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如果你已確診為G6PD缺乏者,看醫(yī)生時請攜帶此卡供醫(yī)生參考 G6PD缺乏者預防攜帶卡 蠶豆病的臨床表現(xiàn)與預防 如果你已確診為G6PD缺乏者,看醫(yī)生時請攜帶此卡供醫(yī)生參考 G6PD缺乏者預防攜帶卡 1.禁用的藥物和食物:(較容易引起溶血 珍珠粉,乙酰苯胺,美藍,奈啶酸,奈(不接觸臭丸),硝唑咪,呋喃妥因,痢特靈呋, 喃西林,苯肼,伯氨喹啉,撲瘧母星,戊胺哇,磺胺,乙?;前?,磺胺吡啶,SMZ,噻唑砜,甲苯胺藍,TNT(硝基類藥),蠶豆(葫豆),龍膽紫(紫色水),消心痛等。2.慎用藥物和食物(正常治療劑量時一般不會引起溶血)撲熱息痛,非拉西汀,阿斯匹林,氨基比林,安他唑啉,安替比林,維生素C,安坦,氯霉素,鏈霉素,百樂君,氯喹,秋水仙堿,洗必泰,苯海拉明,異煙肼,左旋多巴,對氨苯甲酸,撲爾敏,苯妥英,丙磺舒,普魯卡因酰胺,保泰松,奎寧,維生素K,薄荷,樟腦,川蓮,黃連素,牛黃粉,臘梅花,熊膽,開口茶,七厘散,嬰兒素,牛黃解毒丸,各種中成退熱止痛藥(何濟公,小兒退熱散等)等。葡萄糖6磷酸脫氫本酶缺乏癥簡介 (一)概念和發(fā)病率 葡萄糖6磷酸脫氫酶(G6DP)缺乏癥(蠶豆?。┦且环N紅細胞酶的缺陷病,是我國華南和西南地區(qū)最常見的遺傳性疾病之一,廣東省人群占510%?;颊咴谀承┱T因(藥物或食入蠶豆)下發(fā)病,故又稱“蠶豆病”,發(fā)病的臨床表現(xiàn)為急性溶血性貧血和由此而產(chǎn)生的高膽紅素血癥。此病在新生兒期可導致核黃疸而造成智力損傷。 (二)遺傳方式:本病為不完全顯性伴性遺傳,致病基因位于X染色體。男女均可得病,其遺傳方式如下父親攜帶而母親正常只傳給女兒,母親攜帶而父親正??蓚鲀鹤踊蚺畠海磁畠喊l(fā)病可能來自父母雙方,兒子發(fā)病只能來母親。由于男性只有1條X染色體。故其表現(xiàn)型多為顯示酶活性著缺乏(純合子),而女性以輕度缺乏(雜合子)為多見。 (三)臨床表現(xiàn) G6PD缺乏癥有4種臨床類型: 1. 新生兒G6PD缺乏溶血癥 據(jù)調查廣東地區(qū)新生兒G6PD缺乏者中約有50%發(fā)生高膽紅素血癥。大多數(shù)新生兒出生時無特殊,生后34天出現(xiàn)黃疸(可無任何誘因),黃疸進展快,47天達高峰,多呈現(xiàn)中重度黃疸,部分病例臨床上按生理性黃疸處理,但嚴重者病情迅速惡化??蓪е潞它S疸而后遺腦性癱瘓。 2. 蠶豆病蠶豆病是由于進食蠶豆及制品后引起的急性溶血性貧血,乳母吃蠶豆。嬰兒吃奶亦可發(fā)病。本病可發(fā)生于任何年齡,以10歲以下小兒多見。主要表現(xiàn)為血管內溶血。輕者僅有輕度溶血,不伴黃疽和血紅蛋白尿,重者可在短期內出現(xiàn)溶血危象,表現(xiàn)為迅速貧血,或伴黃疸和血紅蛋白尿,常出現(xiàn)畏寒,發(fā)熱,惡心,嘔吐,口渴,腹痛,腰痛等。3. 藥物,感染性溶血性貧血凡具有氧化作用的藥物均可誘發(fā)G6PD缺乏者發(fā)生急性溶血,病毒或細菌感染如病毒性呼吸道感染,肺炎,敗血癥等可誘發(fā)溶血,目前感染誘發(fā)溶血的機制尚未明了。臨床表現(xiàn)與蠶豆病相似。4. 先天性非球形紅細胞溶血性貧血由于紅細胞G6PD缺乏所致的慢性溶血性貧血,臨床表現(xiàn)與發(fā)病年齡有關。 (四)治療:目前尚無特殊治療,僅對癥處理,所以重在預防。 (五)蠶豆病的預防預防措施:對孕婦及丈夫進行產(chǎn)前篩查,對新生兒
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