1例腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良患兒的護(hù)理.doc

1例腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良患兒的護(hù)理【摘要】對(duì)一例腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良患兒，給予抗癲癇、全身營(yíng)養(yǎng)支持治療。提出在治療過(guò)程中要注重呼吸道、導(dǎo)管管理，加強(qiáng)皮膚、鼻飼護(hù)理，對(duì)患兒家長(zhǎng)采取心理護(hù)理可以減少并發(fā)癥、取得患兒家長(zhǎng)配合?！娟P(guān)鍵詞】腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良；患兒；護(hù)理腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良為罕見(jiàn)的X性連鎖隱性遺傳疾病，主要分為腦型和腎上腺脊髓神經(jīng)病型，本例為兒童腦型，臨床表現(xiàn)為原本正常的嬰兒或兒童出現(xiàn)進(jìn)行性精神運(yùn)動(dòng)障礙，視、聽(tīng)障礙，視神經(jīng)萎縮，智力低下，全身性或限局性癲癇發(fā)作，痙攣性癱瘓1。2010年1月13日我科收治了一例腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良患兒，現(xiàn)將其護(hù)理報(bào)告如下：1病例介紹患兒，男，6歲9個(gè)月，因“間斷性抽搐一月余”收入院。查體：T370，R23bpm,HR80bpm,WT未測(cè)，BP84/52mmhg，視力、聽(tīng)力缺失，無(wú)吞咽功能，神志昏迷，四肢肌張力高。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)正常，肝腎功能和血生化正常。頭MR檢查示：雙側(cè)頂枕部側(cè)腦室周圍白質(zhì)對(duì)稱性大片的長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，胼胝體壓部受累，兩側(cè)病灶相連，翼樣，在彌散加權(quán)成像(DWI)上病灶中心呈低信號(hào)，周邊信號(hào)，且雙側(cè)橋腦和延髓受累，在DWI上病灶呈高信號(hào)。診斷為腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良，繼發(fā)性癲癇。2護(hù)理2.1癲癇發(fā)作時(shí)護(hù)理:(1)保護(hù)患兒：專人守護(hù)，床邊加護(hù)欄防止墜床，將壓舌板(用毛巾、手帕、紗布包裹)墊在上下臼齒之間或放置口咽通氣管，以防止頰部、舌部咬傷；(2)保持呼吸道通暢：及時(shí)清除口咽分泌物，將患兒頭偏向一側(cè)，頭位稍低，以利痰液自行流出，伸頸、下頜向前，以防誤吸；及時(shí)吸痰、吸氧，準(zhǔn)備必要時(shí)行氣管插管或氣管切開(kāi)2；(3)靜推安定或10%水合氯醛保留灌腸止驚。2.2呼吸道管理:室內(nèi)濕度為50%60%，避免氣道干燥。吸痰必須選擇合適時(shí)機(jī)，只有當(dāng)氣管內(nèi)有分泌物時(shí)才給予吸引，原則上盡量減少刺激，將吸引的頻率減少到最低限度，同時(shí)縮短吸引時(shí)間，一次連續(xù)吸痰時(shí)間不超過(guò)10s，以免過(guò)多刺激引起顱內(nèi)壓升高和不必要的氣道粘膜損傷3。2h3h翻身扣背一次。痰液粘稠時(shí)，間斷給與沐舒坦霧化吸入，使痰液稀釋易于吸出。2.3導(dǎo)管的護(hù)理:給予患兒鎖骨下深靜脈置管。沖洗及封管：每次輸液前用09氯化鈉注射液沖洗導(dǎo)管，輸液完畢，用0.9氯化鈉注射液5ml推注后封管，封管要緊密。肝素稀釋液(25Uml)5ml經(jīng)肝素帽注入，然后用無(wú)菌紗布包裹固定4；穿刺處敷料每周更換3次，采用3M一次性粘膠。2.4鼻飼護(hù)理:患兒胃腸功能差，對(duì)牛奶不耐受，早期鼻飼牛奶，患兒多次消化道出血，后改為鼻飼米湯，未再引起消化道出血。6h鼻飼1次，每次40毫升米湯，米湯內(nèi)加入媽咪愛(ài)1袋及蛋白粉5g。每3h用手繞臍部順時(shí)針?lè)较虬茨Ω共?次,以促進(jìn)胃腸蠕動(dòng)5。2.5靜脈營(yíng)養(yǎng)的護(hù)理：患兒胃腸功能不能完全恢復(fù)，需要有效的靜脈營(yíng)養(yǎng)支持，以改善營(yíng)養(yǎng)狀況。常用的靜脈營(yíng)養(yǎng)為復(fù)方氨基酸、脂溶性維生素、水溶性維生素。輸液過(guò)程中，保持靜脈輸液的通暢，觀察有無(wú)液體外滲，調(diào)節(jié)輸液速度，勻速進(jìn)入，維持血糖的穩(wěn)定。2.6皮膚粘膜護(hù)理:預(yù)防壓瘡形成：每2h翻身一次，并按摩受壓部位的皮膚，重點(diǎn)按摩骨突皮下脂肪少的部位，并放置氣墊；按摩肢體皮膚和活動(dòng)癱瘓肢體，每4h進(jìn)行1次5；清潔皮膚，每日上、下午各1次溫水擦浴，并更換衣服；肛周皮膚涂抹植物油以隔離二便刺激；口腔護(hù)理1日2次，龍掌漱口液及生理鹽水交替使用。2.7心理護(hù)理:患兒病程長(zhǎng)，預(yù)后差，隨時(shí)可能因并發(fā)癥死亡，為其家屬提供有效的心理支持，使其積極正確的面對(duì)現(xiàn)實(shí)。鼓勵(lì)家長(zhǎng)之間相互支持：該病較罕見(jiàn)，患兒家長(zhǎng)上網(wǎng)與別的患此病的孩子的家長(zhǎng)建立了一個(gè)群體，家長(zhǎng)們互相交流護(hù)理經(jīng)驗(yàn)、宣泄悲傷的情感。預(yù)先的悲傷是一種緩沖劑，它可以緩解生者的痛苦心理和精神負(fù)擔(dān)；鼓勵(lì)家屬多陪伴臨終患兒，并參與制定患兒的護(hù)理計(jì)劃，讓家屬在照料患兒的過(guò)程中獲得慰藉減少遺憾；醫(yī)護(hù)人員之間經(jīng)常保持聯(lián)系，掌握患兒病情和療進(jìn)展對(duì)病情解釋?xiě)?yīng)保持一致避免家屬產(chǎn)生疑慮與不信任6。3結(jié)果腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良無(wú)特效治療方法，預(yù)后差，大多在發(fā)病幾年后死亡。從患兒生病到死亡時(shí)間較長(zhǎng)，病情逐漸加重，護(hù)理難度也隨之增大，但通過(guò)精心護(hù)理，患兒入院至今未發(fā)生任何護(hù)理不當(dāng)所致并發(fā)癥，皮膚粘膜完整，抽搐次數(shù)減少，家屬情緒穩(wěn)定。參考文獻(xiàn)1胡亞美，江載芳.實(shí)用兒科學(xué)M北京：人民衛(wèi)生出版社,2002:1926-19272毛翠秧，王晉榮.全身驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)的救治與護(hù)理J.護(hù)士進(jìn)修雜志,2008，23(20):19003衛(wèi)素琴，馮蕊珍.重型顱腦損傷病人的呼吸道護(hù)理J.護(hù)理研究,2006，20(4)：10774李婧，張瑛，王啞辨，楊娜.鎖骨下靜脈穿刺置管術(shù)的護(hù)理J.全科護(hù)理,2009,7