7.08級生化復(fù)習(xí)題-氨基酸核苷酸代謝參考答案.doc

蛋白降解與氨基酸代謝名詞解釋1蛋白酶：以稱肽鏈內(nèi)切酶（Endopeptidase），作用于多肽鏈內(nèi)部的肽鍵，生成較原來含氨基酸數(shù)少的肽段，不同來源的蛋白酶水解專一性不同。2肽酶：只作用于多肽鏈的末端，根據(jù)專一性不同，可在多肽的N-端或C-端水解下氨基酸，如氨肽酶、羧肽酶、二肽酶等。3. 氧化脫氨（oxidative deamination）：-氨基酸在酶的催化下脫氨生成相應(yīng)的-酮酸的過程。氧化脫氨實(shí)際上包括氧化和脫氨兩個步驟。（脫氨和水解）4.乒乓反應(yīng)（ping-pong reaction）：在該反應(yīng)中，酶結(jié)合一個底物并釋放一個產(chǎn)物，留下一個取代酶，然后該取代酶再結(jié)合第二個底物和釋放出第二個產(chǎn)物，最后酶恢復(fù)到它的起始狀態(tài)。5轉(zhuǎn)氨作用：在轉(zhuǎn)氨酶的作用下，把一種氨基酸上的氨基轉(zhuǎn)移到-酮酸上，形成另一種氨基酸。6尿素循環(huán)：尿素循環(huán)也稱鳥氨酸循環(huán)，是將含氮化合物分解產(chǎn)生的氨轉(zhuǎn)變成尿素的過程，有解除氨毒害的作用。7生糖氨基酸：在分解過程中能轉(zhuǎn)變成丙酮酸、-酮戊二酸乙、琥珀酰輔酶A、延胡索酸和草酰乙酸的氨基酸稱為生糖氨基酸。8生酮氨基酸：在分解過程中能轉(zhuǎn)變成乙酰輔酶A和乙酰乙酰輔酶A的氨基酸稱為生酮氨基酸。9一碳單位：僅含一個碳原子的基團(tuán)如甲基（CH3-、亞甲基（CH2=）、次甲基（CH）、甲?；∣=CH-)、亞氨甲基（HN=CH-）等，一碳單位可來源于甘氨酸、蘇氨酸、絲氨酸、組氨酸等氨基酸，一碳單位的載體主要是四氫葉酸，功能是參與生物分子的修飾。10.苯酮尿癥（phenylketonuria）：是由于苯丙氨酸羥化酶缺乏引起苯丙酸堆積的代謝遺傳病。缺乏丙酮酸羥化酶，苯丙氨酸只能靠轉(zhuǎn)氨生成苯丙酮酸，病人尿中排出大量苯丙酮酸。苯丙酮酸堆積對神經(jīng)有毒害，使智力發(fā)肓出現(xiàn)障礙。11.尿黑酸癥（alcaptonuria）：是酪氨酸代謝中缺乏尿黑酸酶引起的代謝遺傳病。這種病人的尿中含有尿黑酸，在堿性條件下暴露于氧氣中，氧化并聚合為類似于黑色素的物質(zhì)，從而使尿成黑色。12.核苷酸磷酸化酶（nucloside phosphoryalse）：能分解核苷生成含氮堿和戊糖的磷酸酯的酶。13.核苷水解酶（nucloside hydrolase）：能分解核苷生成含氮堿和戊糖的酶。14.從頭合成（de novo synthesis）：生物體內(nèi)用簡單的前體物質(zhì)合成生物分子的途徑，例如核苷酸的從頭合成。15.補(bǔ)救途徑（salvage pathway）：與從頭合成途徑不同，生物分子，例如核苷酸，可以由該類分子降解形成的中間代謝物，如堿基等來合成，該途徑是一個再循環(huán)途徑。16.痛風(fēng)(gout)：是尿酸過量生產(chǎn)或尿酸排瀉不充分引起的尿酸堆積造成的，尿酸結(jié)晶堆積在軟骨，軟組織，腎臟以及關(guān)節(jié)處。在關(guān)節(jié)處的沉積會造成劇烈的疼痛。17.別嘌呤醇（allopurinol）：是結(jié)構(gòu)上煩惱于黃嘌呤的化合物（在嘌呤環(huán)上第七位是C，第八位是N），對黃嘌呤氧化酶有很強(qiáng)的抑制作用，常用來治療痛風(fēng)。英文縮寫符號1GOT（Glutamate-oxaloacetate transaminase）：谷草轉(zhuǎn)氨酶，2GPT（Glutamate-pyruvate transaminase）：谷丙轉(zhuǎn)氨酶3APS（Adenosine phosphosulfate）：腺苷酰硫酸 4PAL（Pheny-lalanine ammonia lyase）：苯丙氨酸解氨酶 5PRPP（Phosphoribosyl pyrophosate）：5-磷酸核糖焦磷酸6SAM （S-adenoymethionine）：S-腺苷蛋氨酸7GDH （Glutamate drhyddrogenase）：谷氨酸脫氫酶8IMP（Inosinic acid）：次黃嘌呤核苷酸填空1蛋白酶；肽酶2賴氨酸；精氨酸3芳香；羧基4脫氨；脫羧；羥化5磷酸吡哆醛6-酮戊二酸；三羧酸循環(huán)；7鳥氨酸；瓜氨酸8氨甲酰磷酸；天冬氨酸9N2；HN310鉬鐵蛋白；鐵蛋白；還原劑；ATP；厭氧環(huán)境11NAD（P）；鐵氧還蛋白12磷酸烯醇式丙酮酸；4-磷酸赤蘚糖13核糖14生成尿素；合成谷氨酰胺；再合成氨基酸15-丙氨酸16甘氨酸；天冬氨酸；谷氨酰胺17尿苷三磷酸18核糖核苷二磷酸還原酶；核苷二磷酸19天冬氨酸；谷氨酰胺20限制性核酸內(nèi)切酶21酪氨酸；羥化22S-腺苷蛋氨酸；甲基選擇題1（D）A、B和C通常作為脫氫酶的輔酶，磷酸吡哆醛可作為轉(zhuǎn)氨酶、脫羧酶和消旋酶的輔酶。2（B）胰蛋白酶屬于肽鏈內(nèi)切酶，專一水解帶正電荷的堿性氨基酸羧基參與形成的肽鍵；羧肽酶是外肽酶，在蛋白質(zhì)的羧基端逐個水解氨基酸；胰凝乳蛋白酶能專一水解芳香族氨基酸羧基參與形成的肽鍵；胃蛋白質(zhì)酶水解專一性不強(qiáng)。3（B）氨基酸降解后產(chǎn)生的氨累積過多會產(chǎn)生毒性。游離的氨先經(jīng)同化作用生成氨甲酰磷酸，再與鳥氨酸反應(yīng)進(jìn)入尿素循環(huán)（也稱鳥氨酸循環(huán)），產(chǎn)生尿素排出體外。4（C）5（D）6（D）谷氨酸脫氫酶催化的反應(yīng)要求NAD+和NADP+，NAD+和NADP+是含有維生素B5（煙酰胺）的輔酶。焦磷酸硫胺素是維生素B1的衍生物，常作為-酮酸脫羧酶和轉(zhuǎn)酮酶的輔酶。FMN和FAD是維生素B2的衍生物，是多種氧化還原酶的輔酶。輔酶A是含有維生素B3的輔酶，是許多酰基轉(zhuǎn)移酶的輔酶。7（B）S-腺苷蛋氨酸是生物體內(nèi)甲基的直接供體。8（B）尿素循環(huán)中產(chǎn)生的精氨酸在精氨酸酶的作用下水解生成尿素和鳥氨酸。9（A）半胱氨酸的合成需要硫酸還原作用提供硫原子。半胱氨酸降解也是生物體內(nèi)生成硫酸根的主要來源。10（B）羥脯氨酸不直接參與多肽合成，而是多肽形成后在脯氨酸上經(jīng)脯氨酸羥化酶催化形成的。是膠原蛋白中存在的一種稀有氨基酸。11（D）組氨是組氨酸經(jīng)脫羧基作用生成的。催化此反應(yīng)的酶是組氨酸脫羧酶，此酶與其它氨基酸脫羧酶不同，它的輔酶不是磷酸吡哆醛。12（C）谷氨酰胺可以利用谷氨酸和游離氨為原料，經(jīng)谷氨酰胺合酶催化生成，反應(yīng)消耗一分子ATP。13（B）14（D）15（A）16（C）在嘌呤核苷酸生物合成中首先合成次黃嘌呤核苷酸（IMP），次黃嘌呤核苷酸氨基化生成嘌呤核苷酸，次黃嘌呤核苷酸先氧化成黃嘌呤核苷酸（XMP），再氨基化生成鳥嘌呤核苷酸。17（A）人類、靈長類、鳥類及大多數(shù)昆蟲嘌呤代謝的最終產(chǎn)物是尿酸，其它哺乳動物是尿囊素，某些硬骨魚可將尿囊素繼續(xù)分解為尿囊酸，大多數(shù)魚類生成尿素。18（B）脫氧核糖核苷酸的合成，是以核糖核苷二磷酸為底物，在核糖核苷二磷酸還原酶催化下生成的。19（C）20（A）胰核糖核酸酶是具有高度專一性的核酸內(nèi)切酶，基作用位點(diǎn)為嘧啶核苷-3磷酸基與下一個核苷酸的-5羥基形成的酯鍵。因此，產(chǎn)物是3嘧啶核苷酸或以3嘧啶核苷酸結(jié)尾的寡核苷酸。是非判斷題1對：攝入蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值，在很大程度上決定于蛋白質(zhì)中必需氨基酸的組成和比例，必需氨基酸的組成齊全，且比例合理的蛋白質(zhì)營養(yǎng)價值高。2對：在轉(zhuǎn)氨基作用中谷氨酸是最主要的氨基供體，用于合成其它氨基酸；谷氨酸也可在谷氨酰氨合成酶的催化下結(jié)合游離氨形成谷氨酰氨，谷氨酰氨再與-酮戊二酸反應(yīng)生成二分子谷氨酸，使游離氨得到再利用。3錯：氨甲酰磷酸可以經(jīng)尿素循環(huán)生成尿素，也參與嘧啶核苷酸的合成，但與嘌呤核苷酸的合成無關(guān)。4錯：半胱氨酸體內(nèi)硫酸根的主要供體，甲硫氨酸是體內(nèi)甲基的主要供體。5錯：固氮酶包括鉬鐵蛋白和鐵蛋白二種蛋白質(zhì)組分，其中鐵蛋白對氧十分敏感，要求嚴(yán)格厭氧環(huán)境，以便有較低的氧化還原電位還原鉬鐵蛋白。6錯：磷酸吡哆醛徐作為轉(zhuǎn)氨酶的輔酶外，還可作為脫羧酶和消旋酶的輔酶。7對：酪氨酸在酪氨酸酶催化下發(fā)生羥化生成多巴（3，4-二羥苯丙氨酸），多巴脫羧生成多巴胺（3，4-二羥苯乙胺），多巴和多巴胺可進(jìn)一步生成去甲腎上腺素和腎上腺素。8對：固氮酶能還原質(zhì)子（H+）而放出氫（H2），氫在氫酶的作用下將電子傳給鐵氧還蛋白，使氫作為還原氮的電子供體。9對：磷酸烯醇式丙酮酸和磷酸赤蘚糖首先形成莽草酸，進(jìn)而形成色氨酸、苯丙氨酸和酪氨酸，反應(yīng)過程稱為莽草酸途徑。10對：在光合生物中，由光呼吸產(chǎn)生的乙醛酸經(jīng)轉(zhuǎn)氨作用可生成甘氨酸，二分子甘氨酸脫羧脫氨形成一分子絲氨酸。11錯：限制性內(nèi)切酶比非限制性內(nèi)切酶專一性高，與酶活力高低無關(guān)。12對：尿嘧啶分解產(chǎn)生的-丙氨酸脫氨后生成甲酰乙酸，再脫羧生成乙酸，進(jìn)而轉(zhuǎn)化成乙酰輔酶A，參與脂肪酸合成。13對：生物體可以利用二氧化碳、甲酸鹽、甘氨酸、天冬氨酸、谷氨酰胺和磷酸核糖合成嘌呤核苷酸，首先合成次黃嘌呤核苷酸，再經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用形成腺嘌呤核苷酸和鳥嘌呤核苷酸。14對：在嘧啶合成過程中，氨甲酰磷酸和天冬氨酸合成的氨甲酰天冬氨酸首先脫氫生成乳清酸，氫受體是NAD+，乳清酸與PRPP結(jié)合形成乳清酸核苷酸，后者脫羧形成尿苷酸。15錯：脫氧核糖核苷酸的合成是在核糖核苷二磷酸水平上由核糖核苷二磷酸還原酶催化完成的，反應(yīng)需要還原劑，大腸桿菌中為硫氧還蛋白和NADPH。反應(yīng)方程式1. 谷氨酸 + NAD(P)+ + H2O （-酮戊二酸） + NAD(P)H +NH3催化此反應(yīng)的酶是：（谷氨酸脫氫酶）2谷氨酸 + NH3 + ATP （谷氨酰胺） + （ADP） + Pi + H2O催化此反應(yīng)的酶是：（谷氨酰胺合酶）3谷氨酸 + （丙酮酸）（-酮戊二酸） + 丙氨酸催化此反應(yīng)的酶是：谷丙轉(zhuǎn)氨酶4 5磷酸核糖 + ATP （5磷酸核糖焦磷酸）+（AMP）催化此反應(yīng)的酶是：PRPP合成酶：5 NMP + ATP （NDP） + ADP催化此反應(yīng)的酶是：（核苷酸激酶）6dUMP + N5,10亞甲四氫葉酸 （dTMP） + （二氫葉酸）催化此反應(yīng)的酶是：胸腺嘧啶核苷酸合酶：問答題（答題要點(diǎn)）1答：（1）脫氨基作用：包括氧化脫氨和非氧化脫氨，分解產(chǎn)物為-酮酸和氨。（2）脫羧基作用：氨基酸在氨基酸脫羧酶的作用下脫羧，生成二氧化碳和胺類化合物。（3）羥化作用：有些氨基酸（如酪氨酸）降解時首先發(fā)生羥化作用，生成羥基氨基酸，再脫羧生成二氧化碳和胺類化合物。2答：（1）谷氨酸脫氫酶反應(yīng)：-酮戊二酸 + NH3- +NADH 谷氨酸 + NAD+ + H2O（2）谷氨酸合酶-谷氨酰胺合酶反應(yīng)：谷氨酸 + NH3- +ATP 谷氨酰胺 +ADP + Pi + H2O谷氨酰胺 +-酮戊二酸 + 2H 2谷氨酸還原劑（2H）：可以是NADH、NADPH和鐵氧還蛋白3.細(xì)胞內(nèi)氨基酸通過哪些方式徹底脫下氨基進(jìn)行代謝？。答：細(xì)胞內(nèi)氨基酸主要有氧化脫氨基和聯(lián)合脫氨基兩種方式徹底脫下氨基生成相應(yīng)的酮酸。氧化脫氨基：氨基酸在相應(yīng)的氧化酶作用下，脫氫脫氨氧化生成酮酸和氨及雙氧水。另一種氧化脫氨是L-谷氨酸在L-谷氨酸脫氫酶催化下脫氨氧化生成-酮戊二酸和氨；聯(lián)合脫氨基作用：轉(zhuǎn)氨酶與L-谷氨酸脫氫酶聯(lián)合作用，在轉(zhuǎn)氨酶作用下先將各種氨基酸分子上的氨基轉(zhuǎn)移給-酮戊二酸生成谷氨酸，再經(jīng)L-谷氨酸脫氫酶催化脫氨；或轉(zhuǎn)氨酶與腺甘酸脫氨酶聯(lián)合作用脫氨基：在轉(zhuǎn)氨酶作用下先將各種氨基酸分子上的氨基轉(zhuǎn)移給-酮戊二酸生成谷氨酸，谷氨酸將氨基轉(zhuǎn)移給草酰乙酸生成天冬氨酸，天冬氨酸與次黃嘌呤核苷酸生成腺苷酸，腺苷酸下脫氨再轉(zhuǎn)化為次黃嘌呤核苷酸，徑一循環(huán)途徑將氨基脫下為無機(jī)氨。無機(jī)氨進(jìn)入尿素循環(huán)代謝。4答：（1）尿素循環(huán)：尿素循環(huán)也稱鳥氨酸循環(huán)，是將含氮化合物分解產(chǎn)生的氨經(jīng)過一系列反應(yīng)轉(zhuǎn)變成尿素的過程。有解除氨毒害的作用（2）生物學(xué)意義：有解除氨毒害的作用5答：（1）必需氨基酸：生物體本身不能合成而為機(jī)體蛋白質(zhì)合成所必需的氨基酸稱為必需氨基酸，人的必需氨基酸有8種。（2）非必需氨基酸：生物體本身能合成的蛋白質(zhì)氨基酸稱為非必需氨基酸，人的非必需氨基酸有12種。6答：（1）在氨基酸合成過程中，轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)是氨基酸合成的主要方式，許多氨基酸的合成可以通過轉(zhuǎn)氨酶的催化作用，接受來自谷氨酸的氨基而形成。（2）在氨基酸的分解過程中，氨基酸也可以先經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用把氨基酸上的氨基轉(zhuǎn)移到-酮戊二酸上形成谷氨酸，谷氨酸在谷氨酸脫羥酶的作用上脫去氨基。7答：（1）脫氧核糖核酸酶（DNase）：作用于DNA分子。（2）核糖核酸酶（DNase）：作用于RNA分子。（3）核酸外切酶：作用于多核苷酸鏈末端的核酸酶，包括3核酸外切酶和5核酸外切酶。（4）核酸內(nèi)切酶：作用于多核苷酸鏈內(nèi)部磷酸二酯鍵的核酸酶，包括堿基專一性核酸內(nèi)切酶和堿基序列專一性核酸內(nèi)切酶（限制性核酸內(nèi)切酶）8答：（1）各原子的來源：N1-天冬氨酸；C2和C8-甲酸鹽；N7、C4和C5-甘氨