骨腫瘤.ppt

骨 腫 瘤,概 論,定 義,凡發(fā)生骨內(nèi)或起源于骨各種組織成分的腫瘤，不論是原發(fā)性，還是繼發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤，均統(tǒng)稱為骨腫瘤。,腫 瘤： 新生的細(xì)胞異常增生，并在整個(gè) 生命過程中持續(xù)發(fā)展，但總達(dá) 不到成熟階段，腫瘤細(xì)胞比正常細(xì)胞更快地分裂，形成一個(gè)進(jìn)行性病損。 瘤樣病損：腫瘤樣病變組織，不具有腫瘤 細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)，但其生態(tài)和行 為都具有腫瘤破壞性。,分 類,一九九三年 who骨腫瘤的分類,特 點(diǎn)：,把骨腫瘤分為良性、中間性、惡 性三類。 將骨巨細(xì)胞瘤歸納于組織細(xì)胞來源。 分類按照臨床、病理、x線相結(jié)合的原則。,發(fā)病情況,發(fā)病率： 男：1.112/10萬 女：1.060/10萬,種類：,良性骨軟骨瘤，軟骨瘤 惡性骨肉瘤、軟骨肉瘤、纖維肉瘤 瘤樣病變纖維結(jié)構(gòu)不良，弧立性骨囊腫 不分良惡性 ： 骨軟骨瘤、骨肉瘤、骨巨細(xì)胞瘤,年 齡：,兒童、青少年：骨肉瘤、骨軟骨瘤、骨囊腫 成 年：骨巨細(xì)胞瘤、軟骨肉瘤 老 年：轉(zhuǎn)移癌 10-20歲：骨肉瘤、骨軟骨瘤 20-40歲：骨巨細(xì)胞瘤,部位：（多見于長(zhǎng)骨干骺端， 即生長(zhǎng)最快的部位）,長(zhǎng)骨骨端 骨巨細(xì)胞瘤、軟骨系列腫瘤 干 骺 端 骨肉瘤、骨軟骨瘤、骨囊腫 骨 干 軟骨瘤、尤文氏肉瘤、骨樣骨瘤,臨床表現(xiàn), 疼痛和壓痛 局部腫塊和腫脹 功能障礙和壓迫癥狀,診斷：, 臨床、病理、x線三結(jié)合 生化測(cè)定等有一定幫助,x線：,良性腫瘤：皮質(zhì)變厚、膨脹，邊緣整齊，無骨膜 反應(yīng)，無軟組織陰影。 惡性腫瘤：皮質(zhì)破壞，不膨脹或輕度膨脹，邊緣 不整齊，穿破并深入軟組織內(nèi)形成陰 影，有或無骨膜反應(yīng)。,x線特征：, 腫瘤骨：腫瘤產(chǎn)生的類骨 反應(yīng)骨：腫瘤細(xì)胞表面骨的沉積, codman三角： 骨膜被腫瘤頂起， 在骨膜下產(chǎn)生新骨， 呈“袖口狀”陰影。,日光射線：惡性腫瘤生長(zhǎng)迅速， 超出骨皮質(zhì)范圍， 同時(shí)血管隨 之長(zhǎng)入， 從皮質(zhì)骨向外放射， 腫瘤骨與反應(yīng)骨沿 放射血管沉積。, “蔥皮樣”改變：骨膜掀起，呈階段性，形成板層狀骨沉積。,病 理：,術(shù)前活檢，術(shù)后病檢。 穿刺活檢：簡(jiǎn)單、安全、損傷小。 切開活檢：病理診斷方便， 但對(duì)病人要慎重。,生化測(cè)定：,血鈣 骨迅速破壞 血堿性磷酸酶 成骨活躍 血酸性磷酸酶 前列腺癌轉(zhuǎn)移 尿bence-jones蛋白 漿細(xì)胞骨髓瘤,骨掃描/ect：,早期發(fā)現(xiàn)腫瘤，明確病損范圍及作為治療后隨訪，但不能定性。,ct：,除診斷骨腫瘤外，尚可看清病損之橫斷面，是否發(fā)展到皮質(zhì)外，以及與肌肉、神經(jīng)、血管的關(guān)系。,mri：,能更正確地反映軟組織的累及。,血管造影：, 血管豐富，并有新生血管，不規(guī)則且彎曲； 有些部位因壞死而無血運(yùn)； a-v瘺； 靜脈充盈迅速（20”），且擴(kuò)張； 腫瘤染色。,鑒 別, 骨腫瘤與非腫瘤性改變（炎癥、tb） 良性與惡性骨腫瘤 原發(fā)與轉(zhuǎn)移性骨腫瘤,良性骨腫瘤 惡性（原發(fā)性）骨腫瘤 病史： 成年、生長(zhǎng)慢，無癥狀 青少年，腫脹生長(zhǎng)極快， 疼痛，惡病質(zhì) 局部體征： 腫塊，無壓痛，皮膚正常 腫塊、壓痛、皮膚發(fā)熱， 靜脈怒張 轉(zhuǎn)移： 無 晚期有 x線： 邊緣清楚，無骨膜反應(yīng) 邊緣不清楚，骨皮質(zhì)破壞， 骨膜反應(yīng)明顯 化驗(yàn)： 正常 貧血，血堿性磷酸酶和血 鈣升高 細(xì)胞形態(tài)： 接近正常 異型的多，大小不等，核 大深染，有核分裂,外科分期,外科分級(jí)（grade. g） 外科區(qū)域（territory, t） 區(qū)域性或遠(yuǎn)外轉(zhuǎn)移（metastasis,m）,外科分級(jí)：,g0：良性 g1：低度惡性 g2：高度惡性,外科區(qū)域（腫瘤侵襲范圍，以腫瘤囊和間室為界）,t0：囊內(nèi) t1：間室內(nèi) t2：間室外,轉(zhuǎn) 移：,m0：無轉(zhuǎn)移 m1：轉(zhuǎn)移,治 療,三大目標(biāo)：控制原發(fā)病損 保存功能 長(zhǎng)期生存,良性腫瘤 手術(shù)治療 惡性腫瘤以手術(shù)治療 為主的綜合治療,各 論,骨軟骨瘤（osteochondroma）,g0t0m0，良性骨腫瘤，實(shí)質(zhì)上是骨生長(zhǎng)方向異常和長(zhǎng)骨干骺區(qū)再塑形錯(cuò)誤。,腫瘤組成：,纖維膜（軟骨發(fā)育的基礎(chǔ)） 軟骨帽 瘤 體,部位：股骨下端，脛骨上端， 肱骨上端 年齡：青少年,臨床表現(xiàn)：,可長(zhǎng)期無癥狀，往往無意中發(fā)現(xiàn)骨性包塊；多發(fā)性（干骺連續(xù)癥），可有肢體功能障礙；局部觸到比x線顯示大的骨性腫塊（軟骨帽和滑囊不顯影）。,x 線：,腫瘤自干骺端向外突出，其皮質(zhì)和松質(zhì)骨與正常骨相連接，可帶蒂或不帶蒂。,惡變（1%）,骨骺融合后繼生長(zhǎng)不長(zhǎng)再長(zhǎng)；不痛變痛； x線片上軟骨帽出現(xiàn)鈣化陰影，邊緣模糊。,治 療：,一般無需治療，對(duì)軀干部位腫瘤易惡變者， 定期攝片觀察。 手術(shù)：生長(zhǎng)過快，壓迫癥狀，影響功能或 有惡變生兆。,骨巨細(xì)胞瘤（giant cell tumor),g0-2t0-2m0-1，一種潛在惡性或介于良惡之間的溶骨性腫瘤。,病理：,起源于骨髓結(jié)締組織間充質(zhì)細(xì)胞，主要組成為多核巨細(xì)胞和基質(zhì)細(xì)胞，基質(zhì)細(xì)胞是腫瘤的本體。,jaffe分級(jí)：,級(jí)（良性）：基質(zhì)細(xì)胞正常，多核巨細(xì)胞多 級(jí)（交界性，侵襲性）：基質(zhì)細(xì)胞多，多核巨細(xì)胞相對(duì)減少。 級(jí)（惡性）：基質(zhì)細(xì)胞為主，呈“星云”狀排列，細(xì)胞奇形怪狀；多核巨細(xì)胞很少。,部位：股骨下端，脛骨上端（50%）， 上肢以橈骨遠(yuǎn)端多見。 年齡：20-40歲（占70%）。,臨床表現(xiàn)：,疼痛：與腫瘤良惡性和生長(zhǎng)速度有關(guān)，良性僅隱痛，惡性持續(xù)性劇痛。 腫塊：良性生長(zhǎng)緩慢，惡性短期內(nèi)迅速增大。 功能障礙：侵及關(guān)節(jié)、病理骨折或侵入椎管。 可及腫塊，壓痛，可有捏乒乓球感,x 線：,骨端，偏心性，溶骨性破壞 肥皂泡樣改變（皮質(zhì)膨脹變?。?視良惡性可有或無骨膜反應(yīng),治療：,關(guān)鍵是徹底清除腫瘤組織，同時(shí)考慮對(duì)肢體功能的重建?；熜Ч?，放療可引起肉瘤變。,、級(jí)，骨殼完整，并有一定厚度者： 局部腫瘤刮除或切刮加滅活或充填 骨腔。 、級(jí)，骨殼不完整： 廣泛或根治切除。 級(jí)或反復(fù)復(fù)發(fā)有惡變者：截肢。,骨肉瘤（osteosarcoma):,g2t1-2m0-1，最常見的惡性骨腫瘤，其特點(diǎn)是惡性瘤細(xì)胞直接形成骨樣組織，年齡輕，生長(zhǎng)快，轉(zhuǎn)移早，預(yù)后差。,部位：股骨下端、脛骨上端，肱骨上端。 年齡：10-20歲。,臨床表現(xiàn)：,局部疼痛，持續(xù)性加重，夜間尤重 惡病質(zhì)表現(xiàn) 腫脹，腫塊，壓痛，皮溫升高，靜脈怒脹 功能障礙,x 線：,a. 成骨性骨硬化或溶骨性骨破損 b. 骨膜反應(yīng)（日光射線，codman三角等） c. 界限不清,治 療：,進(jìn)展：綜合治療，特別是輔助性化療的使用；重視功能保存；開胸術(shù)。 五年生存率達(dá)50%，以往80%的病人單純手術(shù)半年到一年內(nèi)發(fā)生肺轉(zhuǎn)移死亡。,根治性切除瘤體 術(shù)前化療 （ 截肢或節(jié)段性切除 術(shù)后化療 對(duì)肺轉(zhuǎn)移積極開胸手術(shù)） 免疫治療、放療（快速中子放射治療 ）,化療方案：,hd-mtx-cf方案,預(yù)后指數(shù)：,年齡15cm 發(fā)病時(shí)間2月 病變?cè)诠晒腔螂殴?因素越多，預(yù)后越差。, 轉(zhuǎn)移性骨腫瘤,原發(fā)于骨外器官或組織的惡性腫瘤，通過血液循環(huán)或淋巴系統(tǒng)轉(zhuǎn)移至骨髂，并繼續(xù)生長(zhǎng)，形成子瘤。,部位：脊柱和軀干部好發(fā)，膝、肘部以下少見。 年齡：40-60歲。,轉(zhuǎn)移來源：,乳腺、前列腺、甲狀腺、肺、腎（三腺一肺一腎）。,轉(zhuǎn)移途徑：, 直接侵犯 血運(yùn)轉(zhuǎn)移（最多見） 淋巴轉(zhuǎn)移,臨床表現(xiàn)：,日益加重疼痛 病理骨折 脊髓壓迫,x線表現(xiàn)：,溶骨性（甲狀腺、腎） 成骨性（前列腺、肺 ） 總的以溶骨性為主。,實(shí)驗(yàn)室檢查：,溶骨性： 血鈣 成骨性：血堿性磷酸酶 前列腺癌轉(zhuǎn)移：血酸性磷酸酶,診斷：, 凡有腫瘤病史或正在治療，軀干及四肢近端某 處疼痛，短期內(nèi)不緩解，應(yīng)高度懷疑骨轉(zhuǎn)移。 對(duì)中年以上病人，雖無癌腫或癥狀，因某處疼痛經(jīng)綜合治療無效，且疼痛有持續(xù)性和夜間加重的特點(diǎn)，隨時(shí)想到骨轉(zhuǎn)移癌的可能。, x線檢查在早期常需要觀察2-3月才能明確，ect比x線片早3月左右。 對(duì)溶骨性改變，可活檢明確診斷。,治 療,以姑息療法為主，但對(duì)骨轉(zhuǎn)移者不要輕易放棄，應(yīng)采取積極治療態(tài)度，減少疼痛，延長(zhǎng)生命。,原 則：, 尋找原發(fā)癌，予以積極治療，可同時(shí)進(jìn)行或先于轉(zhuǎn)移 或后于轉(zhuǎn)移治療。 轉(zhuǎn)移癌宜于放療，可緩解癥狀，甚至修復(fù)病變區(qū)。有 效的化療也應(yīng)進(jìn)行。支持療法是有益的。 合并病理骨折時(shí)，宜切開復(fù)位，刮除病灶，填充骨水 泥和髓內(nèi)針固定。若位于關(guān)節(jié)附近也可截除腫瘤，置 入假體。術(shù)后放療和化療。 合并截癱，也可先行放療，僅在無效時(shí)，再手術(shù)治療。 急性全癱切忌手術(shù)減壓，可增加損傷導(dǎo)致永久性截癱 。宜先行消腫治療，緩解者放療，不緩解再手術(shù)，可 減壓，可手術(shù)切除腫瘤。,尤文肉瘤（ewings