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文檔簡介
肺動(dòng)脈高壓診治進(jìn)展 前言 肺高壓 PH 特點(diǎn) 肺動(dòng)脈進(jìn)行性升高 最終導(dǎo)致患者右心衰竭而死亡 相關(guān)血流動(dòng)力學(xué)概念 Pulmonaryhypertension PH 肺高血壓Pulmonaryarterialhypertension PAH 肺動(dòng)脈高壓IdiopathicPAH IPAH 特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓 取消過去PPH 原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓 定義 海平面水平 靜息狀態(tài)下 右心導(dǎo)管檢查測定肺動(dòng)脈平均有 25mmHg 肺高壓的血流動(dòng)力學(xué)定義 右心導(dǎo)管術(shù)是金標(biāo)準(zhǔn) 為確診肺高壓必須進(jìn)行該項(xiàng)檢查 Gali Netcoll EurHeartJ2009 EurRespJ2009 Guidelinesforthediagnosisandtreatmentofpulmonaryhypertension EuropeanHeartJournal 2009 30 2493 25372010年中國肺高血壓診治指南 中國醫(yī)學(xué)前沿雜志 2011 3 2 62 81 血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo) 最新肺高壓臨床分類 第四屆世界肺高壓研討會(huì) DanaPoint 加利福尼亞 2008年2月 SimonneauG etal JAmCollCardiol2009 3 肺部疾病和 或缺氧相關(guān)性肺高壓3 1 慢性阻塞性肺病3 2 間質(zhì)性肺病3 3 其他混合限制性和阻塞性肺病3 4 呼吸睡眠障礙3 5 肺泡通氣不足3 6 長期高原暴露3 7 發(fā)育畸形4 慢性血栓栓塞性肺高壓 CTEPH 5 不明原因或者多重機(jī)制引起的肺高壓5 1 血液性疾病 骨髓增殖性疾病 脾切除術(shù)5 2 系統(tǒng)性疾病 血管類肉瘤病 肺郎氏細(xì)胞增多癥 神經(jīng)纖維瘤5 3 代謝性疾病 糖元累積癥 高雪氏病 甲狀腺病5 4 其他 腫瘤阻塞 纖維素性縱膈炎 慢性腎衰的血液透析 1 肺動(dòng)脈高壓 PAH 1 1 特發(fā)性PAH1 2 遺傳性1 2 1 BMPR21 2 2 ALK1 endoglin 伴隨 不伴HHT 1 2 3 未知1 3 藥物和毒物引起1 4 相關(guān)性因素所致 1 4 1 結(jié)締組織病1 4 2 HIV感染1 4 3 門靜脈高壓1 4 4 先天性心臟病1 4 5 血吸蟲病1 4 6 慢性溶血性貧血1 5 新生兒持續(xù)肺高壓1 肺靜脈閉塞病和肺毛細(xì)血管瘤2 左心疾病相關(guān)性肺高壓2 1 收縮功能不全2 2 舒張功能不全2 3 瓣膜病 臨床癥狀 往往無特異性的臨床表現(xiàn) 最常見首發(fā)癥狀為活動(dòng)后氣促 暈厥或眩暈 胸痛 咯血等以氣促最為常見 標(biāo)志右心功能不全暈厥或眩暈的出現(xiàn) 標(biāo)志患者心搏量已經(jīng)明顯下降 重要線索 個(gè)人史 印刷廠 加油站 同性戀 吸毒 減肥藥 血吸蟲 習(xí)慣性流產(chǎn) 家族史 病史 肺部疾病 先天性心臟病 結(jié)締組織病 HIV感染 肝病 貧血 臨床體征 右心衰竭相關(guān)體征 紫紺 右室肥厚導(dǎo)致劍突下抬舉樣搏動(dòng) 頸靜脈充盈或怒張 下肢水腫 P2亢進(jìn) S3 S4 輔助檢查 心電圖胸片心臟彩超肺功能及血?dú)夥治龇瓮夤嘧呙栊夭緾T 肺血管CTA睡眠監(jiān)測風(fēng)濕免疫類檢查右心導(dǎo)管檢查 治療 原則 強(qiáng)烈建議肺動(dòng)脈高壓患者前往??漆t(yī)療機(jī)構(gòu)接受治療 治療 方案 治療 一般治療 運(yùn)動(dòng)和康復(fù)訓(xùn)練避孕心理治療預(yù)防感染參加PAH俱樂部 增強(qiáng)信心 氧療 第一大類肺動(dòng)脈高壓患者吸氧指征為 SpO215h 治療 正性肌力藥物 地高辛 心排量100次 分 快室率房顫多巴胺 重度右心衰首選藥物 血壓低首選多巴胺 血壓高首選多巴酚丁胺 起始劑量為2ug Kg min可加至8ug Kg min 治療 其他 利尿劑 減輕容量負(fù)荷 注意電解質(zhì) 腎功能抗凝治療 伴有遠(yuǎn)端肺小動(dòng)脈原位血栓形成以及活動(dòng)減少誘發(fā)靜脈血栓可華法林抗凝治療 治療 肺血管擴(kuò)張藥物 鈣離子拮抗劑 地爾硫卓 硝苯地平等前列腺環(huán)素類藥物 依前列醇 伊諾前列醇 貝前列腺素 伊諾前列素 萬他維 內(nèi)皮素受體拮抗劑 波生坦 西他生坦5 磷酸二酯酶抑制劑 西地拉非 他達(dá)那非 伐地那非 治療 其他 房間隔造口術(shù)肺移植心肺聯(lián)合移植 右心導(dǎo)管檢查尤為重要 右心導(dǎo)管檢查的歷史 1929年WernerForssmann1953年MichaelLategolaandHermannRahn1970年DrH J SwanandDr WillimGanz1972年開始應(yīng)用于臨床 右心導(dǎo)管檢查的目的 明確診斷分析病情輕重判斷靶向藥物治療效果 肺動(dòng)脈造影介入治療急性肺血管反應(yīng)試驗(yàn) 右心導(dǎo)管檢查的作用 在評估PH時(shí) 心導(dǎo)管起核心作用主要目的是檢測右心室和肺動(dòng)脈的血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài) 排除左 右心內(nèi)分流和其它嚴(yán)重的左心疾病 查找PAH的原因 了解病情嚴(yán)重程度 測試藥物的反應(yīng)性 即急性藥物試驗(yàn) 通過導(dǎo)管進(jìn)行介入治療 肺動(dòng)脈造影 肺血管鏡主要用于慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓患者 評估栓塞的位置 范圍 大小 以及決定是否采用肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù) 此外 對肺血管炎 先天性肺動(dòng)脈發(fā)育異常等肺血管病的診斷及治療具有重要意義 右心導(dǎo)管檢查在我國的狀況 我國目前右心導(dǎo)管檢查普及率極低醫(yī)生對超聲心動(dòng)圖和右心導(dǎo)管檢查的在肺高壓患者診斷治療中的意義缺乏認(rèn)識(shí) 過度擔(dān)心右心導(dǎo)管檢查的危險(xiǎn)性 缺乏標(biāo)準(zhǔn)的右心導(dǎo)管檢查技術(shù)和操作規(guī)范 患者對右心導(dǎo)管檢查的恐懼 依從性差 肺高血壓 右心導(dǎo)管vs 超聲心動(dòng)圖 MukerjeeD etal Rheumatology2004 43 461 6 肺高壓的病程進(jìn)展與關(guān)鍵指標(biāo) 時(shí)間 PAP PVR CO 無癥狀期 代償期 有癥狀期 失代償期 惡化期 失代償期 急性肺血管反應(yīng)試驗(yàn) 急性血管反應(yīng)試驗(yàn)是肺動(dòng)脈高壓患者非常重要的檢查項(xiàng)目篩選鈣通道阻滯劑 CCBs 敏感肺動(dòng)脈高壓患者對血管擴(kuò)張劑反應(yīng)敏感的IPAH患者 長期應(yīng)用CCBs 可以提高生存率 陽性標(biāo)準(zhǔn) IPAH患者陽性率僅為10 左右 其他類型肺動(dòng)脈高壓患者陽性率更低 SitbonO etal Circulation2005 111 3105 11 持續(xù)陽性標(biāo)準(zhǔn) 初查試驗(yàn)陽性的患者在口服鈣通道阻滯劑治療一年后 復(fù)查仍為陽性 心功能穩(wěn)定在 級 血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)達(dá)到或接近正常 只有持續(xù)陽性的患者 才能確實(shí)可靠的從長期鈣通道阻滯劑治療中獲益 持續(xù)陽性的患者比例更低 只有初次陽性患者的一半左右 陽性率 LeeSHetal JInternMed2005 258 199 215 SitbonO etal Circulation2005 111 3105 3111 ACCF AHA推薦常用藥物 ESC推薦常用藥物 中國專家共識(shí)推薦藥物 肺動(dòng)脈造影 1929年 Forssmann第一例心導(dǎo)管術(shù)1939年 RobbGP第一例心臟造影術(shù)1964年 Sasahara第一例肺動(dòng)脈造影術(shù) 1 ForssmannW 1929 8 2085 7 2 RobbGP etal AmJRoentgenolRadiumTher1939 41 1 17 3 Bolt W Verh dtsch GesKress Schweiz Z Tuberk 1951 8 380 92 肺動(dòng)脈造影適應(yīng)征 疑診急慢性肺栓塞疑診肺血管炎疑診其他肺血管病變肺動(dòng)脈取栓術(shù)或內(nèi)膜剝脫術(shù)術(shù)前評估明確肺動(dòng)脈血流灌注情況 肺動(dòng)脈造影相對禁忌征 妊娠婦女造影劑過敏凝血功能障礙嚴(yán)重腎功能不全嚴(yán)重心衰而無法平臥患者心內(nèi)膜炎 右心導(dǎo)管肺動(dòng)脈造影設(shè)備 肺動(dòng)脈造影導(dǎo)管 5 6F豬尾導(dǎo)管 手術(shù)過程 肺血流灌注 正常 肺動(dòng)脈高壓 選擇性肺動(dòng)脈造影 肺動(dòng)脈造影 肺栓塞 急性肺栓塞 PE 慢性血栓栓塞性肺高壓 CTEPH 肺動(dòng)脈造影 CTEPH 肺動(dòng)脈造影 肺血管炎 焦利 肺動(dòng)脈高壓 急性肺血管反應(yīng)實(shí)驗(yàn)前 急性肺血管反應(yīng)實(shí)驗(yàn)后 50 右心導(dǎo)管的安全問題 早期關(guān)于急性和慢性肺栓塞 以及輕度和重度肺高壓的導(dǎo)管術(shù) 并發(fā)癥情況均有大量報(bào)道 給人印象這是一項(xiàng)操作風(fēng)險(xiǎn)相當(dāng)高的檢查 容易導(dǎo)致急性右心衰和心律失常 Mill報(bào)道在1350例導(dǎo)管術(shù)中有3例死亡 發(fā)生率0 2 死亡病例的右室舒張末壓均超過20mmHg 隨著技術(shù)的發(fā)展和經(jīng)驗(yàn)的積累 操作的安全性已得到明顯改善 UCSD的Nicod等早期報(bào)道了67例行CTEPH評估的患者 PAP為47 13mmHg 右室舒張末壓為13 6mmHg 心指數(shù)為2 2 0 7L min 但沒有患者因?yàn)閷?dǎo)管死亡 到2004年為止已完成2500例仍沒有發(fā)生過因?qū)Ч懿僮饔嘘P(guān)的死亡 51 右心導(dǎo)管的安全問題 充分考慮風(fēng)險(xiǎn)并防范 運(yùn)用新的技術(shù)的情況下 心導(dǎo)管術(shù)還是較安全的 重度肺動(dòng)脈高壓并不是右心導(dǎo)管和肺動(dòng)脈造影的絕對禁忌證 Mills etal Theincidence etiologies andavoidanceo
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