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賁門失弛緩癥【疾病概述】賁門失弛緩癥（Achalasia）又稱賁門痙攣、巨食管、是由食管神經肌肉功能障礙所致的疾病，其主要特征是食管缺乏蠕動，食管下端括約?。↙ES）高壓和對吞咽動作的松弛反應減弱。臨床表現(xiàn)為咽下困難、食物反流和下端胸骨后不適或疼痛。本病為一種少見?。▏H上報告人群發(fā)病率為十萬分之一），可發(fā)生于任何年齡，但最常見于2039歲的年齡組。兒童很少發(fā)病，男女發(fā)病大致相等，較多見于歐洲和北美。精神及情緒因素對本病發(fā)作及加重有較大的影響，有報告本病與精神發(fā)育遲緩有關，關于本病的家族傾向尚有爭論。根據(jù)是否合并全身其他癥狀分為原發(fā)性和繼發(fā)性賁門失弛緩癥，如果賁門失遲緩癥合并腎上腺皮質功能不全（Adrenal insufficiency）及無淚（Alacrima），則為三A綜合癥。賁門失弛緩癥的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)、上消化道造影、食管動力學檢查及食管鏡檢查。需與假性賁門失弛緩癥、食管裂孔疝、食管憩室、食管運動性疾?。ㄈ缙ぜ⊙?、重癥肌無力等）、食管癌等相鑒別。根據(jù)放射學檢查，賁門失弛緩癥按其發(fā)展程度分為三期，分期與治療方案有關：（1）早期 食管中下段輕度擴張，正常蠕動波減弱或消失，代之以許多無規(guī)律的、紊亂的收縮運動，食管下端逐漸變細呈“鳥嘴”樣，鋇劑只能呈狹帶狀通過狹窄段而進入胃內。（2）中期 食管中度擴張，食管中下段的不規(guī)則運動較前減少，食管下端呈漏斗狀，狹窄對稱，邊緣光滑，食管內鋇柱需達到一定高度才能通過狹窄段，呈噴射狀進入胃內，由于梗阻，胃底常無氣體顯現(xiàn)。（3）晚期 食管高度擴張伴迂曲延長，嚴重時食管可擴張到正常橫徑的45倍，形成巨食管，食管下段擴大呈袋狀橫臥于橫隔上，狀似橫結腸。食管內有明顯的潴留物，鋇劑呈滴注狀沉到食管下段囊袋內，食管中下段運動消失?！局委煶绦颉吭缙谥?、晚期1. 一般治療2. 內科藥物治療 1. 食管擴張療法2. 手術治療賁門失弛緩癥【治療方案】（一）一般治療主要是飲食上的治療，以流質為主。少食多餐，細嚼慢咽，避免過冷過熱和刺激性飲食。對精神神經緊張者可予心理治療和鎮(zhèn)靜劑。（二）內科藥物治療1. 鈣通道阻滯劑 可部分改善病人的臨床癥狀。2. 硝酸鹽類藥物 應用長效制劑可緩解LES壓力，改善大部分病人吞咽困難，但有明顯的頭痛副作用。3. b-受體拮抗劑 可很快降低LES壓力，但臨床長期效果如何還不清楚。（三） 食管擴張療法應用氣囊或探條擴張，使食管與胃的連接處得松弛。在透視下經口插入以探條為前導的氣囊，使探條進入胃口，而氣囊固定于食管與胃的連接處，注氣或注液，出現(xiàn)胸痛時停止注氣或注液。留置510分鐘后拔出。一次治療后經5年隨訪，有效率達60%80%。有效標準為下咽困難消失，可以恢復正常飲食。但本療法的食管破裂發(fā)生就緒達1%6%，應謹慎操作。（四）外科手術治療1.手術適應證屬于早期者可予藥物治療，癥狀輕可以緩解；但到了病程的中期和晚期，常需要采取食管下端強力擴張療法或外科手術治療。2.手術方法（1）食管賁門肌層切開術（改良Heller手術） 是外科手術治療賁門失弛緩癥最常用的方法，由Heller在1913年首先報告經腹腔施行該種手術，后經過多種改良，目前的方法是經胸腔手術切開LES并將胃底折疊在食管下端形成抗返流活瓣。（2）胸腔鏡下改良Heller手術 經胸腔鏡行食管賁門肌層切開具有創(chuàng)傷小、精確度高的優(yōu)點，目前較流行。（3）賁門部分切除、食管-胃弓下吻合術 通常情況下無需做此手術，但在食管下端有可疑的惡性病變時、在行Heller手術切破了粘膜時或食管下端同時合并食管憩室時均可做此種手術，可解決賁門痙攣及合并病變。3.手術并發(fā)癥（1）食管粘膜穿孔（2）胃食管反流及返流性食管炎（3）食管裂孔疝（4）癥狀不解除（五）其他治療肉毒素注射 將80U100U的肉毒素（Botox）經食管鏡直接注射到LES，使局部痙攣的肌肉壞死而松弛，到達治療的目的，約65的病人經首次注射后可出現(xiàn)癥狀緩解，但在一年內需要重復注射一次。主要副作用是容易造成食管穿孔和輕度到中度的疼痛，并且遠期療效尚不知，故目前尚未推廣?！警熜в^察與隨訪】（一）觀察內容1. Heller手術后除了常規(guī)注意出血外，主要注意有無食管穿孔發(fā)生，可觀察體溫及胸腔引流，病人開始進食后有無突然胸痛加劇、引流液增多的情況，可采取口服美藍或口服碘造影劑，如胸腔引流管有美藍流出或X線下見到有造影劑外溢則可能為食管穿孔。2. 進食后應詢問病人進食吞咽的狀況，如Heller手術做得不徹底，術后病人進食仍有梗阻感。3. 在球囊擴張及Heller手術成功后，病人晚期可出血返酸和燒心樣上腹部疼痛，內窺鏡可見食管下端有糜爛甚至潰瘍，即胃酸侵蝕發(fā)生的返流性食管炎。（二）動態(tài)診療1. 如果發(fā)生食管穿孔，則需急診行賁門部分切除、食管-胃弓下吻合術，此外必須徹底沖洗胸腔并充分引流。2. 返流性食管炎目前尚無根治的方法，可口服制酸劑減輕癥狀?！局改辖馕觥磕壳按蠖鄶?shù)人認為，賁門失弛緩癥應按以下步驟進行治療：早期病人以一般治療及藥物治療為主，如效果不佳，應盡早行賁門球囊擴張術，但擴張次數(shù)不應過多，以防增加擴張并發(fā)癥的機會和手術難度。如以上治療無效或伴有嚴重并發(fā)癥，應立即手術。在食管畸形不嚴重、無并發(fā)癥等情況下，可單純行