髓質(zhì)海綿腎c

髓質(zhì)海綿腎,什么是髓質(zhì)海綿腎,髓質(zhì)海綿腎(Medullary sponge kidney MSK) 是一種以腎髓質(zhì)集合管和錐體部的乳頭管呈梭形擴張或小囊狀擴張為特征的先天性的可能具有遺傳傾向的良性腎髓質(zhì)病變，并伴發(fā)感染和尿路結(jié)石形成，臨床上較少見 。在腎標本切面上， 可見髓質(zhì)中呈海綿狀改變。,病變局限在髓質(zhì)，髓質(zhì)遠端集合管擴張形成小囊和囊樣空腔，而與腎盞相連處直徑正?；蛳鄬s小 。,髓質(zhì)海綿腎男性多見，發(fā)病率約為15000 120000，男女比例約225：1，發(fā)病多見于4060 歲，占2/3以上。雙側(cè)病變多見，約占4/5，單側(cè)或局限于某錐體者少見，約占1/5。MSK被認為是一種先天性腎發(fā)育異常，可能與遺傳因素有關(guān)，可與Carolis病、偏身肥大等伴發(fā)，也有報道發(fā)生在先天性巨輸尿管、馬蹄腎、馬凡氏綜合征時。,髓質(zhì)海綿腎的發(fā)病機制,海綿腎為先天性發(fā)育異常：個體發(fā)育缺陷引起集合小管擴張和囊性變?yōu)樘卣?，擴張的集合管主要位于腎髓質(zhì)錐體頂部靠近腎小盞周圍乳頭管進入腎小盞部位有類似括約肌的作用，這種結(jié)構(gòu)組織肥厚、過緊，可造成管道近端囊狀擴張、迂曲、尿流不暢，加上尿中成石物質(zhì)濃度增高，易繼發(fā)結(jié)石。結(jié)石多呈砂粒狀、大小不一、形態(tài)多樣、成分為不同比例的磷酸鈣和碳酸鈣。這種病變的擴張常在排泄性尿路造影時更能顯示出來，而在逆行造影時反而多不能發(fā)現(xiàn)。,病理生理,海綿腎如無并發(fā)癥如感染、出血、結(jié)石等產(chǎn)生，可無特殊臨床癥狀。而在x線檢查中無意地發(fā)現(xiàn)，少數(shù)病例可有癥狀常于40歲50歲時因合并結(jié)石和感染被發(fā)現(xiàn)根據(jù)臨床和放射學(xué)上的改變，將病人的初期癥狀分為3類：臨床上沒有癥狀或僅有輕微癥狀，在排泄性尿路造影片上只表現(xiàn)有特征性改變，但尿路平片上沒有鈣化現(xiàn)象；在尿路平片上呈現(xiàn)鈣質(zhì)沉著，病人表現(xiàn)為尿路感染。這種鈣質(zhì)沉著應(yīng)與原發(fā)性甲狀旁腺機能亢進及腎小管酸中毒等相區(qū)別；由于慢性炎癥，腎小管結(jié)石破出錐體進入腎盞和腎盂，產(chǎn)生結(jié)石的典型癥狀。,臨床表現(xiàn),1.血尿 ,約占85%，而且反復(fù)發(fā)作。發(fā)作時可伴有腰痛或同時排出細砂樣結(jié)石。一般為鏡下血尿，也可見到個別病例表現(xiàn)為無痛性肉眼全程血尿。 2.腎絞痛 可為早期癥狀，常多次發(fā)作，約占50%，為結(jié)石排出時的伴隨癥狀，結(jié)石排出后癥狀緩解。少數(shù)病例，結(jié)石在腎盂內(nèi)逐漸長大，或嵌頓在輸尿管中，需要手術(shù)或碎石處理。 3.腎盂腎炎 約有50%病人以腎盂腎炎發(fā)病，即錐體內(nèi)乳頭管、集合管及擴張的囊腔內(nèi)發(fā)生感染，波及整個尿路，嚴重者可蔓延到囊腔周圍的腎臟組織而影響腎功能。 4.全身癥狀 病程后期可造成腎功能損害，尤其是腎小管功能的損害，可引起全身癥狀，如貧血、高血壓、水腫、水電解質(zhì)紊亂及酸堿平衡失調(diào)。,髓質(zhì)海綿腎的診斷,超聲表現(xiàn)病變局限于腎錐體，一般不侵犯腎皮質(zhì)。典型聲像圖表現(xiàn)為腎錐體回聲增強，內(nèi)呈放射狀分布、大小不等的無回聲區(qū)和強回聲光點或光團，后者呈扇形或花瓣樣分布，后方伴聲影。無回聲區(qū)為囊狀擴張的集合管，強回聲光點或光團為多發(fā)的鈣化及小結(jié)石。結(jié)石的聲影較淡，類似彗星尾。一般無腎盂腎盞積水，腎臟大小正?；蛏栽龃?，腎錐體回聲增強。,腎錐體內(nèi)呈分布一致的高回聲區(qū)，呈反射狀排列。這是集合管囊腔較小，形成大量的反射界面，內(nèi)部可有成簇的小結(jié)石形成（在乳頭區(qū)呈放射狀排列）所以呈高回聲，而沒有無回聲區(qū)的囊腔顯示。腎皮質(zhì)回聲均勻，腎臟大小接近正常。,髓質(zhì)海綿腎的診斷,海綿腎通常由于病人出現(xiàn)尿路癥狀而進行尿路系統(tǒng)檢查即做尿路平片或靜脈尿路造影時被發(fā)現(xiàn)。尿路平片 腎錐體部多發(fā)性陽性結(jié)石影，結(jié)石大小及形態(tài)不規(guī)則，小如細砂粒，大至橫徑可達0.5厘米。結(jié)石呈扇形或密集簇狀排列， 結(jié)石也可不規(guī)則散在分布于各錐體部。,KUB平片可顯示相當于腎錐體處呈簇狀、放射狀、粟粒狀排列的鈣化或結(jié)石。,髓質(zhì)海綿腎的診斷,靜脈腎盂造影 可發(fā)現(xiàn)腎錐體有許多小洞，一般小于7 mm，形狀不規(guī)則，可在一個或多個錐體出現(xiàn)；錐體許多小洞充滿了造影劑，看來很象一束花球。可顯示4種典型集合管擴張的影像：(1)扇形征，顯示梭形擴張集合管呈扇形分布；(2)花束征，即有擴張的集合管，又有集合管的憩室樣突起小囊，狀似花束；(3)葡萄串征，多個小囊形成，大小較一致；(4)菜花征，由形狀、大小不同小囊充滿造影劑及囊內(nèi)結(jié)石廣泛分布于腎髓質(zhì)形成。,可見一個或數(shù)個腎乳頭有分散的條紋狀、扇形或簇狀致密影。當腎集合管中度擴張時，錐體部顯示鈣化或結(jié)石呈簇狀或粟粒狀，錐體部也可見扇形，葡萄串樣或囊腔樣陰影，在腎盞排空后，囊腔內(nèi)仍滯留有造影劑為診斷本病的可靠征象。,髓質(zhì)海綿腎的診斷,CT表現(xiàn)一個或多個腎錐體內(nèi)多發(fā)小斑點狀結(jié)石，大小約0110 mm，散在或簇集成團，呈花瓣樣、扇形分布。腎錐體內(nèi)可見條紋狀、小囊狀低密度影。,CT平掃可顯示腎錐體內(nèi)多發(fā)高密度影，亦呈花瓣樣或扇形排列，有時CT可早期發(fā)現(xiàn)緊錐體內(nèi)細小的結(jié)石及集合管擴張,髓質(zhì)海綿腎的診斷,CT增強掃描，擴張的腎集合管內(nèi)有條紋狀、刷狀、小囊狀或扇形的造影劑濃聚，高密度結(jié)石位于擴張的腎集合管內(nèi)，部分可被高密度的造影劑掩蓋。部分病例腎實質(zhì)內(nèi)有多發(fā)小囊腫。,腎乳頭處有結(jié)石 。,鑒別 診斷,與腎鈣鹽沉著癥、腎結(jié)核、腎盞內(nèi)散在小結(jié)石、腎臟髓質(zhì)囊性病、多囊腎和腎乳頭壞死等疾病鑒別。從是否伴有集合管擴張、結(jié)石或鈣化的位置與形態(tài)等表現(xiàn)通過CT掃描髓質(zhì)區(qū)可鑒別。（1）腎鈣鹽沉著癥，腎集合管內(nèi)及周圍彌散性鈣鹽沉著，較MSK更廣泛，無腎小管擴張和囊腔形成等特征性改變。腎鈣質(zhì)沉積癥包括皮質(zhì)部、髓質(zhì)及混合型的鈣質(zhì)沉積，為其他疾病在腎臟的表現(xiàn)，臨床上?？刹榧捌湓l(fā)疾病，并有腎功能損害征象，聲象圖上可見腎錐體部回聲增強，部分伴有淡聲影，與海綿腎之小結(jié)石呈放射狀排列的圖象不同。多見于腎小管酸中毒、甲狀旁腺功能亢進等，病變廣泛，為腎集合管內(nèi)及其周圍彌漫性鈣鹽沉積。,鑒別 診斷,（2）腎結(jié)核，累及范圍廣，伴有輸尿管膀胱的結(jié)核病變，常見鈣化為弧線狀、斑點狀, 囊腔不規(guī)則，壞死空洞及鈣化不僅局限于腎乳頭，邊緣不規(guī)則，IVP示腎盞蟲噬樣改變。實檢有助于鑒別。（3）腎結(jié)石，腎小盞內(nèi)散發(fā)性小結(jié)石，位于腎盞內(nèi)，可并發(fā)腎盂、腎盞輕度積水，位置可變動。,髓質(zhì)海綿腎的治療,包括一般性治療和針對并發(fā)癥的治療。 一般性治療 不管病人有無癥狀，一經(jīng)論斷應(yīng)囑病人多飲水，采用低鈣、低草酸飲食。對高鈣尿病人應(yīng)適當長期應(yīng)用降低尿鈣的藥物，如噻嗪類利尿劑，并與枸櫞酸鉀聯(lián)合應(yīng)用，以防止或延緩結(jié)石形成。注意切勿做不必要的排石治療，因結(jié)石位于腎乳頭管內(nèi)，不能將結(jié)石排出。 MSK無并發(fā)癥時，勿需特殊治療，可定期隨訪。首先鼓勵病人多飲水，成人每天保持尿量2000ml，減少鈣鹽沉積，配合利尿解痙藥，可促進細砂狀結(jié)石的排出。,髓質(zhì)海綿腎的治療,并發(fā)癥的治療 并發(fā)癥包括繼發(fā)性結(jié)石梗阻和感染: 結(jié)石從乳頭管排出并在尿路內(nèi)停留、長大而引起尿路梗阻時，促使病情惡化。一旦繼發(fā)性尿路結(jié)石形成，即應(yīng)排石治療，對不能自行排出的結(jié)石應(yīng)做體外沖擊波碎石治療。繼發(fā)尿路感染，應(yīng)給予有效抗菌素控制感染。對海綿腎結(jié)石病人不主張做手術(shù)治療，除非是單側(cè)