不典型川崎病幻燈片課件

不完全 或不典型 川崎病 甘肅省婦幼保健院張偉2015 9 1 川崎病的經(jīng)典診斷標(biāo)準(zhǔn) 發(fā)熱持續(xù) 5d至少具備以下4項(xiàng)主要臨床特征1 肢端改變掌跖紅斑 手足硬腫 病程2 3周出現(xiàn)手指和足趾甲周膜狀脫皮2 多形性紅斑3 雙側(cè)球結(jié)膜充血 非化膿性4 唇部及口腔改變唇充血皸裂 楊梅舌 口咽部粘膜彌漫充血5 頸部淋巴結(jié)腫大 1 5cm 單側(cè) 排除其他類似臨床表現(xiàn)的疾病 不完全 優(yōu)于 不典型 不完全 缺乏足夠數(shù)目的典型臨床特征 而非癥狀不典型不典型 KD中不常見的臨床特征 如腎損害發(fā)熱持續(xù) 5d少于4項(xiàng)其余主要臨床特征小嬰兒更為常見診斷依賴于高度疑似的各項(xiàng)指標(biāo) 不完全或不典型川崎病 其余臨床特征 心血管系統(tǒng)充血性心力衰竭 心肌炎 心包炎 瓣膜反流冠狀動脈異常 CAA 非冠脈中型動脈瘤雷諾現(xiàn)象 肢端壞疽肌肉骨骼系統(tǒng) 關(guān)節(jié)痛 關(guān)節(jié)炎胃腸道 見于1 3川崎病患者 腹瀉 嘔吐 腹痛肝功能損害膽囊積液中樞神經(jīng)系統(tǒng)極易激惹 無菌性腦膜炎感覺神經(jīng)性聽力受損泌尿生殖系統(tǒng) 尿道炎 尿道口炎其余特征卡介苗接種處再現(xiàn)紅斑前葡萄膜炎 輕度 腹股溝皮疹伴脫皮 實(shí)驗(yàn)室檢查 1 白細(xì)胞增多 中性粒細(xì)胞為主 呈幼稚形態(tài)2 紅細(xì)胞沉降率 ESR 升高3 C 反應(yīng)蛋白 CRP 升高4 貧血5 血脂異常6 低蛋白血癥7 低鈉血癥8 病程1周后血小板 PLT 增多9 無菌性膿尿 見于33 的KD患者 10 血清轉(zhuǎn)氨酶升高 見于 40 的KD患者 11 血清 谷酰轉(zhuǎn)肽酶 GGT 升高12 腦脊液細(xì)胞增多13 關(guān)節(jié)腔滑液白細(xì)胞增多 普遍存在 與經(jīng)典病例相似 不完全川崎病的診斷 缺乏金標(biāo)準(zhǔn)指南 專家委員會的共識以下兒童應(yīng)警惕不完全川崎病不明原因持續(xù)高熱具備數(shù)項(xiàng)川崎病的主要臨床特征 NewburgerJW etal Pediatrics 2004 與KD相符 發(fā)熱持續(xù) 5d 其余2或3項(xiàng)主要臨床特征 評估病人特征 評估實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果 CRP 3 0mg dl和ESR 40mm hr CRP 3 0mg dl和 或ESR 40mm hr 不相符 排除KD 每日觀察 發(fā)熱持續(xù)2d以上 熱度消退 無脫皮 典型脫皮 無需隨訪 心超 3項(xiàng)補(bǔ)充實(shí)驗(yàn)室診斷標(biāo)準(zhǔn) 3項(xiàng)補(bǔ)充實(shí)驗(yàn)室診斷標(biāo)準(zhǔn) 治療并心超檢查 心超 心超 心超 治療 熱度消退 排除KD 持續(xù)發(fā)熱 復(fù)查心超咨詢KD專家 疑似不完全川崎病的評估思路 持續(xù)高熱 不明原因發(fā)熱持續(xù)7d以上 年齡小于6個月的嬰兒均應(yīng)行實(shí)驗(yàn)室檢查若此部分患兒實(shí)驗(yàn)室檢查提示系統(tǒng)性炎癥 即使不具備典型的川崎病臨床診斷特征 也需行超聲心動圖檢查即使應(yīng)用IVIG治療 這部分患兒發(fā)生冠脈瘤的機(jī)率仍高達(dá)35 注意 鑒別診斷相似臨床特征的其他疾病 1 病毒感染如麻疹病毒 腺病毒 腸道病毒 EB病毒2 猩紅熱3 葡萄球菌皮膚燙傷樣綜合征4 中毒性休克綜合征5 細(xì)菌性頸部淋巴結(jié)炎6 藥物超敏反應(yīng)7 Stevens Johnson綜合征8 幼年型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 JRA 9 落基山斑疹熱10 鉤端螺旋體病11 汞超敏反應(yīng) 肢痛癥 診斷 補(bǔ)充實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn) 診斷 超聲心動圖陽性標(biāo)準(zhǔn) 1 LAD或RCAz分?jǐn)?shù) 2 5亦即 冠脈內(nèi)徑超出經(jīng)體表面積校正后的數(shù)據(jù)標(biāo)準(zhǔn)差的2 5倍2 冠脈內(nèi)徑滿足日本衛(wèi)生部冠脈病變診斷標(biāo)準(zhǔn)3 具備以下提示特征中的至少三項(xiàng) 滿足以下三項(xiàng)中任一者即為陽性 日本衛(wèi)生部冠脈病變診斷標(biāo)準(zhǔn) 冠脈管腔內(nèi)徑 5y的患兒 3mm 5y的患兒 4mm冠脈內(nèi)徑大于相鄰節(jié)段血管內(nèi)徑的1 5倍冠脈管腔不規(guī)則 哪些患兒需要接受治療 1 熱程10d以內(nèi)的患兒2 發(fā)熱超過10d 但臨床特征和實(shí)驗(yàn)室指標(biāo) CRP ESR 提示炎癥持續(xù)存在者 以下患兒考慮給予治療措施 治療與隨訪 急性期 靜脈輸注丙種球蛋白 IVIG 2g kg 持續(xù)10 12小時 阿司匹林30 50mg kg d Q6hrPO 至病程第14天恢復(fù)期 阿司匹林3 5mg kg dPO 至病程6 8周冠脈病變的長期治療 阿司匹林3 5mg kg d 氯吡格雷1mg kg d 對于血栓形成風(fēng)險(xiǎn)高的患兒 多數(shù)專家主張?jiān)黾尤A法令二維超聲心動圖 病程2 3周和6 8周均應(yīng)進(jìn)行 決定抗凝療程 難治性川崎病 IVIG不反應(yīng)者 再次應(yīng)用IVIG 2g kg 2劑IVIG無效者靜脈甲潑尼松龍沖擊 30mg kg d 連用3d英利昔單抗 與TNF 結(jié)合 IVIG和激素?zé)o效無效者可考慮應(yīng)用阿昔單抗 血小板糖蛋白IIb IIIa受體拮抗劑 巨大冠脈瘤患兒可考慮應(yīng)用細(xì)胞毒藥物 環(huán)磷酰胺 環(huán)孢素A 對于多數(shù)KD患兒 治療風(fēng)險(xiǎn)超過療效血漿置換療法通常不推薦 不完全川崎病的病例報(bào)告病例 以急性膽汁淤積起病病例 久未消退的肺炎 肺實(shí)變病例 持續(xù)發(fā)熱并冠脈瘤 病例 以急性膽汁淤積起病 男 6歲符合的KD主要臨床特征高熱持續(xù)5d 口服抗生素?zé)o效頸部紅斑滲出性扁桃體炎其他臨床特征胃腸道 嘔吐 黃疸 劇烈腹痛中樞神經(jīng)系統(tǒng) 易激惹心跳與呼吸模式如常 病例 實(shí)驗(yàn)室檢查 1 生物學(xué)指標(biāo) d5 血清學(xué)實(shí)驗(yàn) 正常血和咽拭子培養(yǎng) 循環(huán)免疫復(fù)合物 正常補(bǔ)體 免疫球蛋白 正?？购丝贵w 病例 實(shí)驗(yàn)室檢查 2 及影像學(xué)結(jié)果 生化指標(biāo) 肝損害 膽汁淤積征象總膽紅素 7 1mg dl range0 3 1 2mg dl 結(jié)合膽紅素 4mg dl range0 1 0 3mg dl 膽紅素尿 谷酰轉(zhuǎn)肽酶 GGT 272UI l range2 25UI l 轉(zhuǎn)氨酶 AST534UI l ALT548UI l range5 45UI l 腹部超聲 CT肝臟增大 淋巴結(jié)腫大 膽囊腫大 膽囊壁增厚輕度腹水 腸管多發(fā)液氣平心電圖 超聲心電圖 正常 病例 診斷 1 病程第9天 臨床癥狀加重持續(xù)發(fā)熱口唇皸裂臀部和腿部紅斑 非融合性斑丘疹掌部紅斑與皮疹雙側(cè)結(jié)膜炎頸部與腹股溝淋巴結(jié)持續(xù)腫大 1 2cm 川崎病 病例 診斷 2 復(fù)查心超 彌漫性冠狀動脈擴(kuò)張 回聲增強(qiáng)診斷 不完全川崎病 病例 治療與隨訪 病程第9天1 IVIG 2g kgfor24h2 口服阿司匹林 100mg kg 至病程2周臨床癥狀和生物學(xué)指標(biāo)迅速改善CRP恢復(fù)正常后 阿司匹林劑量改為5mg kg d 單次口服住院治療20天后出院出院后3周隨訪 心臟和腹部B超 完全正常 DigLiverDis 2008 40 7 582 584 不完全川崎病的病例報(bào)告病例 以急性膽汁淤積起病病例 久未消退的肺炎 肺實(shí)變病例 持續(xù)發(fā)熱并冠脈瘤 病例 久未消退的肺炎 肺實(shí)變 女 2 5歲發(fā)熱5d口咽部紅斑頜下捫及小的淋巴結(jié)無呼吸系統(tǒng)癥狀或體征胸片左上葉肺實(shí)變抗生素治療10d 仍持續(xù)發(fā)熱 病例 實(shí)驗(yàn)室檢查與診斷 Day16 仍無呼吸系統(tǒng)癥狀排除感染性惡性和自身免疫性疾病Day20 膝部 肘部和腳踝關(guān)節(jié)炎癥狀 心超 Day22 指端皮膚膜狀脫皮 診斷 全身性幼年型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 不完全川崎病 病例 治療與隨訪 病程第20天潑尼松2mg kg d體溫迅速降至正常2周后胸片實(shí)驗(yàn)室檢查正常心超隨后兩年的隨訪中冠脈內(nèi)徑正常 ArchDisChild2003 88 940 942 不完全川崎病的病例報(bào)告病例 以急性膽汁淤積起病病例 久未消退的肺炎 肺實(shí)變病例 持續(xù)發(fā)熱并冠脈瘤 病例 持續(xù)發(fā)熱并冠脈瘤 女 8月齡持續(xù)高熱達(dá)19d體檢 無特殊發(fā)現(xiàn)無KD的其余主要臨床特征多種抗生素治療無效 仍持續(xù)發(fā)熱RheumatolInt 2010 30 991 992 病例 實(shí)驗(yàn)室檢查與診斷 心超 囊狀冠脈瘤位于左冠脈主干 直徑達(dá)6mm診斷 不完全川崎病 病例 治療與隨訪 治療IVIG 2g kg阿司匹林 100mg kg d PO Q6hrIVIG應(yīng)用后4小時體溫恢復(fù)正常次日指端出現(xiàn)甲周膜狀脫皮隨訪小劑量阿司匹林 PO冠脈內(nèi)徑與對照組無顯著差異 RheumatolInt 2010 30 991 992 總結(jié) 不完全川崎病的定義發(fā)熱 5d 且少于4項(xiàng)KD其他主要臨床特征無論是否存在冠狀動脈病變