如果你已確診為G6PD缺乏者.doc

如果你已確診為G6PD缺乏者，看醫(yī)生時請攜帶此卡供醫(yī)生參考 G6PD缺乏者預防攜帶卡 蠶豆病的臨床表現(xiàn)與預防 如果你已確診為G6PD缺乏者，看醫(yī)生時請攜帶此卡供醫(yī)生參考 G6PD缺乏者預防攜帶卡 1.禁用的藥物和食物：（較容易引起溶血 珍珠粉，乙酰苯胺，美藍，奈啶酸，奈（不接觸臭丸），硝唑咪，呋喃妥因，痢特靈呋， 喃西林，苯肼，伯氨喹啉，撲瘧母星，戊胺哇，磺胺，乙?；前?，磺胺吡啶，SMZ,噻唑砜，甲苯胺藍，TNT（硝基類藥），蠶豆（葫豆），龍膽紫(紫色水)，消心痛等。2.慎用藥物和食物（正常治療劑量時一般不會引起溶血）撲熱息痛，非拉西汀，阿斯匹林，氨基比林，安他唑啉，安替比林，維生素C，安坦，氯霉素，鏈霉素，百樂君，氯喹，秋水仙堿，洗必泰，苯海拉明，異煙肼，左旋多巴，對氨苯甲酸，撲爾敏，苯妥英，丙磺舒，普魯卡因酰胺，保泰松，奎寧，維生素K，薄荷，樟腦，川蓮，黃連素，牛黃粉，臘梅花，熊膽，開口茶，七厘散，嬰兒素，牛黃解毒丸，各種中成退熱止痛藥（何濟公，小兒退熱散等）等。葡萄糖6磷酸脫氫本酶缺乏癥簡介 (一)概念和發(fā)病率 葡萄糖6磷酸脫氫酶（G6DP）缺乏癥（蠶豆?。┦且环N紅細胞酶的缺陷病，是我國華南和西南地區(qū)最常見的遺傳性疾病之一，廣東省人群占510%?；颊咴谀承┱T因（藥物或食入蠶豆）下發(fā)病，故又稱“蠶豆病”，發(fā)病的臨床表現(xiàn)為急性溶血性貧血和由此而產(chǎn)生的高膽紅素血癥。此病在新生兒期可導致核黃疸而造成智力損傷。 （二）遺傳方式：本病為不完全顯性伴性遺傳，致病基因位于X染色體。男女均可得病，其遺傳方式如下父親攜帶而母親正常只傳給女兒，母親攜帶而父親正?？蓚鲀鹤踊蚺畠海磁畠喊l(fā)病可能來自父母雙方，兒子發(fā)病只能來母親。由于男性只有1條X染色體。故其表現(xiàn)型多為顯示酶活性著缺乏（純合子），而女性以輕度缺乏（雜合子）為多見。 （三）臨床表現(xiàn) G6PD缺乏癥有4種臨床類型： 1. 新生兒G6PD缺乏溶血癥 據(jù)調查廣東地區(qū)新生兒G6PD缺乏者中約有50%發(fā)生高膽紅素血癥。大多數(shù)新生兒出生時無特殊，生后34天出現(xiàn)黃疸（可無任何誘因），黃疸進展快，47天達高峰，多呈現(xiàn)中重度黃疸，部分病例臨床上按生理性黃疸處理，但嚴重者病情迅速惡化?？蓪е潞它S疸而后遺腦性癱瘓。 2. 蠶豆病蠶豆病是由于進食蠶豆及制品后引起的急性溶血性貧血，乳母吃蠶豆。嬰兒吃奶亦可發(fā)病。本病可發(fā)生于任何年齡，以10歲以下小兒多見。主要表現(xiàn)為血管內溶血。輕者僅有輕度溶血，不伴黃疽和血紅蛋白尿，重者可在短期內出現(xiàn)溶血危象，表現(xiàn)為迅速貧血，或伴黃疸和血紅蛋白尿，常出現(xiàn)畏寒，發(fā)熱，惡心，嘔吐，口渴，腹痛，腰痛等。3. 藥物，感染性溶血性貧血凡具有氧化作用的藥物均可誘發(fā)G6PD缺乏者發(fā)生急性溶血，病毒或細菌感染如病毒性呼吸道感染，肺炎，敗血癥等可誘發(fā)溶血，目前感染誘發(fā)溶血的機制尚未明了。臨床表現(xiàn)與蠶豆病相似。4. 先天性非球形紅細胞溶血性貧血由于紅細胞G6PD缺乏所致的慢性溶血性貧血，臨床表現(xiàn)與發(fā)病年齡有關。 （四）治療：目前尚無特殊治療，僅對癥處理，所以重在預防。 （五）蠶豆病的預防預防措施：對孕婦及丈夫進行產(chǎn)前篩查，對新生兒