中醫(yī)兒科過敏性紫癜

過敏性紫癜（紫癜風(fēng)）,兒科 趙鼎銘2017.9.27,概 述,概念 過敏性紫癜又稱亨-舒綜合征是多種原因引起的、免疫異常介導(dǎo)的毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性疾病。病理基礎(chǔ)是全身廣泛的小血管炎癥臨床特點(diǎn):血小板不減少性紫癜（特征性表現(xiàn)） 消化道癥狀（腹痛、便血） 關(guān)節(jié)腫痛、關(guān)節(jié)腔積液 腎臟受累（血尿、蛋白尿）,概 述,發(fā)病年齡兒童和青年， 2-8歲兒童多見性別男：女=1.4-21季節(jié)四季均可，春秋季多見,歷史源流,源流：諸病源候論、醫(yī)學(xué)入門、外科正宗均有論述。諸病源候論斑毒說：“斑毒之病，乃熱氣入胃，而胃主肌肉，其熱挾毒，蘊(yùn)積于胃，毒氣熏發(fā)于肌肉，而赤斑起，周匝遍體?！蓖饪普谄咸岩撸骸捌咸岩撸浠忌谛?，感受四時(shí)不正之氣，郁于皮膚不散，結(jié)成大小青紫斑點(diǎn)，色若葡萄，發(fā)在遍體頭面。乃為腑證，自無表里。邪毒傳胃，牙齦出血，久則虛入，斑漸方退?！?外感風(fēng)熱六氣化火,灼傷脈絡(luò)與氣血相搏,外溢皮膚孔竅迫血妄行,紫癜,病因病機(jī),病因病機(jī),稟賦不足久病不愈氣血虛弱臟腑受累,氣不攝血脾不統(tǒng)血溢于脈外,血不歸經(jīng),紫癜,病因病機(jī),氣虛血瘀,離經(jīng)之血,血行不暢,瘀血,血熱成瘀,瘀阻腸絡(luò),瘀阻腎絡(luò),瘀滯關(guān)節(jié),瘀積在里,病因病機(jī),病因： 實(shí) 外邪、飲食不節(jié)、瘀血阻滯 虛 氣血虧虛病機(jī)：血熱 、血瘀、血虛病性：,病因與發(fā)病機(jī)制,病因感染、異性蛋白食物,藥物其他 發(fā)病機(jī)制：機(jī)體產(chǎn)生變態(tài)反應(yīng)抗體，形成抗原抗體復(fù)合物，沉著于全身的小血管壁，引起血管炎為主的病理改變。造成組織損傷.有兩種方式：一、是速發(fā)型變態(tài)反應(yīng)；二、有補(bǔ)體參與。,病理,基本病理變化為彌漫性無菌性血管炎，可累及皮膚、關(guān)節(jié)、胃腸道、腎臟、心臟、胸膜、呼吸器官、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、胰腺、睪丸等。,臨床表現(xiàn),發(fā)病期1-3周多有上呼吸道感染病史皮膚紫癜（多為首發(fā)癥狀）消化道癥狀關(guān)節(jié)癥狀腎臟受累的癥狀其他：循環(huán)、神經(jīng)、呼吸系統(tǒng),皮膚癥狀1.皮膚紫癜（85%）2.軟組織水腫（46%）關(guān)節(jié)癥狀（4665%）消化道癥狀（5090%）腎臟損害（4090%）1.鏡下血尿型2.無癥狀血尿蛋白尿3.急性腎炎型4.腎病綜合征5.腎病.腎炎混合型,皮膚紫癜（特征性表現(xiàn)） 血小板計(jì)數(shù)正常,部位：四肢、臀部，對稱分布，伸側(cè)多見，性質(zhì)：大小不一，分批出現(xiàn)，高出皮面，壓之不褪色?？扇诤铣善?。紫紅色暗紫色棕褐色斑丘疹-消退伴隨癥狀：蕁麻疹和血管神經(jīng)性水腫，嚴(yán)重者可有壞死、水皰 4-6周后消退,消化道癥狀,半數(shù)以上的患兒會(huì)出現(xiàn)反復(fù)的陣發(fā)性腹痛，以臍周及下腹部為主，可伴有嘔吐，嘔血少見，部分可出現(xiàn)血便、黑便，可先于皮膚紫癜出現(xiàn)，可作為首發(fā)癥狀。嚴(yán)重并發(fā)癥：腸套疊、腸梗阻、腸穿孔等。,關(guān)節(jié)癥狀 約占1/3,疼痛、腫張,可出現(xiàn)關(guān)節(jié)腔積液，多累及踝、膝、腕、肘等大關(guān)節(jié)；數(shù)日內(nèi)消失，不留后遺癥。,腎臟受累（決定遠(yuǎn)期預(yù)后）,兒童最常見的繼發(fā)性腎小球疾病多在病程24周內(nèi)出現(xiàn),也可為首發(fā)癥狀多伴血尿、蛋白尿和可見管型尿，伴血壓增高及浮腫紫癜性腎炎少數(shù)可呈腎病綜合征：三高一低可發(fā)展為慢性腎炎,決定疾病遠(yuǎn)期預(yù)后。,輔助檢查,外周血象：WBC 、PLT、中性粒和嗜酸性粒都可正常或升高。部分CAP脆性實(shí)驗(yàn)陽性。尿檢：可有紅細(xì)胞、蛋白及管型等。大便隱血：伴消化道出血時(shí)常呈陽性。,輔助檢查,血清IgA、IgE多增高IgG和IgM多正常C3 C4正?；蛏呖购丝贵w及類風(fēng)濕因子陰性。,輔助檢查,腹部B超有助早期診斷腸套疊； ECG、EEG、頭顱MRI對有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀患兒可予確診。 腎活檢在有相應(yīng)系統(tǒng)癥狀時(shí)可考慮選用。,診斷標(biāo)準(zhǔn),1、有上呼吸道感染、藥物、食物等前驅(qū)病史。2、典型皮膚癥狀：紫癜多見于下肢及臀部，以近關(guān)節(jié)伸面為多，兩側(cè)對稱。多為高出皮面的丘斑疹，壓之不退色。3、伴有腹痛、關(guān)節(jié)腫痛和尿檢異常。4、血小板計(jì)數(shù)及功能正常，束臂實(shí)驗(yàn)可陽性。5、除外其他疾病引起的血管炎及其他出血性疾患,鑒別診斷,特發(fā)性血小板減少性紫癜風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎敗血癥腸套疊闌尾炎,鑒別診斷,特發(fā)性血小板減少性紫癜 皮膚型皮損形態(tài)：不高出皮膚、分布不對稱輔助檢查：血小板減少、抗體IgG升高、骨髓產(chǎn)血小板巨核細(xì)胞減少風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 敗血癥腸套疊闌尾炎,鑒別診斷,特發(fā)性血小板減少性紫癜風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 關(guān)節(jié)型癥狀：無紫癜 可有心臟炎表現(xiàn)自身抗體：RF、ANA可陽性敗血癥腸套疊闌尾炎,鑒別診斷,特發(fā)性血小板減少性紫癜風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎敗血癥（腦膜炎雙球菌）癥狀：中毒癥狀重、有腦膜炎表現(xiàn)輔助檢查：白細(xì)胞明顯增高、皮疹處可檢出細(xì)菌、腦脊液改變腸套疊闌尾炎,鑒別診斷,特發(fā)性血小板減少性紫癜風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎敗血癥腸套疊癥狀體征：陣陣哭叫、腹部包塊、腹肌緊張，無紫癜輔助檢查：鋇劑灌腸、B超闌尾炎,鑒別診斷,特發(fā)性血小板減少性紫癜風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎敗血癥腸套疊闌尾炎癥狀體征：轉(zhuǎn)移性腹痛、腹肌緊張、壓痛反跳痛、無紫癜輔助檢查：白細(xì)胞顯著升高,辨證論治,（一）辨證要點(diǎn)1、辨虛實(shí)：起病、病程、疹色2、辨臟腑：出血部位、伴隨癥狀（二）治療原則 血熱：疏風(fēng)清熱涼血解毒； 血虛：補(bǔ)氣攝血，滋陰涼血； 血瘀：活血化瘀。,辨證論治（分證論治）,1、風(fēng)熱傷絡(luò)癥狀：起病較急，皮疹以下肢為多，顏色鮮明，伴瘙癢，或發(fā)熱，偶有腹痛，關(guān)節(jié)腫痛，尿血等癥。舌紅，苔薄黃，脈浮數(shù)。治法：清熱解毒、涼血祛風(fēng) 。方藥：銀翹解毒湯加減：腹痛-白芍、甘草； 關(guān)節(jié)腫痛-三七、牛膝； 尿血-小薊、白茅根。,辨證論治（分證論治）,2、血熱妄行癥狀：起病較急，出血較重，皮膚出瘀點(diǎn)、瘀斑，色鮮紅，口臭、口渴，面赤唇紅，或伴鼻衄、便血、尿血，舌紅，苔黃，脈數(shù)有力。治法：清熱解毒，涼血止血。方藥：清瘟敗毒散加減加減：衄血-黃芩、白茅根； 尿血-小薊、血余炭、 旱蓮草； 腹痛便血-生大黃 ； 出血過多，氣陽衰脫-生脈散、獨(dú)參湯等。,辨證論治（分證論治）,3、瘀血阻絡(luò)癥狀：病程纏綿，出血反復(fù)不止，紫癜色暗，面色晦暗，伴腹痛，舌黯紅或紫或邊有瘀斑，苔薄白，脈細(xì)澀。治法：活血化瘀，祛風(fēng)利濕。方藥：桃紅四物湯加味加減：腹痛-白芍、甘草、延胡索； 氣虛-黨參、黃芪； 尿血-白茅根； 瘀斑久不消-三七、云南白藥。,辨證論治（分證論治）,4、胃腸瘀熱癥狀：紫癜布滿下肢，腹痛，口臭、納呆，腹脹，大便塘，舌紅，苔黃，脈滑數(shù)，有飲食不當(dāng)病史。治法：清腸泄熱，破瘀化斑方藥：大黃牡丹湯加減加減：鼻衄、齒衄-丹皮、茅根、旱蓮草； 腹痛-元胡、救必應(yīng)、木香。,辨證論治（分證論治）,5、氣不攝血癥狀：發(fā)病緩慢，病程長，反復(fù)發(fā)作，瘀斑、瘀點(diǎn)顏色淡紫，面色少華，神疲氣短，食欲不振，頭暈心悸，舌淡，苔薄，脈細(xì)無力。治法：健脾益氣，養(yǎng)血活血。方藥：八珍湯加味加減：血出不止-白藥、茜根炭、炮姜炭、仙鶴草、蒲黃炭； 脾腎陽虛-鹿茸、淡蓯蓉、巴戟天； 血瘀-丹參、三七、紅花。,辨證論治（分證論治）,6、肝腎陰虛癥狀治法:滋陰降火,涼血止血方藥：大補(bǔ)陰丸合二至丸加減,西醫(yī)治療,無特異性治療1.一般治療：休息、注意飲食2.徹底清除體內(nèi)感染病灶3.腎上腺皮質(zhì)激素與免疫抑制劑 用于急性期腹痛和關(guān)節(jié)痛患兒可緩解癥狀。潑尼松1-2mg/kg口服或地塞米松、甲潑尼龍5-10mg/kg靜滴，癥狀緩解可停藥重癥過敏性紫癜腎炎加用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤4.抗凝：抗血小板藥：阿司匹林3-5mg/kg（誘因之一？）、雙嘧達(dá)莫2-3mg/kg抗凝藥：肝素（每次120-150U/kg）5.其他：對癥處理、抗組胺類藥物、維生素C及路丁-C等,其他療法 （1）辨證使用中成藥：防風(fēng)通圣丸、荷葉丸、維血寧沖劑、歸脾丸 （2）針灸療法：主穴：曲池、足三里；備穴：合谷、血海。先用主穴，效果不理想時(shí)加備穴，有腹痛者加刺三陰交、太沖、內(nèi)關(guān)。,辨證施護(hù),（一）皮膚紫癜1.觀察皮膚色澤和紫癜分布情況，以了解疾病發(fā)展情況。2.加強(qiáng)皮膚護(hù)理，定期修剪指甲，避免抓傷引起感染。3.患者衣被宜柔軟、棉質(zhì)為宜。4.皮膚瘙癢時(shí)可用中藥涂擦皮膚。5.遵醫(yī)囑中藥熏洗。,辨證施護(hù),（二）關(guān)節(jié)腫痛1.急性期患者臥床休息，抬高患肢，盡量減少活動(dòng)。2.疼痛關(guān)節(jié)不宜熱敷。3.幼兒患者加床檔，做好安全防護(hù)工作。4.遵醫(yī)囑中藥熏洗。,辨證施護(hù),（三）腹痛1.注意觀察腹痛的性質(zhì)、持續(xù)時(shí)間及有無嘔吐等伴隨癥狀；觀察大便色、質(zhì)、量。2.遵醫(yī)囑中藥封包。3.遵醫(yī)囑穴位貼敷，取神闕、中脘、天樞、脾腧等穴。,辨證施護(hù),（四）咽痛1.注意觀察咽部黏膜變化情況。2.遵醫(yī)囑中藥霧化。3.遵醫(yī)囑穴位貼敷，取大椎、天突、扶突、肺腧等穴。4.遵醫(yī)囑中藥含漱、頻飲。指導(dǎo)患者仰頭含漱，含漱液含口中12分鐘后吐出，含漱后不要立刻漱口、進(jìn)食（半小時(shí)后可漱口、進(jìn)食）。,辨證施護(hù),（五）發(fā)熱1.觀察體溫、有無汗出、惡風(fēng)寒、頭身痛等。2.遵醫(yī)囑物理降溫。3.遵醫(yī)囑中藥熏洗。,辨證施護(hù),（六）情志1.因病情反復(fù)發(fā)作引起的患者疑惑和顧慮，可采用以釋疑解惑法，消除患者不良情緒。2.對因飲食限制引起焦慮的患兒，可采用移情易性法，盡量滿足患兒合理要求，家屬多陪伴，安排同病種患兒于同一病房，以保持飲食原則的一致性。3.減少不良應(yīng)激事件對患者的刺激，鼓勵(lì)支持患者訴說自身感受，培養(yǎng)興趣愛好，多聽音樂、多與其他患者交流，可采用移情法，樹立患者治愈疾病的信心和耐心。,辨證施食,1.風(fēng)盛血熱證：宜食清熱涼血的食品，如絲瓜、雪梨、苦瓜等。2.陰虛火旺證：宜食滋陰降火的食品，如山藥、枸杞、黃瓜等。3.氣虛不攝證：宜食益氣養(yǎng)血的食品，如紅棗、桂圓等。4.濕熱蘊(yùn)結(jié)證：宜食清熱除濕功效的食品，如綠豆湯、山藥、薏苡仁、冬瓜等。5.腹痛患者，宜進(jìn)半流食、少渣食物，少食多餐，不可飽餐。6.急性期禁動(dòng)物性蛋白質(zhì)，忌腥膻發(fā)物、辛辣刺激性食物、海鮮以及煎烤、固硬之物。,健康指導(dǎo),1.避免接觸過敏源。2.避風(fēng)寒，防外感誘發(fā)加重疾病。3.注意安全，避免外傷，保持皮膚清潔、干燥，防破損、劃傷。4.急性期應(yīng)臥床休息，急性期癥狀消失后，適度鍛煉。,過敏性紫癜中醫(yī)研究進(jìn)展,1.重視祛風(fēng)除濕，清熱解毒 2.活血化瘀貫穿始終 3.扶正祛邪，脾胃健運(yùn)不可忘 4.注重調(diào)攝，避免可疑的食物及藥物,過敏性紫癜中醫(yī)研究進(jìn)展,專病專方 1.消斑愈腎湯 生地黃150g，牡丹皮、紫草、丹參各200 g，白茅根350 g，黃芪300 g，制成合劑。每100ml含生藥180 g。用治紫癜并腎炎。小于5歲50ml，510歲70ml，大于10歲100ml，日2次口服。周用藥6天，腎炎型1個(gè)月，腎病型3個(gè)月為1療程，與激素組進(jìn)行療效對比，結(jié)果兩組差異顯著（P0.05），中藥組明顯優(yōu)于激素組.,過敏性紫癜中醫(yī)研究進(jìn)展,2.二薊飲 鮮小薊300 g，鮮大薊200 g，生地黃10 g，赤芍10 g，牡丹皮10 g，當(dāng)歸10 g，茜草10 g，紫草10 g，仙鶴草10 g，連翹10 g，黑山梔衣10