系統(tǒng)紅斑基礎(chǔ) Microsoft Word 文檔.doc

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）【大綱】（1）臨床表現(xiàn)（2）免疫學(xué)檢查（3）診斷與鑒別診斷（4）治療青年女性；主要特點(diǎn)多系統(tǒng)損害、多種自身抗體存在；慢性、系統(tǒng)性、自身免疫性疾?。徊∏榫徑夂图毙园l(fā)作交替發(fā)生。（一）臨床表現(xiàn)多而重要，需要耐心！1.全身活動(dòng)期出現(xiàn)疲倦、乏力、體重下降，約90%發(fā)熱。2.皮膚與黏膜80%有皮膚損害，包括蝶形紅斑、盤狀紅斑（最具有特征性）、甲周紅斑、指端缺血等，光過敏、網(wǎng)狀青斑、口腔潰瘍、脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象。3.漿膜炎半數(shù)以上有漿膜炎，包括胸膜炎、心包炎或腹膜炎。4.關(guān)節(jié)和肌肉關(guān)節(jié)痛和肌痛。關(guān)節(jié)痛多出現(xiàn)在手指、腕、膝、踝等關(guān)節(jié)，部分伴有腫脹，骨破壞少見。10%因關(guān)節(jié)周圍肌腱受損而出現(xiàn)Jaccoud關(guān)節(jié)病，特點(diǎn)：可復(fù)性非侵蝕性關(guān)節(jié)半脫位。小部分出現(xiàn)股骨頭壞死。5.腎臟幾乎所有患者都有病理變化！約3/4有臨床表現(xiàn)。尿毒癥是常見死因之一。6.心血管 心包炎，但不會(huì)發(fā)生心包壓塞； 可出現(xiàn)瓣膜贅生物L(fēng)ibman-Sack 心內(nèi)膜炎； 心肌損害或冠狀動(dòng)脈受累； 嚴(yán)重者心律失常、心肌梗死、心力衰竭，甚至死亡。7.肺胸腔積液，肺動(dòng)脈高壓和狼瘡肺炎，包括間質(zhì)性肺炎、彌漫性肺泡出血（DAH），后者病情兇險(xiǎn)，病死率高。8.神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)精神狼瘡。常表現(xiàn)為頭痛、癲癇、性格改變、記憶力減退、認(rèn)知障礙；重者可導(dǎo)致腦血管意外、昏迷。9.血液系統(tǒng)血紅蛋白下降、白細(xì)胞和（或）血小板減少，10%為溶血性貧血。10.抗磷脂抗體綜合征血栓形成、習(xí)慣性流產(chǎn)、血小板減少。 11.干燥綜合征約30%。12.其他（了解）脾大；轉(zhuǎn)氨酶異常，可為自身免疫性肝炎；累及平滑肌嘔吐、腹瀉、尿潴留；累及視神經(jīng)，或?qū)е乱暰W(wǎng)膜血管炎；無痛性淋巴結(jié)腫大（病理：淋巴組織反應(yīng)性增生，少數(shù)為壞死性淋巴結(jié)炎）。【圖片化小結(jié)】SLE臨床表現(xiàn)TANG（二）免疫學(xué)檢查特別重要！免疫學(xué)檢查在SLE 診斷中的意義（TANG小結(jié)）自身抗體抗Sm抗體標(biāo)記性抗體，特異性99%，敏感性30%。 與疾病活動(dòng)性無關(guān)?？闺p鏈DNA（dsDNA）抗體重要抗體，與疾病活動(dòng)性密切相關(guān)?？购丝贵w（ANA）見于幾乎所有患者，但特異性低。抗RNP抗體與雷諾現(xiàn)象有關(guān)?？筍SA抗體與皮膚病變有關(guān)。 陽性的母親所產(chǎn)嬰兒易患新生兒紅斑狼瘡?？沽字贵w包括：抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗(yàn)假陽性。 對(duì)于診斷SLE和抗磷脂抗體綜合征有意義。補(bǔ)體總補(bǔ)體以及補(bǔ)體C3、C4有助于診斷，且提示疾病活動(dòng)（三）診斷（標(biāo)準(zhǔn)）與鑒別診斷【SLE分類標(biāo)準(zhǔn)】美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)，1997年1.頰部紅斑兩顴部位的固定紅斑。2.盤狀紅斑片狀，周邊高起于皮膚，可有脫屑、色素脫失和萎縮。3.光過敏日光照射后出現(xiàn)皮疹，或原有皮疹加重。4.口腔潰瘍口腔或鼻咽部潰瘍，無痛性。5.關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)疼痛或伴腫脹，但極少出現(xiàn)骨質(zhì)破壞。6.漿膜炎胸膜炎或心包炎。7.腎臟病變尿蛋白（+）或大于0.5g/24h，或出現(xiàn)管型尿。8.神經(jīng)病變癲癇發(fā)作或精神病樣表現(xiàn)，除外藥物或代謝紊亂。9.血液學(xué)疾病溶血性貧血，或白細(xì)胞減少，或血小板減少。10.免疫學(xué)異?？筪sDNA抗體，或抗Sm抗體，或抗磷脂抗體陽性（抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗(yàn)假陽性中一項(xiàng)陽性）。11.抗核抗體陽性。符合4項(xiàng)或4項(xiàng)以上者，在除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后，可診斷SLE?！究谠E速記】SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)8+3【TANG】注意！免疫學(xué)異常和高滴度抗核抗體陽性對(duì)診斷非常有意義；一旦發(fā)現(xiàn)這些異常，即使臨床診斷不夠條件，也應(yīng)密切隨訪，以便盡早診斷、及時(shí)治療?！捐b別診斷】類風(fēng)關(guān)、各種皮炎、癲癇病、精神病、特發(fā)性血小板減少、原發(fā)性腎小球腎炎、原發(fā)性干燥綜合征。（四）治療控制疾病活動(dòng)和維持緩解兩個(gè)階段。1.一般治療：避免陽光直接照射，急性期應(yīng)休息，積極控制感染，治療并發(fā)癥。2.藥物（1）糖皮質(zhì)激素：主要藥物。潑尼松，起始劑量0.51mg/（kgd），晨起頓服，通常服藥34周病情逐漸穩(wěn)定，之后以每12周減10%的速度緩慢減量；減至0.5mg/（kgd）后，減藥速度宜進(jìn)一步減慢；維持劑量盡量10mg/d?！炯に貨_擊療法】甲潑尼龍5001000mg，靜滴，每天一次，連用3天為一療程。用于：急性爆發(fā)性危重SLE，如急進(jìn)性腎衰竭、重癥神經(jīng)精神狼瘡、嚴(yán)重溶血性貧血。（2）免疫抑制劑病情嚴(yán)重者需要激素和免疫抑制劑的聯(lián)合治療。加用免疫抑制劑有利于更好的控制SLE活動(dòng)，減少激素用量并減少SLE復(fù)發(fā)。1）環(huán)磷酰胺：口服。嚴(yán)重病例可以用靜脈沖擊療法。2）硫唑嘌呤：口服，適用于中等度嚴(yán)重病例。3）抗瘧藥：羥氯喹口服。對(duì)皮疹、關(guān)節(jié)痛等輕型患者有效。4）環(huán)孢素：口服。5）嗎替麥考酚酯：口服。（3）生物制劑：新型藥物。美羅華抗CD20單克隆抗體，直接清除外周血中的B淋巴細(xì)胞，減少抗體產(chǎn)生。（4）其他：靜注大劑量免疫球蛋白（IVIG）、血漿置換、人造血干細(xì)胞移植。【實(shí)戰(zhàn)演習(xí)】女，20歲。發(fā)熱2個(gè)月，近一周來兩面頰出現(xiàn)對(duì)稱性紅斑、手指關(guān)節(jié)紅腫，化驗(yàn)：血紅蛋白90g/L，白細(xì)胞3.0109/L，尿蛋白（+），抗dsDNA抗體陽性，首先考慮的診斷是A.風(fēng)濕熱B.慢性腎炎C.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎D.系統(tǒng)性紅斑狼瘡E.缺鐵性貧血答疑編號(hào)700444020101：針對(duì)該題提問【答案】D下列在系統(tǒng)性紅斑狼瘡中最具有標(biāo)記性意義的抗體是A.抗RNPB.抗Jo-1 C.抗Scl-70D.抗SmE.抗雙鏈DNA 答疑編號(hào)700444020102：針對(duì)該題提問【答案】D系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主要臨床表現(xiàn)是A.育齡女性多發(fā)B.皮膚黏膜與關(guān)節(jié)表現(xiàn)C.腎炎D.貧血E.漿膜炎答疑編號(hào)700444020103：針對(duì)該題提問【答案】B女，30歲，雙腕和膝關(guān)節(jié)疼痛，伴高熱3個(gè)月。曾有癲癇樣發(fā)作一次。心臟超聲示中等量心包積液，X線胸片示右側(cè)少量胸腔積液。血常規(guī)：Hb、WBC和血小板下降。尿蛋白（+），多種抗生素治療無效，首先考慮的診斷是A.腎小球腎炎急性發(fā)作B.惡性腫瘤顱內(nèi)轉(zhuǎn)移C.系統(tǒng)性紅斑狼瘡D.再生障礙性貧血E.結(jié)核性胸膜炎和心包炎答疑編號(hào)700444020104：針對(duì)該題提問【答案】C（13題共用題干）女，34歲，近2個(gè)月中度發(fā)熱，全身肌痛，四肢關(guān)節(jié)腫痛，口腔潰瘍。尿常規(guī)示紅細(xì)胞（+），蛋白（+）。1.免疫學(xué)檢查最可能出現(xiàn)下列哪種抗體A.抗核抗體B.類風(fēng)濕因子C.抗Scl-70抗體D.抗Jo-1抗體 E.抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體答疑編號(hào)700444020105：針對(duì)該題提問【答案】A2.首先考慮的診斷是A.皮肌炎B.敗血癥C.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎D.系統(tǒng)性紅斑狼瘡E.急性腎小球腎炎答疑編號(hào)700444020106：針對(duì)該題提問【答案】D3.為緩解病情，首選的治療藥物是A.非甾體抗