格林巴利綜合癥ppt醫(yī)學課件.ppt

格林-巴利綜合征 （Guillian-Barr Syndrome, GBS),1,格林-巴利綜合征(GBS),急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎 主要臨床特征：進行性對稱性弛緩性癱瘓 發(fā)病率：1.6/10萬人口 當前我國和多數(shù)國家最常見的急性周圍神經(jīng)病 病程自限，嚴重者死于呼吸肌麻痹,2,病因與發(fā)病機理,多因素誘發(fā)的周圍神經(jīng)的自身免疫性病變 （1）病變神經(jīng)淋巴細胞浸潤，淋巴細胞可致大鼠神經(jīng)病變 （2）患兒血清中有抗髓鞘抗體，該抗體可致大鼠神經(jīng)病變 （3）用周圍神經(jīng)抗原成分免疫動物，致與GBS相似 的動物模型（Experimental allergic neuritis, EAN) （4）病變神經(jīng)損害成對稱性,3,病因與發(fā)病機理,誘發(fā)因素(感染、疫苗接種、免疫遺傳） （1）感染：2/3患兒病前6周內(nèi)有明確感染史 空腸彎曲菌(Campylobacter jejuni, CJ)： 最主要前期感染病原體 通過分子模擬現(xiàn)象致周圍神經(jīng)免疫性損傷 患兒（42-76%）血清中該菌特異性抗體滴度增高 患兒血清中抗周圍神經(jīng)特異性自身抗體（抗GM1 或GD1a等抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體）滴度增高,4,病因與發(fā)病機理,分子模擬性免疫損傷 CJ菌體脂多糖的糖絡合物（與神經(jīng)纖維中的神經(jīng)節(jié)苷脂GM1、GD1a等存在類似分子結(jié)構(gòu)) 發(fā)生交叉免疫反應（抗GM1或GD1a等抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體） 抗GM1或GD1a等抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體+ GM1或GD1a 周圍神經(jīng)損傷,5,病因與發(fā)病機理,（1）感染 巨細胞病毒：第二位 患兒有抗該病毒抗體、抗周圍神經(jīng)GM2抗體增高 某些抗原結(jié)構(gòu)相互模擬 其他：EB病毒、AIDS等 （2）疫苗接種：僅少數(shù)。狂犬疫苗（1/1000） （3）免疫遺傳：不同HLA類型可能有重要作用？,6,病理改變與分型,周圍神經(jīng)的組成： 神經(jīng)原纖維神經(jīng)束周圍神經(jīng) 神經(jīng)原纖維：髓鞘+軸索（軸突）,7,病理分型,病變部位：神經(jīng)根、周圍神經(jīng)近、遠端 病理改變：水腫、神經(jīng) 內(nèi)膜淋巴細胞及巨嗜細 胞浸潤、節(jié)段性脫髓鞘、 軸突瓦勒樣變性,8,病理分型,髓鞘脫失：急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)炎（AIDP) -累及運動及感覺神經(jīng) 軸索變性 Miller-Fisher綜合征（MFS),急性運動軸索性神經(jīng)病(AMAN) 累及運動神經(jīng),急性運動感覺軸索性神經(jīng)?。ˋMSAN) -累及運動及感覺神經(jīng),9,臨床表現(xiàn),起病 （1）急性或亞急性 （2）病前1-6周有非特異性感染 （3）各年齡均可發(fā)病，3-6歲最多，夏秋季較多 （4）農(nóng)村多于城市(農(nóng)村88.2%),10,臨床表現(xiàn),肢體運動障礙 （1）從下至上（少數(shù)呈下行性） （2）從遠端到近端 （3）進行性：從不完全麻痹到完全麻痹（肌力檢查分級） （3）對稱性：兩側(cè)基本對稱 （4）弛緩性：肌張力降低、腱反射降低或消失 （5）絕大多數(shù)進展不超過4周,11,臨床表現(xiàn),顱神經(jīng)癱瘓 （1）對稱或不對稱的顱神經(jīng)麻痹 （2）以后組顱神經(jīng)（IX、X、XII）麻痹多見（約50%） 語音低、進食嗆咳、吞咽困難 （3）面神經(jīng)常受累（20%） 周圍性面癱,12,臨床表現(xiàn),呼吸肌麻痹： （1）發(fā)生率約20% （2）可出現(xiàn)周圍性呼吸困難（吸氣及呼氣性） 呼吸淺表、咳嗽無力、聲音微弱 （3）肋間肌或/和膈肌麻痹 肋間肌麻痹：胸式呼吸消失 膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾運動）,13,臨床表現(xiàn),感覺障礙 （1）早期、短暫（一過性）、程度較輕 （2）主要表現(xiàn)：神經(jīng)根痛、皮膚感覺過敏（肢體遠端感 覺異常-手套、襪套樣感覺障礙） （3）可出現(xiàn)頸強直、kerning征陽性（恐懼牽拉神經(jīng)根 加重根痛）,14,臨床表現(xiàn),植物神經(jīng)功能障礙 （1）早期、一過性、大多輕微 （2）主要表現(xiàn)：多汗、面潮紅、心律紊亂（心動過速、 過緩、心律不齊）、血壓輕度增高、括約肌功能障 礙（發(fā)生率20%，不超過12-24小時的尿潴留）,15,實驗室檢查,腦脊液：“蛋白-細胞分離” （1）蛋白含量增高，細胞數(shù)計數(shù)和其它均正常 （2）見于80-90%的病例 （3）1-2周出現(xiàn)，2-3周達高峰（2倍以上）,16,實驗室檢查,神經(jīng)電生理檢查 （1）髓鞘脫失（AIDP):運動和感覺神經(jīng)傳導速度延長、 電位波幅減低不明顯 （2）軸索變性為主（AMAN)：運動神經(jīng)電位波幅顯著降 低、傳導速度基本正常 （3）軸索變性為主（AMSAN)：運動和感覺神經(jīng)電位波幅 顯著降低、傳導速度基本正常,17,診斷與鑒別診斷,診斷依據(jù) （1）進行性、對稱性、弛緩性癱瘓， 進展不超過4周，感覺障礙輕 （2）腦脊液蛋白細胞分離現(xiàn)象 （3）神經(jīng)電生理檢查：神經(jīng)傳導速度延長，波幅降 低,18,鑒別診斷,急性脊髓灰質(zhì)炎/急性脊髓灰質(zhì)炎樣綜合征 （1）脊髓前角運動神經(jīng)元病變 （2）癱瘓呈非對稱性、非進行性 （3）無感覺障礙 （4）腦脊液中蛋白細胞均增加 （5）病毒分離、血清學檢查,19,鑒別診斷,急性脊髓炎 （1）上運動神經(jīng)元性癱瘓，初期為脊髓休克 （2）典型的括約肌障礙（二便障礙:尿潴留；大、小便失禁、便秘） （3）傳導束型感覺障礙（存在感覺平面） （4）腦脊液中蛋白細胞均增高,20,治療,加強護理與一般治療 （1）營養(yǎng)、水電解質(zhì)平衡 （2）定時拍背吸痰，保持氣道通暢 （3）勤翻身、防治褥瘡 （3）觀察呼吸、吞咽情況，防止意外 （4）維持肢體功能位 （5）注意防治交叉感染,21,治療,呼吸肌麻痹：死亡的主要原因 可能出現(xiàn)呼吸衰竭的指征 呼吸頻率增加 矛盾呼吸 咳嗽無力 進食嗆咳 吞咽困難 口腔分泌物潴留,22,治療,呼吸肌麻痹的處理：死亡的主要原因 氣管插管（切開）、人工機械呼吸指征 （1）咳嗽無力、呼吸道分泌物多而吞咽困難，用氧下持 續(xù)青紫 （2）血氣分析： PaCO250mmHg(6.65Kpa) PaO2 50mmHg(6.65Kpa),23,治療,血漿置換 （1）清除病人血中的抗髓鞘毒性抗體、 致病的炎性因子、抗原抗體復合物 （2）每次置換40-50ml/Kg,5-8次 （3）要求高、難度大、有創(chuàng)性,24,治療,靜脈注射丙種球蛋白 （1）免疫調(diào)節(jié)作用，使抑制性T細胞的免疫調(diào)節(jié) 功能增強，Th1/Th2比例趨于平衡 （2）每天400mg/Kg，連續(xù)5天 （3）用于病情進展期，尤其有顱神經(jīng)和呼吸肌麻痹者 （4）有效者用藥后24-48小時內(nèi)，麻痹