先天性巨結(jié)腸兒科學(xué)ppt課件.ppt

先天性巨結(jié)腸congenitalmegacolon Hirschsprung sdisease HD 1 一概述 該病是腸壁神經(jīng)節(jié)缺如所致的一種腸道發(fā)育畸形 在消化道發(fā)育畸形中占第二位有家族傾向發(fā)病率1 5000男 女為4 1 2 正常排便生理 直腸壺腹潴便 經(jīng)大腦整合 決定排便與否 便意 直腸肛管抑制反射肛管感受糞便性質(zhì) 骶髓低級(jí)中樞 腸壁感受器 3 二病因病理與分型 病變腸管肌間神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如又稱無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥 Aganglionosis 導(dǎo)致腸管持續(xù)痙攣 造成功能性腸梗阻 其近端結(jié)腸繼發(fā)擴(kuò)大 先天性巨結(jié)腸的原發(fā)病變不在擴(kuò)張與肥厚的腸段 而在遠(yuǎn)端狹窄腸段 4 神經(jīng)嵴神經(jīng)母細(xì)胞沿消化管從頭端向尾端發(fā)育 腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞在移行過(guò)程中發(fā)生中斷 遠(yuǎn)端腸管神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如 Aganglianosis 病變腸管平滑肌持續(xù)收縮 痙攣性腸梗阻 非器質(zhì)性腸狹窄 直腸肛管反射環(huán)中斷 不能誘發(fā)直腸收縮和內(nèi)括約肌弛緩 便意消失和便秘 糞便不能排出 近端正常腸管因糞便淤積和劇烈蠕動(dòng)代償性擴(kuò)張和肥厚 形成巨大擴(kuò)張腸段 先天性巨結(jié)腸病因病理 5 病變腸段呈痙攣樣改變 Spasmsegment 近端腸管擴(kuò)張肥厚 形成巨大結(jié)腸 Enlargedsegment 二者之間過(guò)度腸段呈漏斗狀稱移行段 Transformedsegment 正常結(jié)腸 先天性巨結(jié)腸病理解剖 6 根據(jù)無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸段長(zhǎng)短分為 普通型 常見(jiàn)型 巨結(jié)腸 75 病變限于直腸 乙狀結(jié)腸短段型巨結(jié)腸 8 病變局限于直腸末段3 4厘米長(zhǎng)段型巨結(jié)腸 14 病變腸段達(dá)結(jié)腸脾曲以上 甚至整個(gè)結(jié)腸特殊型巨結(jié)腸 很少 病變累及整個(gè)結(jié)腸和回腸末端 先天性巨結(jié)腸病理分型 7 三臨床表現(xiàn) 一 新生兒期 急性低位不全腸梗阻 生后排胎便延遲 24 48小時(shí)腹脹伴嘔吐便秘 肛門(mén)指診和洗腸有助于緩解癥狀少數(shù)合并巨結(jié)腸腸炎 導(dǎo)致巨結(jié)腸危象其他 消瘦 營(yíng)養(yǎng)不良 8 臨床表現(xiàn) 二 嬰兒和兒童期特點(diǎn) 亞急性或慢性低位不全腸梗阻 表現(xiàn)為反復(fù)性便秘伴腹脹進(jìn)行性加重1 生后排胎便延遲病史 以后反復(fù)便秘逐漸加重 一周 甚至半月排一次大便 不能自主排便 ?？肯茨c或開(kāi)塞露維持排便2 腹脹進(jìn)行性加重 可見(jiàn)到巨大腸形 觸診有時(shí)可觸到巨大糞塊 糞石 易誤診為腹腔腫瘤3 生長(zhǎng)發(fā)育遲緩 營(yíng)養(yǎng)不良 9 四 診斷 1 病史 排胎便延遲 反復(fù)腹脹 便秘 進(jìn)行性加重2 輔助檢查 肛門(mén)指診 可刺激排便 有時(shí)可觸及巨大糞塊鋇灌腸 Bariumenema 可顯示痙攣腸段的長(zhǎng)短和結(jié)腸擴(kuò)張的程度和范圍 確定巨結(jié)腸病變類(lèi)型直腸肛管測(cè)壓 正常的直腸肛管反射消失 對(duì)確定診斷有重要意義直腸活檢 Biopsy HE常規(guī)病理 黏膜下層神經(jīng)節(jié)細(xì)胞消失 組化染色 乙酰膽堿酯酶 AchE 強(qiáng)陽(yáng)性 10 鋇灌腸 Bariumenema 顯示痙攣腸段長(zhǎng)短 確定巨結(jié)腸病變類(lèi)型 痙攣腸段 擴(kuò)張腸管 11 直腸肛管測(cè)壓 正常的直腸肛管反射消失 對(duì)確定診斷有重要意義 正常直腸肛管反射 12 1 胎糞性便秘 胎糞塞 肛診或洗腸后緩解2 新生兒腸閉鎖 完全性腸梗阻改變 無(wú)便排出3 特發(fā)性巨結(jié)腸 測(cè)壓正常 鋇灌腸無(wú)典型改變4 巨結(jié)腸類(lèi)緣病 如腸神經(jīng)元發(fā)育不良 Neuronalintestinaldysplasia NID 5 肛門(mén)內(nèi)括約肌失弛癥 Internalanalsphincterachalasia IASA 特點(diǎn) 直腸肛管反射消失 但經(jīng)節(jié)細(xì)胞存在 鋇灌腸一般無(wú)典型巨結(jié)腸改變6 繼發(fā)性巨結(jié)腸 有原發(fā)病 如肛門(mén)狹窄等7 內(nèi)分泌性 呆小癥 克汀病 等8 乙狀結(jié)腸過(guò)長(zhǎng)癥 鋇灌腸可確診 五 鑒別診斷 13 并發(fā)癥出生后初2個(gè)月 各種并發(fā)癥多發(fā)生在這個(gè)階段 主要有腸梗阻 小腸結(jié)腸炎 腸穿孔 腹膜炎 其中小腸結(jié)腸炎最多見(jiàn) 且最嚴(yán)重 表現(xiàn)為高熱 腹瀉 迅速出現(xiàn)嚴(yán)重脫水征象 高度腹脹 小腸結(jié)腸極度充氣擴(kuò)張引起呼吸窘迫 中毒癥狀 直腸指檢時(shí)有大量惡臭糞液或氣體排出 死亡率極高 又稱為巨結(jié)腸危象 14 五 治療 治療原則 手術(shù)治療為主 切除病變腸段一 術(shù)前準(zhǔn)備 1 洗腸 等滲鹽水洗腸 虹吸法2 括肛 通便3 必要時(shí)應(yīng)用緩瀉藥 15 五 治療 二 外科治療根治性手術(shù) 切除無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸段和明顯擴(kuò)張肥厚腸段 神經(jīng)節(jié)變性的近端結(jié)腸年齡 新生兒期即可進(jìn)行 如合并嚴(yán)重小腸結(jié)腸炎 或長(zhǎng)段型巨結(jié)腸等 先行結(jié)腸造瘺 16 Swenson改良術(shù) 結(jié)腸經(jīng)直腸內(nèi)拖出 Pull through 切除術(shù)適應(yīng)癥 普通型和部分長(zhǎng)段型巨結(jié)腸優(yōu)點(diǎn) 腹腔外切除結(jié)腸 避免盆腔污染 肛腸吻合呈前高后低的斜形吻合口 可避免吻合口狹窄 保留部分內(nèi)括約肌 有利于術(shù)后排便反射的建立 二 外科治療 根治術(shù)式1 17 Swenson改良術(shù) 結(jié)腸經(jīng)直腸內(nèi)拖出 Pull through 切除術(shù) 18 結(jié)腸切除 經(jīng)直腸后結(jié)腸拖出術(shù) Duhamel 缺點(diǎn) 盲袋綜合征 二 外科治療 根治術(shù)式2 19 直腸黏膜剝離 結(jié)腸經(jīng)直腸肌鞘內(nèi)拖出切除術(shù) Soave 常用于再次手術(shù)病例 二 外科治療 根治術(shù)式3 20 治愈出院前 21 二 外科治療 根治術(shù)式4 短段形巨結(jié)腸 括肛保守治療效果不理想 直腸部分肌層切除術(shù) Lynn Thomas等手術(shù) 經(jīng)肛門(mén)切開(kāi)直腸黏膜 直視下切除直腸肌層 長(zhǎng)3 4Cm 寬1Cm 22 二 外科治療 根治術(shù)式5 長(zhǎng)段型巨結(jié)腸 左或右 半結(jié)腸切除 回腸結(jié)腸 病變結(jié)腸 側(cè)側(cè)吻合術(shù) 借助回腸蠕動(dòng) 維持排便 23 三 術(shù)后并發(fā)癥 1 近期并發(fā)癥 吻合口感染 泄漏 多發(fā)生術(shù)后5 7天 禁食補(bǔ)液 TPN 無(wú)效行橫結(jié)腸造瘺尿潴留 多為一過(guò)性 局部熱敷 針灸 艾蒿灸小腸