嬰兒先天性心臟病的外科治療.doc

KKME-專業(yè)醫(yī)學(xué)搜索引擎/嬰兒先天性心臟病的外科治療作者：張郁林，程沛 ，王沖劉志勇蔣佩明朱蓓麗(1.江蘇省南通市瑞慈醫(yī)院心臟中心，江蘇南通 226010;2.首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院小兒心臟外科，北京 100029;3.東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院胸心外科，江蘇南京 210009) 摘要目的: 分析外科手術(shù)治療的42例嬰兒先天性心臟病(先心病)患者的臨床資料，探討嬰兒先心病圍術(shù)期的處理經(jīng)驗(yàn)。 方法: 2002年4月至2004年12月共施行嬰兒期先心病外科手術(shù)42例，行體外循環(huán)39例，非體外循環(huán)3例;行根治性手術(shù)40例，減狀手術(shù)2例。 結(jié)果: 術(shù)后早期死亡3例，死亡率7.1%。其余患兒隨訪232個(gè)月，效果滿意。 結(jié)論: 掌握手術(shù)時(shí)機(jī)，注重圍術(shù)期綜合治療，能明顯提高嬰兒先心病的臨床治愈率。 關(guān)鍵詞 嬰兒;先天性心臟病;手術(shù)治療 先天性心臟病(先心病)因影響生長(zhǎng)發(fā)育或引起早期夭折，均應(yīng)早期施行手術(shù)。近年來(lái)，隨著醫(yī)療技術(shù)的飛速發(fā)展以及人們生活水平的提高，先心病手術(shù)趨于幼齡化。作者自2002年4月至2004年12月共施行嬰兒期先心病外科手術(shù)42例，報(bào)告如下。 1 資料與方法 1.1 資料 本組患者42例，其中男27例，女15例;年齡212個(gè)月，平均(7.61.3)個(gè)月;體重4.19.1kg，平均(7.31.6)kg。42例中非紫紺型先心病33例，其中單純室間隔缺損(VSD)16例;VSD合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)5例，VSD合并房缺(ASD)3例，VSD合并二尖瓣關(guān)閉不全3例，VSD合并右室雙腔心1例;ASD合并 PDA2例;單純PDA2例;三房心、部分型肺靜脈異位 引流1例。24例合并中重度肺動(dòng)脈高壓(PH);21例術(shù)前有肺炎、心衰史，表現(xiàn)為咳喘、多汗、發(fā)熱、心率增快、營(yíng)養(yǎng)不良、發(fā)育滯后，經(jīng)強(qiáng)心、利尿、抗感染以及營(yíng)養(yǎng)支持治療后改善。紫紺型先心病9例，分別為法洛四聯(lián)癥5例，右室雙出口(DORV)1例，完全性肺靜脈異位引流(心上型)2例，單心房、永存左上腔匯入左房1例。靜息經(jīng)皮氧飽和度0.750.91，平均0.800.1，2例有缺氧發(fā)作史。所有病例術(shù)前均行超聲心動(dòng)圖、心電圖及胸部X線等檢查，3例行心導(dǎo)管檢查，結(jié)合臨床表現(xiàn)完成診斷。 1.2 手術(shù)方法 本組行減狀手術(shù)2例，1例為DORV并肺動(dòng)脈狹窄患兒，行雙向格林術(shù)，1例為重癥法洛四聯(lián)癥，因缺氧發(fā)作急診行改良Blalock-Taussig分流術(shù)。根治性手術(shù)40例，VSD采用心包片連續(xù)縫合修補(bǔ);合并PDA的在前并列循環(huán)時(shí)，心包內(nèi)游離結(jié)扎;法洛四聯(lián)癥根治術(shù)中，經(jīng)右房及肺動(dòng)脈切口切除右室流出道肥厚肌束，并修補(bǔ)嵴下室缺;對(duì)合并畸形或瓣膜關(guān)閉不全均作同期糾正;2例ASD合并PDA在心臟不停跳下完成手術(shù)。非體外循環(huán)下手術(shù)3例，分別為2例PDA經(jīng)胸結(jié)扎手術(shù)和1例DORV行雙向格林術(shù)，體外循環(huán)下手術(shù)39例，根據(jù)術(shù)中需要選擇不同的體外循環(huán)方式，其中常溫平行循環(huán)3例，淺低溫體外循環(huán)16例，中度低溫體外循環(huán)19例，深低溫停循環(huán)1例。術(shù)中心肌保護(hù)為主動(dòng)脈根部順灌冷血停搏液，局部冰屑降溫。主動(dòng)脈阻斷時(shí)間1081min，平均(25.112.5)min，體外循環(huán)時(shí)間34171min，平均(65.224.4)min。重癥患兒放置左、右房測(cè)壓管，重度PH者放置肺動(dòng)脈測(cè)壓管;術(shù)中常規(guī)進(jìn)行超濾，留置心外膜起搏導(dǎo)線;延遲關(guān)胸2例，胸骨懸吊1例。 2 結(jié) 果 術(shù)后均入ICU，給予呼吸機(jī)輔助呼吸、泵控血管活性藥物等綜合治療。術(shù)后開(kāi)胸止血1例，合并肺炎15例，肺不張4例，再次氣管插管2例;術(shù)后發(fā)生PH危象2例，低心排9例，發(fā)生不同程度的心律失常18例，因腎功能不全行腹膜透析3例。術(shù)后呼吸機(jī)輔助呼吸時(shí)間484h，住ICU時(shí)間17d。術(shù)后早期死亡3例，死亡率7.1%。其他39例隨訪232個(gè)月，1例法洛四聯(lián)癥超聲心動(dòng)圖示右室流出道殘余梗阻，但無(wú)臨床癥狀;2例減狀手術(shù)患兒分別隨訪3個(gè)月和5個(gè)月，紫紺較前減輕，靜息經(jīng)皮氧飽和度0.880.93，營(yíng)養(yǎng)狀況和活動(dòng)耐量均明顯改善，準(zhǔn)備擇期行二期矯治術(shù);其余患兒發(fā)育及活動(dòng)量均接近或達(dá)到正常水平。 3 討 論 3.1 建立早期手術(shù)觀念根據(jù)先心病的病程自然轉(zhuǎn)歸，約1.3的患者在1歲以內(nèi)處于危重狀態(tài)1 。VSD約9%在1歲內(nèi)死亡，主要為分流量大和合并PH患者，法洛四聯(lián)癥1歲以內(nèi)死亡率高達(dá)25%，一些更復(fù)雜的畸形死亡率更高2 。死亡原因?yàn)榉磸?fù)發(fā)生肺炎、缺氧、心衰，手術(shù)是先心病唯一有效的治療方法，目前強(qiáng)調(diào)對(duì)先心病患兒應(yīng)早診斷、早治療，要樹(shù)立急診、亞急診手術(shù)的觀念。 3.2 充分進(jìn)行術(shù)前準(zhǔn)備 嬰兒全身臟器發(fā)育均不成熟，各種代償功能低下，抗手術(shù)打擊能力差，極易發(fā)生各個(gè)臟器功能紊亂，因此 要特別重視術(shù)前準(zhǔn)備。盡量采用無(wú)創(chuàng)的方法明確診 斷;對(duì)合并肺炎者，應(yīng)給予合理有效的抗感染治療;對(duì)伴有PH和(或)心功能不全的患兒，須規(guī)范強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)血管等治療;術(shù)前支持治療糾正貧血及營(yíng)養(yǎng)不良等疾病;對(duì)有缺氧發(fā)作的患兒，盡快改善缺氧狀態(tài)，必要時(shí)行氣管插管進(jìn)行急診手術(shù)治療，本組1例法洛四聯(lián)癥患兒缺氧發(fā)作，用呼吸機(jī)輔助治療后行急診手術(shù)，取得良好效果。 3.3 提高外科技術(shù)水平嬰幼兒對(duì)手術(shù)創(chuàng)傷的承受能力低下，手術(shù)操作要做到嫻熟輕柔，建立體外循環(huán)應(yīng)平穩(wěn)，靜脈插管選擇直角插管，這樣有利于術(shù)中顯露;術(shù)中注意靜脈引流通暢，這是減輕術(shù)后水腫的重要環(huán)節(jié)。糾正心內(nèi)畸形應(yīng)徹底，大于6mm的VSD采取補(bǔ)片連續(xù)縫合。自體心包片具有較好的強(qiáng)度和韌性，且組織相容性較好、無(wú)排異性反應(yīng)、抗感染性強(qiáng)、有組織活性和生長(zhǎng)能力3 ，應(yīng)推薦使用。對(duì)梗阻的部位疏通要滿意，必要時(shí)利用心包片加寬。合并有瓣膜返流者，瓣膜成形一定要可靠，否則術(shù)后易發(fā)生頑固性心衰，甚至死亡，本組1例巨大VSD合并二尖瓣中重度關(guān)閉不全患兒，因術(shù)后仍殘存二尖瓣中度關(guān)閉不全，導(dǎo)致頑固性心衰而死亡。術(shù)中應(yīng)盡量縮短主動(dòng)脈阻斷時(shí)間，一些右心系統(tǒng)的操作可在開(kāi)放升主動(dòng)脈后進(jìn)行，以減少創(chuàng)傷，有利于恢復(fù)。 3.4 注重體外循環(huán)管理 嬰兒體外循環(huán)與成人體外循環(huán)有很大的差異，特別是在心肌保護(hù)、肺保護(hù)、預(yù)防水腫等方面表現(xiàn)尤為突出。作者認(rèn)為使用膜肺、小口徑管道(1.4號(hào))和微型動(dòng)脈微栓過(guò)濾器等設(shè)備減少預(yù)沖量，并在預(yù)沖液中加入白蛋白1020g，維持術(shù)中膠體滲透壓在14mmHg(1mmHg=0.133kPa)以上，能達(dá)到預(yù)防水腫的作用。在主動(dòng)脈阻斷時(shí)間小于45min的手術(shù)中，采用21(血晶)冷血停搏液?jiǎn)未喂嘧?，局部冰屑降溫，能獲得很好的心肌保護(hù)效果。超濾技術(shù)的應(yīng)用是嬰幼兒體外循環(huán)中的重要環(huán)節(jié)，本組中全部應(yīng)用改良超濾(MUF)方法。MUF被認(rèn)為在減少全身水分、提高血細(xì)胞比容的同時(shí)可以減少炎癥介質(zhì)，從而減輕對(duì)重要臟器的損害。在非深低溫時(shí)應(yīng)維持高流量灌注，保證重要臟器的血供。如需采取深低溫停循環(huán)技術(shù)(DHCT)時(shí)要嚴(yán)格控制時(shí)間，一般不超過(guò)45min，并加強(qiáng)腦保護(hù)措施，若估計(jì)時(shí)間較長(zhǎng)，則結(jié)合使用DHCT與深低溫低流量體外循環(huán)技術(shù)，以避免神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥的發(fā)生。 3.5 強(qiáng)化先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)低心排血量綜合征和肺炎、肺不張等呼吸道并發(fā)癥是嬰幼兒先心病術(shù)后常見(jiàn)的兩大死亡原因4 ，故術(shù)后血容量的調(diào)整、血管活性藥物的應(yīng)用、早期呼吸機(jī)的管理都十分關(guān)鍵。手術(shù)后根據(jù)左、右房壓力和平均動(dòng)脈壓保持血流動(dòng)力學(xué)的穩(wěn)定，心率維持在140次?min -1 以上，必要時(shí)應(yīng)用異丙腎上腺素或臨時(shí)起搏器。術(shù)后晶體必須嚴(yán)格控制，膠體量按需補(bǔ)給，所有液體均用微量泵靜脈推注。若出現(xiàn)低心排征象，及時(shí)應(yīng)用正性肌力藥物，并注意補(bǔ)鈣。嬰幼兒體溫調(diào)節(jié)中樞發(fā)育不健全，易受環(huán)境溫度影響造成低溫，使外周血管痙攣，導(dǎo)致循環(huán)高阻，故要注意保暖。嬰幼兒肺部并發(fā)癥發(fā)生率高，有報(bào)道高達(dá)50%5 ，應(yīng)注意防治。有脫機(jī)指征時(shí)，采取快速過(guò)渡后撤機(jī)拔管，注意預(yù)防喉頭水腫，及時(shí)清除呼吸道分泌物。多做肺部體療和呼吸道霧化治療，促使患兒有效咳嗽排痰;定期攝胸片，了解有無(wú)胸腔積液、氣胸、肺不張、肺部感染等并及時(shí)處理。同時(shí)要重視術(shù)后腎功能及內(nèi)環(huán)境情況，對(duì)腎功能不全者盡早行腹膜透析。另外嬰幼兒代謝率高，體內(nèi)儲(chǔ)備少，所以要注意早期營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充。結(jié)合臨床觀察和文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，作者認(rèn)為盡管嬰兒心內(nèi)直視手術(shù)難度大，術(shù)后并發(fā)癥多，但做好圍術(shù)期的綜合治療即能明顯提高先心病的臨床治愈率。 參考文獻(xiàn) 1CASTANEDA A R，MAYERJE J R，JONAS R A，et al.The neo-nate with critical congenital heart disease:repair a surgical chal-lengeJ.J Thorac Cardiovasc Surg，1989，98:869.875. 2KIRKLIN J W，BARRATT.BOYES B G.Cardiac surgeryM. 2nd.ed.New York:Churchlly Livingstone，1993.773.915. 3陳長(zhǎng)春，沈宗林.自體心包和其修補(bǔ)材料在心臟手術(shù)中的應(yīng) 用J.中華胸心血