系統(tǒng)性紅斑狼瘡1

系統(tǒng)性紅斑狼瘡,漯河醫(yī)專內(nèi)科教研室,女，22歲。1周前感冒后出現(xiàn)腕、膝關(guān)節(jié)疼痛；3天前外出日曬后面部出現(xiàn)紅斑。查體：雙頰及鼻梁部紅斑呈蝶性；腕、膝關(guān)節(jié)壓痛、無畸形。輔助檢查：HG100g/L ESP61mm/h 抗核抗體（+） 抗雙鏈DNA抗體（+）補(bǔ)體C3 問題：1.上述病例如何診斷？ 2.說出本病的治療原則。,病例導(dǎo)入,概 述,血清一種累及多系統(tǒng)、多器官的自身免疫介導(dǎo)的、炎癥性結(jié)締組織病中具有大量不同的自身抗體（ANA）以病情緩解和急性發(fā)作交替為特點(diǎn)育齡女性多見，男:女=1:7-9；發(fā)病率1/1000(我國）1/2000（西方）,一.病因與發(fā)病機(jī)制,（一）病因,1遺傳2性激素 雌激素3環(huán)境（感染）4免疫學(xué)異常,（二）發(fā)病機(jī)制,尚不完全清楚 在遺傳、性激素及環(huán)境因素作用下，機(jī)體正常免疫耐受喪失，淋巴細(xì)胞不能識(shí)別自身組織，Ts細(xì)胞功能低下，B淋巴細(xì)胞高度活化產(chǎn)生多種針對(duì)自身組織成分的抗體。 免疫復(fù)合物的沉積可在腎、皮膚、血管見到。 自身抗體的致病性，抗dsDNA抗體與腎損害相關(guān)，抗SSA與皮疹及光過敏有關(guān)，抗RNP抗體與雷諾現(xiàn)象有關(guān)，抗磷脂抗體與血栓和習(xí)慣性流產(chǎn)相關(guān)，抗血小板抗體、抗紅細(xì)胞抗體與血小板減少、貧血有關(guān)。,二. 臨床表現(xiàn),全身癥狀：發(fā)熱占90%，長期低熱為主（高熱提示活動(dòng)，排除感染）；疲乏。皮膚粘膜： 80%皮疹（蝶形紅斑、盤狀紅斑）、光過敏、口腔潰瘍、脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象。肌肉骨骼：非畸形關(guān)節(jié)炎、5%肌炎。漿膜炎：胸腔積液（滲出液） 心包積液,臨床表現(xiàn)（一）,腎：約75%表現(xiàn)蛋白尿、血尿、高血壓、腎功能不全等心血管：約30%表現(xiàn)纖維素性心包炎或心包積液；10%心肌損害；心衰等肺：35%胸腔積液、狼瘡性肺炎、間質(zhì)性病變等,臨床表現(xiàn)（二）,神經(jīng)系統(tǒng)：癲癇和精神癥狀約25%累及腦部稱為神經(jīng)精神狼瘡頭痛、嘔吐、偏癱、意識(shí)障礙、躁動(dòng)、妄想等，提示病情活動(dòng)；病理基礎(chǔ):腦局部血管炎的微血栓預(yù)后不良指征:腦血管意外、昏迷、癲癇持續(xù)狀態(tài),臨床表現(xiàn)（三）,消化系統(tǒng)：食欲不振、腹痛、嘔吐、 SGTP等血液系統(tǒng)：60%貧血（與紅細(xì)胞生長抑制因 子、壽 命縮短、營養(yǎng)等有關(guān)）、10%自身免疫 性溶貧短期內(nèi)重度貧血）、血WBC、BPC、無 痛性淋巴結(jié)腫大干燥綜合征（SS）：唾液腺、淚腺功能不全眼底病變（視網(wǎng)膜血管炎）：出血、乳頭水腫、視 力下降,臨床表現(xiàn)（四）,本病臨床表現(xiàn)復(fù)雜，雖以系統(tǒng)受累為主要特點(diǎn)，但在病程的某一時(shí)期，可以某一器官或系統(tǒng)癥狀為突出表現(xiàn)，容易誤診。,三、檢查及診斷,（一）檢查,一般檢查1. 血常規(guī) 可有三系血細(xì)胞減少 2. 尿常規(guī) 蛋白尿、血尿、管型尿 3. 血沉常增快自身抗體：抗核抗體譜、抗磷脂抗體、抗組織細(xì)胞抗體補(bǔ)體：CH50、C3、C4狼瘡帶試驗(yàn)：70%（+）腎活檢病理,檢查,抗核抗體,抗雙鏈DNA抗體,檢查,狼瘡帶實(shí)驗(yàn),狼瘡性腎炎,對(duì)于SLE病人來說哪一項(xiàng)檢查最有價(jià)值？,（二）診斷1,1. 顴部紅斑2. 盤狀紅斑3. 光過敏4. 口腔潰瘍5. 關(guān)節(jié)炎6. 漿膜炎（胸膜炎、心包炎）7. 腎炎,（二）診斷2,8. 神經(jīng)系統(tǒng)病變（如癲癇）9. 血液系統(tǒng)異常（溶貧或白細(xì)胞減少或血小板減少）10. 免疫學(xué)異常（狼瘡細(xì)胞陽性或抗ds-DNA 抗體陽性或抗Sm抗體陽性或梅毒血清試驗(yàn) 假陽性）11. 抗核抗體（ANA）陽性 上述11項(xiàng)中4項(xiàng)即可診斷為SLE,SLE常與下列疾病鑒別 1. 慢性腎小球腎炎（CGN） 2. 特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP） 3. 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA） 4. 藥物性狼瘡（DIL）,四、治療要點(diǎn),1.一般治療休息：活動(dòng)期每日臥床12小時(shí)。飲食：避免無花果、芹菜、豆莢、苜蓿類食物。生活：勞逸結(jié)合、心情開朗、充滿信心、器械避孕、注意防曬。感染：感染可誘發(fā)或加重SLE。藥物：活動(dòng)期不注射疫苗，避免使用半抗原藥物，磺胺及含碘藥物可增加光敏感。,一、輕型SLE 只有發(fā)熱、皮疹和關(guān)節(jié)肌肉疼痛而無重要臟器受累者，可用下列藥物：1.非甾體類抗炎藥 雙氯酚酸鈉 25mg.TID 口服2.抗瘧藥 如羥氯喹 0.2g，每日1-2次 口服3.小劑量激素 如 波尼松 30mg. 每日1次口服,二、重型SLE 有心、肺、腎、血液系統(tǒng)等重要臟器受累時(shí)（一）激素潑尼松 1mg/kg 日一次口服， 6-8周待癥狀減輕后逐漸減量2.甲潑尼龍 沖擊適應(yīng)證：狼瘡性腦病，急性腎衰，嚴(yán)重溶血性貧血，重度血小板減少等。 用法：500-1000mg/d 靜滴 ，連三天后改潑尼松口服注意激素的副作用,（二）細(xì)胞毒藥物（免疫抑制劑）1. 環(huán)磷酰胺（CTX）最常用。用法1g,靜滴，每月1次。六次后改為每 23個(gè)月1次，總量8-10g；副作用：胃腸道反應(yīng)，肝臟損傷，血液系統(tǒng)損害等。白細(xì)胞低于3.0X10% 暫 停應(yīng)用。2.環(huán)孢素 抑制細(xì)胞免疫和體液免疫。用法100mg 日2次口服。 三個(gè)月后改為50mg 日2次口服；副作用：腎臟損害，肝臟損害和血壓升高3.雷公藤多甙 有抑制淋巴細(xì)胞的作用，抑制免疫球蛋白合成。 用法：20mg 日3次口服 ，一個(gè)月為一個(gè)療程；副作用：主要的的副作用是性腺抑制，故未婚女性禁用，其他有肝臟損傷，血液系統(tǒng)損害等。,（三）.靜脈注射大劑量免疫球蛋白（IVIG）1.作用機(jī)理：封閉免疫球蛋白FC片斷受體.干擾單核一巨噬細(xì)胞系統(tǒng)免疫功能等2.適應(yīng)證：嚴(yán)重的血小板減少，合并重癥感染及 狼瘡性腦病等3.用法：每日0.4g/kg,靜滴，連用3天,三、其他治療1. 抗癇藥，如安定.10mg 靜推2. 抗炎治療3. 降顱壓.如甘露醇.250ml,每日2次靜滴4. 降血壓5. 糾正心衰6. 血漿置換療法等,簡述糖皮質(zhì)激素長期使用的副作用，如何避免？,病例分析,診斷分析 該病人面頰部紅斑、非侵蝕性關(guān)節(jié)炎、抗核抗體陽性