神經(jīng)病學(xué)研究生復(fù)試資料.doc

名詞解釋：1.感覺性失語(yǔ)（Wernicke失語(yǔ)）：病變部位在優(yōu)勢(shì)半球顳上回后部聽覺語(yǔ)言中樞（Wernicke區(qū)）。患者口語(yǔ)理解障礙嚴(yán)重，對(duì)別人和自己的話語(yǔ)不理解，或者能理解個(gè)別詞及短語(yǔ)，發(fā)音清晰，說(shuō)話滔滔不絕，但用詞錯(cuò)亂，呈典型的流利型語(yǔ)言。不能對(duì)他人的提問(wèn)或指令作出正確反應(yīng)，可伴不同程度的失讀失寫癥及復(fù)述障礙。2.比弗綜合征：胸8-胸11間病變時(shí)表現(xiàn)為腹直肌下半部無(wú)力，而腹直肌上半部正常；令患者仰臥，檢查者以手按壓患者前額，患者用力抬頭時(shí)可見臍孔向上移動(dòng)。（胸髓T3-T12）3.放射性疼痛: 中樞神經(jīng)、神經(jīng)根或神經(jīng)干刺激性病變時(shí)，疼痛不僅位于病變局部，而且可擴(kuò)散到受累感覺神經(jīng)的支配區(qū)。如神經(jīng)根腫瘤或椎間盤突出的壓迫發(fā)生的放射性疼痛。4. 閉鎖綜合征（locked-in syndrome）：病變部位為腦橋基底部、雙側(cè)錐體束和皮質(zhì)腦干束均受累。患者意識(shí)清醒，因運(yùn)動(dòng)傳出通路幾乎完全受損而呈失運(yùn)動(dòng)狀態(tài)，眼球不能向兩側(cè)轉(zhuǎn)動(dòng)，不能張口，四肢癱瘓，不能言語(yǔ)，僅能以瞬目和眼球垂直運(yùn)動(dòng)與周圍聯(lián)系。5. Bell麻痹（特發(fā)性面神經(jīng)麻痹或面神經(jīng)炎）：為面神經(jīng)管中的面神經(jīng)非特異性炎癥引起的周圍性面肌癱瘓。6.馬鞍回避現(xiàn)象：髓外病變感覺障礙自下肢遠(yuǎn)端向上發(fā)展至受壓節(jié)段;髓內(nèi)病變?cè)缙诔霈F(xiàn)病變節(jié)段支配區(qū)分離性感覺障礙，累及脊髓丘腦束時(shí)感覺障礙自病變節(jié)段向下發(fā)展，鞍區(qū)(S3-5)感覺保留至最后受累，稱為“馬鞍回避”。7. 脊髓亞急性聯(lián)合變性（維生素B12缺乏癥）：是由于維生素B12缺乏引起的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。病變主要以脊髓后索和側(cè)索，可以伴隨周圍神經(jīng)以及腦損害。臨床表現(xiàn)為深感覺障礙、感覺性共濟(jì)失調(diào)及痙攣性截癱，部分患者出現(xiàn)周圍神經(jīng)以及腦病變等。多數(shù)伴隨有大細(xì)胞性貧血。8.腦分水嶺梗塞（邊緣帶梗死Borderzone infarcts）：是指腦內(nèi)相鄰的較大血管（動(dòng)脈）供血區(qū)之間邊緣帶局限性缺血造成梗塞，主要發(fā)生在半球的表淺部位。梗塞部位見于：大腦皮質(zhì)大動(dòng)脈供血之間,皮質(zhì)動(dòng)脈與深穿支動(dòng)脈供血之間，基底節(jié)動(dòng)脈供血區(qū)之間的邊緣帶腦組織。9. Willson?。ǜ味?fàn)詈俗冃裕菏且环N常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。由于銅在體內(nèi)過(guò)度沉積，尤其是腦、肝和角膜而引起相應(yīng)的癥狀。臨床特點(diǎn)為青少年期起病，進(jìn)行性加重的錐體外系損害表現(xiàn)、精神癥狀、肝硬化和角膜色素環(huán)（K-F環(huán)）。10.煙霧病（Moyamoya病或腦底異常血管網(wǎng)）：由于雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈遠(yuǎn)端、大腦前動(dòng)脈和大腦中動(dòng)脈起始部狹窄或閉塞，腦底大量小血管形成側(cè)支循環(huán)。11.TIA（短暫性腦缺血發(fā)作）：是由于局部腦或視網(wǎng)膜缺血引起的短暫性神經(jīng)功能缺損發(fā)作，典型的癥狀不超過(guò)1h，最多不超過(guò)24h，且無(wú)急性缺血性卒中的依據(jù)。12.Romberg 征（昂伯征）：囑受檢者站立且雙足并攏，向前伸直雙手，睜眼后閉眼，觀察比較其睜、閉眼的姿勢(shì)平衡 。感覺性共濟(jì)失調(diào)患者表現(xiàn)為睜眼尚能保持姿勢(shì)，而閉眼后出現(xiàn)站立不穩(wěn)，甚至突然跌倒，即昂伯征。13.癲癇（epilepsy）：是慢性反復(fù)發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性和通常為刻板性的腦功能失調(diào)綜合征。根據(jù)病變神經(jīng)元部位及放電擴(kuò)散范圍，功能失?？杀憩F(xiàn)為運(yùn)動(dòng)、感覺、意識(shí)、行為、自主神經(jīng)等不同障礙或兼有之。 14.鉛管樣強(qiáng)直 ：當(dāng)錐體外系病變時(shí)，伸肌和屈肌張力均增高，向各方向活動(dòng)所遇阻力一致，不伴有震顫時(shí)，稱鉛管樣僵直。15.Horner Syndrome（頸交感神經(jīng)麻痹綜合征）：交感神經(jīng)中樞至眼部的通路上受到任何的壓迫和破壞，引起瞳孔縮小、眼球內(nèi)陷、上瞼下垂及患側(cè)面部無(wú)汗的綜合征，局受損部位可分為中樞性障礙、節(jié)前障礙和節(jié)后障礙的損害。16.Hunt Syndrome（膝狀神經(jīng)節(jié)炎）：是一種常見的周圍性面癱，伴同側(cè)耳部劇痛，耳鼓膜與耳殼后部皰疹，可伴聽力和平衡障礙。17.角膜反射?。菏怯山悄?、三叉神經(jīng)眼支、三叉神經(jīng)感覺主核、兩側(cè)面神經(jīng)核、面神經(jīng)和眼輪匝肌構(gòu)成。 18.Todd Paralysis（托德癱瘓）；是癲癇的單純部分性發(fā)作中的局灶性運(yùn)動(dòng)發(fā)作的表現(xiàn)之一，身體某一局部發(fā)生不自主的抽動(dòng)，大多見于一側(cè)眼瞼，口角，手或足趾，也可涉及一側(cè)面部或肢體。嚴(yán)重者發(fā)作部位可遺留暫時(shí)性肢體癱瘓。19.Queckenstedt Test（奎肯試驗(yàn)、壓頸試驗(yàn)）：即壓迫頸部觀察腦脊液的壓力變化。壓頸試驗(yàn)前應(yīng)先做壓腹實(shí)驗(yàn)，用掌根深壓腹部，CSF壓力迅速上升，解除壓迫后壓力迅速下降，說(shuō)明穿刺針頭確實(shí)在椎管內(nèi)。壓頸試驗(yàn)有指壓法和壓力計(jì)法，前者是用手指壓迫頸靜脈1015秒后放松，觀察CSF壓力的變化。壓力計(jì)法是將血壓計(jì)氣帶輕縛于患者頸部，測(cè)定初壓后，可迅速充氣至20mmHg、40mmHg、60mmHg，記錄CSF壓力變化直至壓力不再上升為止，然后迅速放氣，記錄CSF的壓力至不再下降為止。20.CSF常規(guī)、生化檢查的正常值：壓力正常值 0.7851.765kpa（側(cè)臥），性狀：無(wú)色透明，無(wú)紅細(xì)胞，白細(xì)胞050萬(wàn)個(gè)每升，蛋白質(zhì)0.15g0.45g每升，糖2.54.4mmol/L，氯化物120130mmol/L。21.EP持續(xù)狀態(tài) ：傳統(tǒng)定義為一次癲癇發(fā)作持續(xù)30min以上，或兩次及以上癲癇發(fā)作間期意識(shí)未完全恢復(fù)?，F(xiàn)代觀點(diǎn)認(rèn)為一次癲癇發(fā)作時(shí)間超過(guò)5分鐘，或反復(fù)發(fā)作，發(fā)作間期患者的意識(shí)狀態(tài)不能恢復(fù)到基線水平。22.Alzheimers Disease（阿爾茨海默病 AD）：是癡呆癥的最常見原因。是一種進(jìn)行性發(fā)展的致死性神經(jīng)退行性疾病，臨床表現(xiàn)為認(rèn)知和記憶功能不斷惡化，日常生活能力進(jìn)行性減退，并有各種神經(jīng)精神癥狀和行為障礙，但無(wú)意識(shí)障礙。23. 吉蘭-巴雷（GBS）綜合征：又叫急性炎癥性髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎AIDP。是一組急性或亞急性發(fā)病，病理改變?yōu)橹車窠?jīng)炎性脫髓鞘，臨床表現(xiàn)為四肢對(duì)稱性，弛緩性癱瘓的自身免疫病。 24. Lambert-Eaton syndrom （肌無(wú)力綜合征）：是最常見的神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征。該病特點(diǎn)是肢體近端肌群進(jìn)行性無(wú)力和易疲勞，患肌短時(shí)間內(nèi)反復(fù)收縮肌無(wú)力癥狀減輕，持續(xù)收縮后呈病態(tài)疲勞。25.Fisher綜合癥（眼外肌麻痹共濟(jì)失調(diào)深反射消失綜合征）：是GBS綜合征的一種少見變型。表現(xiàn)為眼外肌麻痹、小腦性共注濟(jì)失調(diào)、腱反射消失。問(wèn)答題：1.周圍神經(jīng)疾病基本病理變化有幾種？并加以說(shuō)明答：周圍神經(jīng)疾病基本病理變化有4種，a華勒變性：是指神經(jīng)軸索因外傷斷裂后，遠(yuǎn)端軸索發(fā)生由遠(yuǎn)端向近端的變性、解體。b軸索變性：通常是由中毒、營(yíng)養(yǎng)缺乏和代謝障礙等原因，胞體內(nèi)營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)合成障礙或軸漿運(yùn)輸阻滯，遠(yuǎn)端的軸索不能得到必要的營(yíng)養(yǎng)而導(dǎo)致變性。變性從軸索遠(yuǎn)端開始向近端發(fā)展，也稱“逆行性死亡”，是周圍神經(jīng)疾病種最常見的一種病理變化。c神經(jīng)元變性：使之神經(jīng)元胞體變性壞死，并繼發(fā)軸突在短期內(nèi)變性、解體。臨床上稱之為神經(jīng)元病。d節(jié)段性脫髓鞘：是指髓鞘破壞而軸索相對(duì)保持完整的病變。病歷上表現(xiàn)為神經(jīng)纖維呈不規(guī)則分布的長(zhǎng)短不等的節(jié)段性脫髓鞘破壞，而軸索相對(duì)保留。2.簡(jiǎn)述蛛網(wǎng)膜下腔出血的癥狀，體征和治療原則，并舉出三種常見病因？答：蛛網(wǎng)膜下腔出血的癥狀：a頭痛 突然發(fā)生的劇烈頭痛，可成爆裂樣或全頭部劇痛。b惡心嘔吐 頭痛劇烈者多伴有惡心嘔吐，嘔吐呈噴射性、反復(fù)性。c意識(shí)障礙 半數(shù)病人可有不同程度的意識(shí)障礙，輕者出現(xiàn)短暫性意識(shí)模糊，重者則出現(xiàn)昏迷。d腦膜刺激征 表現(xiàn)為頸項(xiàng)強(qiáng)直，布魯金斯基征和凱爾尼格征。e顱神經(jīng)麻痹 以一側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹最常見。f偏癱 部分患者可發(fā)生短暫性的偏癱、單癱或四肢癱。g其他改變?nèi)缫暰W(wǎng)膜出血，視網(wǎng)膜前即玻璃體膜下片狀出血。體征：a頭顱CT檢查可見蛛網(wǎng)膜下腔高密度影b腦脊液檢查常見均勻的血性腦脊液、壓力增高、蛋白含量增高，糖和氯化物水平多正常。治療原則：預(yù)防再出血，降低顱內(nèi)壓，控制血壓，防治并發(fā)癥，去除病因。（防出血，降顱壓，控血壓，防并發(fā)，去病因）三種常見疾病有：動(dòng)脈瘤、動(dòng)靜脈畸形、腦底異常血管網(wǎng)?。熿F?。┎l(fā)癥有1再出血2腦血管痙攣3低鈉血癥4腦積水。3.重癥肌無(wú)力發(fā)病原理？何謂肌無(wú)力危象及膽堿能危象？如發(fā)生上述兩種危象如何處理？答：重癥肌無(wú)力是一種自身免疫性神經(jīng)肌肉接頭疾病，也是一種獲得性鈣離子通道病。發(fā)病原理是突觸后膜的免疫復(fù)合物沉積，伴隨后膜的破壞和乙酰膽堿受體的減少，造成神經(jīng)肌肉接頭處的信息傳遞障礙，在臨床產(chǎn)生骨骼肌收縮易疲勞。肌無(wú)力危象是呼吸肌和咽喉肌無(wú)力急性加重，出現(xiàn)氣管、支氣管分泌物阻塞，增加抗膽堿酯酶藥物的劑量可以改善癥狀。膽堿能危象：在治療過(guò)程中，抗膽堿酯酶用量過(guò)大，乙酰膽堿在神經(jīng)-肌肉接頭處蓄積過(guò)多，持續(xù)作用于乙酰膽堿受體，使突觸后膜持續(xù)去極化，復(fù)極過(guò)程受阻，神經(jīng)-肌肉接頭發(fā)生阻滯，信號(hào)傳遞障礙，除有呼吸困難等呼吸肌麻痹癥狀外，尚有毒堿樣中毒癥狀和煙堿樣中毒癥狀，如嘔吐、腹痛、腹瀉、瞳孔縮小、多汗、流涎、氣管分泌物增多、心率變慢、肌肉震顫、痙攣和緊縮感等。治療：肌無(wú)力危象確診后首先靜脈注射新斯的明0.25mg，而后非常小心的增加劑量，從靜脈注射到肌肉注射劑量應(yīng)當(dāng)增加1.52倍，如生命危險(xiǎn)應(yīng)當(dāng)血漿置換。膽堿能危象一般先給予阿托品1mg靜脈注射，5min后如果有必要在靜脈注射0.5mg。長(zhǎng)時(shí)間應(yīng)用膽堿酯酶抑制劑可以引起運(yùn)動(dòng)終板對(duì)乙酰膽堿暫時(shí)的不敏感，在持續(xù)監(jiān)護(hù)情況下在這些病人停止所有的藥物14天，而后從新治療，多數(shù)患者可以獲得滿意療效，繼續(xù)象從前給藥。4.何謂腦膜刺激癥？舉出除腦膜炎癥以外的三種疾病？答：腦膜刺激癥是腦膜激惹表現(xiàn)，常由于軟腦膜和蛛網(wǎng)膜的炎性病變、腦水腫、蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦膜轉(zhuǎn)移瘤或者顱內(nèi)高壓等原因，從而產(chǎn)生一種保護(hù)性的反射，出現(xiàn)的頸項(xiàng)強(qiáng)直，凱爾尼格征和布魯津斯金征。5.試述單純皰疹病毒性腦炎的表現(xiàn)？答：?jiǎn)渭儼捳畈《拘阅X炎（HSE）是由單純皰疹病毒（HSV）引起的急性腦部炎癥，最常侵犯顳葉皮質(zhì)、眶額皮質(zhì)與邊緣結(jié)構(gòu)。臨床表現(xiàn)是：a多為急性起病b病程長(zhǎng)短不一，嚴(yán)重者顱內(nèi)壓明顯增高，數(shù)日內(nèi)死亡。c常見癥狀 前驅(qū)癥狀有上呼吸道感染、發(fā)熱、肌痛、乏力等。體溫可高達(dá)3840，可持續(xù)一周左右，退熱藥效果差。約1/4病人口唇、面頰及其他皮膚移行區(qū)出現(xiàn)皰疹。多有一般神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、腦膜刺激征等。精神癥狀就為突出，表現(xiàn)為人的性格改變、注意力渙散、反應(yīng)遲鈍、言語(yǔ)減少記憶力及定向力障礙等有的患者因此被送入精神病院。多半患者出線不同形式的癇性發(fā)作，甚至出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)，部分患者難以控制，從而發(fā)展為難治性癲癇。重癥患者可發(fā)生不同程度的意識(shí)障礙?；颊呖沙霈F(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)局灶性損害癥狀，如偏癱、失語(yǔ)等。6.試述小腦病變的臨床表現(xiàn)？答：a小腦中線（蚓部）損害主要表現(xiàn)為軀干及兩下肢的共濟(jì)失調(diào)，站立不穩(wěn)，行走步基寬，搖晃不定，呈醉漢步態(tài)或共濟(jì)失調(diào)步態(tài)，上肢共濟(jì)失調(diào)不明顯。b小腦半球損害，頭及軀干可偏向病側(cè)，病側(cè)肩低，步態(tài)不穩(wěn)，易向病側(cè)傾倒，病側(cè)共濟(jì)失調(diào)檢查陽(yáng)性。特點(diǎn)為上肢比下肢重，精細(xì)動(dòng)作比粗大動(dòng)作重。c急性小腦病變（血管病變、炎癥等）的臨床表現(xiàn)較慢性病變明顯，因慢性病變時(shí)小腦可發(fā)揮其較強(qiáng)的代償作用。7.試述腦疝的臨床表現(xiàn)？答：1.小腦幕切跡疝的臨床表現(xiàn)：顱內(nèi)壓增高：表現(xiàn)為頭痛加重，嘔吐頻繁，躁動(dòng)不安，提示病情加重。意識(shí)障礙：病人逐漸出現(xiàn)意識(shí)障礙，由嗜睡、朦朧到淺昏迷、昏迷，對(duì)外界的刺激反應(yīng)遲鈍或消失，系腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行激活系統(tǒng)受累的結(jié)果。瞳孔變化：最初可有時(shí)間短暫的患側(cè)瞳孔縮小，但多不易被發(fā)現(xiàn)。以后該側(cè)瞳孔逐漸散大，對(duì)光發(fā)射遲鈍、消失，說(shuō)明動(dòng)眼神經(jīng)背側(cè)部的副交感神經(jīng)纖維已受損。晚期則雙側(cè)瞳孔散大，對(duì)光反射消失，眼球固定不動(dòng)。錐體束征：由于患側(cè)大腦腳受壓，出現(xiàn)對(duì)側(cè)肢體力弱或癱瘓，肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，病理反射陽(yáng)性。有時(shí)由于腦干被推向?qū)?cè)，使對(duì)側(cè)大腦腳與小腦幕游離緣相擠，造成腦疝同側(cè)的錐體束征，需注意分析，以免導(dǎo)致病變定側(cè)的錯(cuò)誤。生命體征改變：表現(xiàn)為血壓升高，脈緩有力，呼吸深慢，體溫上升。到晚期，生命中樞逐漸衰竭，出現(xiàn)潮式或嘆息樣呼吸，脈頻弱，血壓和體溫下降；最后呼吸停止，繼而心跳亦停止。 2. 枕骨大孔疝的臨床表現(xiàn)：枕下疼痛、項(xiàng)強(qiáng)或強(qiáng)迫頭位：疝出組織壓迫頸上部神經(jīng)根，或因枕骨大孔區(qū)腦膜或血管壁的敏感神經(jīng)末梢受牽拉，可引起枕下疼痛。為避免延髓受壓加重，機(jī)體發(fā)生保護(hù)性或反射性頸肌痙攣，病人頭部維持在適當(dāng)位置。顱內(nèi)壓增高：表現(xiàn)為頭痛劇烈，嘔吐頻繁，慢性腦疝病人多有視神經(jīng)乳頭水腫。后組腦神經(jīng)受累：由于腦干下移，后組腦神經(jīng)受牽拉，或因腦干受壓，出現(xiàn)眩暈、聽力減退等癥狀。生命體征改變：慢性疝出者生命體征變化不明顯；急性疝出者生命體征改變顯著，迅速發(fā)生呼吸和循環(huán)障礙，先呼吸減慢，脈搏細(xì)速，血壓下降，很快出現(xiàn)潮式呼吸和呼吸停止，如不采取措施，不久心跳也停止。 與小腦幕切跡疝相比，枕骨大孔疝的特點(diǎn)是：生命體征變化出現(xiàn)較早，瞳孔改變和意識(shí)障礙出現(xiàn)較晚。 3. 大腦鐮下疝的臨床表現(xiàn)由于病側(cè)大腦半球內(nèi)側(cè)面受壓部的腦組織軟化壞死，出現(xiàn)對(duì)側(cè)下肢輕癱，排尿障礙等癥狀。一般活體不易診斷8.概述急性脊髓炎的臨床表現(xiàn)及急性期的治療原則。答：a多發(fā)于青壯年，無(wú)性別季節(jié)差異。b典型病例多在脊髓癥狀出現(xiàn)前數(shù)天或數(shù)周有上感、腹瀉等病毒感染癥狀或疫苗接種史。c起病較急，首發(fā)癥狀為雙下肢麻木無(wú)力，病變相應(yīng)部位根性疼痛或病變節(jié)段束帶感，多在數(shù)小時(shí)至數(shù)天內(nèi)病情發(fā)展至最高峰，出現(xiàn)脊髓完全橫貫性損害表現(xiàn)（臨表取決于受累的脊髓節(jié)段和病變范圍，胸段最多，次為頸段，再次為腰段）。急性期的治療原則：積極控制脊髓病變，預(yù)防并發(fā)癥，促進(jìn)脊髓功能盡早恢復(fù)，減少后遺癥。9.列表回答上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的鑒別。肌張力腱反射病理反射肌萎縮肌束性顫動(dòng)肌電圖癱瘓分布上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓呈痙攣性癱瘓?jiān)鰪?qiáng)有無(wú)或輕度無(wú)N傳到正常，無(wú)失神經(jīng)電位整個(gè)個(gè)肢體為主（單、截）下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓呈弛緩性癱瘓減低或消失無(wú)明顯可以有N傳到異常，有失神經(jīng)電位機(jī)群為主10.肌張力降低見于哪些情況？答：一肌原性疾?。?.進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥 2.多發(fā)性肌炎 二神經(jīng)原性疾?。?.周圍神經(jīng)病變 2.后根后索病變3.脊髓疾患：肌萎縮性側(cè)索硬化 Charcot-Marie-Tooth氏病 急性脊髓前角炎4.小腦性疾患5.錐體疾患 11.什么是腦性癱瘓？ 答：又稱大腦性癱瘓、腦癱，是自受孕開始至嬰兒期非進(jìn)行性腦損傷和發(fā)育缺陷所致的綜合征，主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)障礙及姿勢(shì)異常。常合并智力障礙、癲癇、感知覺障礙、交流障礙、行為異常及其他異常?；九c小兒腦癱同義。 12.Lennox-Gastaut綜合征臨床及腦電圖有哪些特征？答：好發(fā)于18歲，少數(shù)出現(xiàn)在青春期，是兒童難治性癲癇綜合征，可表現(xiàn)為強(qiáng)制性發(fā)作、失張力發(fā)作、肌陣攣性發(fā)作、非典型失神發(fā)作和全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作等多種發(fā)作類型并存，常伴有精神發(fā)育遲滯和智障。EEG（腦電圖）的特征性發(fā)現(xiàn)是發(fā)作時(shí)12.5Hz的棘慢波綜合和睡眠中的10Hz的快節(jié)率。 13.左側(cè)T5 Brown Sequard（脊髓半側(cè)損害）的臨表 答：左側(cè)T5損害平面以下的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓和深感覺缺失，對(duì)側(cè)痛、溫覺障礙。14.下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的臨床特點(diǎn)及其病變部位 答：特點(diǎn)：a癱瘓肌肉張力低 呈弛緩性b肌肉有萎縮c腱反射減弱或消失，無(wú)病理征。病變部位：a前角細(xì)胞 引起弛緩性癱瘓，呈節(jié)段型分布，無(wú)感覺障礙。b前根 癱瘓分布呈節(jié)段型，多見于髓外腫瘤的壓迫、脊髓膜的炎癥或椎骨病變，后根常同時(shí)受累，而出現(xiàn)根性疼痛和節(jié)段型感覺障礙。c神經(jīng)叢 引起某一肢體的多數(shù)周圍神經(jīng)癱瘓、感覺障礙和自主神經(jīng)功能障礙d周圍神經(jīng) 癱瘓及感覺障礙的分布同周圍神經(jīng)分布區(qū)一致。如手套-襪套型感覺障礙。15.假性球麻痹的臨特及病變部位 答：三個(gè)困難言語(yǔ)困難：（其本質(zhì)是構(gòu)音障礙、主要由口唇、舌、軟腭、和咽喉的運(yùn)動(dòng)麻痹和肌張力亢進(jìn)造成的。是一種語(yǔ)音模糊。發(fā)聲困難：很具特征患者所具有的個(gè)人特色消失，聲音單調(diào)、低啞、粗鈍?；蛘呦喾?； 進(jìn)食困難：如果食物進(jìn)入咽腔則仍能順利完成吞咽）、病理性腦干反射 、情感障礙 16.健忘性失語(yǔ)的損害部位及臨表 答：命名性失語(yǔ)損害部位多位于優(yōu)勢(shì)半球顳中回后部。臨表：患者口語(yǔ)清晰，對(duì)語(yǔ)言的理解正常，言語(yǔ)復(fù)述較好，但對(duì)物體的命名發(fā)生障礙?；颊呖谡Z(yǔ)表達(dá)中表現(xiàn)為找詞困難，缺乏實(shí)質(zhì)詞，空話較多，但較感覺性失語(yǔ)輕。患者常能敘述出物體的性狀和用途，而不能正確說(shuō)出其名稱，如給予提示可立即說(shuō)出，但不久又迅速遺忘。17.Wallenberg Syndrome 臨表 答：病側(cè)面部痛、溫感覺減退、角膜反射喪失、Horner征、軟腭與咽喉及癱瘓、咽反射消失、構(gòu)音障礙以及小腦性共濟(jì)失調(diào)等，對(duì)側(cè)半身痛、溫覺喪失，同時(shí)伴眩暈、嘔吐、眼球震顫，病變?cè)谘铀璞硞?cè)。18.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(AIDP or GBS)的診斷依據(jù) 答：患者發(fā)病前4周多有胃腸道和呼吸道感染癥狀，少數(shù)有接種疫苗史。呈急性或亞急性起病。首發(fā)癥狀為始于下肢、上肢或四肢同時(shí)出現(xiàn)的癱瘓，多兩側(cè)對(duì)稱。癱瘓可由肢體遠(yuǎn)端向肢體近端發(fā)展，嚴(yán)重者波及軀干，出線呼吸肌麻痹。癱瘓呈弛緩性，腱反射減低或消失?？捎惺痔滓m套樣感覺減退及腦神經(jīng)損害。腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象，神經(jīng)電生理異常。19.典型偏頭痛的臨表 答：典型偏頭痛前的偏頭痛臨床表現(xiàn)：驅(qū)癥狀：在先兆發(fā)生數(shù)小時(shí)至一日前，患者感到頭部不適、嗜睡、煩躁、抑郁或小便減少。先兆期：偏頭痛臨床表現(xiàn)常先有視覺先兆，視野缺損、閃光等，持續(xù)數(shù)分或1小時(shí)不等。頭痛期：出現(xiàn)搏動(dòng)性頭痛，偏頭痛臨床表現(xiàn)常伴惡心、嘔吐。頭痛后期：頭痛消退后常有疲勞、倦怠、無(wú)力和失語(yǔ)、食欲差等20.腔隙性腦梗的概念 答：腔隙性腦梗塞是指直徑1520mm以下新鮮或陳舊性腦深部小梗塞的總稱。由腦深部穿支動(dòng)脈及分支閉塞所致的缺血性變性、軟化,最后形成豌豆?fàn)?、粟粒大小的腔隙灶?21.Parkinsons Disease 的藥物治療（機(jī)理和主要副作用）答：抗膽堿能藥物 其作用機(jī)理為抑制乙酰膽堿的作用，從而相對(duì)提高DA（中腦黑質(zhì)多巴胺）的效應(yīng)，使兩大遞質(zhì)系統(tǒng)相對(duì)平衡發(fā)揮治療作用。主要副作用：口干、尿潴留、頑固性便秘、瞳孔散大和調(diào)解反應(yīng)障礙等，劑量大了，還可引起青光眼、失明等，長(zhǎng)期使用可使記憶力受損。金剛烷胺 通過(guò)促進(jìn)突觸前DA的釋放，減少DA的再攝取，延緩DA的代謝而發(fā)揮作用。主要副作用：惡心、眩暈、失眠多見。左旋多巴代替治療 通過(guò)補(bǔ)充黑質(zhì)紋狀體系統(tǒng)多巴胺的不足而發(fā)揮作用。22.國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟(1981)癇性發(fā)作分類及臨床表現(xiàn)答：部分性發(fā)作（單純部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、部分性繼發(fā)全身性）、全身性發(fā)作（失神發(fā)作、強(qiáng)直性發(fā)作、陣攣性發(fā)作、強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作、肌陣攣性發(fā)作、失張力性發(fā)作）和不能分類的發(fā)作23.如何診斷和處理顳葉鉤回疝？腦疝（顱內(nèi)壓增高的晚期并發(fā)癥）分為以下常見的三類：小腦幕切跡疝（顳葉鉤回疝）：為顳葉海馬回、鉤回通過(guò)小腦幕切跡被推擠至幕下。枕骨大孔疝（小腦扁桃體疝）：為小腦扁桃體及延髓經(jīng)枕骨大孔被推擠入椎管內(nèi)。大腦鐮下疝（扣帶回疝）：為一側(cè)半球的扣帶回經(jīng)大腦鐮下間隙被擠至對(duì)側(cè)。答：即小腦幕切跡疝：為顳葉海馬回、鉤回通過(guò)小腦幕切跡被推擠至幕下。 1.診斷（臨表）：具有顱內(nèi)壓增高的一般表現(xiàn)：表現(xiàn)為劇烈頭痛及頻繁嘔吐，其程度較在腦疝前更形加劇，并有煩躁不安。 瞳孔改變：疝出的顳葉腦組織牽拉刺激同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)引起患側(cè)瞳孔改變，初期表現(xiàn)瞳孔變小，對(duì)光反射遲鈍，隨后出現(xiàn)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，瞳孔散大，直接和間接對(duì)光反射消失，晚期中腦受壓出現(xiàn)腦干血供障礙時(shí)，腦干內(nèi)動(dòng)眼神經(jīng)核團(tuán)功能喪失，導(dǎo)致雙側(cè)瞳孔散大，此時(shí)病人一般處于瀕死狀態(tài)。 運(yùn)動(dòng)障礙：表現(xiàn)為病變對(duì)側(cè)肢體肌力減弱或麻痹，病理征陽(yáng)性。腦疝進(jìn)一步發(fā)展則出現(xiàn)雙側(cè)肢體自主活動(dòng)消失，甚至出現(xiàn)去腦強(qiáng)直發(fā)作，這是腦干嚴(yán)重受損的表現(xiàn)。 意識(shí)障礙：由于中腦網(wǎng)狀上行激動(dòng)系統(tǒng)受累，病人表現(xiàn)嗜睡、淺昏迷甚至深昏迷。 生命體征紊亂：腦干內(nèi)生命中樞功能紊亂或衰竭，表現(xiàn)為心率緩慢或不規(guī)則、血壓忽高忽低、呼吸節(jié)律不整、高熱或體溫不升等。 根據(jù)病人存在嚴(yán)重顱內(nèi)壓增高的病因，一側(cè)或雙側(cè)瞳孔散大以及CT可見中腦周圍的環(huán)池受壓消失，可明確診斷。2.處理：處理腦疝是由于急劇的顱內(nèi)壓增高造成的，在作出腦疝診斷的同時(shí)應(yīng)按顱內(nèi)壓增高的處理原則快速靜脈輸注離滲降顱內(nèi)壓藥物，以緩解病情，爭(zhēng)取時(shí)間。當(dāng)確診后，根據(jù)病情迅速完成開顱術(shù)前準(zhǔn)備，盡快手術(shù)去除病因，如清除顱內(nèi)血腫或切除腦腫瘤等。如難以確診或雖確診而病因無(wú)法去除時(shí)，可選用下列姑息性手術(shù)（腦脊液體外引流，腹腔分流術(shù)，枕肌下減壓術(shù)）以降低顱內(nèi)高壓和搶救腦疝。24.locked-in syndrome的定位診斷及臨床表現(xiàn)答：locked-in syndrome臨床表現(xiàn)是患者意識(shí)清醒，因運(yùn)動(dòng)傳出通路幾乎完全受損而呈失運(yùn)動(dòng)狀態(tài)，眼球不能向兩側(cè)轉(zhuǎn)動(dòng)，不能張口，四肢癱瘓，不能言語(yǔ)，僅能以瞬目和眼球垂直運(yùn)動(dòng)與周圍聯(lián)系。腦干病變累及上中下小腦腳纖維時(shí)，可出現(xiàn)病側(cè)腦神經(jīng)和小腦癥狀。