縱隔卵黃囊瘤

簡要病史,患者，男性，26歲，2012年3月-12月曾在某院行肺結核治療，2013年2月患者胸部不適，行胸部攝片示上縱膈增寬，性質(zhì)待定，遂進一步治療；,輔助檢查結果,WBC：10.25x109/L；RBC：3.85X1012/L；HB:113.70g/L；嗜中性粒細胞：8.45X109/L;嗜中性粒細胞比：0.82；ESR：53mm/h；AFP：1024ng/ml肺功能、ECG、凝血常規(guī)、UR、SR、痰培養(yǎng)、CEA均正常。,2012-03-14 CT檢查,2013-02-20 CT檢查,CT影像主要征象,前上縱膈內(nèi)可見一大小約118X70mm團塊影，邊界欠規(guī)整，其內(nèi)密度不均，平均CT值約15-35HU，增強掃描呈明顯不均勻強化，可見低密度無強化區(qū)，CT值約20-75HU。,手術記錄,手術日期：2013年02月25日手術經(jīng)過： 全麻氣管插管成功后，取仰臥位。術野常規(guī)消毒，鋪無菌巾、單、孔被。正中切口縱劈胸骨進胸，探查：前上縱膈有一約10*8*5cm大小腫塊，雙側縱隔胸膜及右上肺部分受侵，腫瘤包膜完整。因腫瘤太大，完整切除困難，遂切開瘤體，見其內(nèi)為大量壞死物，切取部分送冰凍切片。將瘤體內(nèi)壞死組織清除部分后，沿瘤體包膜邊緣分離，一并將雙側縱隔胸膜及右上肺部分切除，見瘤體下方心包及大血管均未侵犯。徹底止血，絡合碘液浸泡胸腔，生理鹽水3000ml沖洗至凈，清點紗布、器械對數(shù)，探查無活動性出血，置心包腔、縱隔引流管各一根，逐層關胸。手術順利，麻醉滿意，麻醉清醒后安返病房。術后標本送病檢。術后失血約1000ml，輸紅細胞3U，無不良反應。術后予抗炎、止血、強心、利尿處理。,病理標本,病理結果,免疫組化：瘤細胞AFP（+），PLAP（+），CK8（+），CK18（+），CK7（-），CEA（-）前縱膈腫塊，結合臨床及免疫組化符合卵黃囊瘤。,卵黃囊瘤又稱內(nèi)胚竇瘤，是一種由胚外結構卵黃囊發(fā)生的高度惡性生殖細胞腫瘤。 絕大多數(shù)發(fā)生于性腺如卵巢及睪丸等部位，縱隔卵黃囊瘤較少見，與性腺卵黃囊瘤主要發(fā)生于女性不同，縱隔卵黃囊瘤幾乎均發(fā)生在兒童及青年男性。因為卵黃囊瘤細胞可產(chǎn)生一種特異蛋白-AFP，所以幾乎所有的卵黃囊瘤患者的血清AFP水平均明顯升高，而正常人卵黃囊已經(jīng)完全退化，血清AFP含量一般在10ug/L以下。,影像學表現(xiàn),平掃：腫瘤多為囊實性腫塊，呈等、低混雜密度，這是因為卵黃囊瘤組織為海綿狀、質(zhì)脆、易破裂出血，腫瘤生長迅速，故瘤內(nèi)多有壞死區(qū)域和囊變。增強：腫塊實質(zhì)部分呈不規(guī)則的結節(jié)狀、片絮狀強化。囊性部分表現(xiàn)為大小不一的囊性分房，增強后不強化，房隔呈不規(guī)則弧形或帶狀強化。實性部分內(nèi)增粗扭曲腫瘤血管影具有一定特征性。,鑒別診斷,1、侵襲性胸腺瘤：容易侵犯周圍結構，也可以出血壞死，在CT表現(xiàn)上與卵黃囊瘤較難鑒別，但是此病一般發(fā)病年齡較大，35-40%患者伴有重癥肌無力，血清AFP不高而可以鑒別。2、畸胎瘤：含3個胚層結構，瘤內(nèi)的囊性、脂肪、軟骨及鈣化使病灶呈高密度混雜腫塊。3、淋巴瘤：可表現(xiàn)為前縱膈巨大腫塊，形態(tài)不規(guī)則，腫塊周圍有腫大淋巴結與腫塊融合或孤立存在，腫塊密度均勻或不均勻，輕中度強化，無鈣化，累及鄰近脂肪間隙，包繞大血管和心臟生長，推移可不明顯，血清AFP不高。,縱隔卵黃囊瘤診斷要點,1、青年男性，血清AFP明顯增高；、2、影像學表現(xiàn)：前縱膈巨大軟組織腫塊，CT增強