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進(jìn)行性核上性麻痹在 MRI 上的征象分析進(jìn)行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)是一種神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,以錐體外系肌僵直、垂直性核上性麻痹、假性球麻痹、步態(tài)共濟(jì)失調(diào)及輕度癡呆為臨床特征。影像學(xué)在該病的診斷中十分重要,下面我們通過(guò)一個(gè) PSP 病例來(lái)一起學(xué)習(xí)下該病的征象?;静∈?6 歲女性,有進(jìn)行性肢體僵硬、無(wú)力,頻繁跌倒病史。行磁共振檢查結(jié)果如下: 圖 1. 正中矢狀位 T1WI MR 成像。 圖 2. 軸位基底節(jié)水平 T2-FLAIR MR 成像 圖 3. 大腦腳水平軸位 T2-FLAIR MR 成像 圖 4. 腦橋水平軸位 T2-FLAIR MR 成像從以上的圖像中你都發(fā)現(xiàn)哪些征象來(lái)支持你的診斷呢?下面我們一起來(lái)分析。首先來(lái)看 PSP 患者顱腦 MR 正中矢狀位 T1WI 圖,未發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)基底節(jié)退行性病常發(fā)生的皮質(zhì)萎縮征象。圖像中 a 為中腦背蓋;b 腦橋;c 腦橋背蓋;d 上丘和下丘。圖中可發(fā)現(xiàn)中腦背蓋上緣平坦,呈蜂鳥(niǎo)的嘴表現(xiàn),是反映 PSP 以中腦為主的特征性萎縮。 圖 5. 正中矢狀位 T1WI 成像 圖 6. 軸位 FLAIR 成像軸位 FLAIR 成像,黃色箭頭代表中腦被蓋的前后徑和黃色箭頭為腳間窩。腳尖窩與中腦背蓋的比值增加,提示為 PSP 病變。另一臨床不伴有 PSP 癥狀的患者的正中矢狀位 T1WI 圖像: 圖 7.a 為中腦背蓋;b 腦橋;c 腦橋背蓋;d 上丘和下丘 圖 8. 正中矢狀位 T1WI 圖PSP 患者的正中矢狀位 T1WI 圖可見(jiàn),從乳頭體到中腦背蓋的后緣距離縮短,導(dǎo)致第三腦室的下壁凹陷:PSP 患者的中腦萎縮,在正中矢狀位 MRI 圖像上類(lèi)似于蜂鳥(niǎo)的嘴,稱為蜂鳥(niǎo)征: 圖 9. 蜂鳥(niǎo)征 圖 10. 中腦腦橋比的測(cè)量方法:a 為中腦,b 為腦橋,黃線為中腦和腦橋的長(zhǎng)軸的垂直線,測(cè)量其長(zhǎng)度之比即為中腦腦橋比。測(cè)量中腦腦橋比可以提高診斷 PSP 的敏感度。在正常人中,該比值約為 2:3,;PSP 患者該比值小于 1:2;在多系統(tǒng)萎縮的患者中該比值大于 2:3。PSP 患者和非 PSP 患者的 MRI 對(duì)照: 圖 11. 左圖為 PSP 患者,右圖為非 PSP 患者 圖 12. 為圖 11. 的延伸比較發(fā)現(xiàn),PSP 患者中腦頂端萎縮,中腦上緣平坦。另外,PSP 患者中腦前后徑變小,導(dǎo)水管擴(kuò)張,四疊體池增大:病例學(xué)習(xí)在影像學(xué)上,正中矢狀面的 MRI 掃面在診斷 PSP 中具有重要作用。PSP 常伴有中腦頂端萎縮,中腦上緣平坦或凹陷,呈蜂鳥(niǎo)的嘴表現(xiàn),稱為蜂鳥(niǎo)征,是反映 PSP 以中腦為主的特征性萎縮。另外,PSP 患者中腦前后徑變小,導(dǎo)水管擴(kuò)張,四疊體池增大,冠狀位中腦看似鼠耳,稱為鼠耳征,在診斷和鑒別診斷 PSP 中也具有一定的價(jià)值。同時(shí),測(cè)量中腦背蓋斷面面積以及中腦 / 橋腦斷面面積比值也可以作為鑒別 PSP 和其他 PDs 中的另一重要參數(shù)。病例總結(jié)1.PSP 的臨床癥狀主要有向后跌倒,運(yùn)動(dòng)障礙、僵硬和垂直眼球運(yùn)動(dòng)受限等;鑒別診斷包括帕金森?。欢嘞到y(tǒng)萎縮;皮質(zhì)基底節(jié)變性;Lewy體癡呆等。2.PSP 的診斷在影像學(xué)上主要依賴 MRI 檢查;3.PSP 的 MRI 征象主要為蜂鳥(niǎo)征,形成的原因?yàn)橹心X背蓋的萎縮,腳尖窩與中腦背蓋的比值增加,而腦橋基底部不變。4. 測(cè)量中
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