ADEM(急性播散性腦脊髓炎).ppt

簡介病理臨床表現(xiàn)影像特征治療預(yù)后 急性播散性腦脊髓炎 ADEM 河科大一附院神經(jīng)內(nèi)科翟明明 2 簡介定義 是一種廣泛累及腦核脊髓白質(zhì)的急性播散性炎癥性脫髓鞘病變 常繼發(fā)于感染和疫苗接種后 影像學(xué)上表現(xiàn)為非對稱性 多灶性腦白質(zhì)病變病理 沿靜脈周圍的腦白質(zhì)脫髓鞘 病灶區(qū)存在血管周圍炎性細胞浸潤 水腫甚至出血 軸突不受累分類 腦炎型 脊髓炎型 急性出血性腦脊髓炎型流行病學(xué) 主要發(fā)生于熱帶地區(qū)的小兒 臨床特征1 腫瘤樣2 中風(fēng)樣3 腦炎樣 輔助檢查1 外周血 血沉加快2 腦脊液 腦脊液壓力增高或正常 單核細胞增多 蛋白輕度至中度增高3 EEG 常見 波和 波 可見棘波和棘慢復(fù)合波 影像學(xué)特點CT 白質(zhì)內(nèi)彌漫性多灶性大片或斑片狀低密度區(qū) 急性期增強明顯MRI 白質(zhì)內(nèi)散在多發(fā)T1WI低信號和T2WI高信號病灶 病灶中心可出現(xiàn)壞死灶 偶有小出血 急性期可有灶周水腫及明顯的病灶增強 25歲 MRI1 掃描技術(shù)使用常規(guī)T1 T2及FLAIR序列 冠狀位 矢狀位T2WI可更好地觀察胼胝體及腦室周圍病灶2 病灶形態(tài)可以呈圓形 橢圓形或不規(guī)則形 少數(shù)可呈腫瘤樣 病灶通常邊界欠銳利3 病灶大小多數(shù)病灶直徑為1 0cm或略小 部分可達5 0cm4 病灶數(shù)量大多為多發(fā)性 也可為孤立性病變5 病灶分布病灶通常散在分布于大小腦半球的白質(zhì) 也可見于灰質(zhì) 后者以基底節(jié) 丘腦 腦干多見 多雙側(cè)不對稱 兒童以小腦及腦干多見6 病灶信號強度典型表現(xiàn)為T2WI FLAIR或質(zhì)子像上呈高信號 T1WI上呈低信號 信號多均勻7 病灶增強表現(xiàn)大部分病灶強化 可呈點狀 結(jié)節(jié)狀 不規(guī)則狀 腦回狀及完整或不完整環(huán)狀等 ADEM磁共振丘腦枕癥 20歲 15月 20歲 丙肝病毒感染致ADEM磁共振 入院時 2個月 H1NI病毒感染致ADEM磁共振 ADEM與MS的鑒別診斷 臨床方面 1 ADEM發(fā)病前多有誘因 MS則沒有明確誘因2 ADEM病程為單時相 極少復(fù)發(fā) MS為多時相 常反復(fù)發(fā)病3 腦脊液中細胞增多在ADEM和MS均可出現(xiàn) 寡克隆帶在ADEM的出現(xiàn)率較低 在MS的出現(xiàn)率較高4 ADEM治療效果和預(yù)后很好 而MS較差 ADEM MS和NMO的鑒別診斷 磁共振 治療和預(yù)后1 治療 激素治療無益 丙種球蛋白沖擊或血漿置換2 預(yù)后 死亡率5 30 存活者多遺留明顯功能障礙 痊愈率50 兒童57 89 M Alexander J M K Murthy Acutedisseminatedencephalomyelitis Trea