照IIA型處理。,8,MG的臨床表現(xiàn),1.眼外肌麻痹常為首發(fā)癥狀，出現(xiàn)非對稱性眼肌麻痹和上瞼下垂，斜視和復(fù)視，嚴(yán)重者眼球運(yùn)動(dòng)明顯受限，甚至眼球固定，瞳孔反射不受影響。 臨床特征表現(xiàn)在：面肌、咀嚼肌、延髓肌、頸肌 MG的臨床特征,9,MG的臨床特征,臨床特征是受累肌肉呈病態(tài)疲勞，癥狀多于下午或傍晚勞累后加重，早晨和休息后減輕，呈規(guī)律的晨輕暮重波動(dòng)性變化。90%以上的病人可見眼外肌麻痹；面肌受累表現(xiàn)面部皺紋減少，表情困難，閉眼和示齒無力；咀嚼肌受累使連續(xù)咀嚼困難，引起進(jìn)食經(jīng)常中斷；延髓肌受累導(dǎo)致飲水嗆咳、吞咽困難、,10,MG的臨床特征,聲音嘶啞或講話鼻音；頸肌受損時(shí)抬頭困難。嚴(yán)重時(shí)發(fā)展為肢體無力，但很少單獨(dú)出現(xiàn)，一般上肢重于下肢，近段重于遠(yuǎn)端。呼吸肌、膈肌受累出現(xiàn)咳嗽無力、呼吸困難，重癥可因呼吸肌麻痹或繼發(fā)吸入性肺炎導(dǎo)致死亡。偶有心肌受累導(dǎo)致突然死亡。,11,輔助檢查,1.實(shí)驗(yàn)室常規(guī)檢查，包括血尿便常規(guī)，甲狀腺功能（約有5%的病人合并甲狀腺功能異常） 2.器械檢查：心電圖、B超、胸部CT(CT要做增強(qiáng)才能看清楚胸腺情況)MG中約有70%合并胸腺增生，15%有胸腺瘤。 3.電生理檢查（肌電圖檢查） 4.膽堿酯酶受體抗體滴度測定,12,診斷,根據(jù)病變主要侵犯骨骼肌，癥狀具有波動(dòng)性，晨輕暮重的特點(diǎn)，以及服用抗膽堿酯酶藥有效等通?？梢源_診。 1.新斯的明實(shí)驗(yàn)，這是作出臨床診斷最關(guān)鍵，最可靠的方法。 2.疲勞實(shí)驗(yàn) 3.神經(jīng)重復(fù)電刺激檢查（肌電圖檢查） 4.膽堿酯酶受體抗體滴度測定 5.胸部增強(qiáng)CT檢查，了解是否有胸腺增生及胸腺瘤。,13,鑒別診斷,Lambert-Eaton肌無力綜合癥 進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良 眼肌麻痹癥 肉毒桿菌中毒、有機(jī)磷中毒、蛇咬傷等,14,治療方法,一、非手術(shù)治療 二、手術(shù)治療,15,非手術(shù)治療,1.中藥治療：全程服用中藥神力生肌飲，一般服用6-8個(gè)月 2.抗膽堿酯酶藥治療：新斯的明溴吡斯的明，只能緩解癥狀，對重癥肌無力沒有治療作用 。 3.激素治療:副作用較大，一般有骨質(zhì)疏松，無菌性股骨頭壞死，胃潰瘍等， 可用硫糖鋁、雷尼替丁，同時(shí)補(bǔ)鈣、補(bǔ)鉀,16,非手術(shù)治療,4.丙種球蛋白治療 5.血漿置換治療 6.其它免疫抑制治療,17,用藥反應(yīng),1.腹瀉 2.頭暈、頭疼 3.肌肉跳動(dòng)，發(fā)熱，汗多 4.胃疼 5.便秘： 6.上火、口腔潰瘍 7.過敏 8.失眠 用藥反應(yīng)及處理,18,用藥反應(yīng)及處理,1.腹瀉：溴吡斯的明能增加胃腸蠕動(dòng)，中藥里含有動(dòng)物藥，會(huì)有腹瀉的情況。建議病人在飯后半小時(shí)到一小時(shí)服用中藥，也可服用思密達(dá) 2.頭暈、頭疼：對癥處理，測量血壓，治療感冒，改善睡眠。如沒有對癥原因，將藥物減量觀察，甚至停服一段時(shí)間。 3.肌肉跳動(dòng)，發(fā)熱，汗多：是溴吡斯的明的副作用，大可放心 4.胃疼：建議飯后半小時(shí)服用，也可用保護(hù)胃粘膜的藥。 5.便秘：多吃粗纖維膳食，多吃水果，多喝水。,19,用藥反應(yīng)及處理,6.上火、口腔潰瘍：補(bǔ)充維生素和口服頭孢類抗生素。 7.過敏：用鈣結(jié)合激素對癥治療 8.失眠,20,用藥注意事項(xiàng),下列藥物能使重癥肌無力癥狀加重，應(yīng)慎用或禁用 1. 抗菌素類：鏈霉素 新霉素 土霉素 潔霉素等，肌無力 病人首選的是頭孢類和奎諾酮類抗生素 2.心血管類藥：利多卡因 心得安 異搏定 3.抗癲癇藥：苯妥英鈉 乙琥胺 4.抗風(fēng)濕藥：青霉胺 氯奎 5.抗精神病藥：安定 氯丙嗪 氯硝安定 6. 麻醉藥：嗎啡 氯仿 必須時(shí)用氟烷 笑氣 7.興味寒涼的中藥及中成藥 8.能誘發(fā)肌無力加重的藥 ：顱痛定 阿托品 6-542等 9.重癥肌無力患者對感冒藥的選擇需尤為慎重，含有人工牛黃和可待因的感冒藥不可用，例如感康，快克等?？捎玫挠懈忻皼_劑、家合百服寧,21,日常生活注意事項(xiàng),一、日常生活 1.起居有常，避風(fēng)寒，防感冒，保持心情舒暢，感冒后可用青霉素先鋒霉素類抗菌藥靜滴或口服阿莫西林等，退燒選用柴胡肌肉注射 2.飲食調(diào)節(jié)：病機(jī)與氣虛關(guān)系密切，飲食很重要，不能過饑過飽，再有節(jié)律有節(jié)度的同時(shí)，做好營養(yǎng)搭配。但是應(yīng)避免使用蘿卜、芥菜、海帶、紫菜、綠豆、西瓜、大白菜、豆?jié){豆奶和生冷食物。,22,日常生活注意事項(xiàng),特別是蘿卜和芥菜尤為關(guān)鍵。 3.肌無力患者病情休息后減輕，勞累后加重，因此不主張參加體育鍛煉,23,重癥肌無力生活飲食指導(dǎo),重癥肌無力是一種慢性疾病,它的病因與氣虛關(guān)系密切?；颊邞?yīng)從生活、飲食方面注意學(xué)會(huì)自我保養(yǎng)。,24,飲食方面,不過饑過飽，在有規(guī)律、有節(jié)度的同時(shí)，注意各種營養(yǎng)的搭配，不能偏食。 一般不采取炸、烤、爆等烹調(diào)方法，以免其有效成份破壞，或使其性質(zhì)發(fā)生改變而失去治療作用。應(yīng)采取蒸、煮、燉、煲湯等方法為宜。,25,飲食方面,飲食清淡適宜，以高蛋白、高維生素飲食為主，服激素期間，盡量避免影響大便顏色的食物，如動(dòng)物血等 禁食生、冷、辛辣、寒涼食物,26,肉類：如牛肉、豬肉、狗肉、兔肉、雞肉等；,魚類、雞蛋、牛奶、,蔬菜：韭菜、生姜、蓮藕、番茄、土豆、栗子、核桃仁、花生等；,水果：蘋果、橙子、柚子、葡萄、楊梅、石榴、桃子、枇杷果、桂圓等。,常用食物：,27,日常生活注意事項(xiàng),起居有常，安排好一日生活，按時(shí)睡眠，按時(shí)起床，不要熬夜，要?jiǎng)谝萁Y(jié)合。 避風(fēng)寒、防感冒，肌無力患者抵抗力較差，傷風(fēng)感冒不僅會(huì)促使疾病復(fù)發(fā)或加重，還會(huì)進(jìn)一步降低機(jī)體對疾病的的抵抗力。 注意各種感染，生活保持有規(guī)律，尤其氣管切開的病人，經(jīng)常開窗通風(fēng)，定時(shí)消毒。,28,重癥肌無力患者不主張參加體育鍛煉，如鍛煉不當(dāng)，既可使病情加重，還可能誘發(fā)危象，故以多休息為佳,29,病情反復(fù)是本病的特點(diǎn)，引發(fā)原因主要有感冒、女性月經(jīng)來潮及分娩、手術(shù)、精神刺激、過度勞累、服用禁忌藥、食物寒涼生冷等。 避免煙酒刺激,30,重癥肌無力患者因反復(fù)發(fā)作，病程長，常常出現(xiàn)情緒低落、煩躁易怒、恐懼，擔(dān)心治不好，所以我們要特別注意患者的心理變化，主動(dòng)與患者建立融洽的人際關(guān)系，解除思想負(fù)擔(dān)，協(xié)調(diào)好患者與家人、朋友、病人之間的關(guān)系，最大限度的減少應(yīng)激源。,31,調(diào)養(yǎng)原則,1、少食寒涼，避免食用芥菜、 蘿卜、綠豆、海帶、紫菜、西洋菜、黃花菜、劍花、西瓜、苦瓜之寒涼品。少吃冷飲以免損傷脾胃，苦品也應(yīng)少吃，苦能瀉熱、