腎病綜合征NS

,聊城市中醫(yī)院腎病科醫(yī)患微講堂系列講座,腎病綜合征,（nephrotic syndrome,NS）,聊城市中醫(yī)醫(yī)院腎病科王 波,主要內(nèi)容,概念,病因/分類,臨床表現(xiàn),并發(fā)癥,實(shí)驗(yàn)室檢查,治療要點(diǎn),治療,概念,腎病綜合征(nephrotic syndrome，NS)是多種病因所致腎小球基底膜通透性增高，導(dǎo)致大量蛋白尿的一組綜合征：大量蛋白尿(尿蛋白定量多于3.5gd)；低蛋白血征（血漿清蛋白低于30g/L）；水腫；高血脂癥。,5,原發(fā)性:1、微小病變（MCD）2、局灶性腎小球硬 化（FSGS）3、系膜增生性腎炎4、膜性腎病5、膜性增生性腎炎,繼發(fā)性：SLE、過敏性紫癜、糖尿病、乙肝、腫瘤、藥物,病因及分類,病因分類,分布特點(diǎn),低蛋白血癥,水腫,大量蛋白尿,高脂血癥,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn),大量尿蛋白,電荷屏障受損,分子屏障受損,腎小球?yàn)V過膜,通透性增高,血漿白蛋白漏出,大量蛋白尿（mass proteinuria）3.5g/d,大量蛋白尿和低蛋白血癥 由于腎小球?yàn)V過膜的通透性增高，腎病綜合征病人每日從尿中丟失大量蛋白質(zhì)，尿蛋白(主要為清蛋白)定量超過3.5g，此即為低蛋白血癥的主要原因，另外胃粘膜水腫引起蛋白質(zhì)攝入減少也加重了低蛋白血癥的形成。低蛋白血癥使機(jī)體營養(yǎng)不良，抵抗力明顯下降。,大量尿蛋白,大量尿蛋白,低蛋白血癥,低白蛋白血癥30g/Lhypoalbuminemia,后果： 營養(yǎng)不良和生長發(fā)育遲緩 內(nèi)分泌和代謝紊亂 抵抗力低下,水腫,低蛋白血癥血漿膠體滲透壓下降 水份滲出進(jìn)入組織間隙 Na、H2O潴留,水腫,最突出的體征最常見，最早出現(xiàn),水腫特點(diǎn),水腫往往是腎病綜合征病人最常見的體征。水腫的部位可因重心的移動而不同。久臥或清晨以眼瞼、頭枕部或骶部為著，起床活動后又以下肢的水腫較為明顯，為凹陷性水腫。嚴(yán)重水腫的病人還可出覡全身的水腫，如胸腔、腹腔、心包等的積液、陰囊水腫等。,血漿白蛋白 ,脂質(zhì)在肝臟代償合成增加,脂蛋白的分解代謝障礙,高脂血癥,膽固醇5.7mmol/L）,增加心血管疾病發(fā)病率 導(dǎo)致腎小球硬化 對血小板聚集的影響,主 要 危 害,高脂血癥,甘油三酯6.65mmol/L,并發(fā)癥,心血管并發(fā)癥營養(yǎng)不良、兒童生長發(fā)育遲緩鋅、鐵、銅缺乏，鈣磷代謝障礙低血容量,并發(fā)癥,原因,免疫功能低下全身水腫和循環(huán)不良 蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良皮質(zhì)激素/免疫抑制,氣管炎肺炎腹膜炎皮膚感染,常見感染,由于血液存在高凝狀態(tài)肝臟合成凝血因子增加抗凝血酶減少血液動力學(xué)改變血小板數(shù)量和功能改變激素的應(yīng)用,高凝狀態(tài)/血栓形成,血栓形成,腎靜脈栓塞最常見（腰痛或腹痛、肉眼血尿或急性腎衰），其次下肢深靜脈血栓甚至冠狀動脈的血栓、腦血管血栓等，可伴發(fā)致死性肺栓塞。,低蛋白血癥使血漿膠體滲透壓下降，引起有效循環(huán)血容量的減少，腎血流量不足，易導(dǎo)致體位性低血壓、休克，腎前性氮質(zhì)血癥，經(jīng)擴(kuò)容、利尿治療可恢復(fù)；個別病人可出現(xiàn)腎實(shí)質(zhì)性急性腎衰竭，多見于50歲以上的病人。,急性腎衰竭（ARF）,長期應(yīng)用利尿劑，腎上腺皮質(zhì)激素，飲食限制低鈉血癥、低鉀血癥。鈣在血中與蛋白質(zhì)結(jié)合，可隨蛋白質(zhì)由尿中丟失,維持維生素D的水平降低等血鈣降低，低鈣血癥。,電解質(zhì)紊亂,原因,體液調(diào)節(jié)機(jī)制差，強(qiáng)利尿劑和大量放腹水 大量長期使用了激素降低了保鈉作用白蛋白20g/L難以維持正常血容量免疫抑制藥物的使用長期免鹽或低鹽,煩躁不安四肢濕冷皮膚花斑紋脈搏細(xì)速心音低血壓下降,表現(xiàn),低血容量性休克,頻繁復(fù)發(fā)長期接受大量皮質(zhì)激素治療,發(fā)育遲緩,尿液,血液,腎功能,B超,白蛋白3.5g/24h尿中可見紅細(xì)胞、顆粒管型,明確腎小球病變的病理類型，指導(dǎo)治療和判斷預(yù)后,實(shí)驗(yàn)室檢查,診斷標(biāo)準(zhǔn),必備條件,診斷要點(diǎn),腎病綜合癥的綜合治療,休息,飲食,藥物,防病,心理,綜合治療,臥床休息：增加腎血流量，利尿，防交叉感染；適度床上及床旁活動：防止肢體血管血栓形成；癥狀緩解后逐步增加活動：減少合并癥，降血脂；注意：避免到空氣污濁的公共場合，避免皮膚損傷，如活動后尿蛋白增加則應(yīng)酌情減少活動。,休息,水腫時低鹽飲食：每日食鹽量不超過3g，禁用腌制食品，少用味精。浮腫消退、血漿蛋白接近正常時，普通飲食。,食鹽攝入,無腎功能衰竭：早期予高質(zhì)量蛋白質(zhì)飲食(0.81.0g/kgd) 急性腎功能損害：較少量高質(zhì)量的蛋白質(zhì)(0.5g/kgd)慢性腎功能損害：低蛋白飲食(0.6g/kgd),蛋白質(zhì)攝入,兩種片面觀點(diǎn),脂肪攝入：動物內(nèi)臟、肥肉、某些海產(chǎn)品等。,熱量：成人每日126147kJkg體重。微量元素：可進(jìn)食含維生素及微量元素豐富的蔬菜、水果、雜糧、海產(chǎn)品等。,其他,藥物治療,中醫(yī)中藥治療,對癥治療,抑制免疫與炎癥反應(yīng),并發(fā)癥防治,一般治療,利尿消腫：常用噻嗪類利尿劑和保鉀利尿劑作基礎(chǔ)治療，二者并用可提高利尿的效果，同時可減少鉀代謝的紊亂。甚則用滲透性利尿劑并用袢利尿劑，在靜脈輸注滲透性利尿劑、血清白蛋白或血漿擴(kuò)容后，再靜脈注射袢利尿劑，可獲良好利尿效果。減少尿蛋白：應(yīng)用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑可減少蛋白尿。前者如卡托普利每次6.2525mg，每日3次，但其減少蛋白尿的療效不顯著。抗凝：當(dāng)血液出現(xiàn)高凝狀態(tài)時應(yīng)給予抗凝劑如肝素，并輔以血小板解聚藥如雙嘧達(dá)莫，還有中藥活血化瘀藥物，一旦出現(xiàn)血栓或栓塞時，應(yīng)及早予尿激酶或鏈激酶溶栓，并配合應(yīng)用抗凝藥。此外，還包括補(bǔ)鈣降磷，糾正鈣磷代謝失常、糾正腎性貧血、控制及預(yù)防感染等等。,一般治療,糖皮質(zhì)激素：可能是通過抑制免疫、抑制炎癥、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌而起治療作用。靜脈應(yīng)用地塞米松注射液配合鹽酸氮芥注射液沖擊治療后口服醋酸潑尼松片或甲潑尼龍片以抑制免疫，減少尿蛋白。,免疫抑制治療,中成藥物，如雷公藤、百令膠囊、腎康注射液等等。中醫(yī)認(rèn)為本病多屬脾腎虧虛，多給予補(bǔ)腎健脾，利尿消腫等方劑，如五苓散加減、真武湯加減、麻黃連翹赤小豆湯等隨癥加減 。同時我科自制制劑中藥外涂可有效減輕靜脈應(yīng)用激素及氮芥時對血管刺激，減少靜脈炎產(chǎn)生。,中醫(yī)中藥,中醫(yī)特色療法，如針灸、艾灸、磁熱療法、耳穴壓豆、中藥熱奄包、中藥熏蒸、中藥外敷、中藥離子導(dǎo)入等，均可有效減輕激素副作用，同時可起到補(bǔ)腎健脾，利尿消腫等效果。,中藥熏蒸,溫針灸,磁熱療法,中藥穴位貼敷,艾