間質(zhì)性肺疾病概論P(yáng)PT課件.ppt

間質(zhì)性肺疾病(InterstitiallungDisease),1,現(xiàn)代呼吸系統(tǒng)疾病四大疾病譜,感染性疾病(包括結(jié)核)、支氣-肺腫瘤性疾病、氣流阻塞性疾病(包括COPD和哮喘)和肺間質(zhì)性疾病(ILD)。前三者的臨床診斷比較成熟，而ILD在診斷與治療方面尚存在問(wèn)題，該類疾病有很強(qiáng)的致纖維化傾向，貽誤早期診斷，常可致不可逆后果。,2,間質(zhì)性肺疾病,間質(zhì)性肺疾病概論基本概念、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、分類以及診斷特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的臨床分類特發(fā)性肺纖維化,3,間質(zhì)性肺疾病概論,基本概念何謂肺間質(zhì)？肺實(shí)質(zhì)：各級(jí)支氣管和肺泡結(jié)構(gòu)（傳導(dǎo)、換氣）。肺間質(zhì)：肺泡間、終未氣道上皮以外的支持組織，包括血管及淋巴管組織。兩種成分：細(xì)胞與細(xì)胞外基質(zhì)（extracellularmatrix，ECM）：,4,5,6,間質(zhì)性肺疾病概論,基本概念何謂間質(zhì)性肺疾病？間質(zhì)性肺疾病（interstitiallungdisease,ILD）是一組主要累及肺間質(zhì)，肺泡和（或）細(xì)支氣管的肺部彌漫性疾病，通常亦稱彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾?。╠iffuseparenchymallungdisease,DPLD）,7,可波及細(xì)支氣管領(lǐng)域，由于細(xì)支氣管和肺泡壁纖維化，使肺順應(yīng)性，肺容量減少和限制性通氣功能障礙。細(xì)支氣管的炎癥及肺小血管閉塞引起通氣/血流比例失調(diào)和彌散功能降低，最終發(fā)生低氧血癥和呼吸衰竭。,8,間質(zhì)性肺疾病概論,釋疑肺實(shí)質(zhì)疾?。焊骷?jí)氣道和肺泡的疾病各自獨(dú)立嗎？DPLD概念的提出：2002，ATS和ERS,9,間質(zhì)性肺疾病概論,流行病學(xué)美國(guó)：患病率2040/10萬(wàn)人國(guó)內(nèi)：十家醫(yī)院對(duì)19902003年間ILD占同期呼吸科和全院住院人數(shù)的比率統(tǒng)計(jì)結(jié)果:分別由1990年的1.98%和0.11%，2003年上升到4.66%和0.25%。,10,間質(zhì)性肺疾病概論,發(fā)病機(jī)制有共同規(guī)律炎癥：肺間質(zhì)，肺泡、小血管或末稍氣道，在炎癥損傷和修復(fù)過(guò)程導(dǎo)致肺纖維化形成,11,ILD是指以肺泡炎為主要病變所引起的一組疾病群，隨病變進(jìn)展發(fā)生間質(zhì)纖維化乃至蜂窩肺的病理改變。ILD病變不僅限于肺泡壁，也可波及細(xì)支氣管領(lǐng)域，由于細(xì)支氣管和肺泡壁纖維化，使肺順應(yīng)性，通氣/血流比例失調(diào)和彌散功能降低，最終發(fā)生低氧血癥和呼吸衰竭。,12,ILD包括一大組病因各異，但臨床表現(xiàn)與X線征象相仿的異質(zhì)性疾病群，在查找病因時(shí)，可按以下分類進(jìn)行必要的病史和實(shí)驗(yàn)室評(píng)價(jià)：環(huán)境或職業(yè)因素引起的ILD：如外源性肺泡炎、有機(jī)/無(wú)機(jī)粉塵、氣體/煙霧/蒸汽等。無(wú)機(jī)粉塵如：二氧化硅、石棉、滑石、銻、鈹、煤、鋁、錫、鐵。有機(jī)粉塵：霉草塵、蔗塵、蘑菇肺、飼鴿者病、棉塵、合成纖維、電木放射線損傷。,13,藥物或某些治療引起ILD：如抗生素、抗炎劑、抗腫瘤藥、心血管藥、口服降糖藥、氧療、放射治療及吸毒等。來(lái)氟米特、呋喃妥因等。博來(lái)霉素、白消安、卡莫司汀、胺碘酮的肺毒性與劑量存在明顯依賴性，環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤的肺損傷與劑量無(wú)明顯關(guān)系風(fēng)濕病誘發(fā)ILD：如風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、SLE、硬皮病、多發(fā)性肌炎、皮肌炎、Sjgren綜合征等。,14,肺泡充盈性疾?。簭浡苑闻莩鲅oodpasture綜合征、特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥、肺泡蛋白沉積癥、嗜酸性肺炎等。肺血管病群ILD：Wegeners肉芽腫、Churg-strans綜合征、過(guò)敏性血管炎、壞死性結(jié)節(jié)性肉芽腫等。遺傳性疾病：家族性特發(fā)性肺纖維化、結(jié)節(jié)硬化癥、Gaucher病、Niemann-pick病等。原發(fā)性間質(zhì)性肺疾?。篒PF、UIP、DIP、結(jié)節(jié)病、BOOP、LIP、組織細(xì)胞病等。其他,15,16,間質(zhì)性肺疾病概論,臨床表現(xiàn)共性癥狀肺功能血?dú)夥治鲇跋駥W(xué),17,間質(zhì)性肺疾病概論,臨床表現(xiàn)癥狀起病方式：多數(shù)起病隱襲，進(jìn)展緩慢。急性間質(zhì)性肺炎：暴發(fā)起病，進(jìn)展迅速。繼發(fā)于HIV、器官移植、腫瘤化療者，因常常合并細(xì)菌性肺部感染，起病時(shí)常有高熱、寒戰(zhàn)等。,18,間質(zhì)性肺疾病概論,臨床表現(xiàn)癥狀臨床癥狀：差異性大：無(wú)、輕微、嚴(yán)重呼吸道癥狀呼吸困難咳嗽全身癥狀發(fā)熱發(fā)紺胸痛多為非特異性，如突發(fā)性明顯胸痛，注意氣胸可能。,19,癥狀：各年齡組均可罹病，以40-70歲較多進(jìn)行性加重的呼吸困難最主要癥狀，約占84-100%，一般進(jìn)入呼吸功能不全，影響活動(dòng)多在1-3年，少數(shù)年長(zhǎng)者也能保持多年相對(duì)穩(wěn)定不變。刺激性干咳、合并細(xì)菌感染時(shí)有咳痰乏力、厭食、消瘦等，發(fā)熱較少見(jiàn)，有時(shí)有關(guān)節(jié)疼痛，但出現(xiàn)胸痛較少,20,安靜時(shí)呼吸頻率稍增加，稍活動(dòng)即出現(xiàn)明顯氣短。晚期安靜時(shí)，甚至吸氧情況下仍感明顯呼吸困難。半數(shù)病人吸氣時(shí)雙肺底可聞及連續(xù)、高調(diào)濕性羅音(velcro羅音)。重癥者發(fā)紺、低血癥、至終末期才合并高碳酸血癥杵狀指趾常見(jiàn)(64-90%)，但不伴有肺性骨關(guān)節(jié)病。,21,間質(zhì)性肺疾病概論,臨床表現(xiàn)體征Velcro啰音杵狀指肺動(dòng)脈高壓或肺心病的體征其他肺外體征,22,間質(zhì)性肺疾病概論,臨床表現(xiàn)肺功能限制性通氣功能障礙彌散功能降低低氧血癥血?dú)夥治?23,.一氧化碳彌散數(shù)量下降。PaO2降低不伴有PaCO2升高，或運(yùn)動(dòng)后PaO2明顯下降是IPF肺功能檢查特點(diǎn)。,24,間質(zhì)性肺疾病概論,影像學(xué)檢查雙肺彌漫性陰影：網(wǎng)格條索狀、彌漫磨玻璃影、結(jié)節(jié)狀、大片狀、多發(fā)片狀肺容積減少區(qū)域囊性變（蜂窩肺）,25,X線：早期雙下肺野模糊如磨砂玻璃樣密度增高影，肺泡性浸潤(rùn)性病變，隨病情進(jìn)展，肺野內(nèi)出現(xiàn)線性條狀紋理，如細(xì)網(wǎng)格樣，稱網(wǎng)狀陰影，在網(wǎng)狀陰影上同時(shí)出現(xiàn)多數(shù)15mm大小結(jié)節(jié)，則為網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀陰影病情晚期肺體積因纖維化而縮小，纖維條索影間可見(jiàn)環(huán)形小囊性透亮區(qū)稱蜂窩肺，為纖維化伴終末細(xì)支氣管擴(kuò)張成腔所致。95%以上的肺間質(zhì)病變可經(jīng)胸部平片發(fā)現(xiàn)，5%左右病者胸片可正常。,26,CT:磨玻璃影：為模糊的密度增高影，反映肺泡滲出，浸潤(rùn)、為病變?cè)缙诨蚣毙噪A段，屬可逆性改變。網(wǎng)狀影：雙肺底部網(wǎng)狀形、提示間質(zhì)水腫或纖維化，隨病情發(fā)展，出現(xiàn)粗網(wǎng)狀影，至病變晚期可出現(xiàn)環(huán)狀條紋影。結(jié)節(jié)影：結(jié)節(jié)大小、形狀和邊緣可各不相同，為肺內(nèi)肉芽腫和肺血管炎。網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影大片彌漫性或節(jié)段性浸潤(rùn)和實(shí)變多見(jiàn)于嗜酸性肺炎和Boop等。,27,28,29,30,31,32,33,34,35,肺泡蛋白沉積癥,36,肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥,37,圖750歲男性PAP患者。aCT（肺窗）治療性BAL之前可見(jiàn)片狀磨玻璃樣影，增厚的小葉間隔和實(shí)變。bBAL之后仍可見(jiàn)同樣程度的小葉間隔增厚，但磨玻璃樣影幾乎完全消失。,38,血清學(xué)檢查ESR常、血清免疫球蛋白、類風(fēng)濕因子、抗核抗體陽(yáng)性、部分病人血清中抗肺膠原抗體陽(yáng)性。,39,支氣管肺泡灌洗液（BAL）,BAL對(duì)某些種類的ILD診斷有意義（肺含鐵血黃素沉著癥、肺泡蛋白沉積癥）。對(duì)病因不明的許多ILD診斷意義不大。但BALF中淋巴細(xì)胞增多者，預(yù)期對(duì)糖皮質(zhì)激素有良好反應(yīng)；而PMN、EOS顯著增多者單純激素療效不佳。,40,病理檢查,最終確診有賴病理活檢：FNALBTBLBTGLBOLB,41,肺間質(zhì)疾病具有下列特征應(yīng)考慮開(kāi)胸肺活檢,相對(duì)年輕者50歲2.隱襲起病或無(wú)法解釋的呼吸困難3.病程3個(gè)月4.雙肺聽(tīng)到吸氣性帛裂音(velcro羅音),臨床符合以上4條主要標(biāo)準(zhǔn)和3次要標(biāo)準(zhǔn)可考慮診斷IFP,49,特發(fā)性肺纖維化分類(Idiopathicpulmonaryfibrosis),Liebow1975尋常型間質(zhì)性肺炎(UIP)脫屑性間質(zhì)性肺炎(DIP)細(xì)支氣管炎性間質(zhì)性