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第18章 淋巴水腫Elizabeth R Raskin, Sumner A Slavin, Loren J Borud翻譯：譚謙 林樾概要1. 淋巴水腫最常見于下肢。2. 原發(fā)性淋巴水腫源于淋巴管發(fā)育異常，而繼發(fā)性淋巴水腫是由其他疾病所引起。3. 原發(fā)性淋巴水腫的常見類型是早發(fā)性淋巴水腫。4. 在世界范圍內(nèi)，繼發(fā)性淋巴水腫的常見病因是寄生蟲感染，而在美國，最常見的原因是醫(yī)源性因素所造成。5. 放射性核素掃描是淋巴水腫最準(zhǔn)確的診斷方法。6. 只有難治性淋巴水腫才采用外科手術(shù)治療。7. 主要的保守治療方法是患肢抬高和壓迫治療。8. 外科手術(shù)包括淋巴分流術(shù)和病變組織切除術(shù)。9. 現(xiàn)已證明病變組織切除術(shù)的療效更加可靠。10.脂肪抽吸術(shù)也是一種有效的切除方法，已經(jīng)用于治療上肢淋巴水腫。引言淋巴水腫是由淋巴管功能失調(diào)而引起的一種慢性疾病，全世界有超過兩億的淋巴水腫患者，常常累及上肢（約10%）、下肢（約90%）和外生殖器（小于1%）。富含蛋白質(zhì)的體液聚集在軟組織間隙，引起進(jìn)行性的組織纖維變性和淋巴管堵塞，使受累肢體腫大變形，不僅影響功能，而且引起患者嚴(yán)重的心理障礙。淋巴水腫的并發(fā)癥包括由細(xì)菌或真菌引起的威脅肢體的急性蜂窩織炎和淋巴管炎、慢性炎癥、淋巴漏，甚至癌變。后者雖然罕見，但也有發(fā)生。根據(jù)病因，淋巴水腫可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性淋巴水腫的病因常常是淋巴系統(tǒng)的發(fā)育異常，可分為三個(gè)亞型： 先天性淋巴水腫； 早發(fā)性淋巴水腫； 遲發(fā)性淋巴水腫。各種亞型的原發(fā)性淋巴水腫都是由淋巴系統(tǒng)發(fā)育異常所引起。一歲以內(nèi)發(fā)病的稱之為先天性淋巴水腫，占所有原發(fā)性淋巴水腫的10-25%。由遺傳因素所致的先天性淋巴水腫稱為Milroy氏病（圖18.1），是一種非常罕見的常染色體顯性遺傳疾病，一般男性多于女性，僅發(fā)生在下肢，典型表現(xiàn)為完全性雙下肢病變?？沙霈F(xiàn)腿部及足部的多發(fā)性乳頭狀瘤、趾甲發(fā)育不良以及腳趾的皺褶等繼發(fā)性皮膚病變。最新的研究顯示，Milroy氏病與胚胎發(fā)育時(shí)參與淋巴管形成的血管內(nèi)皮生長因子受體3（VEGFR-3）基因突變有關(guān)。因此，VEGF-C在促進(jìn)淋巴管發(fā)生以及在淋巴系統(tǒng)修復(fù)中有望發(fā)揮輔助作用。早發(fā)性淋巴水腫是最為常見的原發(fā)性淋巴水腫類型，約占65-80%（圖18.2）。早發(fā)性的典型特征是常在20歲之前發(fā)病，女性發(fā)病率是男性的四倍。不同于先天性淋巴水腫的是，早發(fā)性淋巴水腫常常單側(cè)發(fā)病（70%），病變局限于膝關(guān)節(jié)以下。 圖18.1 Milroy氏病 圖18.2 早發(fā)性淋巴水腫常累及雙下肢遺傳性早發(fā)性淋巴水腫稱為Meige氏病，青春期發(fā)病，同時(shí)還可伴有脊椎病變、腦血管畸形、聽覺喪失、黃甲以及硬膜外囊腫等病變。遲發(fā)性淋巴水腫是指35歲以后發(fā)病的原發(fā)性淋巴水腫，是最少見的一種類型，僅占10%。組織學(xué)上表現(xiàn)為淋巴管伴隨彎曲血管呈網(wǎng)狀增生，血管瓣膜功能常常喪失。繼發(fā)性淋巴水腫由明確的疾病導(dǎo)致正常淋巴系統(tǒng)的堵塞或損傷所引起。在世界范圍內(nèi)，最常見的病因是班氏吳策絲蟲病感染。在美國，乳癌放療或腋窩淋巴結(jié)清掃術(shù)是造成繼發(fā)性淋巴水腫最常見的原因（圖18.3）。標(biāo)準(zhǔn)腋窩淋巴結(jié)清掃術(shù)后，上肢淋巴水腫的發(fā)生率可達(dá)50%。目前，盡管前哨淋巴結(jié)清掃術(shù)(SLND) 的普及可顯著降低淋巴水腫的發(fā)生率，但仍有造成上肢淋巴水腫的大量報(bào)道。隨著上臂整形以及大腿內(nèi)側(cè)整形需求的不斷增加，我們發(fā)現(xiàn)淋巴水腫以及囊性淋巴管瘤的發(fā)病率有所增高，這將影響整形手術(shù)的效果。圖18.3 乳房切除、淋巴結(jié)清掃術(shù)后上肢淋巴水腫適應(yīng)證和禁忌證絕大多數(shù)淋巴水腫患者可采用保守治療。保守治療失敗者，如對彈力套壓迫治療具有良好依從性，并知情同意后可考慮行手術(shù)治療。淋巴水腫的診斷非常重要。鑒別診斷需排除脂肪水腫，靜脈回流障礙、心功能不全、低蛋白血癥引起的下肢水腫，以及肥胖引起的“肥腿綜合征”。除了詢問可能的病因、家族史、手術(shù)外傷史、感染史、疫區(qū)接觸史等典型病史外，還應(yīng)仔細(xì)了解既往治療經(jīng)過。在部分患者，淋巴水腫常合并有其他疾病，如病態(tài)性肥胖癥或靜脈回流障礙性疾病，檢查時(shí)要注意區(qū)別。淋巴水腫的特點(diǎn)是病變部位呈“生面團(tuán)樣”腫脹，常累計(jì)足背，呈凹陷性水腫。放射性核素掃描（淋巴管閃爍成像）是最常用的影像學(xué)診斷方法，對確診淋巴水腫起到非常重要的作用。肢體體積測量也非常重要，可以通過失血測量儀測量肢體體表面積，從而得到精確的肢體體積。無論何種原因引起的淋巴水腫，最初都應(yīng)是保守治療（圖18.5）。簡單而有效的保守治療方法是患肢抬高并結(jié)合24小時(shí)持續(xù)適當(dāng)壓力的彈力套壓迫治療。壓迫治療的主要問題是患者的依從性差，不能堅(jiān)持，因此，對患者的健康宣教至為關(guān)鍵，應(yīng)該通過用或不用彈力套壓迫治療的大量實(shí)例，宣傳壓迫治療取得的神奇效果。另一個(gè)較為常用的保守治療方法是局部按摩，可起到手工淋巴引流（MLD）的目的。圖18.6中列出了我們的診斷和治療規(guī)范。圖18.4 圖18.2中患者行淋巴管閃爍造影顯示巨大扭曲的異常淋巴管造影劑延遲顯影。右圖顯示小腿皮膚回耀斑，這是淋巴水腫的特征。圖18.5 左下肢膝關(guān)節(jié)下彈力套壓迫。治療前（左圖）和治療6個(gè)月后（右圖）淋巴水腫的診斷治療流程詢問病史及查體臨床低度懷疑癥狀未得到良好控制臨床高度懷疑癥狀得到良好控制保守治療和健康宣教（按摩，彈力套壓迫和患肢抬高）淋巴管閃爍造影（LSG）確診定期隨訪推薦行淋巴管閃爍造影排除淋巴水腫相關(guān)?？浦委熆擅鞔_診斷仍無法明確診斷X線，MRI，CT以及靜脈超聲排除其他腫脹因素陰性還需考慮其他病因陽性考慮手術(shù)治療圖18.6 淋巴水腫患者的建議診斷治療流程少數(shù)患者無法接受彈力套壓迫和/或局部按摩等保守治療的效果而要求行外科手術(shù)治療。保守治療對多數(shù)患者或許能取得較好效果，取得成功治療，但對一部分患者可能無效。通過我們的臨床實(shí)踐，認(rèn)為僅僅靠患者通過殘留的肢體腫脹程度或者反復(fù)的感染來評判保守治療的效果是不合適的，必須結(jié)合醫(yī)生提供的明顯腫脹和/或頻繁發(fā)作的蜂窩組織炎等明確證據(jù)，來判斷保守治療是否有效。不管何種類型的淋巴水腫手術(shù)切除術(shù)后，患者必須終身使用彈力套壓迫，其目的并不是“治愈”淋巴水腫，而是減輕淋巴水腫的程度，縮小肢體體積。手術(shù)方法（下肢）淋巴水腫的手術(shù)方法可分為兩大類：一是生理性淋巴分流術(shù)，即通過顯微外科技術(shù)吻合淋巴管來促進(jìn)淋巴回流；二是病變組織切除術(shù)，即通過切除多余的皮膚和皮下組織，縮小病變區(qū)域。盡管生理性淋巴分流術(shù)在臨床應(yīng)用中取得了一定效果，但重復(fù)性差，其確切療效尚不能肯定。淋巴水腫晚期，由于淋巴液滲出以及脂肪和纖維組織的沉積、增生造成的肢體粗大，不能單純依靠彈力壓迫治療解決問題，可考慮病變組織切除。目前，最主要的病變組織切除方法是分期縱向切除術(shù)（Miller法），而完整切除后斷層皮片移植的方法（Charles法）已較少用。據(jù)報(bào)道，脂肪抽吸技術(shù)（Brrson法）在下肢淋巴水腫治療中的應(yīng)用也取得一定效果（詳見后述）。Miller法，采用縱向切口，切除下肢內(nèi)側(cè)部分皮膚和皮下組織，將切口前后緣皮膚和皮下組織直接拉攏，分層縫合，切口下放置負(fù)壓引流。如果需要，可二期行下肢外側(cè)切除縫合術(shù)。Miller等應(yīng)用此方法治療下肢淋巴水腫取得了良好的長期效果。優(yōu)化結(jié)果l 準(zhǔn)備行病變組織切除術(shù)之前，必須進(jìn)行有效的壓迫治療（住院治療或門診治療），減少組織中過多的淋巴液，緩解凹陷性水腫，僅剩脂肪和纖維組織，手術(shù)時(shí)予以切除。l 如果需要二期手術(shù)，可在一期手術(shù)后3-6個(gè)月進(jìn)行。并發(fā)癥和副作用Miller法術(shù)后發(fā)生感染較少見。如果感染，則需開放切口引流，并靜脈應(yīng)用抗生素。切口裂開是最常見的并發(fā)癥，通常需二期愈合。術(shù)后處理患者術(shù)后必須抬高患肢兩周。在我們醫(yī)院，一般術(shù)后2-5天出院，必須持續(xù)永久使用松緊適度的彈力套。手術(shù)方法（上肢）近些年來，最令人興奮的應(yīng)該是環(huán)形脂肪抽吸技術(shù)的應(yīng)用（Brrson法），它是目前上肢淋巴水腫病變組織切除術(shù)可選擇的先進(jìn)方法?；颊呷砺樽恚寡獛?，在淋巴水腫的部位用脂肪抽吸技術(shù)盡可能吸除上肢一周過多的皮下組織（圖18.7）。因?yàn)槌Ｓ玫某槲軣o法清除纖維組織，需要用特殊的帶切割刀的抽吸管。不少上肢淋巴水腫的患者，大部分區(qū)域的病變組織被清除（圖18.8），兩上肢周徑基本相同（圖18.9）。與術(shù)前相比，抽吸術(shù)后上肢蜂窩織炎的發(fā)生率降低四倍。 圖18.7 脂肪抽吸術(shù)中（Brrson法）圖18.8 圖18.9中患者的抽吸物，多為固體不正常組織圖18.9 乳房切除術(shù)后右上肢淋巴水腫，行脂肪抽吸術(shù)（Brrson法）。術(shù)前觀（上圖）和術(shù)后觀（下圖）優(yōu)化結(jié)果l 術(shù)后早期雖然可以取得一定的矯正效果，但并不是最終結(jié)果，應(yīng)持續(xù)使用彈力套壓迫。最終術(shù)后效果在6個(gè)月較明顯。l 患者必須終身使用彈力套壓迫治療。并發(fā)癥和副作用脂肪抽吸術(shù)對深部神經(jīng)不受影響，但淺表神經(jīng)損傷是不可避免的，可導(dǎo)致暫時(shí)性的局部皮膚麻木。從理論上講，皮膚血液循環(huán)有可能受到影響，但在100多篇的相關(guān)文獻(xiàn)中，沒有發(fā)現(xiàn)一例皮膚壞死的報(bào)道，也未見感染、淋巴水腫加重等并發(fā)癥的報(bào)道。術(shù)后處理術(shù)后應(yīng)抬高上肢，并加壓包扎約兩周時(shí)間。肢體消腫后，需定做一副彈力套，并密切隨訪觀察，根據(jù)情況調(diào)整原來彈力套的尺寸或更換小一號的彈力套，以保證彈力套適度的張力。結(jié)論淋巴水腫的治療尚存在爭議，但總是從保守治療開始，對于那些嚴(yán)格遵循彈力套壓迫治療但沒有達(dá)到良好效果的患者可考慮手術(shù)治療。病變組織切除術(shù)對大多數(shù)患者是有效的，對于下肢淋巴水腫，建議使用Miller法；對于上肢淋巴水腫，可以考慮Brrson法。不管怎樣，使患者認(rèn)識(shí)到手術(shù)后必須長期應(yīng)用彈力套壓迫是非常重要的。參考文獻(xiàn)1. 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