原發(fā)性醛固酮增多癥.ppt

2019/11/13,1,內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病,原發(fā)性醛固酮增多癥 (primary aldosteronism）,天津中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 內(nèi)分泌代謝中心,2,醛固酮增多癥,原發(fā)性醛固酮增多癥,繼發(fā)性醛固酮增多癥,2019/11/13,3,講授主要內(nèi)容,概述 病因和病機(jī) 臨床表現(xiàn) 診斷和鑒別診斷 治療 指南的分享,2019/11/13,4,腎上腺的解剖和生理,位于兩側(cè)腎臟的上方，故名腎上腺 ； 左腎上腺呈半月形，右腎上腺為三角形 ； 腺體分腎上腺皮質(zhì)和腎上腺髓質(zhì)兩部分，周圍部分是皮質(zhì)，內(nèi)部是髓質(zhì) ；,2019/11/13,5,腎上腺皮質(zhì),皮質(zhì)（由外向內(nèi)）球狀帶、束狀帶、網(wǎng)狀帶 球狀帶合成、分泌醛固酮，屬于腎素-血管緊張素-醛固酮（raa）系統(tǒng)，主要參與血壓和水鹽代謝調(diào)節(jié) 束狀帶主要合成分泌皮質(zhì)醇，屬于促腎上腺皮質(zhì)釋放激素（crh）-促腎上腺皮質(zhì)激素（acth）-皮質(zhì)醇軸（hpa軸），主要參與應(yīng)激反應(yīng)，物質(zhì)代謝和免疫功能的調(diào)節(jié) 網(wǎng)狀帶主要合成和分泌類固醇類激素（如雄烯二酮，去氫異雄酮，孕酮和雌二醇等），主要參與性腺（睪丸或卵巢）功能和代謝的調(diào)節(jié) 腎上腺髓質(zhì)主要由嗜鉻細(xì)胞和神經(jīng)突觸組成,2019/11/13,6,distal tubules na+ absorption k+ excretion,renin,adrenal zona glomerulosa,aldosterone,angiotensinogen,effective blood volume bp,atrial natriuretic peptide anp,hyperkalemia hyponatremia acth asf,effective blood volume bp distal tubules na+ prostaglandin -adrenergic stimulate,醛 固 酮 分 泌 的 調(diào) 節(jié),(),腎小球旁細(xì)胞,(),(),(),(),(),(),(),(),(),angiotensin ii,angiotensin i,(),(),2019/11/13,7,原發(fā)性醛固酮增多癥：(簡(jiǎn)稱原醛癥)，是由于腎上腺皮質(zhì)發(fā)生病變從而分泌過(guò)多的醛固酮，導(dǎo)致水鈉潴留，血容量增多，腎素-血管緊張素系統(tǒng)的活性受抑制，臨床表現(xiàn)為高血壓、低血鉀為主要特征的綜合征。,概 述,2019/11/13,8,流行病學(xué),原醛癥是1955年由conn首先從大量原發(fā)性高血壓患者中發(fā)現(xiàn)的一種內(nèi)分泌性高血壓類型,又稱conn綜合征。其發(fā)病年齡高峰為30-50歲,女性患者多于男性。 目前的統(tǒng)計(jì)資料顯示，高血壓患者中pa的發(fā)生率0.5%16%，平均10%，是繼發(fā)性高血壓中最常見的病因.,2019/11/13,9,1955年4月27日,conn收治一個(gè)有7年間斷性抽搐、肌肉無(wú)力和軟癱病史的女性病人,伴有4年的高血壓,并有多尿和夜尿,chvostek和trousseau氏征陽(yáng)性,沒有水腫,反射亢進(jìn),伴有低鉀血癥、高鈉血癥和堿中毒,尿液17-羥類固醇和17-酮類固醇含量正常,腎臟功能正常,有少量間斷性蛋白尿和固定的低比重尿。conn認(rèn)為是保鈉激素醛固酮增多造成的,隨后的研究證實(shí)了這一點(diǎn),conn認(rèn)為這是一個(gè)新的臨床綜合征,稱之為pa。在1955年12月,病人進(jìn)行了右側(cè)腎上腺切除術(shù),右側(cè)腎上腺有一個(gè)直徑4cm的皮質(zhì)腺瘤,病人順利康復(fù)。,2019/11/13,10,trousseau氏征陽(yáng)性,2019/11/13,11,1.病因病機(jī),2019/11/13,12,病因,1.腎上腺醛固酮腺瘤 2.特發(fā)性醛固酮增多癥 3.糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥 4.原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生 5.其他,2019/11/13,13,1.腎上腺醛固酮腺瘤 發(fā)生在腎上腺皮質(zhì)球狀帶并分泌醛固酮的良性腫瘤，是原醛癥主要病因，臨床最多見的類型，占65%80%，以單一腺瘤最多見，左側(cè)多于右側(cè)；雙側(cè)或多發(fā)性腺瘤僅占10%；個(gè)別患者可一側(cè)是腺瘤，另一側(cè)增生。瘤體直徑12cm之間，平均1.8cm。重量多在36g之間，超過(guò)10g者少見。有些腺瘤細(xì)胞可同時(shí)存在球狀帶細(xì)胞彌漫性增生。,2019/11/13,14,2.特發(fā)性醛固酮增多癥 簡(jiǎn)稱特醛癥，占成人原醛癥的10%30%，而占兒童原醛癥之首。其病理變化為雙側(cè)腎上腺球狀帶的細(xì)胞增生，可為彌漫性或局灶性。特醛癥的病因還不清楚。,2019/11/13,15,3.糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥 又稱地塞米松可抑制性醛固酮增多癥。是一種特殊類型的原醛癥，約占1%。多于青少年起病。腎上腺呈大、小結(jié)節(jié)性增生，其血漿醛固酮濃度與acth的晝夜節(jié)律平行。本癥的特點(diǎn)是，外源性acth可持續(xù)刺激醛固酮分泌，而小劑量地塞米松可抑制醛固酮的過(guò)量分泌，并使患者的血壓、血鉀和腎素活性恢復(fù)正常。,2019/11/13,16,4.原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生 約占原醛癥的1%。其病理形態(tài)上與iha（特醛癥）相似，可為單側(cè)或雙側(cè)腎上腺球狀帶增生，但其生化改變與apa （腎上腺醛固酮瘤）相似?；颊邔?duì)興奮腎素-血管緊張素實(shí)驗(yàn)及高納抑制試驗(yàn)均無(wú)反應(yīng)。故可認(rèn)為為腺瘤的早期階段，行腎上腺單側(cè)或次全切術(shù)治療有效。,2019/11/13,17,5.其他 偶爾本病有卵巢癌引起，腎上腺皮質(zhì)正常而卵巢腫瘤可提出醛固酮，屬于異源性醛固酮增多癥。,2019/11/13,18,2.臨床表現(xiàn),2019/11/13,19,臨床表現(xiàn),1.高血壓 2.低血鉀 3.腎臟表現(xiàn) 4.心血管系統(tǒng)表現(xiàn) 5.內(nèi)分泌系統(tǒng)表現(xiàn),2019/11/13,20,臨床表現(xiàn),高血壓 是原醛癥最常見的首發(fā)癥狀，臨床表現(xiàn)酷似原發(fā)性高血壓，有頭痛、頭暈、乏力、耳鳴、弱視等癥狀?？稍缬诘外浹Y27年前出現(xiàn)，大多數(shù)表現(xiàn)為緩慢發(fā)展的良性高血壓過(guò)程，呈輕、中度高血壓(150170/90109mmhg)，隨著病程、病情的進(jìn)展，大多數(shù)患者有舒張期高血壓和頭痛，有的患者舒張壓可高達(dá)120150mmhg。少數(shù)表現(xiàn)為惡性進(jìn)展。嚴(yán)重患者可高達(dá)210/130mmhg，對(duì)降壓藥物常無(wú)明顯療效。,2019/11/13,21,高血壓發(fā)病機(jī)制,醛固酮生物效應(yīng) 使鈉重吸收增加，尿鈉排出減少，鈉代謝呈“正平衡”。體內(nèi)鈉潴留導(dǎo)致細(xì)胞外液擴(kuò)張、血容量增多； 細(xì)胞外液中na 的濃度增高后，na 向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)移，血管壁細(xì)胞內(nèi)的鈉濃度增高，可使管壁對(duì)血中去甲腎上腺素等加壓物質(zhì)的反應(yīng)增強(qiáng)； 動(dòng)脈血管壁平滑肌細(xì)胞內(nèi)的鈉濃度增加，致使細(xì)胞內(nèi)水潴留、血管壁腫脹、管腔狹窄、外周阻力增加。由于上述因素的綜合作用，形成高血壓。,2019/11/13,22,低血鉀 正常（3.5-5.5mmol/l） 在高血壓病例中伴有自發(fā)性低血鉀，應(yīng)首先考慮原醛癥。血鉀在疾病早期可正常或持續(xù)在正常低限，臨床無(wú)低鉀癥狀，隨著病情進(jìn)展，病程延長(zhǎng)，血鉀持續(xù)下降，進(jìn)高鈉飲食或服用含利尿劑的降壓藥物后，誘發(fā)低血鉀發(fā)生。由于低血鉀常在3mmol/l以下，可以導(dǎo)致以下臨床癥狀發(fā)生：,2019/11/13,23,神經(jīng)肌肉功能障礙 低血鉀致神經(jīng)肌肉興奮性降低，表現(xiàn)為肌無(wú)力或典型的周期性肌癱瘓。 肢端麻木、手足搐搦 是由于低鉀引起代謝性堿中毒。堿血癥使血中游離鈣減少，加之醛固酮有促進(jìn)鈣、鎂排泄，造成游離鈣降低及低鎂血癥。 胃腸平滑肌呈弛緩狀態(tài) 食欲不振、腹脹、噯氣，為低血鉀常見癥狀。持續(xù)時(shí)間不定，短者數(shù)小時(shí)，長(zhǎng)者數(shù)天至數(shù)周不等。發(fā)作較輕者，可自行緩解。,2019/11/13,24,腎臟表現(xiàn)： 長(zhǎng)期大量失鉀、細(xì)胞內(nèi)低鉀、高鈉和酸中毒，使近曲小管細(xì)胞空泡變性、遠(yuǎn)曲小管和集合管上皮細(xì)胞顆粒樣變，形成失鉀性腎病。腎小管濃縮功能減退，引起多尿、夜尿增多。醛固酮過(guò)多使尿鈣及尿酸排泄增多，易發(fā)生腎結(jié)石及泌尿系感染、腎盂腎炎、腎間質(zhì)瘢痕形成。由于長(zhǎng)期繼發(fā)性高血壓可導(dǎo)致腎動(dòng)脈硬化、蛋白尿、腎功能不全。,2019/11/13,25,心血管系統(tǒng)表現(xiàn)： 心肌肥厚：原醛癥患者較原發(fā)性高血壓患者更易引起左心室肥厚，而且發(fā)生早于其他靶器官損害。左室肥厚與患者年齡、平均血壓及血漿醛固酮濃度相關(guān)。 心律失常：低血鉀引起心律失常、室性期前收縮或陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速，嚴(yán)重者可發(fā)生心室顫動(dòng)。心電圖主要為低血鉀改變，如q-t間期延長(zhǎng)、t波增寬、低平或倒置，u波明顯，t-u波融合成雙峰。 心肌纖維化和心力衰竭：經(jīng)研究證明，醛固酮在充血性心力衰竭的病理生理過(guò)程中起重要作用，因此醛固酮拮抗藥和鈣通道阻滯藥對(duì)心肌有保護(hù)效應(yīng)。,2019/11/13,26,低鉀心電圖表現(xiàn),2019/11/13,27,2019/11/13,28,內(nèi)分泌系統(tǒng)表現(xiàn)： 低血鉀可抑制胰島細(xì)胞釋放胰島素，表現(xiàn)為葡萄糖耐量低減，少數(shù)可出現(xiàn)糖尿病。有研究表明，醛固酮過(guò)多可能直接影響胰島素活性，亦可使胰島素的敏感性降低。 上海交通大學(xué)附屬瑞金醫(yī)院,2000-2006年診治的原醛癥患者115例,包括醛固酮腺瘤54例(男24例,女30例),特發(fā)性醛固酮增多癥(特醛酮癥)61例(男36例,女25例)。研究顯示原醛癥患者糖代謝紊亂的患病率為47.0%,其中糖耐量減低者29.6%,糖尿病者占17.4%。（中國(guó)糖尿病雜志 2008年第16卷第7期）,2019/11/13,29,3.診斷與鑒別診斷,2019/11/13,30,2019/11/13,31,一、早期診斷線索 1.高血壓病人年齡較輕 2.一般藥物治療無(wú)效或者效果不佳的高血壓 3.高血壓伴低血鉀，或伴明顯的肌無(wú)力與周期性癱瘓 4.低腎素活性型高血壓伴高ald血癥 5.高血壓伴多尿或堿血癥,2019/11/13,32,二、診斷步驟 首先，明確是否有高ald血癥，然后確定其病因類型。 注意事項(xiàng)：停用有影響的藥物，如：螺內(nèi)酯、利尿劑、擴(kuò)血管藥物、鈣通道阻斷劑等。,2019/11/13,33,對(duì)同時(shí)有高血壓和低血鉀的病人，要懷疑本癥，如有典型的血、尿生化改變，螺內(nèi)酯試驗(yàn)?zāi)芗m正代謝紊亂和降低血壓，則診斷可初步成立；如能證實(shí)醛固酮分泌增高和血漿腎素-血管緊張素活性降低，則可確診。,2019/11/13,34,1.血液生化改變：,低血鉀 血鈉 一般在正常高限或略高于正常，平均值142.7,80%患者輕度增高。 堿血癥 血ph和co2結(jié)合力偏高，血ph可達(dá)7.6，co2結(jié)合力平均約30mmol/，腺瘤組較增生組明顯，提示代謝性堿中毒。,2019/11/13,35,2.尿液檢測(cè),常規(guī) 尿ph呈中性或堿性，可有間歇性或持續(xù)性蛋白尿，尿量增多，尿比重偏低且固定，常在1.010-10.15之間。 尿鉀 普通飲食下，血鉀低于正常3.5mmol/l，尿鉀在25mmo/l以上，提示尿路失鉀。 尿鈉 每天排出量較攝入量為少或者接近平衡。,2019/11/13,36,3.醛固酮及其他類固醇測(cè)定,尿醛固酮 大部分患者24小時(shí)尿醛固酮排出高于正常。測(cè)定時(shí)應(yīng)固定鈉、鉀攝入量（鈉160mmol，鉀60mmol），需要反復(fù)測(cè)定，低鉀病人應(yīng)補(bǔ)鉀后測(cè)定。 血醛固酮 本病患者明顯高于正常。測(cè)定應(yīng)固定鈉、鉀攝入量（鈉160mmol，鉀60mmol），最好平衡7天后測(cè)定。正常人上午8點(diǎn)臥位醛固酮為0.41nmol/l+0.18 nmol/l,醛固酮測(cè)定注意年齡因素等。 醛固酮前體 由于醛固酮生物合成加強(qiáng)，其前體如去氧皮質(zhì)酮、皮質(zhì)酮，18-羥皮質(zhì)酮的血濃度升高。,2019/11/13,37,4.特殊試驗(yàn),普食下鈉、鉀平衡試驗(yàn) 低鈉試驗(yàn) 高鈉試驗(yàn) 螺內(nèi)酯試驗(yàn) 氨苯蝶啶試驗(yàn) 腎素-血管緊張素系統(tǒng) 卡托普利實(shí)驗(yàn) 鹽水輸注實(shí)驗(yàn),2019/11/13,38,病情不明顯者可以做平衡餐試驗(yàn)： 方法： 普食條件，每日攝入na+ 160mmol (相當(dāng)于nacl 9.6g )，k+60mmol(相當(dāng)于kcl 3.6g)共7天。試驗(yàn)第5、6、7天查血k+、na+、cl-、co2-cp，24h尿k+、na+、cl-以及ph。注：1g nacl 含na+ 16.7mmol。,平衡餐試驗(yàn),2019/11/13,39,高鈉實(shí)驗(yàn),適合于原醛病情輕、低血鉀不明顯者。 方法：每日攝鈉240mmol/d (約等于nacl 14.4g),鉀60mmol/d (約等于kcl 3.6g), 連續(xù)7天. 結(jié)果：原醛癥血清鉀降低, 尿鉀增加, 血壓增高,癥狀及生化異常加重。,2019/11/13,40,卡托普利試驗(yàn),卡托普利試驗(yàn):正常情況下，卡托普利可以抑制血管緊張素轉(zhuǎn)換酶，減少血管緊張素產(chǎn)生，即使在腎素很高的情況下，也可以抑制醛固酮分泌。但對(duì)于自主分泌醛固酮的原醛患者，卡托普利對(duì)醛固酮無(wú)明顯抑制作用。因此該方法可用于區(qū)分原醛癥和原發(fā)性高血壓。具體方法是在試驗(yàn)前和口服2550mg卡托普利2小時(shí)后分別抽血，測(cè)pac（血漿醛固酮）和pra（血漿腎素活性）。有報(bào)道指出，正常人血醛固酮應(yīng)能被抑制到低于15ng/dl(416pmol/l)，pa/pra比值低于50ng/dl:ng/(ml小時(shí))或1387pmoll:ng/(ml小時(shí))，而且，以1400pmol/l:ng/(ml小時(shí))為服用卡托普利后arr的臨界值，對(duì)原醛癥診斷敏感性可達(dá)100%，特異性83%，陽(yáng)性預(yù)測(cè)值82%。,2019/11/13,41,生理鹽水試驗(yàn),生理鹽水試驗(yàn):在瑞金醫(yī)院臨床比較常用的檢驗(yàn)方法是生理鹽水試驗(yàn)，試驗(yàn)方法簡(jiǎn)便易行，首先測(cè)量直立位醛固酮水平，之后靜脈滴注0.9%氯化鈉溶液500ml/小時(shí)，4小時(shí)后測(cè)量臥位醛固酮水平。試驗(yàn)最后，若不能將醛固酮水平抑制到1662pmol/l以下，則證實(shí)原醛癥的診斷成立。以此為切點(diǎn)對(duì)原醛癥患者進(jìn)行的回顧性研究顯示，該試驗(yàn)確診原醛癥的特異性和敏感性分別達(dá)到93.9%和95.4%。但由于生理鹽水試驗(yàn)可導(dǎo)致血容量急劇增加，從而誘發(fā)高血壓危象及心力衰竭。因此，不應(yīng)對(duì)有血壓控制困難，心功能不全及低鉀血癥的患者進(jìn)行此項(xiàng)檢查。,2019/11/13,42,賽庚啶試驗(yàn),原理：血清素具有興奮醛固酮分泌的作用，賽庚啶為血清素拮抗劑 方法：口服賽庚啶8mg，在服前及服后每半小時(shí)抽血1次，共4次，測(cè)定血漿醛固酮 意義：特醛癥患者血漿醛固酮下降0.11nmol/l以上，或較基礎(chǔ)值下降30%以上，多數(shù)病人在服藥后90分鐘下降最明顯，平均下降約50%。而醛固酮瘤患者醛固酮呈自主分泌，故血漿醛固酮無(wú)變化。,2019/11/13,43,血漿去氧皮質(zhì)酮、皮質(zhì)酮，18-羥皮質(zhì)酮測(cè)定,醛固酮瘤患者上午8時(shí)，去氧皮質(zhì)酮、皮質(zhì)酮，18-羥皮質(zhì)酮升高顯著，而特醛癥患者則正?；蜉p度升高，其中18-羥皮質(zhì)酮鑒別診斷價(jià)值最高。血鉀偏低，18-羥皮質(zhì)酮轉(zhuǎn)為醛固酮愈少，增生型血鉀降低相對(duì)較輕，故影響較少。,2019/11/13,44,arr測(cè)定的意義,arr測(cè)定:arr指血漿醛固酮(pac)與血漿腎素活性(pra)比值作為原醛癥篩查指標(biāo)。1981年hiramatsu首次采用arr作為篩查指標(biāo)，成功地從348例高血壓患者中篩查出9例醛固酮腺瘤患者。隨后，cordon利用arr對(duì)包括正常血鉀水平在內(nèi)的高血壓人群進(jìn)行篩查，結(jié)果發(fā)現(xiàn)該病的檢出率增加了10倍。,2019/11/13,45,不同中心測(cè)定arr切點(diǎn)差異較大,一般為20-100注:血漿醛酮單位為ng/dl,血漿腎素活性單位為ng/(mlh),目前國(guó)外最常用的切點(diǎn)為30,國(guó)內(nèi)陳紹行等建立的arr切點(diǎn)為24,由于arr結(jié)果還受年齡、飲食、體位、血鉀水平等諸多因素的影響,所以需在糾正血鉀、排除藥物干擾因素后進(jìn)行測(cè)定。,2019/11/13,46,影像學(xué)檢查,1.腎上腺b型超聲波檢查 為無(wú)創(chuàng)性檢查，可檢出直徑1.3cm的腫瘤，但對(duì)較小腫瘤和增生者難以明確。 2. 腎上腺ct 在對(duì)腎上腺病變的定位診斷中列為首選。目前高分辨ct能檢測(cè)出直徑為78mm大小的腎上腺腫塊。ct對(duì)ald腺瘤的診斷準(zhǔn)確性約70% 。 3.核磁共振成像(mri) mri在對(duì)分泌ald腫瘤和其他腎上腺腫瘤的分辨方面并不優(yōu)于ct。但有人認(rèn)為mri對(duì)ald瘤的診斷特異性高，準(zhǔn)確性約85% 。,2019/11/13,47,腎血管造影,以腎上腺靜脈造影的價(jià)值較大，并可通過(guò)靜脈導(dǎo)管分別自左、右側(cè)取血測(cè)醛固酮，以鑒別腺瘤或增生，腺瘤側(cè)高于對(duì)側(cè)12倍以上，而增生性雙側(cè)均升高。有一定副作用，如靜脈血栓形成。,2019/11/13,48,鑒別診斷,2019/11/13,49,1.原發(fā)性高血壓病患者服用失鉀利尿劑或伴慢性腹瀉而至失鉀 2.繼發(fā)性醛固酮增多癥 3.liddle綜合征 4.腎素瘤 5.bartter綜合征 5.藥物,2019/11/13,50,1.原發(fā)性高血壓病患者服用失鉀利尿劑或伴慢性腹瀉而至失鉀,追問(wèn)病史，即可作出診斷。,2019/11/13,51,2.繼發(fā)性醛固酮增多癥,腎源型高血壓 腎素活性高，是鑒別診斷的要點(diǎn)。 失鉀性腎病或腎盂腎炎晚期常有高血壓伴低血鉀綜合征。低鉀試驗(yàn)、螺內(nèi)酯試驗(yàn)，血漿腎素活性測(cè)定。,2019/11/13,52,3.liddle綜合征,又稱假性醛固酮增多癥, 常染色體顯性遺傳性疾病。有家族聚集發(fā)病現(xiàn)象。腎單位遠(yuǎn)端上皮細(xì)胞鈉通道ena+c (endothelial na+ channel)處于異常激活狀態(tài), 鈉重吸收過(guò)多、容量擴(kuò)張，血壓升高。遠(yuǎn)端小管na+-k+交換增加，k+排除過(guò)多，造成低鉀血癥。細(xì)胞內(nèi)鉀外流，h+進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，形成代謝性堿中毒。低鉀與低鎂常同時(shí)存在。容量擴(kuò)張抑制腎小球旁器合成和釋放腎素。血漿腎素水平降低、低鉀血癥使腎小球皮質(zhì)球狀帶分泌醛固酮減少。,2019/11/13,53,3.腎素瘤,由于腎小球球旁細(xì)胞腺瘤分泌大量腎素引起高血壓和低血鉀，多見于青少年，高血壓嚴(yán)重，血漿腎素活性甚高，血管造影，ct，b超等可顯示腫瘤，切除后可治愈。,2019/11/13,54,4.bartter綜合征,由于腎小球旁細(xì)胞增生所致，分泌大量腎素，繼發(fā)醛固酮增高，引起失鉀性低鉀血癥，由于細(xì)胞外液容量不足，對(duì)血管緊張素反應(yīng)低下，以不伴有高血壓為特征，本病有家族性，常染色體隱性遺傳。發(fā)病機(jī)制不明。,2019/11/13,55,5.藥物影響,甘草制劑及避孕藥物均可引起高血壓和低血鉀，病史有助于鑒別,2019/11/13,56,4.原醛癥的治療,2019/11/13,57,(一)手術(shù)治療 1.apa：手術(shù)摘除醛固酮腺瘤。術(shù)前低鹽飲食，螺內(nèi)酯準(zhǔn)備。血鉀在1周內(nèi)恢復(fù)。大多數(shù)的血壓可以恢復(fù)恢復(fù)正常；術(shù)后bp 輕度升高，降壓藥可控制；無(wú)改善者，可能eh或因?yàn)殚L(zhǎng)期高血壓致腎損害以及動(dòng)脈硬化。術(shù)前及后一周，氫化可的松100300mg/d，一周后停藥。 2.原發(fā)性腎上腺增生者，腎上腺大部切除或單側(cè)腎上腺切除術(shù)。,治 療,2019/11/13,58,(二) 藥物治療,（1）特發(fā)性增生型及不能手術(shù)的惡性腫瘤 amiloride或氨苯蝶啶，阻斷遠(yuǎn)曲小管鈉通道，促進(jìn)鈉氯排泄。 （2）安體舒通（antisterene）為醛固酮拮抗劑，螺內(nèi)酯用于治療原醛癥已超過(guò)30年，其與醛固酮競(jìng)爭(zhēng)性地結(jié)合鹽皮質(zhì)激素受體(mr)，從而抑制醛固酮的作用，阻斷病理生理通路的最后環(huán)節(jié)，使過(guò)量醛固酮無(wú)法發(fā)揮作用，起到緩解病情的作用。用法：120240mg/24h,血鉀于12周、血壓48周內(nèi)恢復(fù)正常。,2019/11/13,59,（3）鈣離子阻斷劑：調(diào)節(jié)ald作用最后環(huán)節(jié)，抑制ald分泌以及平滑肌收縮。 （4）糖皮質(zhì)激素：對(duì)gra有效 用法：dxm 0.52mg/d。34周后有效。 （5）賽庚啶：針對(duì)iha。對(duì)腺瘤無(wú)效。血清素和組織胺對(duì)醛固酮分泌有介導(dǎo)作用。 用法：20mg tid,2019/11/13,60,5.指南的分享,2019/11/13,61,歐洲內(nèi)分泌學(xué)會(huì)、歐洲高血壓學(xué)會(huì)、國(guó)際內(nèi)分泌學(xué)會(huì)、國(guó)際高血壓學(xué)會(huì)和日本高血壓學(xué)會(huì)五家學(xué)會(huì)組織制訂的“原發(fā)性醛固酮增多癥病人的病例檢測(cè)、診斷和治療：內(nèi)分泌學(xué)會(huì)臨床實(shí)踐指南”（以下簡(jiǎn)稱“指南”）刊登在“臨床內(nèi)分泌代謝雜志”（jclinendocrinmetab.jcem）上，并同時(shí)在第90屆美國(guó)內(nèi)分泌學(xué)會(huì)年會(huì)（2o08）上公布。該指南制訂的目的是為了規(guī)范對(duì)原發(fā)性醛固酮增多癥（原醛癥）病人的診斷和治療，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)和促進(jìn)其臨床實(shí)踐。,2019/11/13,62,1.低血鉀在診斷中的價(jià)值,以前報(bào)告原醛癥在輕到中度高血壓病人中的患病率小于1%，而且將低血鉀作為診斷條件；但目前報(bào)告原醛癥在高血壓人群中的患病率大于10%；最近的研究還顯示僅有9%37%的病人有低血鉀，因此，低血鉀可能只存在于較嚴(yán)重的病例中；只有50%的腺瘤和17%的增生病人血鉀小于3.5毫摩爾/升；低血鉀作為診斷原醛癥的敏感性、