小兒癲癇的診斷和治療.ppt

小兒癲癇 小兒癲癇的診斷和治療 第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院兒科 曹玉紅 小兒癲癇 癲癇的基本特點(diǎn) 癲癇是大腦神經(jīng)元過量放電引起的皮層功能紊亂 可表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng) 感覺 意識(shí) 精神或植物神經(jīng)等多方面異常 臨床呈現(xiàn)多種發(fā)作類型 但以運(yùn)動(dòng)性發(fā)作最常見 任何類型的癲癇發(fā)作都具有長(zhǎng)期性 慢性 發(fā)作性和重復(fù)性等基本特點(diǎn) 小兒癲癇 癲癇發(fā)病率和患病率 多數(shù)國(guó)家的癲癇年發(fā)病率在20 50 10萬 0 2 0 5 間 我國(guó)六大城市調(diào)查為35 10萬 0 35 小兒為46 10萬 川東地區(qū) 大多數(shù)國(guó)家的平均患病率3 5 4 8 我國(guó)為4 6 小兒癲癇 一癲癇的分類 一 按發(fā)作類型分類 二 參照國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟 1989 提出的癲癇及癲癇綜合征分類 三 按可能的病因?qū)W分類 小兒癲癇 一 按發(fā)作類型分類 根據(jù)國(guó)際分類法 1983年10月我國(guó)首屆小兒神經(jīng)病學(xué)術(shù)會(huì)提出以下簡(jiǎn)化發(fā)作類型分類方法 1 部分性發(fā)作2 全身性發(fā)作3 其他 包括分類不明的各種發(fā)作 小兒癲癇 1 部分性發(fā)作 1 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 限局性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作 包括單純限局性運(yùn)動(dòng)發(fā)作 杰克森 Jackson 發(fā)作等 限局性感覺性發(fā)作 包括軀體感覺性發(fā)作或特殊感覺性 如視 聽 嗅 味 眩暈等 發(fā)作 小兒癲癇 限局性植物神經(jīng)性發(fā)作 限局性精神癥狀性發(fā)作 包括失語 記憶或認(rèn)識(shí)障礙 錯(cuò)覺及其它高級(jí)腦功能紊亂 2 復(fù)雜部分性發(fā)作精神行為癥狀伴隨有不同程度意識(shí)障礙 包括自動(dòng)癥 小兒癲癇 2 全身性 廣泛性 彌漫性 發(fā)作 1 強(qiáng)直 陣攣性發(fā)作 即大發(fā)作 2 強(qiáng)直性發(fā)作 3 陣攣性發(fā)作 4 失神發(fā)作 5 肌陣攣發(fā)作 包括嬰兒痙攣 6 失張力發(fā)作3 其他包括分類不明的各種發(fā)作 小兒癲癇 二 參照國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟 1989 提出的癲癇及癲癇綜合征分類 此種分類同時(shí)考慮其臨床多種特征 包括其發(fā)作類型 年齡 病因和轉(zhuǎn)歸等 有利于制定防治措施和預(yù)后估計(jì) 小兒癲癇 三 按可能的病因?qū)W分類 1 特發(fā)性 遺傳性 隱原性腦內(nèi)結(jié)構(gòu)異常 如輕度的發(fā)生學(xué)異常 神經(jīng)元缺失和膠質(zhì)細(xì)胞異常增生等 2 癥狀性 繼發(fā)性 小兒癲癇 二 小兒癲癇的診斷與鑒別診斷完整的診斷內(nèi)容癲癇 應(yīng)同時(shí)指明發(fā)作類型或其綜合癥 病因 伴隨的其他神經(jīng)系統(tǒng)異常 如 癲癇大發(fā)作繼發(fā)性伴有智力低下癲癇中央顳區(qū)棘波灶小兒良性癲癇 小兒癲癇 小兒癲癇診斷的主要步驟可靠而詳細(xì)的病史 發(fā)作情況 病后抗癲癇藥物治療情況 癲癇和驚厥家族史 產(chǎn)傷窒息史 生后顱內(nèi)感染 外傷 高熱驚厥和其它驚厥疾病史 體格檢查 頭圍 智力和運(yùn)動(dòng)發(fā)育評(píng)價(jià) 定位體征 小兒癲癇 實(shí)驗(yàn)室檢查 腦電圖 EEG 癲癇樣波 背景活動(dòng)異常 發(fā)作間期EEG陽性率 始終有20 25 的癲癇患者檢查陰性 長(zhǎng)時(shí)程或電視監(jiān)測(cè)腦電圖使陽性率提高到90 95 電視監(jiān)測(cè)中 若見到 癲癇樣臨床發(fā)作 但缺少發(fā)作期圖形或腦電圖變化 則癲癇發(fā)作可能性很小 小兒癲癇 腦電地形圖不能確認(rèn)癲癇樣圖形 故對(duì)癲癇診斷無直接幫助 其他 主要用于繼發(fā)性癲癇的病因診斷 主要包括影像學(xué) 如CT MRI等 腰穿或血液生化檢查 小兒癲癇 鑒別診斷與其他非癲癇發(fā)作性疾病鑒別高熱驚厥 單純性復(fù)雜性 15分鐘發(fā)作 局限性發(fā)作 叢集式發(fā)作 偏頭痛 常有陽性家族史 伴隨的植物神經(jīng)癥狀 嬰幼兒時(shí)期的復(fù)發(fā)性嘔吐 偏頭痛等位癥 小兒癲癇 屏氣發(fā)作 哭鬧時(shí)發(fā)作 意識(shí)喪失 呼吸暫停伴青紫 EEG正常 嬰兒習(xí)慣性擦腿 無意識(shí)障礙 面潮紅 可人為中斷 EEG正常 睡眠障礙 夜驚 夢(mèng)魘 夢(mèng)游等 EEG正常 癔病 明顯的精神色彩和夸張 EEG正常 暗示治療有效 小兒癲癇 穢語抽動(dòng)癥 擠眉弄眼 聳肩等肌群快速抽搐 EEG 慢性復(fù)發(fā)性腹痛 幽門螺旋桿菌感染 三 癲癇的治療 小兒癲癇 一 抗癲癇藥物治療是當(dāng)前對(duì)癲癇治療的主要手段 1 用藥原則 1 盡早治療 越早開始規(guī)則治療 其成功率越高 但對(duì)首次發(fā)作者 若非嚴(yán)重發(fā)作 且不存在中樞神經(jīng)發(fā)育異常 可等待第二次發(fā)作后再用藥 2 根據(jù)發(fā)作類型選藥 小兒癲癇 3 除部分頑固病例或混合發(fā)作者 約占25 外 盡量只用一種抗癲癇藥物 AED 控制發(fā)作 4 從小劑量開始 依據(jù)治療效果 病人適應(yīng)性和藥物血濃度逐漸增加或調(diào)整劑量 達(dá)最大療效或最大血濃度時(shí)為止 常用抗癲癇藥物 一 常規(guī)抗癲癇藥 小兒癲癇 二 新一代抗癲癇藥物 小兒癲癇 5 堅(jiān)持長(zhǎng)期規(guī)則服藥 以保證穩(wěn)定血濃度 一般應(yīng)在服藥后完全不發(fā)作2 4年 又經(jīng)1 2 1年逐漸減量過程才能停藥 小兒癲癇 不同發(fā)作類型的療程也不相同 失神發(fā)作 停止發(fā)作2年 EEG轉(zhuǎn)正常即可減量停藥 復(fù)雜性部分發(fā)作 LGS 停止發(fā)作后4年 腦外傷 腦炎腦膜炎后癲癇 發(fā)作停止1 2年即可逐漸減量停藥 青春期來臨易致癲癇復(fù)發(fā)與加重 應(yīng)避免減量和停藥 小兒癲癇 6 換藥要慎重 若要否定一種藥物療效 必須確認(rèn)該藥已達(dá)有效血濃度 并排除聯(lián)合用藥中藥物相互作用的影響 換藥時(shí) 應(yīng)待新藥達(dá)穩(wěn)態(tài)血濃度 約5個(gè)半衰期 后再停舊藥 小兒癲癇 癲癇持續(xù)狀態(tài)及搶救 1 癲癇持續(xù)狀態(tài)定義 一次癲癇發(fā)作持續(xù)時(shí)間超過30分鐘 或連續(xù)兩次發(fā)作 其間歇期意識(shí)障礙無恢復(fù) 總時(shí)間超過30分鐘者 小兒癲癇 2 搶救 首先以安定 DZP 和羥安定 LZP 前者每次0 25 0 5mg kg 必要時(shí)15 30分鐘可重復(fù)一次 后者療效與起效時(shí)間與安定相當(dāng) 但體內(nèi)藥效維持時(shí)間 15 24小時(shí) 遠(yuǎn)較DZP 15 30分鐘 長(zhǎng) 發(fā)作控制后肌注苯巴比妥 15 20mg kg d 2 3天 小兒癲癇 用藥中注意DZP LZP的體質(zhì)性呼吸抑制和大劑量PB可能引起的呼吸抑制和低血壓 對(duì)持續(xù)狀態(tài)患兒同時(shí)還應(yīng)給氧 減輕腦水腫等 小兒癲癇 癲癇的外科治療 1 病例選擇 1 藥物難以控制的癲癇 平均每周仍有一次以上發(fā)作者 2 局限性癲癇 其病灶可以切除又不致產(chǎn)生嚴(yán)重神經(jīng)功能障礙者 如腫瘤或其他病變 3 患者年齡 一般認(rèn)為12 30歲最好 但近年有日益增多的年幼兒手術(shù)成功的報(bào)道 小兒癲癇 2 手術(shù)禁忌癥 1 術(shù)后會(huì)導(dǎo)致更嚴(yán)重的腦功能障礙者 2 智低 IQ 70 或活動(dòng)性精神病 3 大腦慢性進(jìn)行性疾病 小兒癲癇 3 手術(shù)方式 1 癲癇病灶切除術(shù) 顳前葉切除術(shù) 是治療顳葉癲癇的一種經(jīng)典手術(shù) 術(shù)后90 以上發(fā)作減輕 55 發(fā)作控制 選擇性杏仁核海馬切除術(shù) 大多數(shù)顳葉癲癇的放電灶在杏仁核 海馬區(qū) 術(shù)后87 發(fā)作減輕 62 消失 小兒癲癇 顳葉以外皮層切除術(shù) 是治療其他腦區(qū)局灶性癲癇的基本方法 平均有效率71 發(fā)作消失43 2 大腦半球切除術(shù) 嬰兒偏癱伴頑固性癲癇 Sturge Weber綜合征 一側(cè)半球嚴(yán)重病變 且藥物治療無效者 術(shù)后癲癇控制者77 3 減輕者18 2 小兒癲癇 2 不切除癲癇灶的替代手術(shù) 胼胝體切斷術(shù) 此種方法已得世界公認(rèn) 其理論依據(jù)是胼胝體是癲癇放電從一側(cè)半球擴(kuò)散至另一側(cè)半球的主要通路 適合于嚴(yán)重癲癇腦病 多灶性癲癇等 有效率50 左右 小兒癲癇 軟腦膜下皮層橫切術(shù) 原理是癲癇放電需要大量的并排的皮質(zhì)神經(jīng)元間水平聯(lián)系 而皮質(zhì)神經(jīng)元的正常功能則主要依賴于垂直傳遞 術(shù)后控制率55 左右 其實(shí) 世上最溫暖的語言 不是我愛你 而是在一起 所以懂得才是最美的相遇 只有彼此以誠(chéng)相待 彼此尊重 相互包容 相互懂得 才能走的更遠(yuǎn) 相遇是緣 相守是愛 緣是多么的妙不可言 而懂得又是多么的難能可貴 否則就會(huì)錯(cuò)過一時(shí) 錯(cuò)過一世 擇一人深愛 陪一人到老 一路相扶相持 一路心手相牽 一路笑對(duì)風(fēng)雨 在平凡的世界 不求愛的轟轟烈烈 不求誓言多么美麗 唯愿簡(jiǎn)單的相處 真心地付出 平淡地相守 才不負(fù)最美的人生 不負(fù)善良的自己 人海茫茫 不求人人都能刻骨銘心 但求對(duì)人對(duì)己?jiǎn)栃臒o愧 無怨無悔足矣 大千世界 與萬千人中遇見 只是相識(shí)的開始 只有彼此真心付出 以心交心 以情換情 相知相惜 才能相伴美好的一生 一路同行 然而 生活不僅是詩和遠(yuǎn)方 更要面對(duì)現(xiàn)實(shí) 如果曾經(jīng)的擁有 不能天長(zhǎng)地久 那么就要學(xué)會(huì)華麗地轉(zhuǎn)身 學(xué)會(huì)忘記 忘記該忘記的人 忘記該忘記的事兒 忘記苦樂年華的悲喜交集 人有悲歡離合 月有陰晴圓缺 對(duì)于離開的人 不必折磨自己脆弱的生命 虛度了美好的朝夕 不必讓心靈痛苦不堪 弄丟了快樂的自己 擦汗眼淚 告訴自己 日子還得繼續(xù) 誰都不是誰的唯一 相信最美的風(fēng)景一直在路上 人生 就是一場(chǎng)修行 你路過我 我忘記你 你有情 他無意 誰都希望在正確的時(shí)間遇見對(duì)的人 然而事與愿違時(shí) 你越渴望的東西 也許越是無情無義地棄你而去 所以美好的愿望 就會(huì)像肥皂泡一樣破滅 只能在錯(cuò)誤的時(shí)間遇到錯(cuò)的人 歲月匆匆像一陣風(fēng) 有多少故事留下感動(dòng) 愿曾經(jīng)的相遇 無論是錦上添花 還是追悔莫及 無論是青澀年華的懵懂賞識(shí) 還是成長(zhǎng)歲月無法躲避的經(jīng)歷 愿曾經(jīng)的過往 依然如花芬芳四溢 永遠(yuǎn)無悔歲月賜予的美好相遇 其實(shí) 人生之路的每一段相遇 都是一筆財(cái)富 尤其親情 友情和愛情 在漫長(zhǎng)的旅途上 他們都會(huì)豐富你的生命 使你的生命更充實(shí) 更真實(shí) 豐盈你的內(nèi)心 使你的內(nèi)心