2011培訓班失語癥的臨床特征.ppt

失語癥的臨床特征 北京天壇醫(yī)院神經內科張玉梅 語言障礙產生機制 人與人的語言交往離不開語言鏈的作用 語言鏈一個以上環(huán)節(jié)障礙就出現(xiàn)語言障礙 腦語言中樞 Broca Wernicke Tan s大腦 運動性語言中樞 Broca區(qū) 前言語區(qū) 額下回中部 44區(qū) 45區(qū) 聽覺性語言中樞 Wernicke區(qū) 后言語區(qū) 顳上中回后部 22區(qū) 39區(qū) 書寫中樞 額中回后部閱讀中樞 頂葉角回 經典的語言中樞 Preverbalsemanticmonitoring Motorpreparationandoutput Speechoutput pyramidalactivation Phonologicalmonitoring 腦語言中樞 各語言區(qū)之間的神經連接 失語癥 定義 失語癥是指神經系統(tǒng)的高級部位 大腦半球發(fā)生了器質性損傷 引起語言交際過程中 語言的感知辨認 理解接收 組織運用及表達等功能的某一或某幾方面失調的現(xiàn)象 其實質是語言和思維二者雙向轉譯機制的崩潰和中斷 失語癥 意識障礙 精神障礙 癡呆及其他明顯高級神經功能障礙 如記憶障礙 注意障礙 失用 失認等 所致的言語障礙不包括在內 視力 聽力損害及發(fā)音 書寫肌肉癱瘓或共濟失調所致的言語障礙也不包括在內 但這些障礙可以與失語癥并存 失語癥的言語癥狀 自發(fā)語流暢度障礙言語聽理解障礙言語表達障礙復述障礙閱讀 朗讀障礙書寫障礙 言語聽理解障礙 接受問題感知問題詞義問題句法和連續(xù)問題 言語聽理解障礙 感知問題 Perceptiveproblem 患者對口語和文字理解均有障礙 病變累及優(yōu)勢半球顳上回后部皮質 詞義問題 Semanticproblem 患者難以理解口語和文字 能感受和感知聽信號 可準確復述 但不理解復述的內容 病變部位多在優(yōu)勢半球顳頂分水嶺區(qū) 角回及其與顳葉后下部皮質的聯(lián)系纖維 句法和連續(xù)問題 SyntacticandSequencingproblem 患者可以理解單純簡單句 但對理解句法詞 長句 復合句則困難 病變部位常在優(yōu)勢半球Broca區(qū)及其周圍結構 言語表達障礙 覓詞困難錯語癥延遲反應無反應或用刻板語言語的持續(xù)現(xiàn)象雜亂語模仿語言語法障礙 言語表達障礙 命名不能 anomia 表達性命名不能選字性命名不能特殊范疇命名不能特殊傳導道命名不能詞義性命名不能 復述障礙 語音聽辨別障礙語音聽辨別無障礙對口語聽辨別及理解都非常好 說話也基本正常 但復述卻明顯障礙 通常見于傳導性失語癥 患者自發(fā)談話及口語理解有困難 但復述非常好 通常見于經皮質性失語 閱讀 朗讀障礙 形 音 義聯(lián)系中斷患者閱讀及朗讀均受損 看到文字念不出 也不能將文字與相對應的圖片 實物進行匹配 形 音聯(lián)系中斷文字朗讀障礙 閱讀理解相對較好 看到文字能將文字與相對應的圖片和實物進行匹配 但念不出來 形 義聯(lián)系中斷患者能正確朗讀 卻不能理解文字的意義 書寫障礙 非失語性失寫失語性失寫字詞失寫構字障礙字詞代替語句篇章性失寫非流利型失寫流利型失寫 構字障礙 字詞代替 失語癥的檢查方法 國外常用檢查法TheTokenTestThebostondiagnosticaphasiaThewesternaphasiabatteryBilingualaphasiatestStandardlanguagetestforaphasiaHenryHead sTest 失語癥的檢查方法 國外常用檢查法CommunicativeabilitiesindailylivingtestWeisenburyandMcBride sBatteryMinesotafordifferentialdiagnosisofaphasiaPorchindexofcommunicativeabilityFunctionalcommunicationprofile 失語癥的檢查方法 國內常用檢查法 北京醫(yī)科大學漢語失語檢查方法北京醫(yī)院漢語失語癥檢查法中國康復研究中心漢語標準失語癥檢查臨床漢語言語測評方法 失語癥的分類 Benson分類Broca失語Wernicke失語傳導性失語經皮質混合性失語經皮質運動性失語經皮質感覺性失語完全性失語 Schnell分類單純性失語伴有視覺過程障礙的失語癥伴有構音不流暢的失語癥散發(fā)性病灶性失語癥伴有感覺運動障礙的失語癥伴有間歇性聽覺失認的失語癥不可逆性失語癥 失語癥的分類 國內常用分類方法1外側裂周失語綜合征2分水嶺區(qū)失語綜合征即經皮質性失語 1 Broca失語 1 經皮質性運動性失語 2 Wernicke失語 2 經皮質性感覺性失語 3 傳導性失語 3 經皮質混合性失語3完全性失語4命名性失語5皮質下失語綜合征 1 基底節(jié)性失語 2 丘腦性失語 Broca失語的主要特征 自發(fā)談話 明顯障礙 呈典型的非流利型口語 表現(xiàn)為語量少 說話費力 刻板的電報式語言 聽理解 相對好 對有語法詞和秩序詞的句子理解困難 復述 有障礙 但比自發(fā)談話好 復述時發(fā)音的困難稍有改善 命名 有障礙 可接受語音提示 MajorsymptomsinBroca sAphasia 運動性失語癥病變部位 男性 52歲 突發(fā) 頭痛 右側肢體無力 1天 Wernicke失語的臨床特征 自發(fā)談話 典型的流利型口語 語量較多 滔滔不絕 但缺乏實質詞或有意義詞 有大量錯語 難以表達一定的意思 談話不費力 句子不短 發(fā)音及語調基本正常 聽理解 明顯障礙 患者對自己和別人講的話不理解 常答非所問 復述 有障礙 常以錯語復述 難以表達一定的意思 命名 對刺激指示有反應 但不能正確說出物體的名稱 不接受語音和選詞提示 SpontaneousspeechsamplefrompatientwithWernicke sAphasia Dutchtranslation Englishversion 感覺性失語癥病變部位 某男 56歲 突發(fā)右側肢體無力伴言語不清2天 PWI Wernicke saphasia DTI 傳導性失語的主要特征 自發(fā)談話 流利型口語 大量錯語 談話不費力 可稍表達出某些正確含義的句子 聽理解 有障礙 但不很嚴重 對含語法結構詞句理解較困難 難以執(zhí)行復雜指令 復述 復述障礙比自發(fā)談話和聽理解困難 患者表現(xiàn)為不能復述出在自發(fā)談話時較易說出的詞和句子 多以錯語代替 命名 常以錯語命名 可接受選詞提示 但仍以錯語反應 傳導性失語癥病變部位 傳導性失語復述障礙機制 Wernicke Geschwind聯(lián)系中斷學說Storch Goldstein中心性失語理論聽覺 言語短時記憶缺損模式雙向分布模式 經皮質運動性失語癥的特征 自發(fā)談話 為非流利型口語或中間偏非流利型口語 自發(fā)談話以啟動困難和擴展困難 口吃為特點 停頓多 語量少 聽理解 輕度障礙 主要表現(xiàn)為對含有語法結構的句子和長句子的理解障礙明顯 復述 較好 甚至達到正常 命名 有障礙 列名障礙明顯 命名時啟動發(fā)音困難 屬表達性命名不能 經皮質運動性失語癥 病變部位病灶主要位于優(yōu)勢半球額葉Broca區(qū)前及 或 上 也可累及優(yōu)勢半球額下回中部或前部 額中回后部或額上回 男性 70歲 突發(fā)右側肢體無力 言語不清 經皮質感覺性失語癥主要特征 自發(fā)談話 流利型口語 有明顯的錯語和新語 語量多 言語滔滔不絕 卻不能達意 信息量低 錯語和模仿語言為突出特點 聽理解 明顯障礙 對常用名詞 動詞的理解稍好 復述 非常好 但不能理解復述的內容 命名 明顯障礙 主要是語義錯語和新語 不能接受語音提示 屬詞義性命名不能 經皮質感覺性失語癥 病變部位病變累及左顳 頂或顳頂葉分水嶺區(qū) 左外側裂后端角回區(qū) 經皮質混合性失語癥的特征 自發(fā)談話 非流利型口語 自發(fā)表達少 為刻板語言或模仿語言 對系列有很好的完成現(xiàn)象 但不理解其意義 一旦被打斷 就不能再繼續(xù) 聽理解 明顯障礙 甚至完全不能理解口語 復述 保留 可復述詞 短語和無關詞組 但不能完整復述長復雜句 命名 明顯障礙 出現(xiàn)新語或語義錯語命名 經皮質混合性失語癥 病變部位病變?yōu)閮?yōu)勢半球分水嶺區(qū)大片病灶 累及額 頂 顳葉區(qū) 致使傳統(tǒng)語言區(qū)被孤立 男性 61歲 主因 右側肢體無力 言語不清入院 完全性失語的臨床特征 自發(fā)談話 明顯障礙 會主動發(fā)音 口語僅限于單音節(jié)或單詞 語言刻板 系列語言無完成現(xiàn)象 聽理解 明顯障礙 可學會少許非言語交流 復述 明顯障礙 以刻板單音或刻板短語復述 命名 明顯障礙 以刻板單音或刻板短語完成命名 女性 58歲 突發(fā)右側肢體無力 言語不清 命名性失語的特征 自發(fā)談話 流利型口語 有語義性錯語 找詞困難 說話不費力 發(fā)音和語調正常 聽理解 完全正常或輕度障礙 復述 可正?；蚍浅：?命名 有命名不能 主要表現(xiàn)為選詞性命名不能 自認為忘記了物體的名稱 常以描述物品的屬性和功能代替物體的名稱 能從選詞提示中選對物品的名稱 命名性失語的特征 病變部位多為優(yōu)勢半球顳中回后部或顳枕交界區(qū) 預后是一種較輕類型的流利型失語 預后好 男性 70歲 突發(fā)右肢無力 言語不清 基底節(jié)性失語的特征 病變靠前 口語傾向于非流利型 病灶靠后 則傾向于流利型 對含語法結構的句子 理解有困難 復述相對好 但長復合句的復述有困難 有命名障礙 多數患者朗讀較好 而對文字的理解較差 書寫有明顯障礙 以自發(fā)書寫障礙突出 丘腦性失語的特征 自發(fā)談話聲音低 音量小 發(fā)音清晰 可簡單回答及簡單敘事 但不能詳細描述 談話中以詞義錯語為主 對單詞 詞組和簡單句的理解較好 對一些表示比較結構 時空 順逆結構及含復雜語法結構的句子理解較困難 復述相對好 有明顯的命名障礙 常以錯語命名 可接受語音及選詞提示 朗讀較好 但對文字的理解有障礙 多數患者有不同程度的書寫障礙 失寫癥 agraphia 前部失語性失寫的特點Broca失語經皮質運動性失語后部失語性失寫的特點Wernicke失語經皮質感覺性失語傳導性失語命名性失語 失寫癥 agraphia 前部失語性失寫的特點 系列書寫常有困難 聽寫及自發(fā)書寫障礙嚴重 抄寫相對較輕 聽寫時 個別患者出現(xiàn)錯亂性書寫 有的出現(xiàn)失用性書寫 有的字體呈現(xiàn)鏡像書寫 后部失語性失寫的特點 書寫的特點為寫語句及篇章時最困難 少數不能寫出短句或短文 多數用詞不當 或有語法錯誤 句子中有許多不相關的詞 主要為構字障礙及錯亂性書寫 也可出現(xiàn)象形字 失讀癥 alexia 分類額葉失讀頂葉失讀枕葉失讀皮質下失語性失讀其他類型的失讀 空間性失讀假性失讀深層失讀 失讀癥 頂葉失讀 Parietalalexia 失讀伴失寫 視覺以外途徑也不理解文字 病變部位在優(yōu)勢半球角回 額葉失讀 Frontalalexia 患者可懂一些名詞 動詞 保留對實質意義詞的理解 但不理解語法詞及語法結構句 書寫也有障礙 病變部位在優(yōu)勢半球額下回后部 純詞聾 Pureworddeafness 主要特征是選擇性聽言語理解受損 而其它語言功能和閱讀能力保留 聽力檢查時沒有外周的聽力障礙 能識別非詞語聲音 僅對語言聲音聽失認 不能理解也不能復述口頭言語 卻能正確地閱讀及理解文字語言 自發(fā)談話正常 純詞聾 純詞聾可由不同的病因引起 但常發(fā)生于雙側顳葉血管性病變之后 兩側病變在時間上可間隔數月或數年 本綜合征常常是一名Wernicke失語完全恢復而又突然發(fā)生一新的右顳葉梗塞的患者 或在一新近患Wernicke失語患者恢復階段出現(xiàn) 純詞啞 Pureworddumbness 純詞啞又稱構音性失用或言語訥吃 主要限于發(fā)音障礙 是由于對發(fā)音起作用的運動系統(tǒng)中的特殊網絡因病變而中斷 此類患者口語表達能力嚴重障礙 而文字表達及理解等其它言語功能均正常 感覺性失語 運動性失語 皮質下失語 感覺性失語 混合性失語 交叉性失語 crossedaphasia 交叉性失語指任何與慣用手同側大腦半球病變引起的失語 但現(xiàn)在一般僅指右利手右側半球病變后發(fā)生的失語 交叉性失語 交叉性失語診斷標準 1 經利手判定評定 患者及其家庭成員不為左利手或雙利手 2 有影像學如CT MRI或解剖證明的右側大腦半球病灶 3 有被充分證明的失語癥候臨床表現(xiàn) 4 無任何可疑的與不同大腦機能結構相關的環(huán)境因素 如 會兩種及兩種以上的語言 文盲等 5 無已被證實的能夠引起言語功能偏側化的童年期的腦損害 交叉性失語 類型鏡像型交叉性失語非典型交叉性失語 交叉性失語 幾種假設 早期 解剖畸變遺傳因素偏側化不完善早期功能的改組基本功能的畸變偏側化程度的皮質 皮質下的分離 交叉性失語 幾種假設 最近 右側大腦半球新的病灶使左側大腦半球處于靜止或沒有被發(fā)現(xiàn)的病灶 在某種程度上出現(xiàn)癥狀 利手的同側半球控制 雙側大腦半球均具有語言功能 語言功能側化停止于某一發(fā)展階段 Broca失語 命名性失語 運動性失語 發(fā)病第五天 發(fā)病第10天 運動性失語 男性 51歲 活動中突發(fā) 左側肢體無力 言語不清 雙語失語與多語失語 失語癥按發(fā)病前掌握的語言數目分為單語失語 monolingualaphasia 雙語失語 bilingualaphasia 多語失語 polyglotaphasia 雙語和多語失語的恢復模式 平行恢復恢復有差異連續(xù)性恢復選擇性恢復對抗性恢復混合性恢復變換對抗恢復不同失語癥選擇性失語癥 雙語和多語失語的恢復模式 平行恢復是患者病前已掌握幾種語言 在同一次病后同等受損 恢復時也同等程度的恢復 這種模式不常見 恢復有差異受損語種在恢復程度上不一致 有的恢復較好 有的恢復較差 連續(xù)性恢復一種恢復后 另一種才開始恢復 雙語和多語失語的恢復模式 選擇性恢復患者病前掌握的語種中一種或兩種以上恢復 而另一種或幾種不恢復 不恢復的語種或是其表達和理解均不恢復 或是表達能力喪失而理解恢復 對抗性恢復是當一種受損語言功能改善時 另一種則消退 混合性恢復是兩種語種均勻混合 一種語言混入另一種語言 雙語和多語失語的恢復模式 變換對抗恢復表現(xiàn)為患者在不同的時期中 只用一種語言 不同失語癥患者的語種表現(xiàn)出不同的失語類型 如一種語言受損表現(xiàn)為運動性失語 而另一種則表現(xiàn)為感覺性失語 選擇性失語癥一種語言受損表現(xiàn)為某種類型的失語癥 而另一種則不能查出失語癥狀 原發(fā)性進行性失語 Primaryprogressiveaphasia PPA 定義 指語言能力進行性下降2年或2年以上 而日常生活能力及認知功能正常保留 語言功能障礙為唯一或突出表現(xiàn)的神經系統(tǒng)變性病 有些可發(fā)展成為Pick病 運動神經元病及皮質基底節(jié)變性 原發(fā)性進行性失語 原發(fā)性進行性失語發(fā)展階段命名障礙階段伴隨語法缺失的PPA伴有理解障礙的PPAPPA的終未階段 原發(fā)性進行性失語 解剖 在影像學上 大多數PPA患者出現(xiàn)腦萎縮 腦電圖顯示慢波 左側大腦半球與語言相關的額葉 顳葉及頂葉呈低代謝 低灌注狀態(tài) 腦萎縮出現(xiàn)在低代謝及低灌注之前 既使這些語言網絡成分沒有萎縮 可能也會顯示功能不正常 原發(fā)性進行性失語 PPA的診斷標準 隱襲性起病 逐漸進展 神經心理學測試主要表現(xiàn)為找詞困難 命名障礙或詞語理解障礙發(fā)病2年內只出現(xiàn)與語言障礙相關的